Leukoencefalopatie vaskulárního původu

Malá fokální leukoencefalopatie vaskulární geneze je diagnóza, která se častěji vyskytuje u mužských pacientů, kteří překročili věkovou hranici 55 let, ale ne každý ví, co to je.

Při leukoencefalopatii mozku je bílá hmota zničena v jejích subkortikálních strukturách.

Tento typ onemocnění je jednou z odrůd encefalopatie, kterou poprvé popsal německý psychiatr a neuropatolog Otto Binswanger v roce 1894, v souvislosti s níž byl pojmenován na jeho počest.

Nejasný popis onemocnění a malý počet dlouhodobých vyšetření pacientů se známkami demence neumožňovali rozpoznat patologii mnoha neuropatologů a psychiatrů..

S příchodem počítačové tomografie a magnetické rezonance byly potvrzeny změny v bílé hmotě mozku spojené s trvale vysokým krevním tlakem, způsobujícím senilní demenci..

Léčba nemoci je prováděna neuropatology a psychiatry.

Leukoencefalopatie má rozmanitosti, ale téměř vždy mluvíme o změnách v bílé hmotě mozku. Typ onemocnění určuje léčebný režim.

Lecoencefalopatie vaskulárního původu

Lekoencefalopatie vaskulárního původu (malá ložiska) - cerebrovaskulární patologický proces.

Arteriální hypertenze způsobuje sklerózu malých mozkových cév - kapilár, jejich ischemii, zesílení cévních stěn atd. Výsledkem je, že atrofické změny procházejí bílou hmotou, která přenáší nervové impulsy. V tomto případě je:

  • jeho pokles;
  • pokles hustoty;
  • kapalná substituce;
  • výskyt četných krvácení, cyst, malých ložisek destrukce.

Mozkové komory se začínají rozpadat.

Obvykle se první příznaky leukoencefalopatie s malým ložiskem mohou objevit u pacientů, kteří dosáhli věku šedesáti let, a s dědičným faktorem ještě dříve.

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie

Multifokální progresivní vaskulární leukoencefalopatie se projevuje virovou lézí centrálního nervového systému, která přispívá ke zhoršení imunitní funkce.

Oslabená imunitní obrana vede ke zničení bílé hmoty mozku.

Patologické změny vyvolávají imunodeficienci: HIV infikovaní (5%), pacienti s AIDS (50%).

Také modifikované leukocyty v leukémii ztrácejí schopnost bojovat s infekcí, což přispívá k nástupu imunodeficience a v důsledku toho k patologickým změnám v mozku.

Vystavení virům vede k fokálnímu poškození membrán nervových vláken, ke zvýšení a deformaci nervových buněk. Do procesu není zapojena žádná šedá hmota. Struktura bílé hmoty se mění, měkne a stává se želatinová s výskytem několika malých prohlubní na jejím povrchu.

Projevy kognitivních poruch se mohou pohybovat od mírného poškození až po těžkou demenci. Mezi fokální neurologické příznaky patří porucha řeči a snížené vidění, někdy až do úplné ztráty. Zrychlená progrese pohybových poruch může způsobit těžké postižení.

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie

Periventrikulární (fokální) leukoencefalopatie je rozsáhlé poškození mozku způsobené nedostatkem kyslíku nebo chronickým narušením jeho zásobování krví..

Patologie ovlivňují oblasti mozečku, mozkového kmene a pododdělení odpovědné za lidské pohyby. Dlouhodobý nedostatek kyslíku vede k suché nekróze (smrti) bílé hmoty. Má rychlý rozvoj a přispívá k výskytu výrazných poruch motorické aktivity.

Periventrikulární leukoencefalopatie může být vyvolána hypoxií plodu a vést k infantilní mozkové obrně (CP).

Zmizení bílé hmoty

Tento typ onemocnění je způsoben mutujícími geny.
Projev patologie se zpravidla vyskytuje ve věkové kategorii pacientů od 2 do 6 let, ale může se projevit jak v kojeneckém věku, tak u dospělých..

S úplným zmizením bílé hmoty v poslední fázi onemocnění jsou zachovány stěny komor a mozková kůra.

Příčiny

  • s trvale vysokým krevním tlakem;
  • neuroinfekce: syfilis, tuberkulóza, meningitida, klíšťová encefalitida;
  • hypoxie plodu;
  • leukémie;
  • sarkoidóza;
  • rakovinová onemocnění;
  • imunodeficience způsobená infekcí HIV a tuberkulózou;
  • dlouhodobé užívání imunosupresiv.

Progresivní leukoencefalopatie vaskulárního původu se může také vyvinout v důsledku:

  • ateroskleróza;
  • diabetes mellitus, když krev zhoustne a krevní oběh je obtížný;
  • nemoci a poranění páteře, v důsledku čehož v mozku chybí kyslík a živiny.

Výskyt malé fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu je pravděpodobný:

  • pokud má pacient nadváhu;
  • přítomnost špatných návyků (zneužívání alkoholu, kouření);
  • abnormální strava;
  • nedostatečná fyzická aktivita.

Aby se zabránilo vzniku nemoci, je nutné se předem zbavit všech rizikových faktorů.

Příznaky

Symptomatologie patologických procesů se vyvíjí během několika let a může se projevit ve dvou verzích:

  • Neustále se vyvíjí a je stále složitější.
  • Během období progrese patologických změn existují dlouhá období stabilizace bez zhoršení zdravotního stavu pacienta..

Příznaky se obecně zhoršují při vysokém krevním tlaku po dlouhou dobu..

V počátečních stádiích je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizován:

  • snížená duševní výkonnost;
  • slabost v končetinách;
  • rozptýlení;
  • zpomalení reakce;
  • apatie;
  • plačtivost;
  • nemotornost.

Dále je narušen spánek, zvyšuje se svalový tonus, člověk je podrážděný, náchylný k depresivním stavům, pocit strachu, fóbie.

Někdy dochází ke snížení vidění, bolesti hlavy, které se zhoršují kýcháním nebo kašláním.

Výsledkem je, že pacient je zcela bezmocný, náchylný k epileptickým záchvatům, není schopen se o sebe postarat, kontrolovat vyprazdňování střev a močového měchýře.

Příznaky se nejčastěji projevují jako:

  • ztráta paměti, nízká pozornost, prudká změna nálady, potlačené myšlení - pozorováno u 70–90% pacientů;
  • nesouvislá, zhoršená řeč, abnormální výslovnost - 40%;
  • zpomalil, narušil pohyby - 50%;
  • slabost jedné strany těla - 40%;
  • porušení polykacího reflexu - 30%;
  • močová inkontinence - 25%;
  • demence - 90%.

Duševní poruchy

S vaskulární leukoencefalopatií mají pacienti duševní poruchy, které jsou vyjádřeny:

  • Při poruše paměti. Člověk si nedokáže zapamatovat nové informace, reprodukovat minulé události a jejich posloupnost, ztrácí dříve získané znalosti a dovednosti.
  • Mezi poruchy intelektuálních schopností patří snížená schopnost analyzovat každodenní události, zdůrazňovat nejdůležitější a předpovídat jejich další vývoj. Osoba s velkými obtížemi toleruje možné nové životní podmínky.
  • Porucha pozornosti v podobě zúžení jejího objemu, neschopnost soustředit zrak na několik předmětů a přepínat z jednoho tématu na druhé.
  • Porucha řeči přímo souvisí s obtížností zapamatování si jmen, příjmení známých, různých jmen. Výsledkem je, že řeč je pomalá, nezřetelná a vyznačuje se znatelnou chudobou.

Zhoršená paměť a pozornost vedou k úplné ztrátě orientace člověka v čase a prostoru.

Projev osobních změn přímo závisí na závažnosti demence a má širokou škálu.

Vývoj fakultativních znaků je pozorován v 70–80% případů. Vyznačují se zmatením, klamnými poruchami, depresí, úzkostnými poruchami, psychopatickým chováním.

Příznaky demence závisí na jejím typu:

  • dysmnestický. Je charakterizován poklesem paměti a zpomalením psychomotorických reakcí. Automatizace přinesla také neschopnost získávat nové znalosti s dlouhodobým uchováním v paměti dovedností. Domácí práce nejsou pro pacienty obtížné, složité profesionální činnosti však pro ně nejsou vhodné. Člověk kritizuje svůj stav (zapomnětlivost, pomalost atd.) A prožívá to těžce;
  • amnestický. Pacient si nedokáže vzpomenout, co se děje, ale minulost si pamatuje dost dobře;
  • pseudoparalytická demence je charakterizována stabilní spokojenou náladou pacienta, malými poruchami paměti, výrazným poklesem sebekritiky.

Klinické projevy demence se velmi liší.

Diagnostika

Komplexní diagnostika patologických změn v bílé hmotě mozku zahrnuje:

  • sbírka anamnézy;
  • studie klinického obrazu nemoci;
  • počítačová diagnostika (CT), která zkoumá strukturu a výstelku mozku a cév;
  • MRI (magnetická rezonance) je účinná metoda, která umožňuje detekovat ohniska poškození mozku. Na konci vyšetření s pozitivní diagnózou dostane pacient MR obraz vaskulární leukoencefalopatie;
  • elektroencefalopatie, která určuje oblasti mozkové činnosti, což umožňuje identifikovat infekční léze mozkové tkáně, poruchy trofismu a prokrvení;
  • biopsie nebo polymerázová řetězová reakce (PCR), která umožňuje identifikovat virové léze;
  • neuropsychologické testování, které hodnotí různé psychologické funkce, které mozek ovládá.

Poté následuje jmenování diferenciální diagnostiky u Parkinsonovy choroby, Alzheimerovy choroby, roztroušené sklerózy, radiační encefalopatie, duševních poruch, normotenzního hydrocefalu.

Pokud dojde k demenci v důsledku vaskulární leukoencefalopatie, je nutné určit vztah mezi patologickými změnami v bílé hmotě mozku a získanou demencí.

Léčba

Moderní medicína nemá metody, které mohou člověka zcela zbavit vaskulární leukoencefalopatie..

Cílem léčby je:

  • zpomalení postupu patologických změn;
  • úleva od příznaků;
  • obnovení duševního stavu pacienta.

Oblasti léčby zahrnují:

  • terapeutická opatření zaměřená na boj proti rozvoji patologie;
  • symptomatická léčba;
  • korekce indikátorů krevního tlaku, která by v ideálním stavu neměla překročit 120/80 mm Hg. Umění. Je třeba si uvědomit, že výskyt hypotenze je také nežádoucí, protože pokles krevního tlaku může situaci jen zhoršit;
  • eliminace spontánního vyprazdňování střev a močového měchýře;
  • rehabilitace;
  • sociální adaptace.

Specialisté se uchylují k následujícím lékům:

  • "Lisinopril", který má kardioprotektivní, vazodilatační, hypotenzní účinky;
  • léky, které zlepšují krevní oběh v mozku: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropika ke stimulaci duševní činnosti, zlepšení paměti a zvýšení schopností učení: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektory, obnovující stěny krevních cév: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepresiva: Prozac;
  • adaprogeny, které zvyšují obecný tón těla: „extrakt z aloe“;
  • vitamíny A, E, B;
  • v některých případech antivirotika: "Kipferon", "Acyclovir";
  • léky ze skupiny inhibitorů acetylcholinesterázy, které zlepšují kognitivní funkce: rivastigmin, donepezil, galantamin, memantina.

Reflexní fyzioterapie není vyloučena: dechová cvičení, masáže, akupunktura, manuální terapie.

Preventivní opatření a prognóza

Pacienti s vaskulární leukoencefalopatií obvykle nežijí déle než dva roky.

Rovněž neexistují jasně definovaná pravidla pro prevenci patologie. Je však možné minimalizovat riziko patologických změn v bílé hmotě:

  • s neustálým sledováním krevního tlaku;
  • vzdát se špatných návyků (alkohol, kouření, drogy);
  • normální fyzická aktivita;
  • péče o stav vaší imunity;
  • dodržování zásad zdravého stravování.

Včasná diagnostika a léčba vaskulární leukoencefalopatie pomůže prodloužit život pacienta.

Progresivní vaskulární leukoencefalopatie mozku

Klasická leukoencefalopatie je chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené infekcí lidským polyomavirem typu 2, které postihuje hlavně bílou hmotu mozku a je doprovázeno demyelinizací - destrukcí myelinového obalu nervových vláken. Vyskytuje se u lidí s imunodeficiencí.

Těžká leukoencefalopatie se projevuje duševními, neurologickými poruchami a příznaky intoxikace na pozadí množení viru. Klinika se také projevuje mozkovými a meningeálními příznaky..

Virus, který způsobil toto onemocnění, byl poprvé identifikován v roce 1971. Jako nezávislé onemocnění byla v roce 1958 izolována progresivní leukoencefalopatie. Virus JC, pojmenovaný podle prvního pacienta Johna Cunninghama, je přenášen přibližně 80% světové populace. Kvůli normálnímu fungování imunitního systému se však infekce neprojevuje a probíhá v latentním stavu..

V polovině 20. století byla míra výskytu 1 případ na 1 milion obyvatel. Na konci 90. let se výskyt snížil na jeden případ na 200 tisíc obyvatel. Po zavedení nové léčby HAART (vysoce aktivní antiretrovirová terapie) dochází k progresivní mozkové leukoencefalopatii u jednoho z 1000 pacientů s HIV.

Kromě virové leukoencefalopatie existují i ​​jiné typy lézí bílé hmoty s vlastní povahou a klinickým obrazem. Jsou popsány v odstavci „klasifikace“.

Příčiny

Vývoj leukoencefalopatie je založen na reaktivaci viru v důsledku zhoršení imunitního systému. 80% pacientů s diagnostikovanou leukoencefalopatií má AIDS nebo jsou nositeli infekce HIV. 20% zbývajících pacientů trpí maligními nádory, Hodgkinovými a non-Hodgkinovými lymfomy.

Virus JC je oportunní infekce. To znamená, že u zdravých lidí se neprojevuje, ale začíná se množit pod podmínkou snížené imunity. Virus se přenáší vzdušnými kapičkami a fekálně-orálními cestami, což naznačuje jeho prevalenci u světové populace.

Počáteční vstup infekce do zdravého těla nezpůsobuje příznaky a přeprava je latentní. V těle zdravého člověka, zejména v ledvinách, kostní dřeni a slezině, je virus ve stavu přetrvávání, to znamená, že je ve zdravém těle jednoduše „konzervován“..

Když se imunitní systém zhoršil, například u člověka došlo k infekci HIV, obecná a specifická odolnost imunitních mechanismů klesá. Spustí se reaktivace viru. Aktivně se množí a vstupuje do krevního řečiště, odkud je přenášeno hematoencefalickou bariérou do bílé hmoty mozku. Žije v oligodendrocytech a astrocytech, které v důsledku své životně důležité činnosti ničí. Virus JC vstupuje do buňky vazbou na buněčné receptory - serotoninový 5-hydroxytryptamin-2A receptor. Po zničení oligodendrocytů začíná aktivní proces demyelinizace, vyvíjí se multifokální encefalopatie mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie pod mikroskopem se projevuje destrukcí oligodendrocytů. V buňkách se nacházejí zbytky virů a zvětšených jader. Astrocyty se zvětšují. Řez v mozku odhaluje ohniska demyelinizace. Ve stejných oblastech jsou pozorovány malé dutiny.

Klasifikace

Bílá hmota se ničí nejen v důsledku virové infekce nebo imunosuprese.

Dyscirkulační leukoencefalopatie

Encefalopatie v obecném smyslu je postupná destrukce mozkové substance v důsledku poruch krevního oběhu, často na pozadí vaskulární patologie: arteriální hypertenze a ateroskleróza. Encefalopatie je doprovázena rozsáhlými změnami látky. Spektrum lézí také zahrnuje bílou hmotu mozku. Častěji je to difúzní leukoencefalopatie. Je charakterizována destrukcí bílé hmoty ve většině mozku..

Leukoencefalopatie mozku vaskulárního původu je doprovázena tvorbou malých infarktů bílé hmoty. V průběhu vývoje onemocnění se objevují ložiska demyelinizace, oligodendrocyty a astrocyty umírají. Ve stejných oblastech se v místě mikroinfarktu nacházejí cysty a otoky kolem cév v důsledku zánětu..

Malá fokální leukoencefalopatie, pravděpodobně vaskulárního původu, je následně doprovázena gliózou - nahrazením normální pracovní nervové tkáně analogem pojivové tkáně. Glióza je ložiska s malou nebo žádnou nefunkční tkání.

Poddruhem discirkulační encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatie. Bílá tkáň je zničena v důsledku poškození nebo ucpání malých cév: arteriol a kapilár.

Malá fokální a periventrikulární leukoencefalopatie

Moderní název patologie je periventrikulární leukomalacie. Toto onemocnění je doprovázeno tvorbou ložisek mrtvé tkáně v bílé hmotě mozku. Vyskytuje se u dětí a je jednou z příčin dětské mozkové obrny. Cerebrální leukoencefalopatie u dětí se obvykle vyskytuje u mrtvě narozených dětí.

Leukomalacie neboli změkčení bílé hmoty nastává v důsledku hypoxie a ischemie mozku. Obvykle je to spojeno s nízkým krevním tlakem u dítěte, dušností bezprostředně po porodu nebo komplikacemi, jako je infekce. Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dítěte se může vyvinout v důsledku nedonošenosti nebo špatných návyků matky, kvůli kterým bylo dítě v období nitroděložního vývoje intoxikováno.

Mrtvé dítě může mít kombinovanou variantu - multifokální a periventrikulární leukoencefalopatii vaskulární geneze. Jedná se o kombinaci vaskulárních poruch, jako jsou vrozené srdeční vady a problémy s dýcháním po narození.

Toxická leukoencefalopatie

Vyvíjí se v důsledku požití toxických látek, například injekčních drog nebo v důsledku intoxikace produkty rozpadu. Může se také vyskytnout v důsledku onemocnění jater, při nichž do mozku pronikají metabolické produkty toxických látek, které ničí bílou hmotu. Odrůda je zadní reverzibilní leukoencefalopatie. Jedná se o sekundární reakci na poruchu oběhu, obvykle s náhlou změnou krevního tlaku následovanou stagnací krve v mozku. Výsledkem je hyperperfuze. Vyvíjí se otok mozku lokalizovaný v zadní části hlavy.

Mizející leukoencefalopatie bílé hmoty

Jedná se o geneticky podmíněné onemocnění způsobené mutací genů EIF. Normálně kódují syntézu proteinů, ale po mutaci se jejich funkce ztratí a množství syntetizovaného proteinu se sníží o 70%. Nalezeno u dětí.

Stupnice klasifikace:

  • Malá fokální nespecifická leukoencefalopatie. V bílé hmotě se vyskytují malá ložiska nebo mikroinfarkty.
  • Multifokální leukoencefalopatie. Stejně jako předchozí však ohniska dosahují velkých rozměrů a existuje mnoho z nich.
  • Difúzní leukoencefalopatie. Vyznačuje se mírnými lézemi bílé hmoty v celé oblasti mozku.

Příznaky

Klinický obraz klasické progresivní multifokální encefalopatie sestává z neurologických, mentálních, infekčních a mozkových symptomů. Intoxikační syndrom je doprovázen bolestmi hlavy, únavou, podrážděností a horečkou. Neurologické příznaky leukoencefalopatie:

  1. podráždění mozkových membrán: fotofobie, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, ztuhlé krční svaly a specifické držení těla žabího psa;
  2. oslabení nebo úplné vymizení svalové síly na končetinách jedné strany těla;
  3. jednostranná ztráta zraku nebo snížení jeho přesnosti;
  4. porucha vědomí a kóma.

Demence je neuropsychiatrická porucha. U pacientů je pozornost rozptýlena, objem krátkodobé paměti klesá. Pacienti jsou letargičtí, letargičtí a lhostejní. Postupem času úplně ztratily zájem o vnější svět. Záchvaty se vyskytují u 20% pacientů.

Klinický obraz lze doplnit zánětem mozkové tkáně a fokálními příznaky. Například jednotlivá nespecifická ložiska leukoencefalopatie v čelních lalocích mohou být doprovázena dezinhibicí chování a obtížemi při kontrole emočních reakcí. Příbuzní a blízcí si často stěžují na podivné a impulzivní jednání pacienta, které nemá adekvátní vysvětlení.

Mizející leukoencefalopatie bílé hmoty je klinicky rozdělena do následujících fází:

  • kojenec;
  • dětské;
  • pozdě.

Dětská varianta je diagnostikována před prvním rokem života. Po narození jsou objektivně detekovány neurologické poruchy a související získané nebo vrozené léze vnitřních orgánů.

Dětská forma se vyskytuje ve věku od 2 do 6 let. Vyskytuje se kvůli vnějším faktorům, častěji je to neuroinfekce nebo stres. Klinický obraz je charakterizován rychlým nárůstem deficitních neurologických příznaků, poklesem krevního tlaku a poruchou vědomí, až po kóma.

Pozdní leukoencefalopatie je diagnostikována po 16 letech. Projevuje se hlavně neurologickými příznaky: je narušena práce mozečku a pyramidového traktu. Epilepsie je navrstvena později. Demence je tvořena stářím. Pacienti mají také duševní poruchy: deprese, involuční psychóza, migréna a prudký pokles libida. U žen je pozdní varianta doprovázena hormonálními poruchami. Zaznamenává se dysmenorea, neplodnost, časná menopauza. Diagnostiku komplikuje skutečnost, že u žen se dostávají do popředí neurologické poruchy, a nikoli mozkové a neurologické příznaky.

Známky vaskulární leukoencefalopatie:

  1. Neuropsychologické poruchy. To zahrnuje poruchy chování, kognitivní poruchy a emoční poruchy vůle..
  2. Poruchy pohybu. Jsou narušeny složité vědomé pohyby a lze pozorovat také fokální příznaky ve formě hemiparézy nebo hemiplegie.
  3. Vegetativní poruchy: snížená chuť k jídlu, hyperhidróza, průjem nebo zácpa, dušnost, bušení srdce, závratě.

Diagnostika

Diagnóza klasické leukoencefalopatie je založena na detekci virové DNA polymerázovou řetězovou reakcí. Diagnóza zahrnuje také zobrazování magnetickou rezonancí a vyšetření mozkomíšního moku. Změny v mozkomíšním mozkomíšním moku jsou však nespecifické a často odrážejí typické změny zánětu..

Na MRI se nacházejí ohniska zvýšené intenzity, která se nacházejí asymetricky v bílé hmotě čelních a týlních laloků. MR obraz periventrikulárních leukoencefalopatií s malou ohniskovou vzdáleností: ložiska s nízkou intenzitou v režimu T1. Léze se také nacházejí v mozkové kůře, mozkovém kmeni a mozečku..

Metody léčby

Neexistuje žádný lék, který by eliminoval příčinu nemoci. Hlavním cílem terapie je ovlivnit patologický proces pomocí glukokortikoidů a cytotoxických látek. Léčba je také doplněna léky, které stimulují imunitní systém. Druhou větví terapie je eliminace příznaků.

Předpověď

Prognóza je špatná. Jak dlouho žijí: od okamžiku diagnózy žijí pacienti v průměru od 3 do 20 měsíců.

Prevence

U lidí, kteří měli v rodině neurodegenerativní onemocnění, se provádí preventivní diagnostika na přítomnost viru JC. Vzhledem k vysokému výskytu viru je však obtížné určit prognózu vývoje onemocnění. V roce 2013 Úřad pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) vytvořil dotazník, který lze použít k podezření na časné zhoršení zraku, citlivost, emoce, řeč a chůzi, a pokud je výsledek testu pozitivní, poslat osobu k vyšetření..

Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dětí

Léčba leukoencefalopatie

Nemoc leukoencefalopatie nelze zcela vyléčit. Při diagnostice leukoencefalopatie lékař předepisuje podpůrnou léčbu zaměřenou na odstranění příčin nemoci, zmírnění příznaků, inhibici vývoje patologického procesu a zachování funkcí, za které jsou postižené oblasti mozku odpovědné.

Hlavní léky, které jsou předepisovány pacientům s leukoencefalopatií, jsou:

  1. Léky, které zlepšují krevní oběh v mozkových strukturách - Pentoxifylline, Cavinton.
  2. Nootropní léky, které mají stimulační účinek na struktury mozku - Piracetam, Phenotropil, Nootropil.
  3. Angioprotektivní léky, které pomáhají obnovit tón cévních stěn - Cinnarizin, Plavix, Curantil.
  4. Vitamínové komplexy s převahou vitamínů E, A a B..
  5. Adaptogeny, které pomáhají tělu odolávat negativním faktorům, jako je stres, viry, přepracování, změna klimatu - sklivec, eleuterokok, kořen ženšenu, extrakt z aloe.
  6. Antikoagulancia, umožňující normalizovat průchodnost cév ředěním krve a prevencí trombózy, - heparin.
  7. Antiretrovirotika v případech, kdy je leukoencefalopatie způsobena virem imunodeficience (HIV) - Mirtazipin, Acyclovir, Ziprasidon.

Kromě léčby drogami lékař předepisuje řadu postupů a technik, které pomáhají obnovit poškozené mozkové funkce:

  • fyzioterapie;
  • reflexologie;
  • rehabilitační gymnastika;
  • masáže;
  • manuální terapie;
  • akupunktura;
  • třídy se specializovanými specialisty - rehabilitační terapeuti, logopedi, psychologové.

Bez ohledu na formu a rychlost patologického procesu končí leukoencefalopatie vždy smrtí, délka života se mění v následujícím časovém intervalu:

  • do měsíce - v akutním průběhu onemocnění a absenci vhodné léčby;
  • až 6 měsíců - od okamžiku zjištění prvních příznaků poškození mozkových struktur při absenci podpůrné léčby;
  • od 1 do 1,5 roku - v případě užívání antiretrovirových léků bezprostředně po objevení prvních příznaků onemocnění.

Leukoencefalopatie mozku je patologie, při které je ovlivněna bílá hmota a způsobuje demenci. Existuje několik nosologických forem způsobených z různých důvodů. Společná pro ně je přítomnost leukoencefalopatie.

Nemoc může být vyvolána:

  • viry;
  • vaskulární patologie;
  • nedostatečný přísun kyslíku do mozku.

Jiné názvy nemoci: encefalopatie, Binswangerova choroba. Patologii poprvé popsal koncem 19. století německý psychiatr Otto Binswanger, který ji pojmenoval po sobě. Z tohoto článku zjistíte, co to je, jaké jsou příčiny nemoci, jak se projevuje, je diagnostikována a léčena..

Klinický obraz

Známky leukoencefalopatie se obvykle postupně zvyšují. Na začátku nemoci může být pacient roztržitý, trapný a lhostejný k tomu, co se děje. Stává se uplakaný, má potíže s vyslovováním obtížných slov, jeho mentální výkonnost klesá.

Postupem času se problémy se spánkem spojí, svalový tonus se zvyšuje, pacient se stává podrážděným, má mimovolní pohyby očí, objevuje se tinnitus.

Hlavními příznaky onemocnění jsou následující odchylky:

  • poruchy pohybu, které se projevují zhoršenou koordinací pohybu, slabostí paží a nohou;
  • může dojít k jednostrannému ochrnutí paží nebo nohou;
  • poruchy řeči a zraku (skotom, hemianopsie);
  • necitlivost různých částí těla;
  • porucha polykání;
  • únik moči;
  • epileptický záchvat;
  • oslabení inteligence a mírná demence;
  • nevolnost;
  • bolesti hlavy.

Všechny známky poškození nervového systému postupují velmi rychle. Pacient může mít falešnou bulbární obrnu, stejně jako parkinsonský syndrom, který se projevuje porušením chůze, psaní, chvění těla.

Téměř každý pacient má oslabenou paměť a inteligenci, nestabilitu při změně polohy těla nebo chůzi.

Lidé obvykle nechápou, že jsou nemocní, a proto je jejich příbuzní často přivádějí k lékaři..

Kurz terapie

Přes vývoj moderní medicíny nebyli vědci schopni najít účinný lék na leukoencefalopatii. Jakákoli z jeho forem bude postupně postupovat a nebude možné úplně zastavit onemocnění. Průběh léčby vypracovaný neurologem je zaměřen na udržení stavu pacienta. Jeho účelem je zpomalit vývoj patologie, zmírnit příznaky a obnovit úroveň duševních schopností. Kortikosteroidy se používají k prevenci zánětu. Pokud máte virus imunodeficience, lékař vám předepíše antiretrovirová léčiva.

Postupně mohou být některé léky zcela zrušeny nebo nahrazeny jinými léky s upraveným dávkováním.

Vlastnosti patologie

Periventrikulární leukomalacie u předčasně narozených dětí je poškození bílé hmoty umístěné v blízkosti postranních komor. Je charakterizován nekrotickým poškozením mozkové tkáně v důsledku nedostatečného přívodu kyslíku a oslabeného průtoku krve. PVL se vyskytuje hlavně u dětí, jejichž tělesná hmotnost nepřesahuje 2 kg. Takové děti jsou předčasné a jejich patologický proces se vyskytuje poměrně často (v každých 3 případech). Každé druhé dítě z této skupiny se rodí pomocí císařského řezu, takže odborníci tvrdí, že tento postup je také provokujícím faktorem.

Kvůli hypoxii plodu (nedostatek kyslíku) se v mozku postupně vyvíjí cysta, ale během nitroděložního vývoje k tomuto procesu nedochází. Takové formace se objevují během prvních 30 dnů od okamžiku narození. Jejich průměr obvykle nepřesahuje 3 mm a dutiny jsou lokalizovány hlavně v temenní a čelní oblasti. Počet cyst se postupně zvyšuje. Jejich umístění a velikost se vždy liší, ale po 2–3 týdnech ustupují a začíná proces atrofie mozkové tkáně. Postupně umírá stále více neuronů (nervových buněk) a v místě poškození se objevují jizvy.

Můžete vidět zaostření leukomalacie pomocí neurosonogramu. Takovéto instrumentální vyšetření je povinné pro předčasně narozené děti a je předepsáno všem dětem z této skupiny..

Pro PVL jsou charakteristické následující fáze:

  • Za prvé. V prvních 7 dnech dochází ke zvýšení hustoty ozvěny v komorové oblasti;
  • Druhý. Zvyšuje se hustota ozvěny a vytvářejí se malé cystovité útvary;
  • Třetí. Hustota ozvěny zůstává na vysoké úrovni a současně se cystické útvary zvětšují;
  • Čtvrtý. Vysoká úroveň hustoty ozvěny sahá i do bílé hmoty a začínají se v ní objevovat cystovité útvary..

Rizikové faktory pro rozvoj nemoci

Leukomalace mozku je diagnostikována hlavně při narození v těchto případech:

  • Nedostatek kyslíku ještě v děloze.
  • K porodu došlo před stanoveným datem, konkrétně mezi 26. a 34. týdnem těhotenství.
  • Apgar nezíská více než 5 bodů.
  • Hmotnost dítěte je od 1,5 do 2 kilogramů, u těchto dětí je 30% šance na rozvoj onemocnění.
  • Hypertenze vyskočí, následovaná hypotenzí.
  • Nucená umělá plicní ventilace.
  • Děti narozené v zimě nebo na jaře.
  • Předchozí infekce během těhotenství nebo zneužívání alkoholu, kouření, drog.
  • Mateřská gestóza v pozdním těhotenství.
  • Patologický porod.

Hlavními rizikovými faktory jsou tedy patologie průběhu těhotenství nebo patologie porodu. Stav dítěte proto do značné míry závisí na kvalifikované lékařské péči..

Odrůdy nemoci

Existuje několik typů leukoencefalopatie:

1. Progresivní vaskulární leukoencefalopatie nebo malé ohnisko.

Progresivní vaskulární encefalopatie se vyvíjí v důsledku zvýšeného tlaku v tepnách. Tato patologie se také nazývá „malá fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu“.

Obvykle je tento problém zjištěn u lidí starších 55 let. Výrazně zvyšujte šance na jeho rozvoj dědičnou predispozicí a faktory v podobě:

  • diabetes mellitus;
  • vaskulární ateroskleróza;
  • užívání alkoholických nápojů;
  • kouření;
  • nadváha.

Podvýživa a nízká fyzická aktivita mají také negativní vliv na cévy..

Periventrikulární leukoencefalopatie se vyvíjí v důsledku dlouhodobého nedostatečného přísunu kyslíku do mozkových tkání. V tomto případě jsou patologické ložiskové léze lokalizovány v bílé i šedé hmotě.

Patologie obvykle postihuje mozeček, mozkový kmen, přední část kůry. Tyto oblasti jsou odpovědné za řízení motorických funkcí, proto se při jejich ovlivnění vyvinou motorické poruchy..

Patologický proces je obvykle diagnostikován u dětí, které trpěly hypoxií během porodu. Často vede k rozvoji mozkové obrny..

3. Progresivní multifokální encefalopatie.

Multifokální encefalopatie je považována za nejnebezpečnější typ onemocnění. S ní ve většině případů pacient zemře. Patologie je vyvolána virovým onemocněním. Původcem tohoto typu leukoencefalopatie je lidský polyomavirus. Nachází se v těle většiny světové populace, nijak se neprojevuje. Jeho vývoj začíná, když člověk vyvine sekundární nebo primární imunodeficienci. Zároveň se imunitní systém stává proti viru bezbranným..

Progresivní leukoencefalopatie se běžně vyskytuje u lidí s diagnostikovanou HIV nebo AIDS. Patologie se vyznačuje polyformním klinickým obrazem. Pacienti mají:

  • paralýza a paréza;
  • částečná slepota;
  • ohromující vědomí;
  • vady osobnosti;
  • léze hlavových nervů.

4 leukoencefalopatie s progresivní bílou hmotou.

Tato diagnóza se obvykle stanoví u dětí do 6 let v důsledku genových mutací. Pacienti trpí:

  • zhoršená koordinace pohybů, protože je ovlivněn mozeček;
  • paréza končetin;
  • zhoršené kognitivní funkce;
  • atrofické procesy v optickém nervu;
  • epileptické záchvaty.

Pokud patologie vznikla u kojence, bude příliš vzrušený, bude trpět záchvaty, zvracením, vysokou teplotou, dojde k prodlevě v duševním vývoji.

Podpůrná terapie

Z této patologie není možné se úplně zotavit, proto budou jakákoli terapeutická opatření zaměřena na potlačení patologického procesu a normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů výsledkem virového poškození struktur mozku, měla by být léčba primárně zaměřena na potlačení virového zaměření.

Obtíž v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, kterou nemohou proniknout potřebné léky.

Aby lék prošel touto bariérou, musí mít lipofilní strukturu (rozpustný v tucích).

K dnešnímu dni je bohužel většina antivirotik rozpustná ve vodě, což při jejich používání způsobuje potíže..

V průběhu let lékaři zkoušeli různé léky s různým stupněm účinnosti..

Mezi tyto léky patří:

Cidofovir podávaný intravenózně může zlepšit mozkovou aktivitu.

Lék cytarabin se osvědčil dobře. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu..

Pokud se onemocnění objeví na pozadí infekce HIV, měla by být provedena léčba antiretrovirovými léky (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim)..

Patogeneze

V důsledku výše uvedených důvodů dochází k nekróze bílé hmoty mozku, po které dojde k degeneraci astrocytů (

PVL se vyvíjí v prvních hodinách, ale může se objevit i později - až 10 dní po narození. Leukomalacie může také ovlivnit in utero - pokud je průběh těhotenství patologický (gestóza, exacerbace chronické pyelonefritidy, hepatitidy, placentární nedostatečnosti).

Klinický obraz

Již v porodnici mají děti syndrom deprese centrálního nervového systému. Vyjadřuje se poklesem:

  • svalový tonus;
  • specifické reflexy;
  • motorická aktivita;

Zhruba čtvrtina novorozenců má záchvaty. Téměř polovina dětí trpí syndromem hyperexcitability. Někteří kojenci mohou mít kmenové příznaky (kardiovaskulární, respirační poruchy). V některých případech mohou jakékoli abnormality v novorozeneckém období chybět a v některých případech je PVL fatální bez ohledu na léčbu.

Tento patologický proces je charakterizován přítomností stádia „imaginární pohody“, která může trvat 3–9 měsíců, poté se objeví známky mozkové nedostatečnosti. To se projevuje poruchou vědomí, polykáním reflexů, dýcháním, zvýšeným krevním tlakem.

Periventrikulární leukomalacie se stává příčinou infantilní mozkové obrny (mozkové obrny) v téměř 90% případů, konvergentní strabismus v 60%.

Závažnost mozkových poruch závisí na počtu a ploše leukomalačních dutin. V případech, kdy jsou léze distribuovány tence kolem komor, je však prognóza příznivější..

Procento prakticky zdravých kojenců s PVL je přibližně 4%. Důsledky porážky mohou být pro ně malé..

Diagnostika

Komplexní diagnostika patologických změn v bílé hmotě mozku zahrnuje:

  • sbírka anamnézy;
  • studie klinického obrazu nemoci;
  • počítačová diagnostika (CT), která zkoumá strukturu a výstelku mozku a cév;
  • MRI (magnetická rezonance) je účinná metoda, která umožňuje detekovat ohniska poškození mozku. Na konci vyšetření s pozitivní diagnózou dostane pacient MR obraz vaskulární leukoencefalopatie;
  • elektroencefalopatie, která určuje oblasti mozkové činnosti, což umožňuje identifikovat infekční léze mozkové tkáně, poruchy trofismu a prokrvení;
  • biopsie nebo polymerázová řetězová reakce (PCR), která umožňuje identifikovat virové léze;
  • neuropsychologické testování, které hodnotí různé psychologické funkce, které mozek ovládá.

Poté následuje jmenování diferenciální diagnostiky u Parkinsonovy choroby, Alzheimerovy choroby, roztroušené sklerózy, radiační encefalopatie, duševních poruch, normotenzního hydrocefalu.

Pokud dojde k demenci v důsledku vaskulární leukoencefalopatie, je nutné určit vztah mezi patologickými změnami v bílé hmotě mozku a získanou demencí.

Moderní medicína nemá metody, které mohou člověka zcela zbavit vaskulární leukoencefalopatie..

Cílem léčby je:

  • zpomalení postupu patologických změn;
  • úleva od příznaků;
  • obnovení duševního stavu pacienta.

Oblasti léčby zahrnují:

  • terapeutická opatření zaměřená na boj proti rozvoji patologie;
  • symptomatická léčba;
  • korekce indikátorů krevního tlaku, která by v ideálním stavu neměla překročit 120/80 mm Hg. Umění. Je třeba si uvědomit, že výskyt hypotenze je také nežádoucí, protože pokles krevního tlaku může situaci jen zhoršit;
  • eliminace spontánního vyprazdňování střev a močového měchýře;
  • rehabilitace;
  • sociální adaptace.

Specialisté se uchylují k následujícím lékům:

  • "Lisinopril", který má kardioprotektivní, vazodilatační, hypotenzní účinky;
  • léky, které zlepšují krevní oběh v mozku: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropika ke stimulaci duševní činnosti, zlepšení paměti a zvýšení schopností učení: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektory, obnovující stěny krevních cév: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepresiva: Prozac;
  • adaprogeny, které zvyšují obecný tón těla: „extrakt z aloe“;
  • vitamíny A, E, B;
  • v některých případech antivirotika: "Kipferon", "Acyclovir";
  • léky ze skupiny inhibitorů acetylcholinesterázy, které zlepšují kognitivní funkce: rivastigmin, donepezil, galantamin, memantina.

Reflexní fyzioterapie není vyloučena: dechová cvičení, masáže, akupunktura, manuální terapie.

Jak pomoci vašemu dítěti

Mozková leukomalace je doprovázena změnami v nervové tkáni a tyto změny jsou nevratné a bohužel v současné době jednoduše neexistuje jasný režim léčby onemocnění. Lékaři zpravidla sledují příznaky a poté předepisují léčbu v závislosti na projevech poruchy..

Všechny ostatní terapie předepsané lékařem jsou zaměřeny na nápravu motorických pohybů a poruch psychomotorického vývoje..

Aby se zabránilo vzniku onemocnění, porodníci se snaží udržet těhotenství co nejdéle. Pokud se však dítě narodilo předčasně, musí pro jeho bezpečnost udělat vše, co je v jeho silách. Ihned po porodu se dýchání zlepšuje a je nutně kontrolováno

Je důležité, aby v krvi byl správný poměr kyslíku a oxidu uhličitého, krevní tlak by měl být normální

Pokud dítě vyrostlo...

Jakmile dítě dosáhne věku jednoho roku, bude léčba symptomatičtější. Stav dítěte během tohoto období vyžaduje neustálé sledování a pokud jsou zjištěny příznaky leukomalacie, jsou mu předepsány léky jako: Pantogam,

Pokud má dítě poruchu spánku, jsou mu předepsány sedativa - Valerian a Melissa. Dobrý účinek mají také vodní procedury..

Pokud má dítě zvýšený krevní tlak, jsou předepsány léky Diacarb, Furosemid nebo Glycerin. Poslední dva léky se však nepoužívají samostatně, je nezbytně nutné, aby draslík vstupoval do těla.

Všechny křečové projevy jsou odstraněny pomocí léku Fenobarbital. Pokud jeho použití způsobí tachykardii a tlak, může být nahrazeno beta-blokátory - Anaprilin a Obzidan.

Vzhledem k tomu, že onemocnění má za následek narušení činnosti pohybového aparátu, jsou předepsány masáže a cvičení a také fyzioterapie..

Pokud dojde ke zpoždění ve vývoji řečového aparátu, přijdou na pomoc učitelé a defektologové, kteří pomohou napravit řeč.

Ve zvláště obtížných případech se vyvíjí syndrom respirační tísně. Aby se tomu zabránilo, používají se surfaktanátové přípravky. Díky jeho použití se snižuje závažnost dýchacích potíží a zmizí potřeba ventilátoru..

... Ale jaké rehabilitační metody mohou pomoci:

  • http://cpm-flowers.ru/lejkopatija-golovnogo-mozga-chto-jeto-takoe/
  • https://GolovaUm.ru/chado/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/chto-takoe-periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya-i-ee-prichiny.html
  • https://vseoteki.ru/golova/periventrikulyarnaya-lejkomalyatsiya.html
  • https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html
  • http://NeuroDoc.ru/bolezni/drugie/periventrikulyarnaya-lejkomalyaciya.html

Důvody vývoje a forem onemocnění

Vědci dokázali dokázat, že leukoencefalopatie se projevuje u lidí s polyomavirem. To však není příliš dobrá zpráva, protože je ním nakaženo 80% světové populace. Virus se objevuje navzdory depresivním statistikám velmi zřídka. K její aktivaci je nutná kombinace řady faktorů, z nichž hlavní je oslabená imunita. Dříve se tedy problém týkal hlavně lidí s HIV infekcí..

Mezi další důvody, které mohou ovlivnit vývoj leukoenfealopatie, lze rozlišit hlavní:

  • Lymfogranulomatóza;
  • AIDS a HIV infekce;
  • Krevní nemoci jako leukémie;
  • Onkologické patologie;
  • Hypertenze (vysoký krevní tlak);
  • Revmatoidní artritida;
  • Tuberkulóza;
  • Použití jednokanálových protilátek;
  • Sarkoidóza;
  • Užívání léků s imunosupresivními účinky, které jsou předepsány po transplantaci tkáně nebo orgánu;
  • Systémový lupus.

K dnešnímu dni byly klasifikovány následující formy leukoencefalopatie:

  • Malé ohnisko. Je charakterizována chronickými patologiemi mozku (mozkové cévy). Mají progresivní průběh, proto je v průběhu času bílá hmota poškozena. Malý fokální typ leukoencefalopatie, pravděpodobně vaskulárního původu, se projevuje hlavně u mužů po 60 letech věku, kteří trpí hypertenzí. Kromě nich jsou do rizikové skupiny zahrnuti lidé s dědičnou predispozicí. Ve většině případů fokální patologie vaskulárního původu zanechává určité důsledky, například demenci (demenci);
  • Progresivní vaskulární leukoencefalopatie multifokálního (multifokálního) typu. Obvykle je to důsledek účinku virové infekce na nervový systém. Kvůli tomuto jevu je poškozena bílá dřeň. Tento proces probíhá hlavně na pozadí vývoje infekce HIV. Mezi důsledky progresivní multifokální leukoencefalopatie lze rozlišit časnou smrt;
  • Periventrikulární leukoencefalopatie. Vyskytuje se kvůli neustálému nedostatku živin v důsledku mozkové ischemie. Tato forma patologie ovlivňuje mozeček, mozkový kmen a další členění, které jsou odpovědné za lidské pohyby. Projevuje se hlavně u novorozenců v důsledku hypoxie, která vznikla během nitroděložního vývoje. Dětskou mozkovou obrnu lze odlišit od nejnebezpečnějších komplikací..

Projevy patologického procesu přímo závisí na lokalizaci ohniska léze a jeho typu. Zpočátku nejsou příznaky nijak zvlášť výrazné. Pacienti pociťují celkovou slabost a zhoršení mentálních schopností na pozadí rychlé únavy, ale často příznaky připisují únavě.

Psychoneurologické projevy se u každého člověka vyskytují různými způsoby. V některých případech proces trvá 2–3 dny, v jiných 2–3 týdny. Je možné nezávisle identifikovat přítomnost leukoencefalopatie se zaměřením na její nejzákladnější příznaky:

  • Vznik epileptických záchvatů;
  • Zvýšená frekvence záchvatů bolesti hlavy;
  • Narušení koordinace pohybů;
  • Vývoj vad řeči;
  • Snížené motorické schopnosti;
  • Zhoršení zraku;
  • Snížená citlivost;
  • Deprese vědomí;
  • Výbuchy emocí jsou časté;
  • Snížená duševní bdělost;
  • Problémy s polykáním způsobené poruchami polykacího reflexu.

Existovaly situace, kdy odborníci diagnostikovali léze pouze v míše. V tomto případě vykazovali pacienti výhradně páteřní příznaky spojené s poruchami pohybového aparátu. Kognitivní poruchy většinou nebyly.

Klinický obraz

Příznaky progresivní vaskulární leukoencefalopatie se vyvíjejí v průběhu několika let. Kritika pacientů ohledně jejich stavu často klesá, takže se příbuzní pacientů obracejí na lékaře. Vyskytují se následující potíže: snížená paměť a pozornost, změny nálady, zpomalení myšlení (70–90%), potíže s mluvením (45%). V 50% případů dochází ke zpomalení pohybů a narušení chůze. Na jedné straně těla je slabost (40%), potíže s polykáním (30%), inkontinence moči (25%).

Objektivní vyšetření pacienta odhalilo syndrom demence (intelektuální-mentální pokles) (90%), zbytek kognitivních dysfunkcí (afázie, apraxie, agnosie) (50%). Můžete také identifikovat hypo- a bradykinezi, rigiditu, dysbasii, hyposmii. „Senilní chůze“, ataxie, posturální nestabilita s častými pády jsou zaznamenány v 50% případů. Hemiparéza, hyperreflexie, patologické příznaky, pseudobulbární syndrom - u 45%. Pánevní dysfunkce - u 25%.

Jak se projevuje patologie

Leukomalace mozku může mít různé příznaky. Poškození mozkové tkáně nemůže zůstat bez povšimnutí. Existují takové stupně vývoje nemoci:

  1. Lehká váha. Zároveň jsou po celý týden patrné známky poškození mozku..
  2. Průměrný. Deset dní má dítě křeče, poruchy autonomních funkcí, zvýšený nitrolební tlak.
  3. Těžký. Hluboké vrstvy mozkové tkáně jsou poškozeny a děti často upadnou do kómatu.

Mezi hlavní projevy nemoci patří:

  1. Potlačení nebo významné zvýšení neuro-reflexní excitability.
  2. Křeče.
  3. Snížený svalový tonus.
  4. Příznaky poškození mozkového kmene.
  5. Ochrnutí.
  6. Zrakové postižení se projevuje mžourem.
  7. Zvýšená aktivita, mentální postižení a psychomotorický vývoj.

V akutním období se nemusí objevit neurologické příznaky. U většiny dětí se stav po skončení období exacerbace zlepšuje po dobu 5–9 měsíců. Tomuto období se říká imaginární pohoda. Poté se objeví příznaky atrofie nervové tkáně..

Umístění nervových drah kolem komor vede k narušení motorické funkce. Pokud má tedy dítě leukomalaci, bude jeho prvním projevem mozková obrna. Jeho závažnost závisí na stupni poškození mozku..

V důsledku poškození mozkového kmene a hlavových nervů se vyvíjí strabismus, zhoršené polykání a dýchání. Záchvaty se objevují ve věku 6 měsíců.

Při vážném poškození parietálních a čelních laloků mozku se vyvíjí dětská mozková obrna s mentální retardací. Pokud jsou ovlivněny cesty, pak dojde k paralýze bez snížení inteligence a vývojových poruch.

Děti, které podstoupily deprivaci kyslíku v perinatálním věku, trpí poruchou pozornosti s hyperaktivitou. Tuto variantu průběhu onemocnění lze považovat za příznivou, protože stav dítěte lze normalizovat pomocí speciálních léků.

Při mírném nebo vážném poškození je vývoj řeči potlačen, dítě předčasně začíná chodit, převracet se a provádět další činnosti charakteristické pro děti v jeho věku.

Větší pozornost je třeba věnovat rozvoji hypertonie, která u dítěte způsobuje bolest. Z tohoto důvodu dítě nespí dobře, často pláče a je rozmarné..

Současně je narušen sací reflex, takže kojení může být sporné.

Přítomnost neurologického deficitu se nejzřetelněji projevuje v roce a je vyjádřena mozkovou obrnou a opožděným psychomotorickým vývojem.

Na konci období zotavení mají děti:

  • zpomalení psychologického a řečového vývoje;
  • nestabilita nálady;
  • poruchy spánku a pozornosti;
  • v těžkých případech se vyvíjí dětská mozková obrna.

U dospělých může být onemocnění příznivější a nerozlišuje je od ostatních lidí..

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Jedná se o leukoencefalopatii vaskulárního původu, což je chronická patologie, která se vyvíjí na pozadí vysokého krevního tlaku. Další názvy: progresivní vaskulární leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Dyscirkulační encefalopatie, pomalu progresivní difuzní léze mozkových cév, má stejné klinické projevy s leukoencefalopatií s malým ohniskem. Dříve byla tato nemoc zahrnuta do ICD-10, nyní v ní chybí..

Riziková skupina zahrnuje pacienty trpící takovými patologiemi, jako jsou:

  • ateroskleróza (plaky cholesterolu ucpávají lumen cév, v důsledku toho dochází k porušení přívodu krve do mozku);
  • diabetes mellitus (s touto patologií krev zahušťuje, její průběh se zpomaluje);
  • vrozené a získané patologie páteře, při nichž dochází ke zhoršení přívodu krve do mozku;
  • obezita;
  • alkoholismus;
  • závislost na nikotinu.

Také chyby ve stravě a hypodynamický životní styl vedou k rozvoji patologie..

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma vývoje nemoci, která se často stává příčinou smrti. Patologie má virovou povahu.

Je způsoben lidským polyomavirem 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se vyvíjí u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Mají viry, které se dostávají do těla, ještě více oslabují imunitní systém..

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů a u poloviny pacientů s AIDS. Dříve byla progresivní multifokální leukoencefalopatie ještě častější, ale díky HAART se prevalence této formy snížila. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Onemocnění se projevuje příznaky, jako jsou:

  • periferní paréza a paralýza;
  • jednostranná hemianopsie;
  • ohromující syndrom;
  • vada osobnosti;
  • porážka FMN;
  • extrapyramidové syndromy.

Poruchy CNS se mohou významně pohybovat od mírné dysfunkce po těžkou demenci. Lze pozorovat poruchy řeči, úplnou ztrátu zraku. U pacientů se často objevují závažné poruchy pohybového aparátu, které způsobují ztrátu výkonu a zdravotní postižení.

Riziková skupina zahrnuje následující kategorie občanů:

  • pacienti s HIV a AIDS;
  • léčba monoklonálními protilátkami (jsou předepsány pro autoimunitní onemocnění, onkologická onemocnění);
  • transplantace vnitřních orgánů a užívání imunosupresiv, aby se zabránilo jejich odmítnutí;
  • trpící maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického hladovění kyslíkem a zhoršeného přívodu krve do mozku. Ischemické oblasti se nacházejí nejen v bílé, ale také v šedé hmotě.

Patologické ložiska jsou obvykle lokalizována v mozečku, mozkovém kmeni a přední části mozkové kůry. Všechny tyto mozkové struktury jsou odpovědné za pohyb, proto jsou s rozvojem této formy patologie pozorovány poruchy pohybu.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvíjí u dětí, které mají během porodu a několik dní po narození patologické stavy doprovázené hypoxií. Tato patologie se také nazývá „periventrikulární leukomalacie“, zpravidla provokuje mozkovou obrnu..

Mizející leukoencefalopatie bílé hmoty

Je diagnostikována u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku od 2 do 6 let. Objevuje se to kvůli genové mutaci.

Pacienti mají:

  • zhoršená koordinace pohybu spojená s poškozením mozečku;
  • paréza paží a nohou;
  • porucha paměti, snížená duševní výkonnost a další kognitivní poruchy;
  • atrofie zrakového nervu;
  • epileptické záchvaty.

Děti do jednoho roku mají problémy s krmením, zvracením, vysokou horečkou, mentální retardací, nadměrnou vzrušivostí, zvýšeným svalovým tonusem paží a nohou, křečemi, spánkovou apnoe, kómatem.

Prevence

Neexistuje žádná specifická prevence leukoencefalopatie.

Aby se snížilo riziko vzniku patologie, je třeba dodržovat následující pravidla:

  • posílit imunitu otužováním a užíváním vitamínových a minerálních komplexů;
  • normalizujte svou váhu;
  • žít aktivním životním stylem;
  • pravidelně být na čerstvém vzduchu;
  • přestat užívat drogy a alkohol;
  • přestat kouřit;
  • vyhnout se příležitostnému sexu;
  • používat kondom v případě náhodné intimity;
  • jíst vyváženě, ve stravě by měla převládat zelenina a ovoce;
  • naučit se správně zacházet se stresem;
  • vyhraďte si dostatek času na odpočinek;
  • vyvarujte se nadměrné fyzické námahy;
  • při detekci diabetes mellitus, aterosklerózy, arteriální hypertenze užívejte léky předepsané lékařem za účelem kompenzace onemocnění.

Všechna tato opatření minimalizují riziko vzniku leukoencefalopatie. Pokud onemocnění stále přetrvává, musíte co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a zahájit léčbu, která pomůže zvýšit průměrnou délku života..

Mozek novorozence

Dlouhodobé hladování kyslíkem může vést ke smrti mozkových neuronů. Tak se u novorozenců vyvíjí nekróza. Na místě, kde byly neurony, se začaly vytvářet cystická spojení různých velikostí. Po dvou týdnech vývoje nemoci atrofují nervové tkáně mozku.

Poškození mozku

Stupeň vývoje PVL v závislosti na stupni poškození mozku:

Snadný stupeň. Onemocnění se vyvíjí až 7 dní a je léčitelné. Při správné péči, provádění souboru opatření ke stabilizaci stavu novorozence je možné minimalizovat rozdíly ve vývoji mezi nemocným a zdravým dítětem.

Průměrný stupeň. Patologické nevratné změny trvají až 10 dní. K hlavní diagnóze se začínají přidávat nové poruchy: zvýšený nitrolební tlak, křeče končetin, poruchy autonomního nervového systému.

Těžký stupeň. Porážka velkého množství bílé hmoty mozku a je také možné upadnout do kómatu. Výsledek tohoto onemocnění není v žádném případě příznivý a bez ohledu na předepsanou léčbu.

Příznaky nemoci

Novorozenec, u kterého byla diagnostikována periventrikulární leukomalacie, se liší od zdravých dětí, a to:

  1. Hyper nebo hypoexcitabilita.
  2. Křeče v končetinách.
  3. Svalový tonus novorozence, což vede ke zvýšené slzavosti dítěte.
  4. Ochrnuté končetiny.
  5. Těžké dýchání, potíže s polykáním.
  6. Strabismus, ve většině případů konvergentní.
  7. Vývojové zpoždění od jejich vrstevníků, psychomotorických i fyzických.
  8. Impulzivita, špatná koncentrace na předmět nebo akci.

Kojenci s diagnostikovanou PVL ve všech ohledech zaostávají za vývojem. Již se středním stupněm onemocnění lze hovořit o paralýze končetin nebo zhoršené motorické funkci dítěte. Kojenci s tímto onemocněním by měli být léčeni ve specializovaných centrech, kde je předepsán soubor nezbytných postupů..

Pro Více Informací O Migréně