ALS nemoc: co to je, příznaky, léčba

Amyotrofická laterální (laterální) skleróza, známá také jako Lou Gehrigova choroba (v anglicky mluvících zdrojích) nebo ALS, patří do skupiny neurodegenerativních onemocnění, která ovlivňují nervový systém. Je charakterizována poškozením motorických neuronů kortikálních struktur, trupu, částí předních rohů v míše. Pro onemocnění ALS je typická progrese příznaků: svalová atrofie, spasticita, konvulzivní syndrom, pyramidové poruchy.

Charakteristika patologie

ALS je onemocnění, které se vyvíjí u pacientů v produktivním věku, což určuje důležitost včasné diagnostiky. Patologie se vyskytuje s frekvencí 2-5 případů na 100 tisíc obyvatel. Častěji jsou muži nemocní. Podíl ALS na celkovém počtu onemocnění motorických neuronů je 80%. Onemocnění ALS není léčitelné. Příčina smrti pacienta je častěji spojena s respiračním selháním v důsledku infekčních lézí dýchacích cest nebo ochrnutí dýchacích svalů.

Amyotrofická laterální skleróza, nazývaná také ALS, je onemocnění, které se v 10% případů projevuje progresivní bulbární paralýzou, což naznačuje poškození jader tvořících základ hlavových nervů. Svalová atrofie se vyskytuje u 8% pacientů a je také progresivní.

Odrůdy amyotrofické sklerózy

Onemocnění ALS je patologický stav, který je doprovázen progresivním poškozením a smrtí motorických neuronů, což vede k narůstající poruše motorických funkcí. Pacient nemůže dýchat, chodit, polykat, mluvit. V závislosti na zóně primární (debutové) léze existují cervikální, hrudní, bederní, difúzní formy.

Podle rychlosti nárůstu příznaků se rozlišují rychle tekoucí, středně tekoucí a pomalu tekoucí formy. Klasifikace O. Hondkarian, s přihlédnutím k lokalizaci debutového patologického zaměření, zahrnuje přidělení lumbosakrálních, cervikotorakálních, bulbárních, mozkových druhů.

Lumbosakrální

Vyskytuje se s frekvencí 20-25% případů. Debut patologie je doprovázen nižší paraparézou (mírná paralýza postihující obě nohy) s následnou progresí.

Cervikotorakální

Je detekován u 50% pacientů. Projevuje se parézou smíšeného typu na horních končetinách a spastického typu na dolních končetinách.

Bulbar

Je diagnostikována u 25% pacientů. Patogeneze je založena na porážce jader, která tvoří základ hlavových nervů (kaudální skupina). Projevuje se známkami charakteristickými pro poškození hlavových nervů, po nichž následuje přidání pyramidových poruch. Obvykle se pozoruje progresivní amyotrofie - dysfunkce nervových buněk vede k rozvoji svalové slabosti až k úplné imobilizaci pacienta.

Intelektuální

Vyskytuje se s frekvencí 1–2% případů. Projevuje se selektivní povahou poškození motorických neuronů s výskytem známek - pseudobulbární syndrom v kombinaci s tetraparézou a spastickou paraparézou. Periferní motorické neurony jsou mírně poškozené. Patologický proces je lokalizován hlavně v oblasti centrálního předního gyrusu, po celé délce kortikospinální a kortikobulbární dráhy.

Příčiny výskytu

Příčiny amyotrofické laterální sklerózy nejsou plně objasněny. Patogenetické mechanismy jsou neustále studovány, což je důvodem pro vznik mnoha teorií a hypotéz:

1. Glutamátová excitotoxicita. Patogeneze je založena na nesprávných funkcích systému glutamát-aspartát, který zajišťuje transportní funkci. V důsledku porušení dochází k hromadění excitačních kyselin v motorických oblastech centrálního nervového systému..
2. Autoimunitní reakce. Jádrem patogeneze je produkce protilátek proti vápníkovým kanálům, která spouští řadu reakcí vedoucích ke smrti motorických neuronů.
3. Nedostatek neurotrofního faktoru - bílkoviny, které stimulují a podporují vývoj neuronů.
4. Mitochondriální dysfunkce. Jádrem patogeneze je zvýšení propustnosti mitochondriálních membrán.

Žádná z teorií není podporována nevyvratitelnými důkazy. V 90% případů se onemocnění vyvíjí spontánně, sporadicky. V 10% případů korelují příčiny onemocnění ALS s dědičnou predispozicí. U pacientů s dědičnou formou je ve 20% případů detekována mutace enzymu SOD-1 (enzym superoxiddismutáza)..

Enzym SOD-1 se podílí na regulaci množství volných radikálů. Amyotrofická laterální skleróza je onemocnění, jehož vývoj se ve většině případů vyskytuje spontánně, ale pod vlivem příznivých podmínek, které umožňují identifikovat rizikové faktory:

• Věk nad 50 let.
• Dědičná predispozice.
• Mužské pohlaví.
• Špatné návyky (kouření, alkoholismus).
• Venkovská rezidence (korelace s negativními dopady zemědělských pesticidů na zdraví).

Syndrom amyotrofické laterální sklerózy se vyznačuje klinickou heterogenitou (heterogenitou), která vede k mnoha možnostem popisu klinického obrazu v praktické neurologii. Heterogenita se projevuje v lokalizaci nástupu patologického zaměření, povaze šíření patologického procesu, variabilitě kombinace znaků, rychlosti progrese neurologického deficitu..

Příznaky

Syndrom ALS je komplex příznaků spojených s destruktivními procesy v tkáních mozku (mozek, páteř), které určují povahu projevů, včetně těch příznaků, které vznikají v důsledku destrukce nervových spojení. U amyotrofické laterální sklerózy je 80% neuronů nevratně poškozeno před objevením se výrazných klinických příznaků onemocnění, což komplikuje včasnou diagnózu. Příznaky ALS v mladém věku v raných fázích kurzu:

• Křeče, záškuby končetin.
• Slabost v končetinách.
• Necitlivost a jiné smyslové poruchy ve svalové tkáni.
• Zhoršení řeči.

Tyto příznaky jsou charakteristické pro mnoho onemocnění centrálního nervového systému, což významně komplikuje diferenciální diagnostiku. Prodromální (předchozí výskyt závažných příznaků) období v ojedinělých případech může trvat až 1 rok. Pro tuto chorobu je typický rychlý nárůst klinických příznaků. Příznaky syndromu ALS:

1. Fasciculace (záškuby svalů).
2. Periferní paralýza (atony - snížený svalový tonus, nehybnost, areflexie - nedostatek přirozených mimovolních reakcí na podněty).
3. Pyramidové poruchy (přítomnost patologických reflexů - orální automatismus, karpální a nožní, klony - rychlá, rytmická kontrakce svalové skupiny, synkinéza - reflexní mimovolní pohyb končetiny v reakci na dobrovolný pohyb opačné končetiny).
4. Bulbarův syndrom (dysartrie - porucha řeči, dysfagie - potíže s polykáním, svalová atrofie v jazyku, porucha dýchacího rytmu).
5. Pseudobulbarův syndrom (příznaky charakteristické pro bulbární syndrom, rozdíl je v tom, že ochrnuté svaly nepodléhají atrofii).

Příznaky amyotrofické laterální sklerózy ve sporadické a rodinné (dědičné) formě se neliší. Projevy debutu závisí na lokalizaci poškozených nervových struktur. Pokud je patologický proces lokalizován v zóně dolních končetin (75% případů), amyotrofická skleróza je doprovázena nešikovností při chůzi, zhoršenou pružností kotníku.

Výsledkem je, že se chůze mění, pacient klopýtá, má potíže s udržováním rovnováhy těla. Primární léze horních končetin je spojena se zhoršením jemné motoriky rukou, což způsobuje potíže při provádění přesných pohybů vyžadujících flexibilitu a obratnost. Slabost, která je zpočátku pozorována ve svalech paží, se postupně šíří do všech částí těla.

Bulbarové a pseudobulbární syndromy jsou detekovány v 67% případů, je obtížné je napravit, často vedou k rozvoji pneumonie aspiračního typu (spojené s požitím cizích tekutin a jiných látek do dýchacích cest) a oportunních infekcí vyvolaných oportunními viry a bakteriemi. Mezi časné příznaky ALS patří dysartrie, která může být mírná (chrapot).

Spastická forma pokračuje vývojem rhinophonia - nadměrného nosního tónu hlasu. Progresivní dysfagie u amyotrofické laterální sklerózy je často příčinou rozvoje alimentární dystrofie (podvýživa bílkovinnou energií) s příznaky: atrofie svalů a podkožního tuku, nadměrně suchá kůže, úbytek hmotnosti, tvorba volných kožních záhybů.

Další patologií, často vyplývající z dysfagie, je sekundární imunodeficience. Projevuje se chronickým, opakujícím se průběhem infekcí horních cest dýchacích, hematologickým deficitem, tvorbou autoimunitních a alergických reakcí. U některých pacientů je diagnostikována frontotemporální demence. U této formy demence dochází k degradaci kortikálních (kortikálních) neuronů, dochází k poruchám chování a osobnosti.

Diagnostika

Diferenciální diagnostika amyotrofické laterální sklerózy zahrnuje výzkum:

1. MRI mozku a míchy. Provádí se k vyloučení dalších patologií dřeně.
2. Elektromyografie. Provádí se k potvrzení přítomnosti procesu denervace (odpojení nervových spojení mezi svaly a nervovým systémem) a ke stanovení stupně poškození dřeně.
3. Svalová biopsie. Známky svalové atrofie způsobené denervací jsou odhaleny, často dříve, než jsou během elektromyografie pozorovány patologické změny.

Pro diagnostiku jsou nezbytné následující podmínky: přítomnost známek degenerativních změn v motorických neuronech, šíření patologického procesu, absence dalších patologií se stejnými příznaky. Spirografie (měření rychlostních a objemových parametrů dýchání) a polysomnografie (studie spánku) se provádějí ke stanovení stupně poškození funkcí dýchacího systému.

Metody léčby

Účinný protokol léčby ALS nebyl vyvinut. Potvrzená diagnóza předpovídá pro pacienta smrtící výsledek. Léky, které mohou prodloužit život pacienta: Riluzol a jeho analog Rilutek. Působení fondů je založeno na inhibici uvolňování excitační aminokyseliny, jejíž přebytek vede k degenerativnímu poškození neuronů. V důsledku terapie se průměrná délka života pacientů zvyšuje v průměru o 3 měsíce.

Laterální sklerózu nelze vyléčit. Rozhodující význam má poskytování paliativní (podpůrné) lékařské péče zaměřené na zlepšení kvality života pacienta. Paliativní léčba zahrnuje včasnou identifikaci problémů a provedení odpovídajících léčebných opatření, poskytnutí morální podpory a pomoc při psychosociální adaptaci. Paliativní léčba amyotrofické laterální sklerózy se provádí v následujících směrech:

• Ke snížení křečovitého syndromu (křeče v lýtkových svalech periodické povahy) a fascikulací jsou indikovány léky karbamazepin (první volba), léky na bázi hořčíku, Verapamil.
• K normalizaci svalového tonusu se používají svalové relaxanci (Mydocalm, Baclofen, Tizanidin). Ke snížení svalové spasticity jsou souběžně s farmakoterapií předepsány fyzioterapeutické cvičení a vodní procedury v bazénu (teplota vody 34 ° C).
• K nápravě dysartrie spastické geneze jsou předepsány léky, které snižují svalový tonus. Neléková léčba zahrnuje aplikaci kostek ledu na oblast jazyka. Při komunikaci s pacientem se doporučuje používat jednoduché konstrukce řeči, které vyžadují primitivní a stručné odpovědi.

Léčba ALS se provádí s přihlédnutím k dominantním příznakům onemocnění. U dysfagie má pacient potíže s polykáním slin, což způsobuje nedobrovolné slinění. Pacienti pravidelně podstupují ústní hygienu. Doporučuje se omezit používání fermentovaných mléčných výrobků, které přispívají k zahušťování slin.

V přítomnosti indikací (výrazné snížení tělesné hmotnosti) se provádí operace (endoskopická gastrostomie) k vytvoření umělého vstupu do dutiny žaludku na úrovni břišní dutiny pro organizaci krmení. Pokud je chůze narušena, používají se zdravotnické prostředky - invalidní vozíky, chodítka. Antidepresivní léčba (amitriptylin, fluoxetin) je předepsána pro rozvoj depresivních stavů a ​​emoční lability (náhlé změny nálady).

Mukolytikum (acetylcystein) a bronchodilatátory se používají k čištění průdušnice a průdušek. Pokud je funkce dýchání výrazně narušena, je pacient připojen k ventilátoru pro umělé dýchání. Pokud je to indikováno, provádí se operace (tracheostomie) k vytvoření umělé anastomózy mezi tracheální dutinou a prostředím.

Slibné terapie zahrnují buněčné technologie, které používají kmenové buňky k nahrazení poškozených buněk a tkání v těle. Tato technika se v praxi používá k léčbě dalšího onemocnění způsobeného neuronální degenerací - roztroušené sklerózy..

Předpověď

Diagnóza ALS je pro pacienta rozsudkem smrti, protože nemoc je považována za nevyléčitelnou. Špatné prognostické faktory:

• Brzy debut.
• Mužské pohlaví.
• Krátké období od objevení se prvních příznaků po potvrzení diagnózy.

Obvykle v těchto případech onemocnění postupuje rychle. Prognóza závisí na prevalenci patologického procesu, závažnosti příznaků, rychlosti progrese poruch.

ALS je nevyléčitelné onemocnění spojené s poškozením motorických neuronů. Vyznačuje se řadou klinických variant, které se liší věkem nástupu, variabilitou lokalizace primárního ložiska a heterogenitou klinických projevů. Léčba je paliativní.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS)

Co je to amyotrofická laterální skleróza?

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je velmi závažné onemocnění centrálního a periferního nervového systému. Je znám již více než 100 let a nachází se po celém světě..

Příčina jeho výskytu není známa, s výjimkou vzácných dědičných forem. Zkratka pro amyotrofickou laterální sklerózu (ALS) nemá nic společného s roztroušenou sklerózou, jsou to dvě zcela odlišná onemocnění.

ALS je diagnostikována ročně u každého druhého člověka ze 100 000. Onemocnění obvykle začíná ve věku 50 až 70 let, ale zřídka postihuje mladé dospělé. Muži onemocní častěji než ženy (1,6: 1). Četnost ALS na světě se každým rokem zvyšuje. Míra výskytu se u jednotlivých pacientů velmi liší a průměrná délka života se snižuje.

Amyotrofická laterální skleróza postihuje téměř výlučně motorický nervový systém. Pocity dotyku, bolesti a teploty, zraku, sluchu, čichu a chuti, funkce močového měchýře a střev zůstávají ve většině případů normální. Někteří pacienti mohou mít duševní slabosti, které se obvykle vyskytují pouze při určitých vyšetřeních, ale závažné projevy jsou vzácné.

Motorický systém, který řídí naše svaly a pohyby, onemocní jak v jeho centrální části („horní motorický neuron“ v mozku a pyramidovém traktu), tak v jeho periferních částech („dolní motorický neuron“ v mozkovém kmeni a míchě s motorickými nervovými vlákny až svaly).

Onemocnění motorických nervových buněk v míše a jejich procesy ve svalech, vedoucí k nedobrovolnému záškubu svalů (fascikulace), svalové atrofii (atrofii) a svalové slabosti (paréze) v pažích a nohou a v dýchacích svalech.

Když jsou ovlivněny motorické nervové buňky v mozkovém kmeni, jsou oslabeny řeč, žvýkání a polykání svalů. Tato forma ALS se také nazývá progresivní bulbární obrna..

Onemocnění motorických nervových buněk v mozkové kůře a její vazba na míchu vede jak k ochrnutí svalů, tak ke zvýšení svalového tonusu (spastická ochrnutí) se zvýšenými reflexy.

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) postupuje rychle a neúprosně po několik let. K dnešnímu dni neexistuje žádná léčba, příčina je do značné míry neznámá. Onemocnění začíná v dospělosti, obvykle mezi 40 a 70 lety. Regrese se mění v závislosti na rychlosti progrese a pořadí příznaků a ztrátě funkce. Proto je nemožné poskytnout spolehlivou prognózu pro každého jednotlivého pacienta..

Amyotrofická laterální skleróza je stále jednou z nejsmrtelnějších lidských nemocí. To klade obzvláště obrovské nároky na nemocné pacienty, jakož i na jejich příbuzné a pečující lékaře: nemocný prožívá postupný pokles své svalové síly s úplnou intelektuální integritou. Členové rodiny vyžadují obrovskou dávku trpělivosti a empatie..

Příčiny a rizikové faktory

Jako nervové onemocnění je amyotrofická laterální skleróza známá již dlouho, ale příčiny onemocnění jsou stále do značné míry neprozkoumané. Toto onemocnění se vyskytuje jak v důsledku dědičné predispozice, tak spontánně. K většině případů dochází spontánně..

Každých 100 pacientů trpících ALS má dědičnou nebo znovu se objevující mutaci v konkrétním genu, který je důležitý pro buněčný metabolismus.

Tím se zabrání tvorbě enzymu, který zachycuje volné radikály kyslíku v buňce. Neodstraněné radikály mohou způsobit významné poškození nervových buněk tím, že narušují přenos povelů do svalů - v důsledku toho svalová slabost a nakonec úplná paralýza.

Formy ALS

Existují 3 různé formy ALS:

• Rodinná forma: nemoc se přenáší prostřednictvím genů (gen C9ORF72).
• Sporadické: neznámá příčina.
• Endemický: ALS je mnohem častější, a to i z nejasných důvodů.

Příznaky amyotrofické laterální sklerózy

První příznaky se mohou u jednotlivých pacientů objevit na různých místech. Například svalová atrofie a slabost se mohou projevit pouze ve svalech předloktí a rukou na jedné straně těla, než se rozšíří na opačnou stranu a nohy..

Vzácné příznaky se začínají objevovat nejprve ve svalech nohy a chodidla nebo ve svalech ramen a stehen.

U některých pacientů se první příznaky objevují v oblasti řeči, žvýkání a polykání svalů (bulbární obrna). Velmi zřídka jsou první příznaky vyjádřeny jako spastická paralýza. I v raných fázích ALS si lidé často stěžují na nedobrovolné záškuby svalů (fasciculace) a bolestivé svalové křeče..

Onemocnění obvykle postupuje rovnoměrně pomalu po mnoho let, šíří se do dalších oblastí těla a zkracuje život. Jsou však známy velmi pomalé případy vývoje onemocnění po dobu 10 a více let..

Komplikace

ALS jako chronické progresivní onemocnění způsobuje u většiny pacientů dýchací potíže. Jsou způsobeny poškozením 3 různých svalových skupin: inspirační a výdechové svaly a svaly krku / hrtanu (bulbární svaly).

Důsledky poškození dýchacích svalů, hlavního svalu bránice, jsou nedostatečné větrání plic (alveolární hypoventilace). Výsledkem je, že se zvyšuje hladina oxidu uhličitého v krvi a klesá obsah kyslíku v krvi..

Slabost výdechových svalů - zejména břišních - vede k oslabení impulzu proti kašli. Existuje riziko akumulace sekrece v dýchacích cestách s částečným úplným uzavřením (atelektáza) nebo sekundární infekcí v důsledku kolonizace špatně ventilovaných složek plic bakteriemi.

Pacienti s amyotrofickou laterální sklerózou mají pravidelně mírné záchvaty kašle, pokud je ovlivněna jedna nebo více výše popsaných svalových skupin. Důsledky - hromadění sekrecí v dýchacích cestách, infekce, dušnost a dušnost.

Diagnóza ALS

Neurolog (specialista na nervová onemocnění) je odpovědný za diagnostiku. Pacient je zpočátku klinicky vyšetřován, zejména by svaly měly být hodnoceny z hlediska svalového tonusu, síly a fascikulace.

Důležité je také posouzení řeči, polykání a dýchacích funkcí. Je třeba zkontrolovat reflexy pacienta. Kromě toho je nutné vyšetřit další funkce nervového systému, které nejsou obvykle ovlivněny amyotrofickou laterální sklerózou, aby bylo možné detekovat podobná, ale kauzálně odlišná onemocnění a zabránit chybné diagnóze..

Důležitým dalším vyšetřením onemocnění je elektromyografie (EMG), která může prokázat poškození periferního nervového systému. Rozsáhlé studie rychlosti nervového vedení poskytují další informace.

Kromě toho jsou nutné krevní testy, testy moči a při počáteční diagnóze hlavně mozkomíšní mok (CSF). Součástí diagnostiky jsou také různé diagnostické testy (magnetická rezonance nebo rentgenové záření). Dodatečná diagnóza by měla ve skutečnosti vyloučit jiné typy onemocnění, jako jsou zánětlivé nebo imunologické procesy, které mohou být velmi podobné ALS, ale mohou být lépe léčitelné..

Možnosti léčby amyotrofické laterální sklerózy

Protože příčina ALS dosud není známa, neexistuje kauzální terapie, která by mohla onemocnění zastavit nebo vyléčit..

Účinnost nových léků určených k oddálení průběhu onemocnění je stále znovu pečlivě studována a testována. První lék, riluzol, způsobuje mírné prodloužení délky života.

Tento lék snižuje škodlivý účinek nervových glutamátových buněk. První recept na tyto léky by měl, pokud je to možné, napsat neurolog se zkušenostmi s ALS. Jiné léky jsou v různých fázích klinických studií a mohou být schváleny v příštích několika letech.

Kromě toho existuje řada terapií zaměřených na příznaky, které mohou zmírnit příznaky amyotrofické laterální sklerózy a zlepšit kvalitu života postižených. V popředí je fyzioterapie. Důraz je kladen na udržování a aktivaci funkčních svalů, terapii svalové kontrakce a související omezení pohyblivosti kloubů.

Cíle léčby

Hlavním cílem terapie ALS je zmírnění komplikací a následků onemocnění jako součást dostupných možností s vhodnými koncepty léčby a udržení nezávislosti v každodenním životě postižených lidí co nejdéle..

Metody a cíle terapeutické léčby vycházejí z výsledků a individuální situace pacienta. Věnujte také pozornost aktuálnímu stadiu onemocnění. Terapie je založena na individuálních schopnostech postižené osoby.

Fyzioterapie ALS

Průběh nemoci u ALS je velmi odlišný, pokud jde o závažnost, trvání a příznaky, a představuje zvláštní výzvu pro pacienty a terapeuty..

Kurz se může pohybovat od rychlého postupu s respirační pomocí po několik měsíců až po pomalý průběh po několik let. V závislosti na tom, které motorické nervové buňky jsou poškozené, mohou být přítomny složky spastického pohybu, ale může to být také projev ochablé paralýzy..

Všechny tyto příznaky se mohou v různých částech těla lišit. Někdy se stává, že pacient může ještě chodit, ale svaly ramene a předloktí vykazují téměř úplnou paralýzu (syndrom mimozemské ruky).

Jiné formy se vyznačují vzestupnou paralýzou svalů, od dolních končetin po trup, horní končetiny, krk a hlavu. Na druhou stranu, bulbární forma ALS začíná poruchou polykání a řeči. Senzorické a autonomní funkce obvykle zůstávají vzpřímené a nedotčené.

Složitost a víceúrovňová povaha individuálního průběhu onemocnění vyžaduje širokou škálu odborných znalostí a důkladné studium mechanismů ALS..

Protože je nepravděpodobné, že budou následná omezení konkrétně předvídána, je vždy nutné neustále kritické hodnocení obsahu zvolené terapie. Použití různých terapií pro práci svalů, úlevu od bolesti, relaxaci, stimulaci dechu a vhodné pomocné pomůcky může pacientovi umožnit, aby jeho každodenní život byl co nejdelší..

Terapie mluvením

Kromě fyzioterapie zahrnuje také logopedii. Průběh onemocnění vyžaduje pečlivý lékařský a terapeutický dohled, aby bylo možné adekvátně čelit vznikajícím problémům. Tímto způsobem se vyplatí intenzivní mezioborová spolupráce terapeutů..

Logopedická terapie je nutná

Tracheotomie pro amyotrofickou laterální sklerózu (ALS)

Pacienti s ALS mohou čelit každodenním mimořádným událostem a chorobám.

Téměř všechny mimořádné události ovlivňují dýchací systém pacientů. Již existující slabost svalů při vdechování a výdechu, stejně jako svalů krku a hrtanu (bulbární svaly) se prudce a významně zvyšuje kvůli dalšímu zhoršení respiračního faktoru.

Příkladem toho je infekce dolních dýchacích cest, která vede k atakům udušení, bronchiální obstrukci a potřebě mechanické ventilace prostřednictvím sekreční infiltrace za přítomnosti již existujícího slabého kašle..

Dokonce i operace, jako je břicho, mohou po ukončení anestézie vést k akutnímu respiračnímu selhání a obnovení umělého dýchání..

Respirační nouzová terapie nabízí řadu možností léčby: podávání kyslíku může snížit respirační potíže, antibiotika pro pneumonii a obecná fyzioterapie ke zmírnění a odstranění sekrecí.

Obzvláště u oslabeného kašle může být nutné odsávat patologické sekrece z dýchacích cest - jednoduše katétrem nebo bronchoskopií. Často je nutné brát léky na příznaky respirační tísně a úzkosti. K tomu jsou vhodné opiáty (jako je morfin) a trankvilizéry (jako je Tavor®). Přes všechna tato opatření je někdy umělé dýchání nevyhnutelné..

Umělé dýchání je soubor opatření zaměřených na udržení cirkulace vzduchu v plicích u osoby, která přestala dýchat.

Neinvazivní ventilace s obličejovou maskou je dobrou alternativou k invazivní ventilaci, protože přirozené dýchací cesty pacienta zůstávají nedotčené. To však nemusí být možné, zvláště pokud jsou ochrnuty hltanové svaly. Intubace následovaná umělým dýcháním se často provádí bez souhlasu pacienta a zřídka na výslovnou žádost pacienta.

V důsledku základního onemocnění obvykle selhávají pokusy o trvalé odstranění ventilační trubice, což vede k obnovení mechanické ventilace a následné tracheotomii.

Pokud jsou postiženy dýchací svaly, může k této nouzi dojít neočekávaně a náhle. Často neexistují žádné varovné příznaky, které by naznačovaly pomalé zhoršování respirační situace.

Je důležité, aby lékaři diskutovali o možném výskytu těchto mimořádných událostí s pacientem a jeho příbuznými během vyšetření v době diagnózy a společně určili postup, například na základě přání pacienta: lékaři objasní, zda by měla být kromě lékařské léčby provedena ventilační terapie.

Tracheostomie je však také možností při symptomatické léčbě ALS. Blokování kanyly v průdušnici může významně snížit frekvenci a závažnost přenosu materiálu z gastrointestinálního traktu (tzv. Aspirace).

Pokud je kvůli slabému dýchacímu čerpadlu nutná ventilace, je eliminován problém s netěsnostmi a tlakovými body, například na nosní můstku, ke kterému dochází při neinvazivní ventilaci maskou různou rychlostí a může způsobit omezenou účinnost neinvazivní ventilace.

Možné indikace pro tracheotomii - s následnou ventilací nebo bez ní - jsou tedy opakované těžké aspirace, často v kombinaci s oslabeným kašlem nebo selháním neinvazivní ventilace v případě zjevné slabosti dýchací pumpy. V obou situacích je tracheotomie rutinním postupem, u kterého je nutné předem s pacientem a jeho příbuznými podrobně prodiskutovat výhody a nevýhody..

Zjevnými výhodami jsou snížená aspirace a obvykle bezproblémová invazivní ventilace tracheostomickou trubicí - často údajně vedoucí k prodloužení životnosti. To je vyváženo nevýhodami, jako je potřeba intenzivního sledování během invazivní ventilace, častá aspirace a výrazné zvýšení úsilí péče..

Požadavky na péči o pacienty s amyotrofickou laterální sklerózou zpravidla nemohou splnit pouze příbuzní, proto je nutné se poradit se sestrami se zkušenostmi v oblasti respirační péče.

Na základě zkušeností více než 200 pacientů s ALS vyžadujících formální terapii si záměrně vybrali pouze tracheostomii

Amyotrofická laterální skleróza - co to je a jak s ní zacházet

Pojďme se podrobně zabývat takovým onemocněním, jako je amyotrofická laterální skleróza. Zjistíte, co to je, jaké jsou příznaky a příčiny. Pojďme se dotknout diagnostiky a léčby onemocnění ALS. A na toto téma bude také mnoho dalších užitečných doporučení..

• Popis nemoci
• Anatomie pyramidového traktu
• Patogeneze
• Druhy
• Epidemiologie
• Genetické loci
• Klasifikace nemoci
• Přirozená patomorfóza
• Klinické projevy:
  • Poškození centrálního motorického neuronu
  • Poškození periferního motorického neuronu
  • Ústavní příznaky ALS
  • Vzácné příznaky
  • Kognitivní poruchy a dimenze
  • Téměř kritéria pro frontotemporální dysfunkci
  • Kritéria El Escorial
• Druhy progrese
• Instrumentální diagnostika ALS
• Léčba amyotrofické laterální sklerózy
• Patogenetická terapie
• Co nelze použít
• Paliativní terapie:
  • Léčba nefatálních příznaků
  • Aspirační pneumonie
  • Dysfagie
  • Respirační selhání
• Psychiatrie:
  • Patogeneze duševních poruch
  • Léčba poruch
• Pracovní a fyzikální terapie:
  • Protahování a pohyb
  • Pomáhá svalový trénink
  • Metodika vedení tříd
  • Odkud pochází síla nemocných?
  • Intenzita tříd
  • Aerobní tréninkový program
  • Obnovení denních činností
  • Podpora chůze
  • Výška sedadla
  • Princip stravování
  • Napít se
  • Polohovací program
• Fotografie

Amyotrofická laterální skleróza - co je to za nemoc

To vysvětluje naléhavost studia problému. Poprvé to popsal francouzský psychiatr Jean-Martin Charcot v roce 1869. Za což dostala takové druhé jméno jako Charcotova choroba.

V USA a Kanadě se jí také říká Lou Gehrigova choroba. 17 let byl špičkovým hráčem amerického baseballu. Ale bohužel ve věku 36 let onemocněl amyotrofickou laterální sklerózou. A příští rok zemřel.

Je známo, že většinu pacientů s ALS tvoří lidé s vysokým intelektuálním a profesionálním potenciálem. Rychle prožívají těžké postižení a smrt..

Je ovlivněn analyzátor motoru. Je součástí nervového systému. Přenáší, sbírá a zpracovává informace z receptorů pohybového aparátu. A také organizuje koordinované lidské pohyby.

Když se podíváte na obrázek níže, uvidíte, že systém motoru je velmi složitý..

Struktura analyzátoru motoru

V pravém horním rohu vidíme primární motorickou kůru, pyramidový trakt, který vede k míchě. Právě tyto struktury jsou v ALS ovlivněny..

Anatomie pyramidového traktu

Zde je uvedena anatomie pyramidového traktu. Zde vidíte další motorickou oblast, premotorickou kůru..

Tyto transformace přenášejí signály z mozku do motoneuronů míchy. Inervují kosterní svaly a regulují dobrovolné pohyby..

Amyotrofická laterální skleróza je neobvyklé neurodegenerativní onemocnění! Kód ICD 10 - G12.2.

Projev amyotrofické laterální sklerózy

Patogeneze amyotrofické laterální sklerózy

Pokud mluvíme o patogenezi amyotrofické laterální sklerózy, musíme nejprve pochopit následující. Existují různé (většinou neznámé) genetické faktory.

Jsou realizovány za podmínek selektivní zranitelnosti motoneuronů. To znamená za těch podmínek, které zajišťují normální fyziologickou práci těchto buněk.

Patogeneze amyotrofické laterální sklerózy

Za patologických podmínek však hrají roli ve vývoji degenerace. To následně vede k hlavním mechanismům patogeneze.

Každý takový motoneuron je speciální elektrárna. Přijímá obrovské množství impulsů a poté je vysílá, aby provedla koordinované lidské pohyby.

Tyto buňky potřebují hodně intracelulárního vápníku. Je to on, kdo zajišťuje provoz mnoha systémů motorických neuronů. Produkce proteinů, které váží vápník, proto v buňkách klesá..

Snižuje expresi určitých glutamátových receptorů (ampa) a expresi proteinů (bcl-2), které zabraňují programované buněčné smrti.

V patologických podmínkách tyto vlastnosti motorického neuronu pracují na procesu degenerace. Výsledkem je:

• Toxicita (glutamátová excitotoxicita) excitační s aminokyselinami
• Oxidační (oxidační) stres
• Cytoskelet motorických neuronů je narušen
• Degradace bílkovin s tvorbou určitých inkluzí je narušena
• Existuje cytotoxický účinek mutantních proteinů (sod-1)
• Apoptóza nebo programovaná buněčná smrt motorických neuronů

Typy nemocí

Familiární ALS (Fals) - nastává, když je pacient s rodinnou anamnézou podobných případů tohoto onemocnění. Tvoří 15%.

V ostatních případech, když mají složitější dědičné dráhy (85%), mluvíme o sporadických ALS..

Epidemiologie onemocnění motorických neuronů

Pokud mluvíme o epidemiologii onemocnění motorických neuronů, pak počet nových pacientů za rok je asi 2 případy na 100 000 lidí. Prevalence (počet pacientů s ALS najednou) je od 1 do 7 případů na 100 000 lidí.

Lidé od 20 do 80 let zpravidla onemocní. I když existují výjimky.

Průměrná délka života:

• pokud onemocnění ALS začíná poruchou řeči (s bulbárním nástupem), pak obvykle žije 2,5 roku
• pokud to začíná nějakým druhem pohybových poruch (spinální debut), pak je to 3,5 roku

Je však třeba poznamenat, že 7% pacientů žije déle než 5 let..

Genetické loci familiární ALS

Zde vidíme mnoho typů familiárních ALS. Bylo objeveno více než 20 mutací. Některé z nich jsou vzácné. Některé jsou běžné.

Genetické loci familiární ALS

Typ	Frekvence	Gen	Klinika
FALS1 (21q21)	15-20% FALS	SOD-1	Typický
FALS2 (2q33)	Vzácné, AP	Alsin	Atypické, SE
FALS3 (18q21)	Jedna rodina	Neznámý	Typický
FALS4 (9q34)	Velmi vzácné	Sentaxin	Atypické, SE
FALS5 (15q15)	Vzácné, AR	Neznámý	Atypické, SE
FALS6 (16q12)	3-5% FALS	FUS	Typický
FALS7 (20p13)	Jedna rodina	?	Typický
FALS8	Velmi vzácné	VAPB	Atypické, rozdílné.
FALS9 (14q11)	Vzácný	Angiogenin	Typický
FALS10 (1p36) ALS-FTD	1-3% Fals až 38% familiární a 7% sporadické	TDP-43 9q21, C9orf72	Typický ALS, FTD, ALS-FTD

Existují také nové geny ALS. Některé z nich jsme neukázali. Závěrem ale je, že všechny tyto mutace vedou k jedné konečné cestě. K rozvoji lézí centrálních a periferních motoneuronů.

Klasifikace nemocí motorických neuronů

Níže je uvedena klasifikace nemocí motorických neuronů.

Norrisova klasifikace (1993):

• Amyotrofická laterální skleróza - 88% pacientů:
  • bulbární debut ALS - 30%
  • prsní debut - 5%
  • difúzní - 5%
  • krční - 40%
  • bederní - 10%
  • respirační - méně než 1%
• Progresivní bulbární paralýza - 2%
• Progresivní svalová atrofie - 8%
• Primární laterální skleróza - 2%

Varianty basy od Hondkarian (1978):

1. Klasické - 52% (pokud jsou léze centrálních a periferních motorických neuronů rovnoměrně zastoupeny)
2. Segmentálně-nukleární - 32% (malé známky centrální léze)
3. Pyramidální - 16% (vidíme známky periferní léze ne tak jasně jako známky centrální)

Přirozená patomorfóza

Pokud mluvíme o různých debutech, pak je třeba zdůraznit, že sled vývoje příznaků je vždy určitý.

Patomorfóza s bulbárním a cervikálním nástupem ALS

S bulbárním nástupem se nejprve vyskytnou poruchy řeči. Pak poruchy polykání. Dále dochází k parézii končetin a poruchám dýchání..

Při cervikálním debutu začíná proces porušení jednou rukou a poté přechází do druhé. Poté mohou nastat bulbární poruchy a poruchy hybnosti nohou. Všechno to začíná na straně, kde je poškozena primární ruka.

Pokud mluvíme o hrudním nástupu ALS, pak prvním příznakem, který si pacienti obvykle nevšimnou, je slabost zádových svalů. Stav je narušen. Pak se v ruce objeví paréza spolu s atrofií.

Patomorfóza při hrudním a bederním nástupu ALS

Dále se nemoc šíří do nohy stejné strany. Objeví se genová paréza. Jsou postiženy nohy a poté dochází k bulbárním a respiračním poruchám.

Při bederním debutu je nejprve postižena jedna noha. Poté je zajat druhý, po kterém nemoc přejde do rukou. Poté se objeví poruchy dýchání a bulbární poruchy..

Klinické projevy Charcotovy choroby

Mezi klinické projevy Charcotovy choroby patří:

1. Známky poškození periferních motorických neuronů
2. Známky poškození centrálních motoneuronů
3. Kombinace bulbárních a pseudobulbárních syndromů
4. Ústavní příznaky

Smrtelné komplikace vedoucí k smrti:

1. Dysfagie (porucha polykání) a zažívací (výživové) nedostatky
2. Poruchy dýchacích cest páteře a trupu v důsledku atrofie hlavních a pomocných dýchacích svalů

Známky léze centrálního motorického neuronu

Známky postižení centrálního motorického neuronu zahrnují:

1. Ztráta obratnosti - nemoc začíná, když člověk začne mít potíže s knoflíky, zavázáním tkaniček, hraním na klavír nebo navlečením jehly
2. Pak svalová síla klesá
3. Spastický svalový tonus se zvyšuje
4. Objevuje se hyperreflexie
5. Patologické reflexy
6. Pseudobulbární příznaky

Známky poškození periferního motorického neuronu

Známky léze periferních motorických neuronů jsou kombinovány se známkami centrální léze:

1. Fasciculace (viditelné záškuby ve svalech)
2. Křehké (bolestivé svalové křeče)
3. Paréza a atrofie kosterních svalů hlavy, trupu a končetin
4. Svalová hypotenze
5. Hyporeflexie

Ústavní příznaky ALS

Mezi ústavní příznaky ALS patří:

• Kachexie spojená s ALS (ztráta více než 20% tělesné hmotnosti za 6 měsíců) je katabolická událost v těle. Je spojena se smrtí velkého počtu buněk v nervovém systému. V tomto případě jsou pacientům předepsány anabolické hormony. Z podvýživy se může také vyvinout kachexie..
• Únava (přeskupení koncových desek) - u některých pacientů je u EMG možné snížení o 15 - 30%

Vzácné příznaky amyotrofické laterální sklerózy

Zde platí to, co platí pro vzácné příznaky u amyotrofické laterální sklerózy:

• Citlivé poruchy. Ukázalo se však, že ve 20% případů mají pacienti s ALS (zejména ve stáří) senzorické poruchy. To je polyneuropatie. Kromě toho, pokud onemocnění začíná rukama, pak pacient jednoduše visí. Mají zhoršenou cirkulaci. Potenciál se také může snížit v těchto senzorických nervech..
• Porušení okulomotorických funkcí, močení a stolice jsou extrémně vzácná. Méně než 1%. Je však možné častější sekundární porušení pravidel. To je slabost svalů pánevního dna..
• Demence (demence) se vyskytuje v 5% případů.
• Kognitivní porucha - 40%. V 25% případů jsou progresivní.
• Dekubity - méně než 1%. Zpravidla se vyskytují s těžkou výživovou podvýživou.

Stojí za to říci, že za přítomnosti těchto příznaků lze pochybovat o diagnóze.

Měli byste však vždy pamatovat na to, že pokud má pacient typický klinický obraz tohoto onemocnění a má tyto příznaky, je možné diagnostikovat ALS pomocí funkcí.

Mírné kognitivní poruchy a demence

Promluvme si podrobněji o mírném kognitivním poškození a demenci u Lou Gehrigovy nemoci. Zde často vidíme mutace v genu C9orf72. Vede k rozvoji ALS, frontotemporální demence a jejich kombinaci.

Existují tři možnosti rozvoje této poruchy:

1. Možnost chování je, když klesá motivace pacienta (apatoabulický syndrom). Nebo naopak, objeví se dezinhibice. Schopnost člověka aktivně a adekvátně komunikovat ve společnosti je snížena. Kritika klesá. Plynulost řeči je narušena.
2. Exekutor - porušení akčního plánování, generalizace, plynulost řeči. Jsou porušeny logické procesy.
3. Sémantická (řeč) - tekutá a nesmyslná řeč se objevuje zřídka. Často se však vyskytuje dysnomie (slova jsou zapomenuta), phonemic paraphasias (léze frontálních řečových zón). Často dělají gramatické chyby a koktání. Existuje odstavec (porucha psaní) a orální apraxie (nemůže si omotat rty kolem trubice spirografu). Existuje také dyslexie a dysgrafie.

Diagnostická kritéria pro frontotemporální dysfunkci podle D. Neary (1998)

Diagnostická kritéria pro frontotemporální dysfunkci podle D. Neary zahrnují takové povinné znaky jako:

• Neviditelný nástup a postupný postup
• Včasná ztráta sebekontroly nad chováním
• Rychlý vznik komunikačních obtíží ve společnosti
• Emocionální zploštění v raných fázích
• Včasný pokles kritiky

Pacient je zobrazen níže. Má příznak prázdných očí. Nejedná se o konkrétní příznak. Ale u ALS, když člověk nemůže mluvit a hýbat se, je třeba tomu věnovat pozornost..

Příznak „prázdných očí“ u pacienta s ALS + HPT odstavců a „telegrafním stylem“ na HPD

Napravo je příklad, kdy pacient píše telegraficky. Píše jednotlivá slova a dělá chyby.

Podívejte se, jak je pokožka zesílena v ALS. Pro pacienty je obtížné propíchnout kůži jehlovou elektrodou. Kromě toho existují potíže s bederní punkcí..

Normální a zesílená kůže s ALS

Revidovaná kritéria El Escorial pro ALS (1998)

Spolehlivá ALS je stanovena, když jsou známky poškození periferních a centrálních motorických neuronů kombinovány na třech úrovních centrálního nervového systému ze čtyř možných (trup, krční, hrudní a bederní páteř).

Pravděpodobná je kombinace příznaků na dvou úrovních centrálního nervového systému. Některé známky postižení centrálních motorických neuronů jsou velmi vysoké.

Pravděpodobná citlivost na laboratoř - kombinace příznaků na jedné úrovni centrálního nervového systému za přítomnosti známek poškození periferních motorických neuronů nejméně ve dvou končetinách a absence známek jiných onemocnění.

Možný ALS je kombinace příznaků na stejné úrovni. Buď existují známky centrální léze motorických neuronů rostrální ke známkám léze periferních motorických neuronů, ale neexistují žádné údaje ENMG pro jiné úrovně. Vyžaduje vyloučení jiných nemocí.

Podezřelý je izolované známky poškození periferních motorických neuronů ve dvou nebo více částech centrálního nervového systému.

Progrese onemocnění motorických neuronů

Progresi onemocnění motorických neuronů lze rozdělit do tří typů:

1. Rychlá - ztráta více než 10 bodů za 6 měsíců
2. Průměr - ztráta 5-10 bodů za šest měsíců
3. Pomalu - ztráta méně než 5 bodů za měsíc

Progrese onemocnění motorických neuronů

Instrumentální metody pro diagnostiku ALS

Instrumentální diagnostické metody jsou navrženy tak, aby vylučovaly nemoci, které jsou potenciálně léčitelné nebo mají benigní prognózu.

Elektromyografie v diagnostice ALS

Existují dvě metody diagnostiky ALS:

1. Elektromyografie (EMG) - ověření obecné povahy procesu
2. Magnetická rezonance (MRI) mozku a míchy - vyloučení ložiskových lézí centrálního nervového systému, jejichž klinické projevy jsou podobné jako u debutu MND

Amyotrofická laterální skleróza - léčba

Bohužel v současné době neexistuje žádná plnohodnotná léčba amyotrofické laterální sklerózy. Proto je tato nemoc stále považována za nevyléčitelnou. Alespoň případy vyléčení ALS dosud nebyly zaznamenány.

Ale medicína nezůstává stát!

Neustále probíhají různé studie. Kliniky používají metody, které pomáhají pacientovi zmírnit toleranci onemocnění. O těchto pokynech budeme diskutovat níže..

Existují také léky, které prodlužují život pacienta s ALS..

Totéž platí pro kmenové buňky. Existují studie, které ukázaly zlepšení v raných fázích. Potom se však člověk zhoršoval a onemocnění ALS začalo znovu postupovat..

V tuto chvíli proto kmenové buňky nejsou cestou léčby, kterou je třeba zvolit. Samotný postup je navíc velmi nákladný..

Patogenetická léčba Lou Gehrigovy choroby

Existují léky, které zpomalují progresi Lou Gehrigovy choroby.

Riluzol je presynaptický inhibitor uvolňování glutamátu. Prodlužuje život pacientů v průměru o 3 měsíce. Musíte brát tak dlouho, dokud si člověk udržuje samoobsluhu. Dávky 50 mg dvakrát denně před jídlem každých 12 hodin.

Stojí za to říci, že zpomalení postupu nelze pociťovat. Droga nedělá člověka lepší. Pacient však bude nemocný déle a později přestane sloužit sám sobě.

Cena riluzolu v různých lékárnách se pohybuje od 9 000 do 13 000 rublů.

NP001 - účinná látka chloritan sodný. Tento lék je imunitním regulátorem neurodegenerativních onemocnění. Potlačuje zánět makrofágů in vitro a u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou.

3 měsíce po kapátkách v dávce 2 mg / kg stabilizuje chloritan sodný průběh onemocnění. To trochu zastaví postup.

Co nelze použít

U ALS byste neměli používat:

• Cytostatika (zhoršují imunodeficienci v případě podvýživy)
• Hyperbarické okysličení (zhoršuje již narušené vymývání oxidu uhličitého)
• Infuze solného roztoku pro hyponatremii u pacientů s ALS a dysfagií
• Steroidní hormony (způsobují myopatii dýchacích svalů)
• Aminokyseliny s rozvětveným řetězcem (zkracují životnost)

Paliativní léčba Charcotovy choroby

Cílem paliativní léčby Charcotovy choroby je snížit jednotlivé příznaky. Stejně jako prodloužení života pacienta a udržení stability jeho kvality v určitém stadiu onemocnění.

1. Léčba nefatálních symptomů ALS
2. Léčba fatálních příznaků (dysfagie, nutriční a respirační selhání)

Léčba nefatálních symptomů ALS

Nyní zvažte metody léčby ALS s nefatálními příznaky..

Pro začátečníky je to snížení fasciculací a křečí:

• Chinidinsulfát (25 mg dvakrát denně)
• Karbamazepin (100 mg dvakrát denně)

Může podávat léky, které snižují svalový tonus:

• Baclofen (až 100 mg denně)
• Sirdalud (až 8 mg denně)
• Centrálně působící svalové relaxanci (Diazepam)

Boj proti kloubním kontrakturám:

• Ortopedická obuv (prevence deformace chodidel equinovarus)
• Kompresy (novokain + dimexid + hydrokortison / lidáza / ortofen) pro léčbu periatrosy humeru

Myotropické metabolické léky:

• Karnitin (2 - 3 g denně) kurz 2 měsíce, 2 - 3krát ročně
• Kreatin (3 - 9 g denně) probíhá po dobu dvou měsíců 2–3krát ročně

Podávají také multivitaminové přípravky. Neuromultivitida, milgamma, intravenózní kapané přípravky obsahující kyselinu lipoovou. Průběh léčby trvá 2 měsíce a dvakrát ročně.

Léčba únavy:

• Midantan (100 mg denně)
• Ethosuximid (37,5 mg denně)
• Fyzioterapie

Pro prevenci subluxace hlavy pažní kosti s ochablou parézou rukou se používají odlehčovací bandáže pro horní končetiny typu Dezo. Musíte nosit 3 - 5 hodin denně.

K dispozici jsou speciální ortézy. Jedná se o držáky hlavy, držáky nohou a dlahy na zápěstí.

Existují také pomocná zařízení ve formě berlí, chodítek nebo pásů pro zvedání končetiny..

K dispozici jsou také speciální nádobí a zařízení usnadňující hygienu a každodenní život..

Hygienická zařízení pro pacienty s ALS

Léčba dysartrie:

• Doporučení řeči
• Ice aplikace
• Podávejte léky, které snižují svalový tonus
• Používejte tabulky s abecedou a slovníky
• Elektronické psací stroje
• Multifunkční hlasové dálkové ovladače
• Zesilovače hlasu
• K reprodukci řeči ve formě textu na monitoru se používá počítačový systém se senzory na očních bulvách (obrázek níže)

Logopedická léčba pro lidi s Charcotovou chorobou

Aspirační pneumonie u ALS

Diagnostické metody:

• Zkouška objemu a hustoty pólu, při požití, dojde k dysfagii s peakfluometrií.
• Videofluoroskopie, APRS (škála aspirace a penetrace) DOSS (škála závažnosti výsledku dysfagie)

Níže vidíme definici hustoty a objemu kapaliny, nektaru a pudingu, které musí pacient spolknout..

Zkouška objemu a hustoty pólu

Léčba dysfagie

Při léčbě dysfagie (poruchy polykání) se v počáteční fázi používají následující:

1. Polotuhé jídlo pomocí mixéru, mixéru (bramborová kaše, želé, kaše, jogurty, želé)
2. Tekutá zahušťovadla (Resourse)
3. Odstraňte těžko polykatelné potraviny: s pevnou a tekutou fází (polévka s kousky masa), pevné a sypké produkty (ořechy, hranolky), viskózní produkty (kondenzované mléko)
4. Omezte produkty, které zvyšují slinění (fermentované mléko, sladké bonbóny)
5. Vylučte produkty, které způsobují reflex kašle (pálivé koření, silný alkohol)
6. Zvyšte obsah kalorií v potravinách (přidáním másla, majonézy)

Gastrostomie se používá k léčbě progresivní dysfagie. Zejména perkutánní endoskopické.

Fáze perkutánní endoskopické gastrostomie

Perkutánní endoskopická gastrostomie (PEG) a enterální výživa prodlužují život pacientů s ALS:

• Skupina ALS + PEG - (38 ± 17 měsíců)
• Skupina ALS bez PEG - (30 ± 13 měsíců)

Léčba respiračního selhání

Léčba respiračního selhání je neinvazivní přerušovaná ventilace (NIPV, BIPAP, NIPPV), dvoustupňová s pozitivním tlakem (inspirační tlak je vyšší než expirační tlak).

Indikace pro ALS:

Spirografie (dýchací zařízení FVC pro pacienty s ALS

Indikace pro dýchací přístroje:

• Spinální ALS s vynucenou vitální kapacitou (FVC) 80-60% - spí 22 (S)
• Bulbar PASS FZHEL 80-60% - isleep 25 (ST)
• Spinální ALS FVC 60-50% - isleep 25 (ST)
• FVC pod 50% - tracheostomie (zařízení VIVO 40, VIVO 50 - režimy PCV, PSV)

Umělá (invazivní) ventilace je bezpečná, zabraňuje aspiraci a prodlužuje lidský život.

Indikace pro invazivní ventilaci:

• Neschopnost přizpůsobit se NSVL nebo trvá déle než 16-18 hodin denně
• Pro bulbární poruchy s vysokým rizikem aspirace
• Pokud NVPL neposkytuje dostatečné okysličení

Kritéria omezující přechod na mechanickou ventilaci pro ALS:

1. Stáří
2. Míra progrese onemocnění
3. Komunikační příležitost
4. Frontotemporální dimenze
5. Rodinné vztahy
6. Duševní nemoc u pacienta
7. Obvyklá intoxikace
8. Strach ze smrti

Komunikátor pro komunikaci

Psychoterapie pro amyotrofickou laterální sklerózu

Psychoterapie pro amyotrofickou laterální sklerózu je také velmi důležitá. Potřebuje jak pacienta, tak jeho členy rodiny.

Existují alarmy toxické závislosti. To znamená zneužívání tabáku, drog nebo alkoholu. Pacienti tvoří 49% a členové rodiny 80%. Ve výsledku to všechno vede k následujícím důsledkům.

Lékařské a sociální důsledky duševních poruch
Odmítnutí být vyšetřen lékařem	7,6%
Odmítnutí dynamického pozorování	61,8%
Odmítnutí agresivní léčby (gastrostomie, neinvazivní ventilace, časná tracheostomie)	74,5%
Pokud jde o léčbu, na kterou se nevztahuje Mezinárodní standard pro léčbu ALS	64,4%
- včetně podvodníků (organizací nebo jednotlivců), což vedlo ke značným materiálovým nákladům	29,6%
Léčba v zahraničí	15,2%

Patogeneze duševních poruch u ALS

Co se tedy stane s lidskou psychikou ve fázi diagnostiky:

• Ambivalence (dualita) myšlení
• Vývoj úzkosti - závislost na drogách a internetu
• Obsedantně myšlenky - obsedantně syndrom (opakované vyšetření různými lékaři)
• Porucha duševního stavu příbuzných - komformní poruchy (psychiatrická kukla)

Ve stádiu vývoje neurologického deficitu:

• Odmítnutí nemoci (obrácená reakce podobná hysterii)
• Nebo je přijato onemocnění (deprese)

Ve fázi zvyšování neurologického deficitu:

• Prohlubující se deprese
• Odmítnutí léčby

Léčba duševních poruch

Obecně je v tomto případě u Charcotovy choroby bezpodmínečně nutné vypořádat se s léčbou duševních poruch. To zahrnuje:

• Nahrazení anticholinergik pro slinění (atropin, amitriptylin) butolotoxinem a ozařování slinných žláz
• Cholinomimetika (nízká dávka galantaminu)
• Atypická antipsychotika - séroquel, případně v kapkách - neuleptil
• Nezačínejte léčbu antidepresivy, protože zvyšují úzkost. Lepší dát něco měkčího (azafen).
• Užívání sedativ - alprazolam, stresam, mezapam
• Užívejte prášky na spaní pouze v imobilizovaném stavu
• Pantogam

Pracovní a fyzikální terapie pro ALS

Promluvme si trochu o pracovní terapii a fyzikální terapii pro ALS. Zjistíte, o co jde a k čemu slouží.

Fyzioterapeut pomáhá pacientovi udržovat optimální fyzický tvar a pohyblivost s přihlédnutím k tomu, jak to vše ovlivňuje život.

Pokud fyzioterapie sleduje, jak se mění život pacienta, je zapotřebí další osoba, která sama posoudí kvalitu života pacienta.

Ergoterapeut je specialista, který pomáhá pacientovi žít co nejvíce nezávisle a co nejzajímavěji. Specialista se musí ponořit do zvláštností života pacienta. Zvláště u pacientů s těžkým onemocněním.

Strie

Protahování a pohyb při maximální amplitudě zabraňují kontrakturám, snižují spasticitu a bolest. Včetně nedobrovolných konvulzivních kontrakcí.

Protahování lze provádět pomocí jiné osoby nebo pomocí nějaké vnější přídavné síly. Pacient to může udělat sám pomocí pásů. Ale tady si musíte pamatovat, že s touto metodou bude člověk utrácet energii.

Pomáhá ALS svalový trénink?

Existují studie, které říkají, že použití odporových cviků na horní končetiny u pacienta s amyotrofickou laterální sklerózou vedlo ke zvýšení statické síly ve 14 svalových skupinách (nezvýšilo se u 4).

A to po 75 dnech tréninku. Jakékoli hodiny by proto měly být pravidelné a dlouhodobé..

Pokrok ve svalové síle ukázaný ve studii

Vlevo, odjet (%)		Že jo (%)
Před	Po 75 dnech	Před	Po 75 dnech
Ohyb loktů	95,8	102.2	86.6	106,8
Prodloužení lokte	69,0	62.1	66.8	106,9
Vnitřní rotace ramen	56,0	70,0	67,0	80,0
Vnější rotace ramen	51.4	60,0	60,0	69.1
Únos ramen	80,0	64.2	67,0	75.3
Ramenní addukce	55.8	86.3	66.8	98,0
Prodloužení ramen	69,0	102.2	87,0	111,8
Prodloužení zápěstí	42.0	82.2	55.5	44.0

Jak vidíte, ve většině skupin došlo k výraznému nárůstu svalové síly. V důsledku takové činnosti bylo pro člověka snazší získat předměty z horní police. Nebo zvedněte položku a položte ji na polici.

Při samotné terapii byly pohyby prováděny podél trajektorie blízké těm, které byly použity v PNF. Toto je okamžik, kdy lékař vzdoruje pohybu pacienta. Samozřejmě by takový odpor neměl být příliš silný. Hlavní věc je chytit správný stupeň.

Mnoho pohybů se obvykle provádí úhlopříčně. Například únos nohou šikmo. Samotná cvičení byla prováděna pomocí gumiček (chrastítek). Ačkoli částečně provedeno s odporem ruky.

Cvičení s gumičkami (chrastítka)

Metodika vedení tříd

Zde je metodika vedení tříd:

• Akce byla prováděna s překonáním odporu v celém pohybu.
• Jednosměrný pohyb trval 5 sekund
• Lekce se skládala ze dvou sad 10 pohybů
• Odpočinek mezi sériemi byl asi 5 minut
• Třídy se konaly 6krát týdně:
  • 2krát se specialistou (překonání odporu rukou specialisty)
  • 2krát s členem rodiny (stejný odpor ruky)
  • 2krát sami s elastickými obvazy
• Výsledky z tabulky se dostavily po 75 dnech (65 lekcí) kurzu

Na čem je silový efekt založen

Proč se síla zvyšuje, i když je poškozený motorický neuron? Sedavý životní styl vede k tomu, že může nastat kardiovaskulární detraining.

Jinými slovy, ty svaly, které nejsou ovlivněny, také začínají ochabovat. A právě na jejich tréninku je založen účinek zvyšování síly..

K odškolení dochází také proto, že klesá funkční podpora. U sedavého životního stylu je dodáváno málo kyslíku. Cvičení s mírnou fyzickou aktivitou proto zlepšuje celkové fungování těla..

Intenzita lekce pro Lou Gehrigovu chorobu

Chci říci, že silná cvičení odporu nemají žádný účinek. Navíc nedávají, mohou také poškodit pacienta s Lou Gehrigovou chorobou.

Cvičení střední intenzity však vede ke zlepšení práce svalů, které nejsou ovlivněny výraznou slabostí. Pokud se sval prakticky nepohybuje, neměli byste počítat se zvýšením jeho síly..

Existují však svaly, které dělají pohyby, ale slabě.

Pravidelné cvičení se středním odporem pomáhá zlepšit statickou sílu v některých svalech.

K určení významného a nevýznamného zatížení použijte Borgovu stupnici.

Borgova stupnice

Úroveň RPE	Popis stupně zatížení
0	Žádné zatížení
0,5	Extrémně malý
1	Velmi světlý
2	Snadný
3	Průměrný
4	Téměř těžký
Pět	Těžký
6 7	Velmi těžký
8 devět	Extrémně těžký
deset	Maximum

Od 0 do 10 můžeme definovat subjektivní pocity, které člověk má, když cvičí.

Existuje výpočet, který pomáhá určit rezervu srdce. To znamená, při jaké tepové frekvenci můžete trénovat snadno a bezpečně.

• Intenzita cvičení = klidová srdeční frekvence + 50% až 70% srdeční rezerva
• Srdeční rezerva = 220 - věk - klidová srdeční frekvence

Aerobní cvičební program pro ALS

Pro ALS existuje také 16týdenní aerobní cvičební program. Dělá se to třikrát týdně. Párkrát to děláme doma na ergometru a na stepi. Poté jednou v nemocnici pod dohledem fyzioterapeuta.

Cyklistika:

• 1-4 týdny 15 až 30 minut
• Od 5 týdnů do půl hodiny

Cvičení na schod (krok, na který vylezete a poté sestoupíte):

• Prvních 5 týdnů (3 minuty)
• 6-10 týdnů (4 minuty)
• 11-16 týdnů (5 minut)

Nemocniční třídy:

1. 5 minut zahřívání (šlapání bez zátěže)
2. 30 minut mírného cvičení (15 minut na kole, 10 minut chůze, 5 minut kroku)
3. 20 minut silového tréninku (přední část stehna, biceps a triceps)
4. 5 minut závěrečné části

A tento program také vedl k tomu, že pacienti později zlepšili svoji fyzickou kondici..

Zásady pro obnovení každodenních činností

Fyzioterapeut a ergoterapeut by měli vždy myslet na tři věci, aby zlepšili každodenní činnosti člověka:

1. Specialista musí vyhodnotit a optimalizovat fyzické schopnosti pacienta
2. S ohledem na tyto možnosti je třeba zvolit optimální polohu pro každou akci.
3. Upravte prostředí pacienta a uvidíte, jak lze zlepšit fyzický výkon

Chodící podpora pro Charcotovu chorobu

Specialisté velmi často potřebují vyřešit problém podpory chůze svého pacienta s Charcotovou chorobou. Zde je několik řešení. Berle lze použít, protože se o ně dá snadněji opřít.

Někdy ale stačí použít obyčejné vycházkové hole. Vyžadují však sílu, protože musíte držet celou ruku. A chodit po kluzkém povrchu doporučuji koupit v lékárně speciální „kočky“.

Kočky pro chůzi na kluzkém povrchu

Pokud noha poklesne, potřebujete držák nohy.

Pokud je člověk příliš unavený nebo prostě nemůže chodit, bude zapotřebí invalidní vozík. A jaký je optimální model zvolit - o této otázce by měl společně rozhodovat ergoterapeut a fyzioterapeut..

Musíte také vzít v úvahu modularitu (možnosti) kočárku. Pomáhají provádět každodenní činnosti.

Například na invalidním vozíku lze použít zařízení proti převrácení, které zabrání pádu. Lze také použít kola Transit. Můžete tedy jet tam, kam se nevejde široký kočárek.

Někdy musíme doprovázet brzdy. Zahrnuty mohou být také opěrky hlavy, boční popruhy atd.

Jak vidíte, přizpůsobení a výběr invalidního vozíku je také velmi důležitou součástí pro pacienta s ALS..

Výška sedadla

Důležitá je také výška sedadla. Z vyššího povrchu bude pro pacienta mnohem snazší vstát. Také na vysoké úrovni bude člověk sedět rovnoměrněji. V tomto případě se skutečně aktivují zádové svaly..

Proto není nutné sedět na nízkém křesle. Bude mu to nepříjemné. Kromě toho bude mnohem obtížnější vyjmout pacienta z takového křesla..

Přizpůsobení výšky postele

Kromě kočárku tedy musíte upravit optimální úroveň postele a židle..

Jíst

Stravování závisí na tom, u kterého stolu pacient sedí. Vyhýbejte se kulatým stolům, protože ztěžují držení těla při sezení.

Pokud má člověk špatnou podporu hlavy a jídlo vypadne z úst, pak v žádném případě neudělejte vysoké čelo postele. Bude pro něj tedy velmi obtížné spolknout..

Doporučuji tento problém vyřešit jinými způsoby. Lze například použít držák na krk.

Pokud položíte pacienta na vysoké čelo postele, udělejte to alespoň tak, aby na tomto čelo ležela celá jeho záda. To znamená, že by se záda neměla ohýbat.

Pokud člověk leží zcela vodorovně, bude mít velmi nízkou dýchací kapacitu. Pokud se zvýší o 30 °, bude to mnohem lepší.

Ležet na boku a na vysokém čelo postele bude lepší než jen na boku. Nejhorší pozice je ale vzadu a vodorovně.

Pokud sedíte, bude dýchání ještě lepší! Pamatujte, že vždy jíme vsedě. Naklonění hlavy dopředu proto vždy pomáhá krku..

Existuje také mnoho přizpůsobených příborů, které se snadněji drží rukou. Například spotřebiče se silnějšími držadly. K dispozici jsou dokonce i speciální klipy na štětec a mnoho dalšího..

Pokud má člověk dysfagii, bude pro něj obtížné myslet na fiktivní hrdlo a navíc si toto jídlo nosit slabou rukou. Proto v tomto případě není nutné honit adaptaci na samoobsluhu..

Napít se

K pití vám pomohou příbory. Například existují speciální broušené brýle. Výsledkem je, že můžete pít z takové sklenice, aniž byste museli házet hlavou dozadu. Nos sestupuje do tohoto zářezu, takže osoba pije bezpečněji..

Vystřižené brýle

K dispozici je také hrnek se dvěma uchy. Je velmi pohodlné nosit oběma rukama.

Hrnek se dvěma uchy

Polohovací program pro ALS

Pro koordinaci pracovního a odpočinkového režimu a pro vyvážení možností pacienta s ALS z nadměrné únavy musíte dodržovat speciální program (plán).

Zde je ukázkový program určování polohy pro těžce postiženou osobu, která může být na chvíli ve vzpřímené poloze..

Sedí v křesle	8: 00-9: 00
Ležící na pravé straně	9: 00-11: 00
Stojí ve vertikalizátoru	11: 00-11: 20
Sedí v křesle	11: 20–12: 00
Ležící na levé straně	12: 00-14: 00
Sedí v křesle	14: 00-15: 00
Ležící na pravé straně	15: 00-17: 00
Ležící na mém břiše	17: 00-17: 20

ALS nemoc - foto

Níže je fotka choroby ALS. Všechny obrázky lze zvětšit.

Pro Více Informací O Migréně

Přípravky na zlepšení mozkové cirkulace

Pocit tlaku na oči

Dítě je zdravé!

Jak užívat Phenibut pro děti: zkušenosti rodičů a recenze neuropatologů