Poruchy hypofýzy a hypotalamu

Léčba hypotalamického syndromu je prováděna společně neurologem, endokrinologem a gynekologem. První prioritou v léčbě hypotalamického syndromu je eliminace původce hypotalamické léze.

Hypotalamický syndrom je spojen s vrozeným nebo získaným poškozením hypotalamu a hypofýzy. Nemoc má několik forem a nejvýraznějším příznakem je rychlý rozvoj obezity..

Hypotalamický syndrom

  • Popis patologie a její forma
  • Příčiny
  • Příznaky
  • Diagnostika
  • Léčba

Toto onemocnění je charakterizováno nepříznivým účinkem na činnost žláz s vnitřní sekrecí a narušením metabolických procesů bílkovin, tuků a sacharidů. Léčba spočívá v odstranění příčin hypotalamické dysfunkce a odstranění symptomatických poruch.

Popis patologie a její forma

Systém, který se skládá z hypotalamu, diencephalonu a hypofýzy, se nazývá „endokrinní mozek“ člověka, protože plní důležitou regulační funkci endokrinního systému. Hypotalamus se podílí na řízení tělesné teploty, metabolických procesů, emocí a produkce hormonů. Jeho regulační činnost probíhá vegetativně, tj. Autonomně.

Narušení hypotalamo-hypofyzárního systému se projevuje v různých formách. Souhrnně se tomu říká hypotalamický syndrom. Je založen na narušení integrační interakce mezi různými funkčními systémy (neuroendokrinní, vegetativní-vaskulární, psychoemoční), což vyžaduje integrovaný přístup k léčbě řady odborníků (gynekolog, pediatr, endokrinolog, neurolog).

Dysfunkce hypotalamu nastává v důsledku vrozeného organického selhání nebo získaného poškození mozku. V medicíně je s těmito poruchami spojeno několik forem a syndromů:

1. Neuroendokrinní forma:

  • smíšená mozková obezita;
  • Kleine-Levinův syndrom (porucha spánku a bdělosti);
  • Itsenko-Cushingův syndrom (zvýšená produkce hormonů kůrou nadledvin);
  • adiposogenitální dystrofie (progresivní obezita s nedostatečným vývojem genitálií);
  • akromegalie (zvětšení rukou, nohou, obličeje);
  • syndrom hyperprolaktinémie (zvýšená sekrece prolaktinu, menstruační nepravidelnosti, neplodnost u žen, snížená potence u mužů);
  • diabetes insipidus (nedostatek hormonu vasopresinu, vylučování velkého množství moči);
  • antidiabetes insipidus (zvýšená produkce vazopresinu, intoxikace vodou);
  • metabolická kraniopatie (diabetes mellitus a diabetes insipidus, hyperplazie nebo nádor příštítných tělísek);
  • syndrom prázdného sella (komprese hypofýzy).

2. Neurotrofní forma:

  • Barraquer-Simonsova choroba (atrofie tuku v horní části těla, obezita v dolní části);
  • univerzální forma alopecie (plešatost);
  • hypofýza kachexie (prudký pokles tělesné hmotnosti a různé neurovegetativní poruchy).

V důsledku tak široké škály patologií způsobených změnami v hypotalamu vzniká komplexní komplex příznaků onemocnění, který kombinuje metabolické, autonomní, endokrinní poruchy. Základem všech těchto jevů je zkreslení nebo zastavení dodávky impulsů z mozku do orgánů endokrinního systému..

Hypotalamický syndrom nejčastěji začíná během puberty (12-14 let), onemocnění je častější u žen. U malých dětí je onemocnění zaznamenáno v 5% případů. U dívek ve věku 10–17 let se syndrom vyskytuje ve 4–6,3% případů a později často vede k neplodnosti.

Charakteristickým znakem onemocnění u dospívajících je kombinace několika syndromů s dominancí jednoho z nich. Při absenci správné léčby se u dětí vyvinou vážné komplikace: přetrvávající vysoký krevní tlak, ateroskleróza a progresivní obezita. Ve zralejším věku se onemocnění vyskytuje u 15-17% žen a v klimakterickém období - u 40% žen.

V závažných případech dochází k částečné nebo úplné ztrátě pracovní schopnosti a invaliditě v důsledku následujících faktorů:

  • porušení vizuálních funkcí v důsledku komprese optických nervů nádory hypofýzy;
  • potřeba vyloučit zranění způsobená slabostí kostí, svalového systému, kloubů, vazů;
  • opožděný intelektuální vývoj;
  • astenický syndrom;
  • potřeba častého opouštění pracoviště kvůli častému močení;
  • omezené motorické schopnosti;
  • přecitlivělost na toxické látky.

Příčiny

Příčiny syndromu jsou:

  • vrozené vady hypotalamu;
  • genetická predispozice k endokrinním onemocněním;
  • hormonální narušení během puberty, během těhotenství, porodu, potratu, menopauzy v důsledku nekontrolovaného příjmu hormonálních léků;
  • dopad virových onemocnění na centrální nervový systém, neuroinfekce;
  • mozkové nádory;
  • granulomatózní onemocnění centrálního nervového systému (neurosarkoidóza);
  • chronický nebo akutní stres;
  • opojení;
  • chronická tonzilitida;
  • traumatické zranění mozku;
  • vaskulární patologie mozku (ateroskleróza, aneuryzma);
  • systematické přejídání v dětství na pozadí dědičné predispozice.

Vrozené vady hypotalamu se u těhotné matky tvoří pod vlivem následujících faktorů:

  • pozdní těhotenství;
  • časná a pozdní toxikóza;
  • zhoršená funkce ledvin;
  • záďová prezentace plodu a obtížný porod, porodní trauma;
  • vysoký krevní tlak;
  • kardiovaskulární onemocnění vedoucí k hypoxii plodu.

K narušení fungování hypotalamu a dalších struktur mozku může dojít také u neuróz a duševních chorob (psychoendokrinní syndrom). S vyloučením vnějších faktorů vlivu a léčby základního onemocnění se normální práce hypotalamu často obnoví.

Přispívajícími faktory jsou:

  • přítomnost ložisek chronické infekce;
  • nadměrné vystavení slunečnímu záření;
  • úraz hlavy;
  • emoční stres;
  • kouření;
  • nadměrná konzumace alkoholu;
  • závislost.

Příznaky

V počátečním stadiu onemocnění se objevují následující příznaky:

  • zvýšená chuť k jídlu a rychlé přibývání na váze;
  • zvýšené bolesti hlavy;
  • podrážděnost, deprese;
  • poklesy krevního tlaku;
  • obličej se zaoblí, kůže zčervená;
  • na kůži trupu, paží a nohou se objevují strie ve formě růžových pruhů, na krku je „límec“ s hyperpigmentovanou kůží;
  • akné na obličeji, hrudníku, zádech, zánět vlasových folikulů;
  • mastná seborrhea hlavy;
  • porušení menstruačního cyklu u dívek a gynekomastie (zvětšení mléčných žláz) u chlapců;
  • nadměrný růst ochlupení na těle.

Obezita vede ke zhoršení funkce pohlavních orgánů a nadledvin, takže výše uvedené příznaky mohou být druhotné..

U dětí je pozorována časná puberta - u dívek dochází k rozvoji mléčných žláz a první menstruaci o 1-2 roky dříve než u jejich vrstevníků a po 2-3 letech začíná porušení měsíčního cyklu (slabé krvácení nebo jejich úplná absence, nepravidelnost). Pokud se nádory vyvinou v hypofýze, objeví se syndrom galaktorea (vylučování mléka z mléčných žláz u mužů a žen). U žen je pozorováno dysfunkční děložní krvácení, protože tito pacienti jsou náchylní k hyperplastickým procesům a endometrióze.

V pozdějších stadiích onemocnění existují známky porušení termoregulace (hyper- nebo hypotermie, teplotní nestabilita), nervového, kardiovaskulárního, respiračního, gastrointestinálního systému, u žen - neplodnosti v důsledku narušení vaječníků. Odchylky v neurologii a psycho-emocionálním stavu mají následující projevy:

  • nadměrná ospalost nebo prodloužený noční spánek;
  • zmatek vědomí;
  • emoční nestabilita;
  • apatie;
  • neurózy;
  • depresivní stavy, zvýšená úroveň úzkosti;
  • migréna.

Diagnostika

Je obtížné zjistit onemocnění dříve, než se objeví klinické příznaky. Diagnóza je stanovena na základě výše uvedených příznaků za předpokladu, že bylo provedeno úplné vyšetření a byla vyloučena primární onemocnění vnitřních orgánů, žláz s vnitřní sekrecí a dalších systémových patologií. Diagnostická kritéria pro onemocnění jsou:

  • přítomnost různých neuroendokrinních syndromů;
  • porušení termoregulace těla;
  • poruchy chuti k jídlu, libido, ospalost;
  • přítomnost neurologických příznaků naznačujících poškození oblastí mozku sousedících s hypotalamem.

K objasnění diagnózy se provádějí následující vyšetření:

  • studium hladiny hormonů hypofýzy v krvi (kortikotropin, kortizol, follitropin, růstový hormon, prolaktin);
  • Rentgenové vyšetření lebky (známky zvýšeného intrakraniálního tlaku a tlaku uvnitř tureckého sedla, zhoršené zásobování krví, změny v kostech lebky);
  • magnetická rezonance nebo počítačová tomografie mozku, která dokáže detekovat nádory hypofýzy a syndrom „prázdné“ sella turcica (komprese hypofýzy);
  • ultrazvuk mozku, který může vykazovat zvětšení komory;
  • elektroencefalogram, záznam převahy pomalých vln v centrálních a týlních svodech, výskyt vln v předních oblastech, poruchy v kmenových strukturách, nesprávná reakce na vzorek v mozkových hemisférách.

Hormonální krevní test odhalí zvýšený obsah biologicky aktivních látek:

  • inzulín;
  • C-peptid produkovaný slinivkou břišní;
  • triglyceridy;
  • prolaktin;
  • kortizol;
  • luteinizační hormon;
  • poměr luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
  • hormon stimulující štítnou žlázu (v prvních 3 letech onemocnění se zvyšuje a poté klesá).

Většina žen trpících tímto onemocněním má změny ve vaječnících:

  • vyhlazený povrch vaječníků;
  • špatně vyjádřený vaskulární vzorec;
  • zvětšování jejich velikosti;
  • tvorba cyst v nich;
  • polycystická, ovariální sklerocystóza.

Při vyšetření oftalmologem se určují změny fundusu:

  • pruhy podél krevních cév;
  • otok sítnice;
  • vzhled patologického oslnění;
  • bledost hlavy optického nervu;
  • rozšířené žíly a úzké tepny;
  • angioskleróza sítnice.

Všechny tyto příznaky naznačují syndrom zvýšené vaskulární permeability a krevního tlaku. Neurologické vyšetření odhalí drobné poruchy kraniální inervace, asymetrii šlachových reflexů, známky intrakraniální hypertenze u více než poloviny pacientů.

Hypothalamický syndrom se liší od konstituční obezity a Itenko-Cushingovy choroby, jejichž charakteristickými znaky jsou:

  • rychlé ochabování svalů;
  • křehkost krevních kapilár;
  • osteoporóza;
  • fialově-kyanotické strie na kůži.

Léčba

Taktika léčby nemoci je následující:

  • eliminace faktorů, které způsobují dysfunkci hypotalamo-hypofyzárního systému (sanitace ložisek chronické infekce, eliminace nádoru a další);
  • zlepšení mikrocirkulace a eliminace hypoxie v mozku;
  • dehydratace ke snížení intrakraniálního tlaku;
  • regulace metabolismu neurotransmiterů;
  • léčba obezity;
  • symptomatická léčba onemocnění orgánů reprodukčního systému;
  • psychoterapie.

K léčbě drog se používají léky:

  • anorexigenní léky, které stimulují centra mozku odpovědná za pocit sytosti - fenfluramin, dexfenfluramin;
  • hormony štítné žlázy se sníženou funkcí štítné žlázy;
  • stimulanty tkáňového metabolismu;
  • léky na úpravu autonomních poruch;
  • látky, které zlepšují mozkovou cirkulaci a metabolismus;
  • antidepresiva - inhibitory zpětného vychytávání serotoninu;
  • léky, které ovlivňují metabolismus neurotransmiterů v centrálním nervovém systému.

Pacienti musí dodržovat následující klinické pokyny:

  • dodržování subkalorické stravy s úplným vyloučením snadno stravitelných sacharidů (pekařské a cukrářské výrobky), částečný příjem potravy v malých porcích;
  • dávkovaný půst;
  • fyzioterapeutická cvičení a fyzická aktivita;
  • fyzioterapie (kruhová sprcha, sprcha Charcot, kalení);
  • vyloučení špatných návyků (kouření, alkohol). zveřejněno econet.ru.

P.S. A pamatujte, pouhou změnou vašeho vědomí - společně měníme svět! © econet

Líbil se vám článek? Napište svůj názor do komentářů.
Přihlaste se k odběru našeho FB:

Nemoci hypofýzy a hypotalamo-hypofyzárního systému

Obsah:

Popis

Hypotalamus a hypofýza jsou v těsném anatomickém a funkčním spojení, proto jsou považovány za jeden systém. Dokonce se doporučuje izolovat systém hypotalamus-adrenohypofýza. Hypotalamus produkuje uvolňující hormony, které stimulují nebo inhibují hormony adrenenohypofýzy. U neurohypofýzy se hromadí a uvolňuje do krve vazopresin a oxytocin, hormony syntetizované v supraoptických a paraventrikulárních jádrech hypotalamu. Tyto hormony se nazývají neurohormony a supraoptická, paraventrikulární jádra hypotalamu a neurohypofýza se doporučují nazývat hypothalamo-neurohypofyzální endokrinní žláza [Baranov VG et al., 1977].

Vzhledem k tomu, že mnoho onemocnění hypotalamu a hypofýzy, u kterých jsou pozorovány oční příznaky, je způsobeno nádory hypofýzy, zvažte tento problém na začátku této kapitoly..

↑ Nádory hypofýzy

Hlavní formou patologie hypofýzy jsou nádory. Jedná se hlavně o adenomy předního nebo žlázového laloku (adenohypofýza). Existují tři skupiny adenomů: eosinofilní, bazofilní a chromofobní. Endokrinní poruchy v adenomech umožňují odlišit léze chiasmatu způsobené těmito nádory od lézí jiného původu..

Endokrinní poruchy v nádorech hypofýzy jsou velmi rozmanité, ale nejsou vždy pozorovány, někdy chybí v chromofobních adenomech. Adenom hypofýzy bez endokrinních poruch je izolován do speciální klinické formy a nazývá se „oftalmická forma“. Jeho hlavním projevem jsou kromě zničení tureckého sedla oční příznaky [Tron E. Zh., 1966].

Nádory hypofýzy do jednoho nebo druhého stupně ničí sella turcica, což je odhaleno rentgenovým vyšetřením lebky; avšak s velmi malými nádory nejsou radiograficky detekovány.

V souvislosti s nadměrnou produkcí růstového hormonu přední hypofýzou se vyvíjí klinický obraz akromegalie. Nejčasnějším projevem akromegalie jsou sexuální poruchy, bolesti hlavy.

Kvůli nepřiměřenému růstu kostí se tvar lebky, hlavně obličejové, výrazně mění, dolní čelist je obzvláště znatelně zvětšena. Chrupavka a měkké tkáně, uši rostou; nos zhoustne, jazyk poroste, rty zhoustnou a objeví se otoky víček. Ruce, nohy atd. Jsou značně zvětšené.

V důsledku poruchy různých endokrinních funkcí hypofýzy jsou narušeny také funkce jiných endokrinních žláz (diabetes mellitus, onemocnění štítné žlázy, diabetes insipidus).

Oční příznaky v kombinaci s endokrinními poruchami jsou velmi časté u nádorů, jako jsou kraniofaryngiomy. Craniopharyngioma je obvykle lokalizován supraselární (někdy interselární) a je to cysta s krystaly cholesterolu, která má sklon k vápenatění. Nádor komprimuje třetí komoru nebo blokuje otvor Monroe, v důsledku čehož se zvyšuje intrakraniální tlak. Růst kraniofaryngiomu je doprovázen tlakem na oblast sella turcica, chiasmu a hypotalamu.

Z endokrinních poruch je třeba poznamenat pokles funkce hypofýzy a hypotalamu; to se u dětí projevuje zpomalením růstu, nedostatečným vývojem pohlavních orgánů, sekundárními sexuálními charakteristikami, ukládáním tuků na hrudi, břiše, ospalostí a rozvojem diabetes insipidus. V mladém věku dochází k poruchám sexuálních funkcí.

Včasná diagnostika těchto nádorů a vhodná léčba (radiační terapie, chirurgické odstranění) mají zásadní význam pro prevenci slepoty a často pro záchranu života pacienta, takže je obtížné přeceňovat roli oftalmologa při vyšetřování těchto pacientů..

↑ Adiposogenitální dystrofie (syndrom Pekhkarantz-Babinsky-Fröhlich)

Adiposogenitální dystrofie se vyskytuje v souvislosti s nádorem (obvykle chromofobním adenomem nebo kraniofaryngiomem), vodnatelností třetí komory, vaskulární trombózou, krvácením, porodním traumatem. Toto onemocnění se může také vyvinout v důsledku poškození hypotalamu u různých akutních (chřipka, tyfus atd.) A chronických (tuberkulóza, syfilis) infekčních onemocnění a nitroděložní infekce (toxoplazmóza).

Pacienti s tímto onemocněním si stěžují na rychlou únavu, ospalost, snížený výkon, přibývání na váze atd. Toto onemocnění se projevuje obezitou a hypogenitalismem. U chlapců je pozorována depozice tuku ženského typu, absence sekundárních sexuálních charakteristik, nedostatečný vývoj pohlavních orgánů, kryptorchismus. Dívky ve věku 14-15 let nemají menstruaci, dochází k nedostatečnému rozvoji dělohy a jejích příloh.

Oční příznaky u adiposogenitální dystrofie jsou způsobeny výše uvedenými patologickými procesy, v závislosti na lokalizaci, ke které dochází k charakteristickým změnám. U nádoru třetí komory jsou nejčastějším očním příznakem městnavé optické disky. Městnavé disky lze kombinovat s příznaky poškození chiasmatem spojeným s tlakem na dno rozšířené třetí komory.

Z poruch okulomotorického aparátu v nádorech třetí komory jsou paralýza a paréza vnějších očních svalů, paralýza a paréza pohledu, nystagmus.

↑ Gigantismus

Gigantismus hypofýzy a akromegalie jsou považovány za varianty stejné patologie související s věkem. Na základě tohoto pohledu se nemoc, která začala před pubertou, projevuje jako gigantismus a v dospělosti jako akromegalie.

Gigantismus je vzácné onemocnění, které je častější u mužů; obvykle se projevuje během puberty a je způsoben zvýšenou sekrecí růstového hormonu v důsledku hyperplazie eozinofilních buněk přední hypofýzy, eozinofilního adenomu nebo maligního nádoru. Hypofýza gigantismus se vyznačuje vysokým růstem (u mužů nad 200 cm, u žen nad 190 cm). Délka končetin převažuje nad délkou těla, velikost lebky neodpovídá růstu (relativně malému). Často se zaznamenává dysfunkce pohlavních žláz. Často dochází ke zvýšení štítné žlázy s příznaky hypertyreózy, někdy s exophthalmosem. Vzhledem k tomu, že v dětství je eozinofilní adenom malý, obvykle nedochází k žádným poruchám zraku; změny charakteristické pro ni se vyvinou v pozdějším období.

↑ Diabetes insipidus

Existují hypotalamické a renální formy diabetes insipidus. Hypothalamický diabetes insipidus je způsoben nedostatkem produkce antidiuretického hormonu. Může to být nezávislé onemocnění nebo jeden z projevů některých endokrinních a neendokrinních onemocnění; se vyskytuje častěji ve věku od 18 do 25 let.

Renální diabetes insipidus se vyskytuje pouze u mužů. Nemoc je geneticky podmíněna, zděděna recesivně podle pohlaví.

Diabetes insipidus je nejčastěji způsoben neurotropními virovými infekcemi (chřipka atd.) „Může být spojován s dalšími akutními a chronickými chorobami (černý kašel, šarlach, břišní tyfus, recidivující horečka, sepse, tuberkulóza, syfilis), stejně jako s traumatickým poškozením mozku, nádory hypofýzy a hypotalamu. Toto onemocnění lze kombinovat s další endokrinní patologií (adiposogenitální dystrofie, akromegalie a gigantismus, hypofyzární nanismus, Simmondsův syndrom, Itenko-Cushingova choroba).

Nedostatek antidiuretického hormonu může být absolutní, s poškozením supraoptických a paraventrikulárních jader hypotalamu a také hypotalamo-hypofyzárního traktu, jehož vlákny vstupuje neurosekrece do zadního laloku hypofýzy, a relativní kvůli přebytku jeho destrukce na periferii.

Diabetes insipidus se může také vyvinout s vrozenou patologií receptorů ledvinových kanálků.

Nedostatek antidiuretického hormonu způsobuje snížení reabsorpce vody ledvinovými tubuly a zvýšený výdej moči. Tělo se dehydratuje a je doprovázeno podrážděním odpovídajícího centra hypotalamu, což má za následek silnou žízeň.

Diabetes insipidus se nejčastěji vyskytuje náhle, méně často se vyvíjí postupně. Pacienti si stěžují na neustálou žízeň a časté hojné močení, sníženou chuť k jídlu, bolesti hlavy, slabost atd..

Může dojít k expanzi žaludku v důsledku příjmu velkého množství tekutiny a jejího vynechání; někdy se vyvíjí gastritida, kolitida.

U žen v některých případech dochází k porušení menstruačního cyklu až po amenoreu, tendenci k spontánnímu potratu. U mužů dochází ke snížení libida a impotence. Děti zažívají zpomalení růstu a sexuální vývoj, noční pomočování.

Změny v zorném orgánu u diabetes insipidus jsou pozorovány hlavně v případech, kdy se toto onemocnění vyvíjí v důsledku poškození hypotalamo-hypofyzární oblasti nádorem, zánětlivým procesem. Pokud dojde ke kompresi nádorem nebo jiné tvorbě oblasti průniku optického nervu, vyvine se chiasmal syndrom a pokud dojde ke zvýšení intrakraniálního tlaku, vznikne stagnující hlava optického nervu. Možný zvýšený nitrooční tlak.

U diabetes insipidus byly popsány další změny ve zrakovém orgánu. Někdy se objevují stížnosti na „suché“ oči, únavu při čtení. Došlo k významnému snížení citlivosti rohovky, pomalosti pupilárních reakcí.

↑ Hyperhydropexy syndrom (Parkhonův syndrom)

Toto onemocnění, které se vyskytuje hlavně u mužů, je způsobeno nadměrnou produkcí antidiuretického hormonu, zatímco v těle se pravidelně zadržuje tekutina, dochází k intoxikaci vodou, oligurii s vysokou relativní hustotou moči (1,020 - 1,030).

Pacienti s hyperhydropektickým syndromem si stěžují na bolesti hlavy, snížený výdej moči. Pacienti mají suchou a bledou pokožku těla, rovnoměrnou obezitu, otoky se často objevují na různých
části těla. U žen se může objevit amenorea, muži mají sníženou sexuální funkci, impotenci.

Předpokládá se, že duševní trauma, toxicko-infekční účinky a alergické faktory mají určitý význam pro nástup Parkhonova syndromu..

Z očních příznaků je patrné zúžení retinálních tepen, které je spojeno s vazopresorickým účinkem anhydiuretického hormonu. Celkový krevní tlak u pacientů s tímto syndromem však není zvýšen, což má určitou diagnostickou hodnotu..

↑ Lawrence-Moon-Barde-Biedlův syndrom

Toto onemocnění, jako je adiposogenitální dystrofie, je spojeno s poškozením hypotalamo-hypofyzárního systému..

Klinické projevy syndromu Lawrence-Moon-Bardet-Biedl jsou velmi podobné projevům u dystrofie tukového a pohlavního ústrojí: obezita, hypoplázie pohlavních orgánů, snížená sexuální funkce, špatný vývoj sekundárních pohlavních znaků.

Kromě těchto příznaků dochází k narušení růstového procesu, deformaci lebky, polydaktylii, mentální retardaci. Vyznačuje se svalovou slabostí, ospalostí, zvýšenou chutí k jídlu a žízní.

Zásadní místo v klinickém obrazu onemocnění zaujímají oční příznaky: strabismus, nystagmus, krátkozrakost, retinální pigmentová dystrofie.

Pacienti s pigmentovou dystrofií sítnice si stěžují na snížené vidění a potíže s orientací za soumraku. Při oftalmoskopickém vyšetření fundusu na jeho periferii se stanoví charakteristické pigmentované ohniska ve tvaru kostních krvinek (obr. 42).

Postupně se jejich počet zvyšuje, šíří se do středu, cévy sítnice se zužují. Ostatní oblasti fundusu jsou vybledlé, někdy natolik, že je viditelný samotný choroid. Optický disk je žlutavě bílý, atrofický.

Centrální vidění zůstává po dlouhou dobu vysoké. Zorné pole se soustředně zužuje a na krajní periferii (do 10 °) zůstává. Jak proces postupuje, je pozorováno další zúžení zorného pole až k tubulárnímu. V mnohem pokročilém stadiu jsou někdy pozorovány komplikace: katarakta, glaukom. Mohou také nastat změny v makulární oblasti..

↑ Hypotalamo-hypofyzární kachexie (Simmondsův syndrom) a poporodní hypopituarismus (Skienův syndrom)

Hypotalamo-hypofyzární kachexie (Simmondsův syndrom) se vyvíjí v důsledku destruktivních změn v přední hypofýze a v hypotalamu. To vede k nedostatečnosti adenohypofýzy a postupnému vyčerpání. Toto onemocnění nejčastěji postihuje ženy ve věku 30-40 let a je způsobeno lézemi hypotalamo-hypofyzární oblasti nádory, stejně jako akutním nebo chronickým infekčním onemocněním (chřipka, tyfus, tuberkulóza, syfilis atd.), Jakož i poranění lebky doprovázené krvácením do předního laloku hypofýza. Symmondsův sipdrom se může objevit také po operaci - giiofyziektomii.

V souvislosti s těmito lézemi klesá funkce trojitých hormonů adenohypofýzy a v důsledku toho klesá funkce periferních endokrinních žláz, zejména štítné žlázy, pohlavních žláz a kůry nadledvin..

Pacienti si stěžují na slabost, nechutenství, bolesti hlavy, ospalost, chilliness, zácpu, střídání s průjmem, snížené libido, menstruační nepravidelnosti.

Charakteristické jsou příznaky předčasného stárnutí, silného vyčerpání, slabé vrstvy podkožního tuku, bledosti a atrofie kůže, vypadávání vlasů, atrofie dolní čelisti, zubního kazu a ztráty zubů. Zaznamenává se bradykardie, hypotenze, intestinální atonie a ptóza a dysfunkce jater. V neuropsychické sféře dochází k výrazným změnám: letargie, deprese, ztráta paměti atd. Jak proces postupuje, rozvíjejí se příznaky pozorované u schizofrenie..

U Simmondsova syndromu existují různé příznaky ze strany zrakového orgánu. Pacienti si někdy stěžují na snížené vidění, rychlou únavu při čtení. V některých případech dochází k vypadávání vlasů v oblasti obočí, otoku řas víček, zúžení očních štěrbin, atrofii podkožní a orbitální tkáně, svalů a zatažení očních bulvy. Někdy dochází k edému spojivky očních víček a oční bulvy, snížené citlivosti rohovky, pomalých pupilárních reakcí, vzniku katarakty.

Změny v zorném orgánu jsou způsobeny hlavně poškozením adenohypofýzy nádorem nebo jinými patologickými procesy. Nejběžnějším je chiasmal syndrom (bitemporální hemianopsie nebo bitemporální zúžení zorného pole); později se vyvíjí primární atrofie hlavy optického nervu. Pokud je růst nádoru doprovázen zvýšením intrakraniálního tlaku, může se vyvinout stagnující optický disk. Všechny tyto změny jsou přirozeně doprovázeny snížením vidění..

Poporodní hypopituarismus (Sheenův syndrom) je ve svém klinickém obrazu podobný Simmondsovu syndromu, ale je méně výrazný. Nemoc se vyvíjí pomalu, má chronický průběh; není pozorováno ostré vyčerpání. Často jsou zaznamenány příznaky nedostatečnosti štítné žlázy, doprovázené pastovitým, někdy otokem obličeje, dolních končetin.

Psychické změny u Skienova syndromu jsou mírné a souvisejí s hypotyreózou.

Předpokládá se, že poporodní hypopituarismus je způsoben vazospazmem cév adenohypofýzy, ke kterému dochází během porodního krvácení.

Změny v orgánu zraku u Skienova syndromu jsou podobné změnám u Simmondsova syndromu, ale jsou méně výrazné.

↑ Syndrom přetrvávající laktace a amenorey (Chiari-Frommel)

Chiari-Frommelův syndrom se vyskytuje u žen a dívek v důsledku poškození hypotalamu s následným vývojem endokrinních poruch. Příčinou onemocnění je často chromofobní adenom hypofýzy, nádor hypotalamu. V tomto ohledu uvolňování prolaktinu - inhibiční faktor přestává mít inhibiční účinek na produkci prolaktinu, což vede k nepřetržité laktaci.

Pacienti s tímto syndromem si stěžují na bolesti hlavy, menstruační nepravidelnosti, sekreci mléka z mléčných žláz, a to nesouvisí s těhotenstvím a krmením dítěte. V některých případech dochází k vyčerpání, v jiných naopak k ukládání nadměrného tuku. Je pozorována hypertrichóza.

Oční příznaky jsou způsobeny hlavně nádorem v hypofýze, který vyvíjí tlak na optický chiasmus. To způsobí bitemporální zúžení zorného pole, bitemporální hemianopsii. V budoucnu se vyvíjí sestupná atrofie optických nervů.

Změny v zorném orgánu nejsou pozorovány ve všech případech, u řady pacientů proces dlouhodobě neprobíhá a syndrom Chiari-Frommel se projevuje pouze přetrvávající laktací a menstruačními nepravidelnostmi, amenoreou.

↑ Itsenko-Cushingova choroba a syndrom

V roce 1932 popsal N. Cushing podrobně klinický obraz onemocnění spojeného s přítomností bazofilního adenomu hypofýzy. V roce 1924 však N.M.Itenko informoval o podobném obrazu nemoci, při níž došlo k změnám v intersticiálním mozku. V tomto ohledu bylo navrženo nazvat patologický stav popsaný těmito autory Itenko-Cushingovou chorobou.

Na základě moderních představ o jediném systému hypotalamus-hypofýza-kůra nadledvin mnozí autoři nazývají Itenko-Cushingovu chorobu patologický proces, při kterém je ovlivněn především hypotalamus a další části centrálního nervového systému, které regulují funkci hypotalamu, hypofýzy (adenom hypofýzy) a Itenkov syndrom - Cushinga je patologický proces, při kterém jsou primárně postiženy nadledviny [Gncherman E. 3., 1971; Vaskzhova E.A. a další, 1975 atd.].

Itenko-Cushingův syndrom může být také způsoben ektopickými nádory, které produkují látky podobné ACTH, a hyperkortizolismem spojeným s léčbou různých onemocnění kortikosteroidy.

Hyperkortizolismus je hlavním projevem jak Itenko-Cushingovy choroby, tak i Itsenko-Cushingova syndromu. V klinických projevech Itenko-Cushingovy choroby a Itenko-Cushingova syndromu existuje mnoho běžných příznaků.

Itenko-Cushingova choroba a syndrom jsou pozorovány u žen 5krát častěji než u mužů. Toto onemocnění postihuje osoby ve věku 20 až 40 let. Již v raném období si pacienti stěžují na slabost, která je pravděpodobně spojena se zvýšeným katabolismem v důsledku zvýšené produkce kortizolu a také s hypokalemií. Stížnosti na bolesti hlavy, bolesti v oblasti srdce, palpitace jsou poměrně časté a bolesti páteře a žeber nejsou neobvyklé. Ženy se obávají menstruačních nepravidelností, neplodnosti, mužů - oslabení libida a sexuálních funkcí.

Stížnosti na změnu vzhledu (obezita, barva pleti) jsou podávány s již vyvinutým procesem. Obecně se uznává, že hyperkortizolismus způsobuje takové projevy nemoci, jako je osteoporóza, steroidní diabetes, hypokalémie, svalová atrofie, charakteristická obezita, matronismus, trofické změny na kůži. Bolesti hlavy, závratě, poruchy zraku a sluchu, ospalost, nespavost, poruchy vestibulárních funkcí, noční hlad, duševní deprese jsou považovány za hypotalamické a mozkové příznaky.

Přirozeně je toto rozdělení podmíněné, například arteriální hypertenze může mít centrální původ a může být spojena s hyperkortizolismem i se sekundárním poškozením funkce ledvin..

S onemocněním a Itenko-Cushingovým syndromem mají pacienti charakteristický vzhled: obličej se stává kulatý, ve tvaru měsíce. Je pozorována obezita krku, supraklavikulárních oblastí, mléčných žláz, břicha, zad (v oblasti horních hrudních obratlů). Na končetinách nejsou žádné známky obezity. Kůže obličeje se stává fialově-kyanotickou, mramorový vzor se objevuje na kůži ramen, nohou, stehen, striae jsou velmi charakteristické. Akné, vředy se často vyskytují. Nadměrný růst vlasů u žen.

Často se zaznamenává atrofie svalové tkáně způsobená porušením metabolismu bílkovin (kvůli katabolickému účinku glukokortikoidů, inhibici syntézy bílkovin). Osteoporóza je velmi častá a často vede ke zlomeninám kostí. Osteoporóza, která se obvykle vyskytuje v pozdním období onemocnění, je způsobena katabolickým účinkem glukokortikoidů na kostní tkáň.

Nejstarším a nejčastějším příznakem onemocnění a Itenko-Cushingova syndromu je arteriální hypertenze (obr. 43).

Krevní tlak může dosáhnout vysokých hladin (systolický 250 mm Hg, diastolický 150 mm Hg). Čím závažnější je forma onemocnění, tím výraznější je arteriální hypertenze. V tomto případě se mohou vyvinout jevy kardiovaskulárního selhání..

Rovněž jsou zaznamenány změny funkce ledvin charakteristické pro arteriální hypertenzi. V patogenezi hypertenzního syndromu, spolu s porušením centrálních mechanismů regulace vaskulárního tonusu, je důležitá hypersekrece mineralokortikoidních hormonů - aldosteron, kortikosteron. Poruchy elektrolytů vedoucí k hypokalemii a hypernatrémii mohou přispívat k otokům.

Jedním z prvních příznaků onemocnění a Itenko-Cushingova syndromu je porucha funkcí pohlavních žláz. U žen se to projevuje porušením menstruačního cyklu, až po amenoreu, poruchu plodnosti, hypertrichózu, hirzutismus.

S onemocněním a Itenko-Cushingovým syndromem je glukózová tolerance často narušena a vyvíjí se latentní nebo zjevný diabetes. Zvláštností průběhu mírného až středně závažného diabetes mellitus u těchto onemocnění je rarita ketoacidózy, častá glukosurie s nízkou glykemií (nesoulad mezi hladinou glykémie a glukosurie)

S Itenko-Cushingovou chorobou má asi 10% pacientů hyperpigmentaci kůže na krku, loktech, břiše způsobenou zvýšenou sekrecí adrenokortikotropních a melanocytů stimulujících hormonů. U Itenko-Cushingova syndromu chybí hyperpigmentace kůže.

Itenko-Cushingovu chorobu lze tedy připsat neuroendokrinním formám hypotalamického syndromu a lze jim také přičíst tzv. Adolescentní gnperkorticismus. Ta se liší od typické Itenko-Cushingovy choroby v tom, že dospívající s touto lézí mají vyšší růst než jejich vrstevníci, což je způsobeno nadměrnou produkcí růstového hormonu spolu s adrenokortikotropním hormonem.

Kromě typické formy Itenko-Cushingovy choroby se pozoruje tzv. Vymazaná forma nemoci, když na pozadí Cushingových změn ve vzhledu pacienta neexistují žádné příznaky charakteristické pro Itenko-Cushingovu chorobu: osteoporóza, arteriální hypertenze, zjevné porušení metabolismu sacharidů [Vasyukova E.A. a kol., 1975].

Itenko-Cushingův syndrom způsobený tumory extraadrenální lokalizace (průdušky, slinivka břišní, mediastinum atd.) Se vyznačuje rychlou progresí a významnou závažností všech příznaků onemocnění.

V současné době se významně zlepšily metody diagnostiky Itenko-Cushingovy choroby a Itenko-Cushingova syndromu, což poskytuje možnost diferenciální diagnostiky mezi nimi. Mezi tyto metody patří stanovení rychlosti sekrece a vyšetření obsahu kortikosteroidů v krvi a moči. U Itsenko-Cushingovy choroby se významně zvyšuje sekrece kortizolu s relativně nevýznamným zvýšením sekrece jiných kortikosteroidů; u benigních nádorů kůry nadledvin se produkce kortikosteroidů a jejich obsah v krvi a moči liší jen málo od odpovídajících ukazatelů u Itenko-Cushingovy choroby a u zhoubných nádorů kůry nadledvin se významně zvyšuje sekrece 11-deoxykortizolu a kortikosteronu.

Jsou známy funkční testy pro diferenciální diagnostiku Itenko-Cushingovy choroby a Itenko-Cushingova syndromu. Velmi rozšířené jsou vzorky s metapirinem a dexametaeonem..

Při diagnostice onemocnění a Itenko-Cushingova syndromu hraje rentgenové vyšetření nevýznamnou roli. Bazofilní adenomy hypofýzy, které mohou způsobit Itenko-Cushingovu chorobu, jsou malé a nelze je rentgenově detekovat (z tohoto důvodu neexistují žádné oční příznaky charakteristické pro nádory hypofýzy). Nádory kůry nadledvin, které způsobují Itenko-Cushingův syndrom, jsou radiologicky detekovány pouze tehdy, když dosáhnou velkých rozměrů, a ve většině případů nejsou detekovány.

S onemocněním a Itenko-Cushingovým syndromem se vyskytují různé oční příznaky. V souvislosti s arteriální hypertenzí je nejčastěji detekována angiopatie sítnice, která zmizí s normalizací krevního tlaku; méně často se vyvíjí hypertenzní angioskleróza sítnice a ještě méně často hypertenzní retinopatie. Převládající výskyt malých změn na sítnici (angiopatie) je zjevně způsoben skutečností, že jak nemoc, tak i její Itenko-Cushingův syndrom se vyvíjejí v mladém věku, kdy je nitrooční vaskulární systém vysoce odolný vůči škodlivým faktorům [Margolis MG, 1973].

V případě Itenko-Cushingovy choroby a syndromu jsou také stanoveny poruchy regulace nitroočního tlaku, obvykle podle typu přechodné symptomatické hypertenze. Zvýšení oftalmotonu může být trvalé s rozvojem příznaků glaukomu. Existuje výzkum, který ukazuje, že primární glaukom může být způsoben hyperkortikalitou.

U Itsenko-Cushingovy nemoci se někdy může vyvinout exophthalmos, který je spojen se zvýšenou hormonální funkcí přední hypofýzy, ze které je izolován speciální exoftalmický faktor.

U Itenko-Cushingovy choroby mohou existovat příznaky způsobené poškozením bazálně-diencefalických částí mozku: pocit vyboulení očních bulv, bolest v oblasti obočí a za očními bulvy. Při zánětlivých procesech na bázi mozku se mohou vyvinout změny v optických nervech; někdy se vyskytuje ptóza horního víčka, anisocorpia, ochrnutí pohledu nahoru, což je zjevně způsobeno porážkou čtyřnásobku a jader okulomotorických nervů [Gincherman E. 3., et al., 1969].

↑ Dysregulace nitroočního tlaku v hypotalamo-hypofyzárních lézích

Problematika dysregulace nitroočního tlaku u poruch hypotalamu a hypofýzy je velmi aktuální..

Mnoho vědců zjistilo, že s touto patologií často dochází k různým porušením regulace nitroočního tlaku, často připomínajícím primární glaukom, proto řada autorů navrhla termín „diencefalický glaukom“. Později začali nazývat stav, při kterém došlo ke zvýšení nitroočního tlaku, symptomatickou hypertenzí oka. Tento výraz do značné míry odráží podstatu změn, ke kterým došlo ve specifikovaném stavu..

Dysregulace nitroočního tlaku se projevuje nejen zvýšením nitroočního tlaku, ale také křivkami vysokého denního nitroočního tlaku. Diferenciální diagnostika mezi primárním glaukomem a oční hypertenzí způsobenou poruchami hypotalamu a hypofýzy je velmi důležitá, protože na tom závisí povaha terapeutických účinků. Symptomatická oční hypertenze je charakterizována některými rysy, které umožňují odmítnout diagnózu primárního glaukomu. U poruch hypotalamu a hypofýzy je nitrooční tlak velmi labilní, během dne se může významně měnit, ale po dlouhou dobu může být poměrně perzistentní. Zvýšení nitroočního tlaku je v některých případech doprovázeno zhoršením celkového stavu, bolestmi hlavy, rychlou srdeční frekvencí a zvracením. Provokativní testy (tmavé, kofeinové, s náplní vody) nezpůsobují zvýšení oftalmotonu. Použití miotických látek (pilokarpin, eserin, proserin, tosmilen, fosfakol atd.) Nesnižuje nitrooční tlak.

Při symptomatické hypertenzi očí nedochází k dystrofickým změnám v přední části oční bulvy, stejně jako ke změnám ve fundu charakteristickém pro glaukom (posun cévního svazku na stranu nosu, okrajový výřez hlavy optického nervu).

Tonografické studie umožňují stanovit, že se symptomatickou hypertenzí očí se zvyšuje sekrece nitrooční tekutiny s normálním koeficientem snadnosti odtoku. Hranice zorného pole obvykle zůstávají normální, zraková ostrost se nesnižuje.

Potvrzením symptomatické hypertenze očí, a nikoli glaukomu, je také skutečnost, že léčba poruch hypotalamu a hypofýzy má normalizační účinek na nitrooční tlak. Je však třeba mít na paměti, že při dlouhodobé symptomatické oční hypertenzi může dojít k sekundárnímu poškození drenážního systému oka a může se vyvinout glaukom..

Toxické léze hypotalamu (chronická otrava tetraethyl olovem) mohou také způsobit symptomatickou oční hypertenzi [Skripnichenko 3. I., 1965]. Pod vlivem toxické látky na hypotalamickou oblast je narušena regulace nitroočního tlaku a hydrodynamika oka. Po ukončení působení toxické látky se normalizuje nitrooční tlak a hydrodynamika oka.

K symptomatické hypertenzi oka může dojít také v případě otravy pesticidy [Glazko IV, 1969], stejně jako při traumatickém poranění mozku [Kalfa S.F., 1970].

Výskyt symptomatické oční hypertenze u cervikální osteochondrózy je spojen s kompresí vertebrální tepny, což vede zejména ke zhoršení přívodu krve do hypotalamu [Zolotareva MM, 1970].

Nezabýváme se otázkou dysregulace nitroočního tlaku způsobenou změnami v systému hypotalamus-hypofýza-štítná žláza, dále v systému hypotalamus-hypofýza-nadledviny a v systému hypotalamus-hypofýza-gonády. Tomuto problému se věnují příslušné oddíly této kapitoly..

Je třeba učinit závěr, že u pacientů s poruchami hypotalamu a hypofýzy je nutné provést důkladné oftalmologické vyšetření (tonometrie, elastotonometrie, tonografie, biomikroskopie, mikrogonioskopie, oftalmoskopie, perimetrie atd.), Aby bylo možné včas stanovit správnou diagnózu.

Pro Více Informací O Migréně