Demence s Lewyho tělísky

Demence s Lewyho tělísky (také známá jako difuzní choroba s Lewyho tělísky) je porucha, při které se „problémy s hlavou“ (kognitivní poruchy) charakteristické pro demenci objevují souběžně s motorickými poruchami (ztuhlost, míchání, jako u Parkinsonovy choroby). Rozdíl ve výskytu kognitivních a motorických poruch by měl být menší než jeden rok. Pokud se poruchy paměti, výkonné dovednosti a další kognitivní problémy vyskytnou více než rok po nástupu Parkinsonových příznaků, lékaři to nebudou nazývat demencí s Lewyho tělísky, ale Parkinsonovou chorobou s demencí. Demence s Lewyho tělísky a Alzheimerova choroba mohou mít mnoho společného. Případy nesprávné diagnózy proto bohužel nejsou vzácné..

Proto nejprve zvážíme konkrétní příznaky..

Příznaky demence s Lewyho tělísky

Toto onemocnění je charakterizováno řadou klinických znaků.

1. Významné výkyvy v závažnosti kognitivních poruch (lékaři tomu říkají fluktuace): poruchy se stávají silnějšími, poté opět oslabují. Malé výkyvy mohou souviset s denní dobou: problémy jsou patrnější večer, když se zdá, že se pacient stahuje do sebe a přestává reagovat na okolní prostředí. Velké výkyvy (od několika dnů do několika týdnů) jsou spojeny s vlivem infekčních onemocnění, metabolických problémů, úrazů a exacerbací chronických onemocnění. Během těchto období pacient přestane komunikovat, je pro něj obtížné provádět mnoho pohybů. Velké výkyvy obvykle začínají poruchami spánku a psychotickými poruchami - a jsou doprovázeny vážnými poruchami v prostorové a časové orientaci, problémy s některými aspekty řečové činnosti a halucinacemi. Po skončení fluktuace jsou všechny funkce částečně obnoveny, i když předchozí úroveň nemusí dosáhnout.

Tyto výkyvy v závažnosti kognitivního poškození odlišují demenci Lewyho těla od Alzheimerovy choroby..

2. Důležitým rysem demence s Lewyho tělísky ve všech stádiích onemocnění je, že poruchy koncentrace jsou závažnější než jiné typy demence. Pacient se rychle unaví a snadno se rozptýlí od započaté práce. Není schopen dlouhodobě pokračovat v práci, která vyžaduje duševní námahu. Neschopnost soustředit se negativně ovlivňuje schopnost plánovat akce a kriticky sledovat jejich výsledek. Poté, co nastínil cíl, pacient na něj snadno zapomene a přepne se buď na cizí věci, nebo na nepodstatné detaily. Ve výsledku může dojít ke „smyčce“ stejné akce a jejím opakovaným bezvýznamným opakováním (tato odchylka v medicíně se nazývá perseverace).

Uvědomujeme si tedy: u Alzheimerovy choroby obvykle nejprve trpí paměť posledních událostí a u demence s Lewyho tělísky je pro pacienta obtížné soustředit se a dokončit práci až do konce..

3. Demenci s Lewyho tělísky lze diagnostikovat dalším specifickým příznakem - zrakově-prostorovými poruchami. Pacient má potíže s rozpoznáváním předmětů (zejména v komplexních kombinacích a při ukládání snímků), stěžuje si na zrakové postižení. Na pozadí zrakových a prostorových poruch se často nejprve objevují vizuální iluze a poté vizuální halucinace. Typická verze iluze je, že pacient bere neživé předměty pro ty živé. S halucinacemi, které se obvykle vyskytují večer a v noci, vidí pacient obrazy lidí - známých i neznámých. V některých případech (zcela zřídka) jsou vizuální halucinace doprovázeny sluchovými, čichovými a hmatovými (hmatovými) halucinacemi.

V raných stadiích demence s Lewyho tělísky má necelá polovina pacientů halucinace; zároveň zůstává ve vztahu k obrazům kritičnost, je rozpoznána jejich nereálnost. Spolu s rozvojem demence mohou také nastat klamné poruchy (pacient tvrdí, že mu lidé v jeho okolí přejí ublížit a snaží se mu ublížit nebo že ho někdo pronásleduje), ale později klamné představy zmizí. V pozdějších stadiích se halucinace vyskytnou asi u 80% pacientů, zatímco kritika klesá..

4. Demence s Lewyho tělísky je spojena s pohybovými poruchami, jako u Parkinsonovy nemoci. Parkinsonismus se projevuje v nejranějších stadiích onemocnění, jedná se o jeden z prvních klinických příznaků, které mohou upoutat pozornost pacienta a jeho okolí. Mezi typické poruchy patří: zvýšený svalový tonus (odborníci říkají - rigidita), mimovolní třes (třes), porucha stability. Dalším projevem parkinsonismu u pacientů s demencí s Lewyho tělísky je změna chůze. Vyznačuje se zkráceným krokem, mícháním a nerovnováhou na začátku a na konci pohybu, stejně jako při změně jeho směru. Pády jsou důležitým diagnostickým znakem demence s Lewyho tělísky, jsou způsobeny nejen parkinsonismem, ale také již zmíněnými problémy s koncentrací a také pro pacienty typickou autonomní nedostatečností, doprovázenou nízkým krevním tlakem.

Léčba příznaků parkinsonismu u těchto pacientů je plná obtíží, protože většina antiparkinsonik způsobuje u pacientů zrakové halucinace a léky, které halucinace upravují, negativně ovlivňují motorické funkce.

5. Dalším časným příznakem demence s Lewyho tělísky jsou poruchy aktivního spánku. V počátečním stadiu onemocnění může pacient trpět nočními můrami, které jsou obzvláště výrazné. Pod dojmem vizí může pacient dělat náhlé nekontrolované pohyby, plné pádu z postele nebo zranění manžela, který s ním spí. Pacient může také pociťovat denní ospalost, střídanou s psychomotorickou agitací v noci..

Do roku 2017 byly v mezinárodních pokynech pro diagnostiku demence s Lewyho tělísky považovány poruchy aktivního spánku za další příznak, ale v poslední revizi byly klasifikovány jako hlavní příznaky onemocnění..

Mimochodem, vytvořili jsme shrnutí nejdůležitějších doporučení v ruštině. I když jsou sestaveny pro odborníky a jsou psány složitým jazykem, můžete si je, pokud si přejete, seznámit: DTL (2017).pdf

Musíte vědět, že nebezpečí demence s Lewyho tělem spočívá v jeho pomíjivosti. Progreduje rychleji než Alzheimerova choroba. Těžká demence se vyskytuje asi pět let po objevení prvních příznaků..

Shrňme to krátkým videem.

Diagnostika demence s Lewyho tělísky

Nyní znáte hlavní příznaky. Zbývá vybudovat algoritmus pro jejich hodnocení. Jak již bylo zmíněno, je to důležité, protože i lékaři, kteří se nespecializují na diagnostiku a léčbu demence, se mohou mýlit a zaměňovat demenci s Lewyho tělísky a Alzheimerovou chorobou. A to je velmi nežádoucí vzhledem ke zvláštnostem léčby. Faktem je, že na jedné straně jsou pacienti trpící demencí s Lewyho těly přecitlivělí na roleptika, léky, které se často používají k úlevě od psychotických poruch (halucinace, bludy). Vývoj silných vedlejších reakcí na tato léčiva může být fatální. Na druhé straně léky potřebné k úlevě od Parkinsonových příznaků způsobují u pacientů s demencí z Lewyho těla vizuální halucinace.

Co tedy může pomoci rozlišit demenci s Lewyho tělísky od jiných demencí?

Nejprve musíte odpovědět na několik jednoduchých otázek:

1. Kolísání závažnosti kognitivního poškození

1 Zaznamenáváte mírné změny ve schopnosti pacienta dělat různé věci během dne??

2 Mezi ranním vstáváním a večerním spánkem spí pacient během dne déle než jednu hodinu?

3 Zaznamenáváte u pacienta letargii a ospalost po dobu delší než jednu hodinu během dne, i když měl předtím dobrý spánek??

4 Je těžké udržet pacienta soustředěného po celý den?

Pokud obdržíte kladnou odpověď na 2 nebo více otázek, existuje vysoká pravděpodobnost kolísání závažnosti kognitivního poškození..

2. Porucha spánku s rychlým pohybem očí

Pokud spíte s pacientem, všimli jste si někdy, že pacient ve snu dělá pohyby, které odrážejí akce, které vidí ve snu (škubání rukama, údery, křik)?

Pokud je otázka ano, existuje vysoká pravděpodobnost poruchy spánku REM..

3. Vizuální halucinace

1. Má pacient halucinace, falešné vize?

2. Vypadá to, že pacient vidí věci, které chybí??

Předpokládá se, že vizuální halucinace spojené s BPD by se neměly objevovat jen jako projev bludných stavů a ​​měly by se vyskytovat pravidelně, častěji než jednou za měsíc.

4. Parkinsonismus

Parkinsonismus u BPD naznačuje alespoň jednu z následujících možností: bohatý spontánní pohyb, klidový třes nebo ztuhlost velkých kloubů.

K posouzení parkinsonismu použijte krátkou a vědecky ověřenou stupnici UPDRS (5).

Pojďme to shrnout. Pokud testy ukážou, že pacient má demenci a jsou přítomny alespoň dva ze čtyř hlavních klinických příznaků, jsou všechny důvody k diagnostice pravděpodobné demence s Lewyho tělísky.

Příčiny demence s Lewyho tělísky (pro ty nejzvědavější)

Vědci bohužel stále plně nerozumí tomu, jak se demence Lewyho těla (a Parkinsonova choroba) vyvíjí. Tyto nemoci zůstávají nevyléčitelné. Každý rok se však obraz doplňuje a vyjasňuje. Předpokládá se, že kořen problému spočívá v depozici specifických proteinových sloučenin alfa-synukleinu, nazývaných po objeviteli, Lewyho tělísky uvnitř nervové buňky. Zároveň však vědci dosud nezjistili, proč se tyto usazeniny objevují a jak vedou k rozvoji demence. Soudě podle pozorování práce buněk postižených tímto onemocněním je výskyt Lewyho těl doprovázen snížením hladiny některých důležitých chemických látek (neurotransmitery acetylcholin a dopamin) a rozpadem spojení mezi nervovými buňkami, které následkem toho odumírají.

Pokud se hromadí škodlivá bílkovina ve středním mozku, budou dominovat poruchy hybnosti (Parkinsonova choroba); pokud jsou uloženy v kortikálních strukturách, do popředí se dostanou kognitivní poruchy až po demenci (demence s Lewyho tělísky). U každého třetího pacienta s Parkinsonovou chorobou se v průběhu času vyvine demence - ale ne rychle, asi deset let po nástupu pohybových poruch. Platí to i obráceně, s demencí s Lewyho tělísky trpí nejméně 2/3 pacientů pohybovými poruchami.

Mimochodem, v mozku pacienta mohou být také přítomny plaky a neurofibrily, charakteristické pro Alzheimerovu chorobu. Na rozdíl od Alzheimerovy choroby, kterou ženy trpí mnohem častěji, je však onemocnění Lewyho těla stejně časté u mužů i žen..

Demence s Lewyho tělísky

Články lékařských odborníků

  • Kód ICD-10
  • Epidemiologie
  • Patogeneze
  • Příznaky
  • Diagnostika
  • Jak zkoumat?
  • Diferenciální diagnostika
  • Léčba
  • Na koho se obrátit?
  • Léky

Demence s Lewyho tělísky je chronická ztráta kognitivních funkcí charakterizovaná výskytem intracelulárních inkluzí nazývaných Lewyho tělíska v cytoplazmě kortikálních neuronů. Onemocnění je charakterizováno progresivním poškozením paměti, řeči, praxe, myšlení.

Charakteristickými klinickými rysy demence s Lewyho tělísky jsou fluktuace mentálního stavu, přechodné stavy zmatenosti, halucinace (nejčastěji vizuální), přecitlivělost na antipsychotika. Demence s Lewyho tělísky je častější u mužů než u žen. Progrese nemoci může být rychlejší než u Alzheimerovy choroby.

Kód ICD-10

Epidemiologie

Demence s Lewyho tělísky je třetím nejčastějším typem demence. Nástup nemoci je obvykle starší 60 let.

Patogeneze

Pathomorfologicky je demence s Lewyho tělísky charakterizována přítomností změn spojených s Parkinsonovou chorobou (PD) v kombinaci se změnami Alzheimerova typu nebo bez nich. U demence s Lewyho těly jsou Lewyho těla detekována v kortikálních neuronech v kombinaci se senilními plaky nebo bez změn typu Alzheimerovy choroby. Termín „demence s Lewyho tělísky“ vytvořil v roce 1995 Mezinárodní workshop na toto téma. Toto onemocnění bylo dříve označováno jako difúzní onemocnění Lewyho tělíska, senilní demence Lewyho tělíska, varianta Alzheimerovy choroby s Lewyho tělísky.

Kortikální Lewyho tělíska - hlavní patomorfologické příznaky demence s Lewyho tělísky - jsou detekována u 15–25% pacientů s demencí. Patologické studie ukazují, že Alzheimerova choroba je často klinicky chybně diagnostikována u pacientů s demencí s Lewyho tělísky.

Difúzní onemocnění Lewyho tělíska (DLBD) se projevuje demencí, psychotickými poruchami a extrapyramidovými příznaky (parkinsonismem). Základem pro podezření na tuto chorobu by měla být kombinace demence charakterizovaná fluktuacemi (někdy prudkými) její závažnosti, psychotickými poruchami s přechodnými zrakovými halucinacemi (více než 90% pacientů), nevyprovokovanými antiparkinsoniky a parkinsonismem, jejichž projevy neodpovídají diagnostickým kritériím Parkinsonovy choroby. difúzní Lewyho těla. Difúzní onemocnění Lewyho těla je častější než diagnostikováno.

Příznaky demence s Lewyho tělísky

Počáteční kognitivní porucha je podobná jako u jiných typů demence. Extrapyramidové příznaky se však liší od symptomů spojených s Parkinsonovou chorobou: u demencí s Lewyho tělísky se třes neobjevuje v počátečních stádiích onemocnění, zpočátku se vyskytuje axiální rigidita a poruchy chůze a neurologický deficit má tendenci být symetrický.

Kolísání kognitivních funkcí je relativně specifickým příznakem demence s Lewyho tělísky.

Období aktivní, vysvětlitelné chování a orientace pacienta se může střídat s obdobími zmatenosti a nedostatečné odpovědi na položené otázky, které obvykle trvají dny a týdny, ale poté opět ustupují schopnosti navazování kontaktů.

Paměť trpí, ale její deficit je způsoben spíše změnou úrovně bdělosti a sníženou pozorností než skutečným narušením domácích procesů, takže vzpomínky na nedávné události trpí méně než sekvenční paměť čísel (schopnost opakovat 7 čísel v dopředném pořadí a 5 v opačném pořadí)... Nadměrná ospalost je běžná. Vizuální prostorové a vizuální konstruktivní schopnosti (designové testy, kreslení hodin, kopírování obrázků) jsou ovlivněny více než jiné kognitivní funkce. Proto může být obtížné odlišit demenci Lewyho těla od deliria a u všech pacientů s výše uvedenými příznaky by mělo být delirium vyšetřeno..

Vizuální halucinace jsou častým a častým projevem onemocnění, na rozdíl od benigních halucinací u Parkinsonovy choroby. Sluchové, čichové a hmatové halucinace jsou méně časté.

U 50–65% pacientů se vyvinou bludy složité a bizarní povahy, která se liší od Alzheimerovy choroby, u níž častěji dochází k prostému pronásledování. Autonomní poruchy se obvykle vyvíjejí s výskytem nevysvětlitelné synkopy. Vegetativní poruchy mohou nastat současně s nástupem kognitivních deficitů nebo po jejich vzniku. Typická je přecitlivělost na antipsychotika.

Diagnostika demence s Lewyho tělísky

Diagnóza je klinická, ale citlivost a specificita diagnózy jsou nízké. Diagnóza je považována (zohledněna) za pravděpodobnou za přítomnosti 2–3 příznaků - kolísání pozornosti, vizuální halucinace a parkinsonismus - a za možnou, pokud je detekován pouze jeden z nich. Mezi důkazy podporující diagnózu patří opakované pády, synkopa a přecitlivělost na antipsychotika. Překrývající se příznaky demence s Lewyho tělísky a Parkinsonovy choroby mohou diagnostiku ztěžovat. V případě, že motorické deficity spojené s Parkinsonovou chorobou předcházejí a jsou závažnější než kognitivní poruchy, je obvykle stanovena diagnóza Parkinsonovy choroby. Pokud převládá časná kognitivní porucha a změna chování, je diagnostikována demence s Lewyho tělísky.

CT a MRI nevykazují charakteristické změny, ale jsou zpočátku užitečné pro identifikaci dalších příčin demence. Pozitronová emisní tomografie s deoxyglukózou značenou fluorem 18 a jednofotonová emisní CT (SPECT) s 123 I-FP-CIT (Nw-fluoropropyl-2b-karbomethoxy-3b- [4-jodfenyl] -tropan) - fluoralkylový derivát kokainu může být užitečný při identifikaci demence s Lewyho tělísky, ale nejedná se o rutinní test. Definitivní diagnóza vyžaduje pitvu mozkové tkáně.

Klinická kritéria pro diagnostiku difuzního onemocnění Lewyho tělíska (DLBD):

  • Povinná známka: progresivní pokles kognitivních funkcí ve formě demence fronto-subkortikálního typu
  • Kromě toho jsou pro pravděpodobnou diagnózu difuzního onemocnění Lewyho těla vyžadovány alespoň 2 z následujících 3 znaků a 1 znak pro možnou diagnózu onemocnění difúzního Lewyho těla:
    • fluktuace závažnosti poruchy kognitivních funkcí
    • přechodné vizuální halucinace
    • motorické příznaky parkinsonismu (nesouvisí s užíváním antipsychotik

Mezi další diagnostická kritéria pro difúzní onemocnění Lewyho tělíska patří: přecitlivělost na antipsychotika, opakované pády, synkopa, halucinace jiných způsobů.

Spolehlivá diagnóza difuzního onemocnění Lewyho těla je možná pouze s patomorfologickým vyšetřením..

Diagnóza difuzního onemocnění Lewyho tělíska je považována za nepravděpodobnou v případě přítomnosti příznaků předchozí cévní mozkové příhody, změn neuroimagingu nebo jsou-li zjištěna jakákoli jiná onemocnění mozku nebo somatická onemocnění, která mohou vysvětlit pozorovaný klinický obraz..

Jak zkoumat?

Diferenciální diagnostika

Známky, které odlišují demenci z Lewyho těla od Alzheimerovy a Parkinsonovy choroby:

APOE-64 je rizikovým faktorem pro demenci s Lewyho tělísky. Pokud však jde o prevalenci genotypu APOE-64, zaujímá demence s Lewyho tělem mezilehlou polohu mezi Parkinsonovou chorobou a Alzheimerovou chorobou. To může naznačovat, že demence s Lewyho tělísky je kombinací Alzheimerovy a Parkinsonovy choroby

U pacientů s demencí s Lewyho tělísky (bez doprovodných Alzheimerových patologických změn) je věk vývoje demence nižší a onemocnění častěji než v kombinaci se změnami Alzheimerovy choroby začíná parkinsonismem, který je následně spojen s demencí. Lidé s demencí s Lewyho tělísky dosahují při praktických testech horších výsledků, ale lepší jsou při testech vyvolání a mají výraznější fluktuace bdělosti než lidé s Alzheimerovou chorobou. Vizuální halucinace jsou častější u demence s Lewyho tělísky než u Alzheimerovy choroby, i když citlivost této vlastnosti v diferenciální diagnostice demence s Lewyho tělísky a Alzheimerovy choroby je poměrně nízká. Demence s Lewyho tělísky má nižší hladiny kyseliny homovanilové v mozkomíšním moku než Alzheimerova choroba, což pravděpodobně odráží změny metabolismu dopaminu v demenci s Lewyho tělísky. U demence s Lewyho tělísky, stejně jako u Parkinsonovy choroby, dochází k podstatnému snížení počtu neuronů produkujících dopamin v substantia nigra.

Závažnost demence u Alzheimerovy choroby a demence s Lewyho tělísky koreluje s počtem Lewyho tělísek, sníženou aktivitou cholinacetyltransferázy a počtem neurofibrilárních glomerulů a neuritických plaků. Ale na rozdíl od Alzheimerovy choroby neexistuje u demence s Lewyho tělem žádný vztah mezi závažností demence a počtem neurofibrilárních glomerulů v neokortexu nebo úrovní aktivity antisynaptophysinu, což odráží synaptickou hustotu. U demence s Lewyho tělísky je třes v klidu méně častý, asymetrie parkinsonských příznaků je méně výrazná, ale je zde závažnější rigidita než u Parkinsonovy choroby.

Na koho se obrátit?

Léčba demence s Lewyho tělísky

Demence s Lewyho tělísky je progresivní onemocnění se špatnou prognózou. Léčba je většinou podpůrná. Rivastigmin v dávce 1,5 mg perorálně podle indikace se zvyšující se titrací dávky, pokud je to nutné, až 6 mg může zlepšit kognitivní poruchu. Mohou být užitečné i jiné inhibitory cholinesterázy. Přibližně 1/2 pacientů reaguje na antiparkinsonickou léčbu extrapyramidovými příznaky, ale psychiatrické projevy onemocnění se zhoršují. V případě, že je nutné užívat antiparkinsonika, měla by být upřednostněna levadopa.

Tradiční antipsychotika, i při velmi nízkých dávkách, vedou k výraznému zhoršení extrapyramidových příznaků a je lepší je odmítnout.

Léčba parkinsonismu

Antiparkinsonika jsou často spojována s psychotickými poruchami u pacientů s demencí s Lewyho tělísky. Pokud parkinsonismus naruší vitální aktivitu pacienta, lze k jeho nápravě použít přípravky levodopy, které jsou však v průměru méně účinné než u Parkinsonovy choroby. Obecně jsou publikované údaje o účinnosti antiparkinsonik na demenci s Lewyho tělísky dosud nedostatečné. Baklofen se také doporučuje snížit tuhost..

Léčba psychotických poruch

Farmakoterapie halucinací a klamných poruch u pacientů s demencí s Lewyho tělísky je komplikována jejich přecitlivělostí na antipsychotika. U demence s Lewyho tělísky se léčba typickým antipsychotikem zahajuje nižší dávkou a poté se zvyšuje pomaleji než u jiných onemocnění. Klozapin lze použít k léčbě psychotických poruch, ale při užívání tohoto léku je třeba pravidelně sledovat krevní obraz. V jedné otevřené studii bylo shledáno, že risperidon je prospěšný, v jiné neúčinný. V jedné studii olanzapin snižoval závažnost psychotických poruch u pacientů s demencí s Lewyho tělísky, ale často způsoboval zmatek a ospalost a zvyšoval příznaky parkinsonismu. Údaje o použití jiných atypických antipsychotik, zejména kvetiapinu, stejně jako remoxipridu, zotepinu, mianserinu a ondansetronu u pacientů s demencí s Lewyho tělísky, nejsou v literatuře dosud k dispozici..

Léčba deprese

Asi polovina lidí s demencí s Lewyho tělísky má depresi. U demence s Lewyho tělísky je to asi pětkrát častější než u Alzheimerovy choroby, ale se stejnou frekvencí jako u Parkinsonovy choroby. Deprese významně zhoršuje stav pacienta, zvyšuje úmrtnost a návštěvy zdravotnických služeb, ale na rozdíl od mnoha jiných projevů demence s Lewyho tělísky je léčitelná. Léčba deprese u lidí s demencí může také zlepšit kognitivní funkce a snížit apatii.

Farmakoterapie

Volba antidepresiva je založena hlavně na profilu vedlejších účinků, protože neexistují důkazy o přínosu v účinnosti konkrétního léku u pacientů s depresí s Lewyho tělísky. Při výběru antidepresiva je důležité vzít v úvahu jeho schopnost vyvolat anticholinergní účinek, interagovat s jinými léky, způsobit ospalost a autonomní poruchy.

Elektrokonvulzivní terapie

Nebyly provedeny žádné klinické studie účinnosti elektrokonvulzivní terapie (ECT) při léčbě deprese u pacientů s demencí s Lewyho tělísky. Ukázalo se však, že ECT může u pacientů s Parkinsonovou chorobou snížit projevy deprese a závažnost motorického defektu. ECT je zmíněna jako jedna z léčby deprese u lidí s demencí a v praktických pokynech Americké psychiatrické asociace pro léčbu demence. ECT lze tedy použít k léčbě deprese a pacientů s demencí s Lewyho tělísky. Umístění elektrod, parametry stimulace, frekvence postupů by měly být zvoleny tak, aby se minimalizovaly možné nepříznivé účinky na kognitivní funkce..

Cholinergika pro demenci s Lewyho tělísky

Hladina cholin acetyltransferázy v neokortexu u pacientů s demencí s Lewyho tělísky je nižší než u pacientů s Alzheimerovou chorobou. Není divu, že inhibitory cholinesterázy jsou v průměru účinnější u demence s Lewyho tělísky než u Alzheimerovy choroby. V posledních letech byla provedena řada dvojitě zaslepených, placebem kontrolovaných klinických studií s inhibitory cholinesterázy (rivastigmin, donepezil), které prokázaly schopnost zlepšit pozornost a jiné kognitivní funkce a snížit závažnost behaviorálních a psychotických poruch, zejména u pacientů s mírnou až středně těžkou demencí..

Slibné směry při hledání drog pro demenci s Lewyho tělísky

Jelikož se zdá, že kognitivní porucha demence s Lewyho tělísky není spojena pouze s Lewyho tělísky, měla by být terapeutická intervence zaměřena také na jiné patologické procesy, zejména vedoucí k tvorbě amyloidních plaků nebo neurofibrilárních glomerulů. V souvislosti se vznikem jednotných kritérií pro demenci u Lewyho tělísek je možné provádět klinické zkoušky těch léků, které byly vyvinuty pro léčbu Alzheimerovy choroby a Parkinsonovy nemoci a mají potenciál ovlivňovat progresi demence u Lewyho tělísek. Slibný je vývoj látek zaměřených na nápravu neurochemické nerovnováhy, antioxidantů, neuroprotektivních léků, látek, které inhibují produkci amyloidu, fosforylace tau proteinu, tvorby neurofibrilárních glomerulů, syntézy genových produktů APOE-e4, protizánětlivých léků, agonistů glutamátových receptorů..

Demence s Lewyho tělísky (difúzní onemocnění Lewyho těla)

Demence s Lewyho tělísky je degenerativní progresivní mozková léze charakterizovaná přítomností velkého počtu intraneuronálních patologických inkluzí. Klinicky se projevuje kombinací rostoucí demence a mentálních abnormalit s příznaky parkinsonismu, poruchami spánku, autonomní dysregulací. Demence je diagnostikována podle klinických kritérií, jsou prováděny výsledky neurologických a neuropsychiatrických vyšetření, dále jsou prováděny MRI a PET mozku. Terapie se provádí pomocí inhibitorů cholinesterázy, antagonistů NMDA, nízkých dávek levadopy.

ICD-10

  • Příčiny DTL
  • Patogeneze
  • Příznaky DTL
  • Komplikace
  • Diagnostika
  • Léčba DTL
  • Předpověď a prevence
  • Ceny ošetření

Obecná informace

Lewyho tělíska se nazývají abnormální intraneuronální inkluze, které jsou založeny na alfa-synukleinu a ubikvitinu. Tyto inkluze, objevené v roce 1912 německým morfologem F. Levym, byly po dlouhou dobu považovány za patognomický znak Parkinsonovy choroby. Demence s Lewyho tělísky (LBD) byla poprvé popsána japonskými vědci v roce 1950 jako forma parkinsonismu. V roce 1984 byla vybrána jako samostatná nosologie pod názvem „Difúzní onemocnění Lewyho tělíska“.

V roce 1995, na prvním mezinárodním sympoziu věnovaném této patologii, byla definována diagnostická kritéria pro onemocnění označená termínem „demence s Lewyho tělísky“. APL tvoří 10–15% všech demencí a řadí se na třetí místo po Alzheimerově chorobě a vaskulární demenci. Většinou onemocní lidé starší 60 let. Podle různých zdrojů se výskyt v této věkové kategorii pohybuje v rozmezí 0,7–5%.

Příčiny DTL

Etiofaktory vyvolávající vývoj demence u Lewyho tělísek nebyly stanoveny. Morfologickým základem nemoci je degenerace a smrt neuronů. Patologické změny jsou pravděpodobně spojeny s inhibicí mechanismů, které inhibují apoptózu, nebo s aktivací faktorů, které ji spouštějí. Genetické aspekty etiologie onemocnění jsou pečlivě studovány. U 50% pacientů jsou u příbuzných první linie diagnostikována onemocnění, jako je parkinsonismus a senilní demence. Klinický polymorfismus DLT však významně komplikuje lékařsko-genealogickou analýzu.

Příkladem je případ japonské rodiny se stopovou mutací genu pro parkin popsaný v literatuře o neurologii. Podle závažnosti genetické vady se u členů rodiny vyvinula Parkinsonova choroba nebo DPT. Jsou vyjádřeny názory na genetickou predispozici k vývoji patologie ve stáří. Faktory, které zvyšují riziko onemocnění, zahrnují alelu ε4 na chromozomu 19, mutace v genu GBA na chromozomu 1, v genu LRRK2 na chromozomu 12, změny v lokusu 2q35-36.

Patogeneze

Protože u 35% starších lidí se v mozkových tkáních nachází malý počet neuronů Lewyho těla, předpokládá se, že jsou výsledkem přirozených procesů stárnutí. Mechanismus vývoje „zrychleného“ stárnutí mozku u pacientů s DPT nebyl stanoven. Navrhují významnou roli při redukci antioxidačních systémů, aktivaci glutamatergické vazby, která vede k nadměrnému intraneuronálnímu příjmu vápníku, změně náboje neuronové membrány. Hypometabolické změny v okcipitální kůře jsou zaznamenány již v počátečním období onemocnění, což odpovídá časnému projevu vizuálně-prostorových poruch u DPT. Šíření léze do substantia nigra a striata způsobuje rozvoj parkinsonského syndromu, postižení kmenových jader - autonomní dysfunkce.

Příznaky DTL

Klinicky demence s Lewyho tělísky zahrnuje širokou škálu příznaků v kognitivní, mentální, motorické a autonomní sféře. Během debutového období jsou charakteristické neurodynamické poruchy, které se projevují snížením schopnosti soustředit se a udržovat pozornost, plánovat plnění složitých úkolů. Následně se příznaky vizuální agnosie rychle spojí: nejprve se vyskytnou chyby v rozpoznávání předmětů, pak známé osoby a později příbuzní. V rozšířené fázi přestává pacient rozpoznávat i svůj vlastní odraz v zrcadle. Charakteristickým rysem je časný projev vizuálních halucinací. Paměť zůstává po delší dobu neporušená, hlavní projevy amnézie jsou spojeny s poruchou vyhledávání a reprodukce informací uložených v mozku. Afázie není typická.

Spektrum duševních poruch zahrnuje halucinační syndrom (vizuální, sluchové, hmatové halucinace), deprese, pocit přítomnosti cizince, disociační poruchy, delirium, delirium, v pozdějších fázích - psychomotorická agitace, apatie. Charakteristickým rysem duševních poruch je kolísavá povaha. Epizody zhoršení trvající minuty nebo hodiny, až do zmatku, se střídají s lehkými intervaly, obvykle přítomností „dobrých“ a „špatných“ dnů. U 20% pacientů jsou psychotické poruchy pozorovány až v závěrečné fázi DLT.

Poruchy motility jsou reprezentovány extrapyramidovými příznaky, v raných stadiích jsou pozorovány v polovině případů. Existuje hypokinetický syndrom, zvýšený tonus, posturální nestabilita, třes. S progresí onemocnění jsou parkinsonské příznaky detekovány v 80% případů. Někteří pacienti mají myoklonus. Autonomní dysfunkce se projevuje bradykardií, kardiovaskulární nestabilitou (ortostatická hypotenze, tendence k synkopě), gastrointestinální dyskinezí (průjem, zácpa, gastroparéza), dysurickými jevy (nokturie, naléhavost, částečná močová inkontinence). Dochází k narušení cyklu spánku a bdění s výraznou hypersomnií během dne, během spánku se objevují epizody hyperexcitace (křik, fyzická aktivita, pád z postele).

Komplikace

Progresivní demence, duševní poruchy vedou ke ztrátě schopnosti péče o sebe, pacienti potřebují neustálou vnější péči. Těžké komplikace jsou spojeny s nesprávným výběrem terapie. Jmenování dopaminových farmaceutik, a to i v mírných dávkách, způsobuje nárůst halucinačního syndromu a psychotických příznaků. Úleva od duševních poruch pomocí antipsychotik rychle vede k rozvoji neuroleptického maligního syndromu. Ten je nebezpečný řadou komplikací, které mohou vést k smrti: akutní respirační selhání, akutní selhání ledvin, arytmie, infarkt myokardu, syndrom diseminované intravaskulární koagulace, selhání jater, náhlá srdeční zástava.

Diagnostika

Demence s Lewyho tělísky je diagnostikována primárně klinicky. Zásadní význam má identifikace kombinace hlavních znaků (demence, zrakové halucinace, parkinsonismus, autonomní dysfunkce, poruchy spánku), kolísání příznaků, rysů vývoje onemocnění (demence předchází parkinsonismu nebo se objevuje společně s ním). Instrumentální výzkum hraje podpůrnou roli. Diagnostický seznam obsahuje:

  • Neurologické vyšetření. V rané fázi neurolog odhalí pomalost myšlenkových procesů, potíže s koncentrací a chování. S rozvojem extrapyramidové dysfunkce v motorické sféře dochází ke snížení objemu, rozsahu pohybu, míchání chůze, hypomimie, svalové hypertenze plastického typu, třesu, myoklonických jevů.
  • Neuropsychologické testování. Vedeno psychiatrem nebo neuropsychologem během rozhovoru, pozorování, testování. Vyšetření zahrnuje posouzení duševního stavu, stanovení stupně demence podle Mattisovy stupnice, testování rychlosti duševních procesů. Na počátku onemocnění může pacient skrýt přítomnost vizuálních halucinací, což komplikuje diagnózu.
  • MRI mozku. Tomografický obraz je nespecifický. Cerebrální atrofie je rozptýlená, extrémně variabilní, méně výrazná než u demence Alzheimerova typu. Typické jsou drobné změny v okcipitální kůře oddělené od klinického obrazu. Porážka subkortikálních ganglií je téměř úplná. Aby se vyloučila vaskulární geneze demence, je studie doplněna MRI mozkových cév.
  • PET-CT vyšetření mozku. Určuje pokles neurometabolismu a perfúze v okcipitálních lalocích, výrazné poškození subkortikálních struktur. Rozhodující diagnostickou hodnotou je disociace slabé okcipitální atrofie podle údajů MRI s výraznými dysmetabolickými procesy v této oblasti podle výsledků PET..
  • Polysomnografie. Odhalení příznaků psychomotorické agitace ve spánkové fázi REM je typickým rysem neurodegenerativních procesů. Studie je obtížná kvůli duševnímu stavu pacientů.

Diferenciální diagnostika DL se provádí u Alzheimerovy choroby, sekundárního parkinsonismu, Parkinsonovy choroby v kombinaci s vaskulární demencí, Pickovou chorobou a další progresivní demencí. Demence s Lewyho tělísky se liší od Parkinsonovy choroby nástupem symptomů parkinsonismu po nástupu kognitivního poškození a od Peakovy degenerace přítomností extrapyramidové dysfunkce. Nejtěžší diferenciální diagnostika je u Alzheimerovy demence. Posledně jmenovaný se vyznačuje vyšším věkem debutu, rychlým nárůstem celkových kognitivních poruch (agnosie, apraxie, afázie), pozdějším vývojem halucinačního syndromu a závažností atrofických změn na MRI.

Léčba DTL

Terapie je symptomatická a je spojena se značnými obtížemi. Standardní antiparkinsonická léčba levadopou vede ke zhoršení duševních poruch, užívání antipsychotik - k progresi hypokineze. V tomto ohledu je nutný pečlivý výběr farmakoterapie. Hlavní oblasti terapie jsou:

  • Oprava kognitivní a mentální sféry. Léky volby jsou inhibitory cholinesterázy (rivastigmin, donepezil). Na pozadí jejich příjmu dochází ke zlepšení pozornosti, každodenní činnosti, normalizaci spánku, snížení závažnosti halucinací, agresi. V 25% případů je léčba doprovázena závažnými vedlejšími účinky z gastrointestinálního traktu. Alternativou k anticholinesterázovým farmaceutikům jsou antagonisté NMDA (memantin), kteří významně snižují mentální abnormality, ale mají malý účinek na kognitivní příznaky. Mírná demence je indikací pro předepisování kombinace těchto dvou skupin drog.
  • Parkinsonova terapie. Provádí se s malými dávkami levadopy. Antiparkinsonická léčba začíná významnou závažností příznaků, které komplikují péči o pacienta. Volba dávky začíná minimálními hodnotami, doporučuje se za stacionárních podmínek. Vzhledem k tomu, že zvyšování dávek je nebezpečné s nárůstem psychotických příznaků, je zřídka možné zvýšit dávku léku pro pacienta na požadovanou terapeutickou úroveň. Některé inhibitory monoaminooxidázy (rasagilin), užívané v průběhu parkinsonismu s „zmrazením“, jsou pro DPT relativně bezpečné..
  • Nelidová opatření. Leží na bedrech příbuzných a zdravotnického personálu. Zahrnuje péči o pacienta, přiměřenou reakci na duševní poruchy, opatření k normalizaci spánku. Ve většině případů se příbuzným pacientům doporučuje konzultovat s psychologem vysvětlení podstaty onemocnění a jeho následků..

Výše popsaná symptomatická léčba může do určité míry zmírnit stav pacientů a péči o ně, ale nemůže zastavit progresi degenerativního procesu. Slibný z hlediska inhibice degenerace je vývoj léků, které blokují agregaci α-synukleinu, což potencuje rozpuštění vytvořených intraneuronálních inkluzí. Hledání nových metod léčby se také provádí ve směru vytváření léků inhibujících apoptózu..

Předpověď a prevence

Vzhledem k neustále se rozvíjejícímu degenerativnímu procesu v mozkových strukturách je DPT prognosticky nepříznivým onemocněním. Očekávaná délka života pacientů je do 5-7 let. Pacienti umírají na souběžné infekce, kardiovaskulární a respirační poruchy způsobené poruchou centrální nervové regulace. Nedostatek informací o etiologii nemoci neumožňuje vývoj účinných mechanismů pro její prevenci.

Charakteristika demence s Lewyho tělísky

Demence s Lewyho tělísky je druhou nejčastější degenerativní demencí po Alzheimerově chorobě. Jeho prevalence se odhaduje na 7-15% všech případů demence. Toto onemocnění se klinicky projevuje demencí, převážně frontálního typu, u které jsou přítomny alespoň 2 ze 3 projevů: extrapyramidový syndrom, vizuální (někdy sluchové) halucinace a výrazně kolísavý průběh. Dalším typickým příznakem je zvýšená citlivost na antipsychotika (tyto léky, i při nízkých dávkách, mohou u pacientů způsobit závažné extrapyramidové akineto-rigidní projevy).

K významnému poškození paměti nemusí nutně docházet v počátečních stádiích onemocnění, ale je zřejmé v průběhu onemocnění. Mohou existovat další projevy, které podporují danou diagnózu. Mezi ně patří opakované pády, mdloby, přechodné poruchy vědomí nebo systematické smilstvo. Apatie, poruchy nálady, deprese jsou časté (podle některých autorů se tyto příznaky vyskytují u 80–100% pacientů).

Charakteristika demence s Lewyho tělísky

Demence (syndrom) Lewy - DTL, demence s Lewyho tělísky, DLB - byla popsána až v posledních desetiletích. V roce 1996 byly vyvinuty pokyny pro poruchu popisující hlavní klinické rysy. Tato demence je 2. nejčastější z neurodegenerativních demencí po Alzheimerově chorobě a 3. nejčastější demence celkově. Vyznačuje se typickou neuropatologií a klinickým projevem, ale často představuje přechod mezi Parkinsonovou a Alzheimerovou chorobou.

Typickými neuropatologickými nálezy jsou Lewyho tělíska v neuronech v mozkovém kmeni a kůře (nejčastěji v parathiocampální a cingulární kůře). Lewy těla jsou tvořena z degenerovaného proteinu α-synukleinu. Spolu s těmito poruchami se často vyskytují změny typu Alzheimerovy choroby, buď pouze poruchy β-amyloidu, nebo v kombinaci s degenerativními změnami neuronálního τ-proteinu.

Degenerace alfa-synukleinu ovlivňuje centrální acetylcholinergní systém podobným způsobem jako Alzheimerova choroba, s nerovnováhou mezi dopaminergním a acetylcholinergním systémem..

Existuje několik forem difuzního onemocnění Lewyho tělíska:

  • Onemocnění Lewyho těla ovládané kmenem - ne vždy spojené s demencí.
  • Demence s Lewyho tělísky - její výskyt je buď subkortikální nebo kortikálně-subkortikální, spojený se syndromem demence.
  • Dočasné formy mezi demencí s Lewyho tělísky a Alzheimerovou chorobou - někdy označované jako varianta Alzheimerovy choroby s Lewyho tělísky.

Příčiny

Příčina onemocnění není jasná; objevuje se jako kombinace Alzheimerovy a Parkinsonovy demence. Tato nemoc byla pojmenována podle Lewyho těl nalezených v mozkových buňkách během pitvy nemocných lidí. Tato těla jsou patologické proteiny akumulované v neuronech..

BPD se vyskytuje převážně u lidí starších 60 let; nejčastější skupinou jsou muži ve věku 75 a více let. Muži onemocní častěji než ženy. Rizikové faktory pro rozvoj demence proto zahrnují:

  • věk nad 60 let (na rozdíl od některých demencí neovlivňuje dětství);
  • mužské pohlaví;
  • DTL od blízkých pokrevních příbuzných;
  • u žen - dříve provedená ooforektomie.

Klinický obraz, projevy

Onemocnění Lewyho těla leží na hranici demence u Parkinsonovy a Alzheimerovy choroby. Existuje klinické patologické kontinuum DLB-PDD-AD. Kromě kombinace klinických a patologických příznaků obou poruch má toto onemocnění své specifické projevy, včetně:

  • vizuální halucinace;
  • fluktuace úrovně myšlení;
  • vysoká citlivost na antipsychotika.

Konečná diagnóza BPD je neuropatologická, ale u jednoho pacienta jsou běžné neuropatologické degenerativní i vaskulární změny. „Čisté“ klinické a patologické jednotky jsou v praxi zřídka detekovány.

Při DPT se Lewyho tělíska nacházejí v paralimbických a neokortikálních strukturách mozku, patologické změny v mozkovém kmeni, zejména u substantia nigra (jako u Parkinsonovy choroby).

Lewyho tělíska jsou intracytoplazmatické buněčné inkluze eozinofilní povahy (eozinofilní barvení).

V důsledku patologických změn v proteinech α-synukleinu je DTL jednou z α-synukleinopatií. Vyčerpání neurotransmise acetylcholinu v neokortikálních strukturách je neurochemicky významné. To je způsobeno degenerací cholinergní projekce presynaptických neuronů v mozkovém kmeni a bazálních oblastech hemisfér (Meinertovo bazální jádro). Zobrazovací testy pro generalizovanou atrofii mozku.

Onemocnění je charakterizováno kognitivními a extrapyramidovými příznaky, přičemž v raných stádiích převažuje jeden typ příznaků.

Extrapyramidové příznaky jsou hypertenzní-hypokinetický typ (parkinsonismus) a zahrnují:

  • svalová ztuhlost;
  • „Vzduchová“ chůze;
  • sklon k pádu;
  • potíže se zahájením pohybu;
  • myoklonus.

Příznaky demence s Lewyho tělísky jsou pomalu progresivní, což naznačuje Alzheimerovu chorobu. Zpočátku si člověk stěžuje na problémy s krátkodobou pamětí. Dále často nalezené:

  • anomie;
  • problémy s výrazem;
  • zrakové postižení;
  • porucha úsudku a uvažování;
  • duševní rigidita;
  • porucha chování.

Pro DLT je typický kolísavý stav kognitivních funkcí a aktivity se sníženou pozorností a bdělostí (obvykle dočasné delirium). Toto onemocnění připomíná ischemicko-vaskulární demenci..

Mezi specifické příznaky patří poruchy vnímání. Kromě dobře formovaných a podrobných vizuálních halucinací dochází ke komplexním halucinacím doprovázeným bludy, obvykle s obsahem paranoidního pronásledování. Ve 40% případů se u pacientů s DPT rozvine depresivní epizoda.

Pacienti jsou extrémně citliví na antipsychotika. Zejména 1. generace těchto léků může u pacienta způsobit extrapyramidové příznaky a ohrozit jeho život.

Psychotické poruchy začínající ve vyšším věku (70 let) mohou být prvním příznakem BPD.

Kognitivní porucha

Pozornost je primárně znepokojena. Významně kolísá, i když jinak je průběh demence chronicky progresivní. V pozdějších fázích jsou narušeny další kognitivní funkce, zejména paměť v různých složkách, nejčastěji v epizodické složce. Porucha paměti však není vždy významná, zejména na počátku onemocnění. Bylo zjištěno porušení výkonných funkcí.

Kolísání kvalitativní úrovně vědomí

Příznaky deliaria jsou ve většině případů zaznamenány u DLT, i když mohou být mírné. Kognitivní funkce kolísá úměrně s úrovní vědomí.

Psychotické a jiné neuropsychiatrické příznaky

Lewyho choroba je často doprovázena nočními vizuálními halucinacemi. Pacient vidí v místnosti cizince, děti, zvířata; sluchové halucinace jsou také často přítomny. Složité halucinace jsou spojeny s pocitem, že jsou vtaženy do dějové linie, když člověk interaguje se svými halucinačními objekty. Halucinace jsou doprovázeny paranoidními iluzivními iluzemi, většinou nesystematickými.

Častým příznakem je přidružená deprese. Může se dokonce objevit v preklinickém stadiu onemocnění, například s prodromálními příznaky, ale je běžné u progresivního onemocnění. V některých případech převládá apatie. Někdy poruchy spánku, nespavost spojená s fází REM.

Porážka extrapyramidového systému

Častým projevem demence s Lewyho tělísky je extrapyramidový hypertenzní-hypokinetický syndrom, který je obvykle slabší než u Parkinsonovy choroby. Běžnými příznaky jsou svalová ztuhlost, poruchy chůze s pády.

Přecitlivělost na antipsychotika

Lidé s DPT jsou extrémně přecitlivělí na užívání antipsychotik, zejména antipsychotik 1. generace. Po užití těchto léků může dojít k vážným smrtelným pádům (zejména při vyšších dávkách a parenterálně).

Vegetativní příznaky

Někdy s poškozením mozkového kmene nastanou závažné vegetativní příznaky. Tyto zahrnují:

  • nepříjemné projevy v kloubech (například zhoršená pohyblivost kolenního kloubu);
  • ortostatický kolaps;
  • zvýšené pocení atd..

Diagnostika

V diagnostice je velmi důležité posoudit klinický obraz, zejména výskyt kolísání vědomí a kognitivních funkcí (zejména pozornosti), opakované vizuální halucinace a přítomnost příznaků parkinsonismu. K diagnostice přispívají další příznaky (delirium, vegetativní příznaky, poruchy spánku REM, deprese, pády).

Berou se v úvahu projevy Parkinsonovy choroby:

  • tuhost kufru;
  • bradykineze;
  • symetrický posturální třes (jednostranný třes je u BPD vzácný).

Při použití testovacího průzkumu jsou odhalena porušení v oblastech vyžadujících pozornost, výkonné, vizuální funkce a designové dovednosti.

Je třeba mít na paměti, že ne všechny tyto poruchy se mohou u BPD vyskytnout. Například nemusí existovat žádné příznaky parkinsonismu. Klasické zobrazovací techniky (např. MRI) obvykle nevykazují konkrétní výsledky.

Docela důležité, ale ne příliš konkrétní vyšetření - DAT-sken. Provádí se metodou SPECT a určuje sníženou vazbu radioaktivně značené látky, která se váže na presynaptické místo dopaminového transportéru.

Při použití zobrazovacích metod je třeba mít na paměti, že s TDL jsou často přítomny souběžné vaskulární změny v mozku..

Elektroencefalograf je jedním z pomocných, ale nespecifických vyšetření. Tato metoda vyjadřuje obecné zpomalení vlny, ale často se zaznamenávají oscilace a krátkodobý výskyt pomalých vln..

Během biopsie a následné histologie nebyly nalezeny žádné specifické genetické markery. Podobně jako u Alzheimerovy choroby existuje mnoho nosičů izoformy apolipoproteinu epsilon-4 (APOEepsilon4). Celkové a fosforylované hladiny τ-proteinů jsou nižší u demence s Lewyho tělísky ve srovnání s Alzheimerovou chorobou, ale hladiny amyloidu-β jsou často srovnatelné.

Méně častou metodou, která může potvrdit diagnózu demence, je methiadobenzylguanidinová scintigrafie myokardu (MIBG), analog norepinefrinu. U synukleinopatií jsou velmi časté vegetativní příznaky, zejména mdloby. Pomocí MIBG je stanoveno snížení absorpce norepinefrinu během postgangliové sympatické inervace srdce. Tato léze je nejvýraznější u multisystémové atrofie, na 2. místě - DPT, na 3. - Parkinsonova choroba.

U Alzheimerovy choroby a frontotemporální demence nejsou vegetativní příznaky téměř nikdy vidět.

Léčba

Protože kauzální faktory LTP nejsou známy, není kauzální terapie možná. Stejně jako u Alzheimerovy choroby se používá symptomatická léčba.

Léky první volby pro mírnou až středně těžkou demenci jsou inhibitory cerebrální cholinesterázy (Donepezil, Rivastigmin, Galantamin). Doporučení pro použití jsou stejná jako u Alzheimerovy choroby (demence s Lewyho tělísky nemá kód v klasifikačním systému ICD-10; tato porucha je diagnostikována jako atypická Alzheimerova choroba - G30.8 + (F00.2)).

V případech převládání psychotických příznaků, poruch chování je častěji předepisován rivastigmin. Ale to je jen empirismus, který není podporován klinickým výzkumem. Jinak se používá donepezil nebo galantamin. V pozdějších fázích je předepsán memantin.

Nástup poruch chování a významné psychotické příznaky někdy vyžadují použití antipsychotik, ale pouze v případě závažných nekontrolovatelných poruch. Antipsychotika 1. generace v psychiatrii se používají jen zřídka, protože může způsobit nebezpečné pády.

První volbou je kvetiapin, který je nejméně riskantní. Pokud tento lék nefunguje, podává se další atypické antipsychotikum.

Olanzapin způsobuje relativně málo nežádoucích účinků, zejména extrapyramidové příznaky nebo pády, ale jeho použití je omezené. Kontraindikace zahrnují řadu poruch a nemocí, jako jsou:

  • cukrovka;
  • hyperlipidemie;
  • obezita;
  • další příznaky metabolického syndromu.

Při užívání antipsychotik je důležitá opatrnost - musíte začít užívat malou dávku a pomalu ji zvyšovat. Je také nutné sledovat doporučenou dobu užívání drog..

Užívání antipsychotik na TDL a Parkinsonovu chorobu zvyšuje riziko cévní mozkové příhody.

Pro léčbu deprese jsou léky 1. linie antidepresiva 3. generace - SSRI, zejména citalopram, escitalopram a sertralin. Antiparkinsonické léky se také běžně používají..

Důležitá je i nefarmakologická léčba. Zahrnuje metody převýchovy, terapii paměti atd. Práce s opatrovníky a jejich vzdělávání je důležité. Nezbytná léčba souběžných somatických onemocnění, korekce senzorických vad (včetně chirurgického zákroku).

Očekávanou délku života u demence s Lewyho tělísky nelze předvídat. Je to nevyléčitelná a smrtelná nemoc. Pacienti umírají buď na doprovodná onemocnění, nebo na zranění (hlavně po pádu).

závěry

Demence s Lewyho tělísky je neurodegenerativní onemocnění, tj. onemocnění projevující se postupnou degenerací centrálního nervového systému. Porucha je diagnostikována asi u 10% všech případů demence.

Histologickým markerem onemocnění jsou eozinofilní intraneuronální inkluze nazývané Lewyho tělíska. Jsou tvořeny z abnormálních agregátů různých proteinů a obsahují depozita α-synukleinu. Jedná se o protein zapojený do transportu axonů a údržby cytoskeletu, ale jeho přesná funkce zatím není známa..

Proto patří DTL do skupiny synukleinopatií. Na rozdíl od Parkinsonovy choroby není toto onemocnění pouze subkortikální, ale vyskytuje se také v kůře mozkové, zejména v limbickém a parietálním systému. Lewyho těla v DPT nejsou úplně totožná s Lewyho těly u Parkinsonovy choroby.

Stále není jasné, zda je porucha odlišnou klinickou entitou nebo variantou Alzheimerovy nebo Parkinsonovy choroby; někteří autoři to dokonce považují za přechodnou formu mezi těmito nemocemi.

Možnosti léčby jsou v současné době omezeny na symptomatickou léčbu, přičemž jsou testovány inhibitory acetylcholinesterázy, antidepresiva a levodopa. Prognóza onemocnění je nejistá.

Pro Více Informací O Migréně