Symptomatická léčba syndromu ALS

ALS syndrom (amyotrofická laterální skleróza) je vzácné neurologické onemocnění. Podle statistik je frekvence patologie 3 osoby na 100 tisíc. Tvorba degenerativně-dystrofických abnormalit je způsobena smrtí nervových axonů, kterými se přenášejí impulsy do svalových buněk. Abnormální proces neuronální destrukce nastává v mozkové kůře, rozích (přední) míchy. Kvůli nedostatečné inervaci se svalová kontrakce zastaví, vyvine se atrofie, paréza.

První, kdo tuto chorobu popsal, byl Jean-Martin Charcot, který pojmenoval „laterální (laterální) amyotrofickou sklerózu (ALS)“. Na základě výsledků studie dospěl k závěru, že ve většině případů je etiologie sporadická. U 10% pacientů byla příčinou dědičná predispozice. Vyvíjí se hlavně po 45 letech, u žen je méně častá než u mužů. Druhé jméno - Lou Gehrigův syndrom - je běžné v anglicky mluvících státech, kterým byla přidělena anomálie na počest slavného hráče baseballu, který kvůli nemoci ve věku 35 let ukončil svou kariéru na invalidním vozíku.

  1. Klasifikace a charakteristiky
  2. Lumbosakrální tvar
  3. Cervikotorakální forma
  4. Bulbarová forma
  5. Vysoký tvar
  6. Příčiny výskytu
  7. Diagnostické testy
  8. Efektivní léčba
  9. Předpověď

Klasifikace a charakteristiky

Klasifikace patologie závisí na umístění léze. Na motilitě se podílejí dva typy neuronů: hlavní, umístěný v mozkových hemisférách, a periferní, umístěný na různých úrovních páteře. Centrální vysílá impulz sekundárnímu a ten zase buňkám kosterních svalů. Typ ALS se bude lišit v závislosti na středu, kde je blokován přenos z motorických neuronů..

V rané fázi klinického průběhu se příznaky projevují stejně bez ohledu na typ: křeče, necitlivost, svalová hypotonie, slabost paží a nohou. Mezi běžné příznaky patří:

  1. Příležitostný výskyt křečí (bolestivé kontrakce) v postižené oblasti.
  2. Postupné šíření atrofie do všech částí těla.
  3. Porucha motorické funkce.

Typy onemocnění probíhají bez ztráty citlivých reflexů.

Lumbosakrální tvar

Jedná se o projev myelopatie (destrukce míchy) způsobené smrtí periferních neuronů umístěných v křížové páteři (přední rohy). Syndrom ALS je doprovázen příznaky:

  1. Slabost jedné, pak obou dolních končetin.
  2. Nedostatek šlachových reflexů.
  3. Tvorba počáteční svalové atrofie, vizuálně určená snížením hmotnosti („vysychání“).
  4. Vlnovité fascikulace.

Proces zahrnuje horní končetiny se stejnými projevy.

Cervikotorakální forma

Tento syndrom je charakterizován smrtí axonů sekundárních neuronů umístěných v horní části páteře, což vede k projevům známek:

  • snížený tón v jedné ruce, po určité době se patologický proces rozšíří do druhé;
  • existuje svalová atrofie, doprovázená parézou, fascikulací;
  • falangy jsou zdeformovány a získávají vzhled „opičího štětce“;
  • objevují se známky nohou, charakterizované změnou motorické funkce, chybí svalová atrofie.

Příznakem léze krční páteře je neustále nakloněná přední hlava.

Bulbarová forma

Tento typ syndromu je charakterizován závažným klinickým průběhem, motorické neurony v mozkové kůře odumírají. Očekávaná délka života pacientů s touto formou nepřesahuje pět let. Debut doprovází:

  • porušení artikulační funkce, řečový aparát;
  • upevněním jazyka v určité poloze je pro ně obtížné se pohybovat, zaznamenávají se rytmická záškuby;
  • nedobrovolné křeče obličejových svalů;
  • dysfunkce polykání způsobená křečemi v jícnu.

Progrese amyotrofické laterální sklerózy bulbárního typu tvoří úplnou atrofii obličejových a krčních svalů. Pacient nemůže sám otevřít ústa kvůli jídlu, ztrácejí se komunikační možnosti, schopnost jasně vyslovovat slova. Zvyšuje se roubík a čelistní reflex. Nemoc často probíhá na pozadí nedobrovolného smíchu nebo slzení.

Vysoký tvar

Tento typ ALS začíná poškozením centrálních neuronů, v procesu vývoje pokrývá periferní. Pacienti s vysokou formou syndromu se nedožijí stádia paralýzy, protože svaly srdce a dýchacích orgánů rychle odumírají a v postižených oblastech se tvoří abscesy. Člověk se nemůže pohybovat samostatně, atrofie pokrývá všechny kosterní svaly. Paréza vede k nekontrolovaným pohybům střev a močení.

Stav se zhoršuje neustálým vývojem syndromu, v terminální fázi je dechový účinek nemožný, je nutná ventilace plic pomocí speciálního přístroje.

Příčiny výskytu

Syndrom amyotrofické laterální sklerózy se ve většině případů vyskytuje s nedefinovanou genezí. U 10% pacientů s touto diagnózou byl příčinou vývoje autozomálně dominantní přenos mutovaného genu z předchozí generace. Etiologie vzniku onemocnění může mít řadu faktorů:

  1. Infekční léze mozku, míchy s rezistentním málo studovaným neurotropním virem.
  2. Nedostatečný příjem vitamínů (hypovitaminóza).
  3. Těhotenství může u žen vyvolat syndrom ALS.
  4. Přerůstání rakovinných buněk v plicích.
  5. Žaludeční bypass.
  6. Chronická forma cervikální osteochondrózy.

Riziková skupina zahrnuje lidi, kteří jsou neustále v kontaktu s koncentrovanými chemikáliemi, těžkými kovy (olovo, rtuť).

Diagnostické testy

Vyšetření umožňuje diferenciaci syndromu ALS od onemocnění ALS. Nezávislá patologie probíhá bez narušení vnitřních orgánů, mentálních schopností a citlivých reflexů. Pro adekvátní léčbu je podle diagnózy nutné vyloučit nemoci s podobnými příznaky:

  • spinální kraniovertebrální amyotrofie;
  • zbytkové účinky poliomyelitidy;
  • maligní lymfom;
  • paraproteinemie;
  • endokrinopatie;
  • cervikální cervikální myelopatie se syndromem ALS.

Diagnostická opatření ke stanovení nemoci zahrnují:

  • rentgen hrudníku;
  • magnetická rezonance zobrazování míchy, mozku;
  • elektrokardiogram;
  • elektroneurografie;
  • studie úrovně fungování štítné žlázy;
  • cerebrospinální, bederní punkce;
  • genetická analýza k detekci mutací;
  • spirogramy;
  • laboratorní výzkum v krvi indikátoru bílkovin, ESR, kreatinfosfokinázy, močoviny.

Efektivní léčba

Je nemožné úplně se zbavit nemoci, v Rusku neexistuje žádný patentovaný lék, který by mohl zastavit klinický vývoj. V evropských zemích se riluzol používá ke zpomalení šíření svalové atrofie. Úkolem tohoto nástroje je inhibovat produkci glutamátu, jehož vysoká koncentrace poškozuje neurony mozku. Pokusy ukázaly, že pacienti užívající tento lék žijí o něco déle, ale stále umírají na selhání dýchání.

Léčba je symptomatická; hlavním úkolem terapie je udržovat kvalitu života, prodlužovat schopnost samoobsluhy. V procesu vývoje syndromu jsou postupně ovlivňovány svaly orgánů odpovědných za respirační činnost. Nedostatek kyslíku je kompenzován zařízením BIPAP, IPPV používaným v noci. Zařízení usnadňuje stav pacienta, je snadno použitelné a používá se doma. Po úplné atrofii dýchacího systému je pacient převeden do stacionárního ventilátoru (NIV).

Konzervativní léčba příznaků přispívá k:

  1. Úleva od křečí pomocí „karbamazepinu“, „tizanilu“, „fenytoinu“, „isoptinu“, „baklofenu“, injekce chininsulfátu.
  2. Normalizace metabolických procesů ve svalové hmotě anticholinesterázovými činidly (Berlition, Espa-Lipon, Glutoxim, kyselina lipoová, Cortexin, Elkar, levokarnitin, proserin, kalimin, pyridostigmin) Milgamma "," Tiogamma ", vitamíny skupiny B A, E, C).
  3. Odstranění fasciculace („Elenium“, „Sirdalud“, „Sibazon“, „Diazepam“, „Midocalm“, „Baklosan“).
  4. Vylepšení funkce polykání („Proserin“, „Galantamin“).
  5. Eliminace syndromu bolesti analgetikem "fluoxetinem" následovaná přenosem pacienta na morfiny.
  6. Normalizace množství slin vylučovaných "Buscopanem".
  7. Zvýšení svalové hmoty "Retabolil".
  8. Odstranění duševních poruch antidepresivy („Paxil“, „Sertralin“, „Amitriptylin“, „Fluoxetin“).

V případě potřeby je předepsána antibakteriální léčba antibiotiky "fluorochinol", "cefalosporin", "karbapenem". Průběh léčby také zahrnuje nootropní léky: "Nootropil", Piracetam "," Cerebrolysin ".

Pacienti s ALS potřebují speciální zařízení, která jim usnadní život, včetně:

  • automatizovaný invalidní vozík pro pohyb;
  • židle vybavená suchým šatníkem;
  • počítačový program pro syntézu řeči;
  • postel se zvedacím mechanismem;
  • zařízení pro převzetí požadované položky;
  • ortopedická souprava (krční límec, dlahy).

Při péči o pacienta je věnována pozornost stravě, jídlo by mělo obsahovat dostatečné množství minerálů a vitamínů. Pokrmy tekuté konzistence, zelenina se mačká. Krmení se provádí trubicí, ve složitých případech je indikována instalace gastrostomie.

Předpověď

Syndrom amyotrofické laterální sklerózy je závažné onemocnění. Prognóza je komplikována nedostatkem konkrétních léků a rychlou progresí anomálie. Stav pacienta závisí na formě a možnosti zmírnění příznaků. K smrtelnému výsledku dojde v každém případě, ale pokud lumbosakrální syndrom dosáhne bulbární formy, délka života není delší než dva roky. V případě genetické mutace není vývoj anomálie tak rychlý; při správné péči může člověk žít až 12 let od okamžiku debutu ALS.

Co je ALS

Amyotrofická laterální skleróza je nejčastější formou onemocnění motorických neuronů, což je neurodegenerativní onemocnění postihující motorické neurony v mozku a míchě.

  • Obecné informace o nemoci
  • Druhy onemocnění motorických neuronů
    • PLC
    • PMA
  • Příznaky ALS
  • Příčiny ALS
    • Proč já a rizikové faktory
    • Dědičnost
    • Příčiny smrti neuronů
  • Podezření na ALS?
  • Diagnóza ALS
  • Vývoj nemoci
  • Genetický výzkum
  • Léčba ALS
    • Riluzol
    • Edaravon
    • Masitinib (masivet)
    • Alternativní léčba
    • Kmenové buňky

Léčba ALS

  • Riluzol
  • Antioxidanty
  • Respirační podpora
  • Nutriční podpora
  • Nadměrné slinění
  • Svalová spasticita, křeče a záškuby svalů
  • Emoční nestabilita
  • Doplňková terapie

Dosud nebyly vyvinuty žádné způsoby, jak porazit samotnou nemoc. Stávající léčba proto řeší dva problémy: prodloužení života a zlepšení jeho kvality. První oblast zahrnuje riluzol, podporu dýchání a výživu. Druhý je zaměřen na minimalizaci nadměrného slinění, svalových křečí a spasticity, emoční nestability, bolesti.

Riluzol

Riluzol je jediný lék registrovaný v USA a Evropě na zpomalení ALS. Droga není registrována v Ruské federaci, a proto není oficiálně dostupná pro pacienty s ALS.

Riluzol pomáhá snižovat množství glutamátu (chemický přenašeč v centrálním nervovém systému), který se uvolňuje během přenosu nervových impulsů. Bylo zjištěno, že nadbytek glutamátu poškozuje neurony v mozku a míchě. Výsledky klinických studií ukazují, že ti, kteří užívali riluzol, měli o dva až tři měsíce delší délku života ve srovnání s těmi, kteří užívali placebo.

Údaje o účinnosti léku byly získány během studií, které trvaly 18 měsíců. Bohužel neexistují spolehlivé informace o účinnosti léku ve vzdálenějších stadiích onemocnění. Kromě toho musíte mít na paměti, že lék má kontraindikace pro použití a řadu vedlejších účinků..

Riluzol je ve formě tablet a užívá se dvakrát denně.

Jak se dostanu k léčbě? V Rusku není možné legálně koupit drogu. V naší zemi nemůže ošetřující lékař předepsat riluzol.

Cena dotazu? Náklady na drogu v Evropě nebo USA se pohybují od 500 do 800 eur za balení (56 tablet po 50 mg). Jedno balení stačí na měsíc a léčba bez vedlejších účinků pokračuje po celý život, ale minimum je třeba očekávat po dobu 18 měsíců.

Antioxidanty

Antioxidanty jsou třídou živin, které pomáhají tělu předcházet poškození buněk volnými radikály.

Předpokládá se, že lidé s ALS mohou být náchylnější ke škodlivým účinkům volných radikálů a probíhají výzkumy zaměřené na identifikaci příznivých účinků doplňků bohatých na antioxidanty na tělo..

Ukázalo se, že některé antioxidační produkty, které již prošly klinickými zkouškami k určení jejich účinků na ALS, nejsou účinné.

Před užitím jakéhokoli doplňku stravy se vždy poraďte se svým lékařem.

Respirační podpora

U lidí s onemocněním motorických neuronů je podpora dýchání jedním z faktorů, které ovlivňují prognózu a kvalitu života. Jak nemoc u člověka postupuje, všechny svaly, včetně svalů bránice, oslabují a atrofují. Dýchání se stává mělkým. Výsledkem je, že méně vzduchu vstupuje do plic, je obtížné odstranit oxid uhličitý z těla a méně kyslíku vstupuje do krve. To vše vede k neklidnému spánku, únavě a zvýšení dušnosti..

V tomto ohledu, protože se snižuje vitální kapacita plic (VC), bude nutná neinvazivní plicní ventilace (při absenci kontraindikací). Pokud je podpora dýchání zahájena včas, zvyšuje se průměrná délka života o několik měsíců, v některých případech i o více. Kromě toho se zlepšuje spánek, snižuje se dušnost a únava.

Počáteční čas podpory dýchání určuje neurolog, který objasňuje dostupnost indikací pro použití této metody. Pokud je pacient rozhodnut použít NIV ke zpomalení průběhu onemocnění, navzdory určitým nepříjemnostem spojeným s touto léčbou, je velmi důležité zahájit respirační podporu včas, když osoba ještě nemusí pociťovat zjevné poruchy dýchání. Faktem je, že tělo kompenzuje nedostatek dechu a není vždy zřejmé, že není dodáván dostatek kyslíku. Pokud je pacient rozhodnut použít ventilaci ke zvládnutí svých příznaků, měli byste se při výběru času, kdy začít používat podporu dýchání, zaměřit především na denní ospalost a častá noční probuzení..

Respirační podpora se provádí doma: pomocí neinvazivního ventilačního zařízení (NIV) dýchá pacient speciální maskou, kterou si může na přání nasadit nebo sundat nebo s pomocí příbuzných.

Jak se dostanu k léčbě? V Rusku existují zastoupení všech hlavních světových výrobců neinvazivních ventilačních zařízení (Weinmann, Resmed, Breas atd.). Jejich výrobky lze legálně zakoupit u autorizovaného prodejce.

Zařízení vyžaduje individuální nastavení a po instalaci musí být sledováno odborníkem v oblasti podpory dýchání. Čas od času je nutné změnit nastavení zařízení tak, aby režim jeho provozu odpovídal dýchání osoby. Můžete získat bezplatnou konzultaci se specialistou na podporu dýchání v ALS Patient Services v Moskvě a Petrohradu. Kromě toho v Moskvě existují placené kliniky, které se specializují na tuto oblast..

Cena dotazu? Cena neinvazivního plicního ventilačního zařízení je od 160 000 rublů. Stát nepokrývá náklady na jeho pořízení, takže rodiny se musí postarat o možnost jeho zakoupení předem..

Nutriční podpora (zajištění přiměřené výživy)

Jak nemoc postupuje, svaly osoby odpovědné za žvýkání a polykání jsou pomalé, letargické a slabé. Výsledkem je, že proces stravování může být velmi napnutý, člověk se začne dusit. Pokud je polykání obtížné, pak za účelem snížení vlastního nepohodlí pacient často začíná omezovat stravu. Nedostatek vody a jídla zase vede k dehydrataci, hubnutí a snížené imunitě..

Nedostatek kalorií může kompenzovat speciální lékařská výživa. V Rusku si můžete koupit jídlo od tří hlavních výrobců - Nutricia, Nestle a Fresenius. Když množství spotřebované potravy klesá v důsledku snížené chuti k jídlu nebo problémů s polykáním, je velmi žádoucí přidávat takové potraviny do stravy denně. U určitých typů ALS mohou existovat omezení na jednu nebo jinou formu výživy, proto je nutné konzultovat neurologa.

Včasné zajištění přístupu potravy k tělu instalací nasogastrické sondy nebo gastrostomie vám umožní krmit a pít osobu, která ztrácí schopnost polykat sama, jak se nemoc vyvíjí.

Jak se dostanu k léčbě? Ve velkých ruských městech jsou v lékárnách k dispozici potraviny od všech tří hlavních výrobců. Nasogastrickou sondu může nainstalovat lékař v nemocničním prostředí. Gastrostomie se také provádí v nemocničním prostředí. Je nutné tento problém vyřešit prostřednictvím ošetřujících lékařů v místě bydliště.

Cena dotazu? Náklady na lékařskou výživu od 150 rublů. na jednu porci. Potřebujete 1-3 porce jídla denně, v závislosti na stavu člověka. Zavedení nasogastrické sondy a gastrostomické sondy lze provést v místní nemocnici. Tento postup může být buď bezplatný, nebo placený.

Nadměrné slinění

Nadměrné množství slin je běžným příznakem ALS. Svaly ústní dutiny, hltanu a jazyka u lidí s tímto onemocněním jsou oslabené, což přispívá k obtížím při polykání a v důsledku toho k hromadění slin..

Sliny mohou být buď vodnaté, nebo naopak husté a viskózní. Existuje několik způsobů, jak se s tímto problémem vyrovnat: užívání určitých léků, sání, inhalace, botulotoxin, radiační terapie.

Je nutné se poradit s neurologem o lécích, protože existují kontraindikace pro užívání léků, které snižují slinění.

Jak se dostanu k léčbě? Většina léků je registrována v Rusku a lze je koupit v lékárnách na lékařský předpis. Sání lze zakoupit ve specializovaných prodejnách prodávajících zdravotnické vybavení a lékař vás naučí, jak je používat. Injekce přípravku obsahujícího botulotoxin během slinování by měl provádět odborník, který prošel příslušným školením a má certifikát.

Cena dotazu? Jedna injekce botulotoxinu stojí asi 30 tisíc rublů. Účinek trvá 3–6 měsíců, poté je nutné injekci opakovat.

Svalová spasticita, křeče a záškuby svalů

Léky na zmírnění těchto příznaků předepisuje neurolog po posouzení závažnosti problému, svalové síly, doprovodných příznaků a přítomnosti kontraindikací.

Ke snížení spasticity se používají léky jako sirdalud, midocalm, baclofen, diazepam. Dávkování a frekvenci podávání stanoví lékař. Hlavním omezením užívání těchto léků je, že mohou vést k obecné slabosti..

Svalové křeče a fascikulace mohou být sníženy karbamazepinem, gabapentinem nebo lorazepamem. Každý z těchto léků má své vlastní kontraindikace a vedlejší účinky. Před jejich použitím byste se měli poradit s neurologem.

Emoční nestabilita

Je třeba mít na paměti, že emoční labilita, tj. Nevhodný smích nebo pláč, může být jedním z projevů ALS. S extrémní emoční nestabilitou se můžete uchýlit k užívání léků. V takových případech lékař předepíše antidepresivum, které je zakoupeno pouze na lékařský předpis..

Doplňková terapie

Doplňková terapie usnadňuje každodenní život lidem s ALS tím, že pomáhá kontrolovat příznaky. Předpokládá se, že relaxace pomáhá snižovat stres a úzkost. Masáže, aromaterapie a akupunktura uvolňují svaly normalizací krevního a lymfatického oběhu a úlevou od bolesti stimulací syntézy endorfinů, endogenních (produkovaných tělem) léků proti bolesti.

Laterální (laterální) amyotrofická skleróza (a syndrom ALS)

Laterální (laterální) amyotrofická skleróza (ALS) (také známá jako onemocnění motorických neuronů, onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba, v anglicky mluvících zemích - Lou Gehrigova choroba) je progresivní, nevyléčitelné degenerativní onemocnění centrálního nervového systému, při kterém je horní (motorická kůra) mozek) a dolní (přední rohy míchy a jádro hlavových nervů) motorické neurony, což vede k paralýze a následné svalové atrofii.

Nemoc byla známa ne tak dávno. Poprvé popsal Jean-Martin Charcot v roce 1869. Podle statistik je detekován u 2–5 osob na 100 000 obyvatel ročně, což naznačuje, že tato patologie je relativně vzácná. Celkově je na světě asi 70 tisíc pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou. Onemocnění se obvykle projevuje u lidí starších 50 let.

V poslední době se předpokládá, že případy amyotrofické laterální sklerózy jsou častěji zaznamenávány u vysoce inteligentních lidí, profesionálů ve svém oboru a také u sportovců, kteří byli po celý život v dobrém zdravotním stavu..

V 90% případů je ALS sporadická a v 10% je rodinná nebo dědičná, s autozomálně dominantními (převážně) i autozomálně recesivními typy dědičnosti. Klinické a patomorfologické vlastnosti familiární a sporadické ALS jsou téměř identické.

Přesná etiologie ALS není známa.

Podstata onemocnění spočívá v degeneraci motorických neuronů, tj. pod vlivem řady důvodů je spuštěn proces destrukce nervových buněk odpovědných za svalové kontrakce. Tento proces ovlivňuje neurony mozkových hemisfér, mozková jádra a neurony předních rohů míchy. Motorické neurony umírají a nikdo jiný neplní své funkce. Nervové impulsy do svalových buněk již nepřicházejí. A svaly oslabují, dochází k paréze a paralýze, atrofie svalové tkáně.

Pokud je amyotrofická laterální skleróza založena na mutaci genu superoxiddismutázy-1, vypadá tento postup takto. Mutantní superoxid dismutáza-1 se hromadí v mitochondriích motorických neuronů (v energetických stanicích buňky). To „narušuje“ normální intracelulární transport proteinových formací. Proteiny se navzájem spojí, jako by se držely pohromadě, a to zahájí proces degenerace buněk.

Pokud je příčinou přebytek glutamátu, pak mechanismus spouštění destrukce motorických neuronů vypadá takto: glutamát otevírá kanály v neuronální membráně pro vápník. Vápník proudí do buněk. Přebytek vápníku zase aktivuje intracelulární enzymy. Enzymy „tráví“ struktury nervových buněk a vytváří se velké množství volných radikálů. A tyto volné radikály poškozují neurony a postupně vedou k jejich úplnému zničení..

Předpokládá se, že role dalších faktorů ve vývoji ALS také spočívá ve spuštění oxidace volných radikálů..

Klasifikace ALS, formuláře:

  • lumbosakrální;
  • cervikotorakální;
  • bulbární: s poškozením periferního motorického neuronu v mozkovém kmeni;
  • vysoký: s poškozením centrálního motorického neuronu.

Běžné příznaky charakteristické pro jakoukoli formu amyotrofické laterální sklerózy jsou:

  • čistě motorické poruchy;
  • nedostatek smyslových poruch;
  • absence poruch z orgánů močení a defekace;
  • stálý průběh onemocnění se zabavením nové svalové hmoty až po úplnou nehybnost;
  • přítomnost opakujících se bolestivých křečí v postižených částech těla, nazývají se křeče.

Počáteční projevy nemoci:
• slabost v distálních částech paží, nešikovnost při jemných pohybech prstů, úbytek hmotnosti v rukou a fascikulace (záškuby svalů)
• méně často onemocnění debutuje slabostí proximálních paží a ramenního pletence, atrofií svalů nohou v kombinaci s dolní spastickou paraparézou
• nástup onemocnění s bulbárními poruchami - možná je také dysartrie a dysfagie (25% případů)
• křeče (bolestivé kontrakce, svalové křeče), často generalizované, se vyskytují téměř u všech pacientů s ALS a jsou často prvním příznakem onemocnění
Ve většině případů je ALS charakterizována asymetrií symptomů..

U této formy onemocnění jsou možné dvě možnosti:

  • onemocnění začíná pouze poškozením periferního motorického neuronu umístěného v předních rozích lumbosakrální míchy. V tomto případě se u pacienta vyvine svalová slabost v jedné noze, pak se objeví na druhé, šlachové reflexy (koleno, Achilles) se sníží, svalový tonus v nohou se sníží, postupně se vytvoří atrofie (vypadá to jako úbytek hmotnosti nohou, jako by „vysychal“)... Současně jsou na nohou pozorovány fascikulace - nedobrovolné záškuby svalů s malou amplitudou („vlny“ svalů, „pohyby“ svalů). Pak se do procesu zapojí svaly rukou, v nich se také sníží reflexy, vytvoří se atrofie. Proces jde výš - je zapojena bulbární skupina motoneuronů. To vede k výskytu příznaků, jako je zhoršené polykání, rozmazaná a nejasná řeč, nazální tón hlasu, ztenčení jazyka. Při jídle dochází k udušení, dolní čelist začíná klesat a jsou problémy s žvýkáním. Jazyk má také fasciculace;
  • na počátku onemocnění se projeví známky současného poškození centrálních a periferních motoneuronů, které zajišťují pohyb v nohou. V tomto případě je slabost nohou kombinována se zvýšenými reflexy, zvýšeným svalovým tónem, svalovou atrofií. Objevují se patologické příznaky nohou u Babinského, Gordona, Schaeffera, Žukovského atd. Poté dochází k podobným změnám v rukou. Pak jsou zapojeny také motorické neurony mozku. Došlo k porušení řeči, polykání, žvýkání, záškuby v jazyku. Násilný smích a pláč se přidají.

Může také debutovat dvěma způsoby:

  • poškození pouze periferního motorického neuronu - objevuje se paréza, atrofie a fascikulace, pokles tónu v jedné ruce. Po několika měsících se na druhé straně objeví stejné příznaky. Ruce získávají vzhled „opičí tlapky“. Současně je na dolních končetinách detekován nárůst reflexů, patologické známky nohy bez atrofie. Postupně klesá také svalová síla v nohou, do procesu je zapojena bulbární část mozku. A pak se přidá rozmazaná řeč, problémy s polykáním, paréza a fascikulace jazyka. Slabost svalů krku se projevuje poklesem hlavy;
  • současné poškození centrálních a periferních motoneuronů. Atrofie a zvýšené reflexy s patologickými známkami zápěstí jsou současně přítomny v rukou, v nohou - zvýšené reflexy, snížená síla, patologicky příznaky nohy při absenci atrofií. Později je ovlivněna bulbární část.
  • U této formy onemocnění jsou prvními příznaky poškození periferního motorického neuronu v mozkovém kmeni poruchy artikulace, dušení při jídle, nosní hlas, atrofie a fascikulace jazyka. Pohyb jazyka je obtížný. Pokud je ovlivněn také centrální motorický neuron, pak se k těmto příznakům přidává zvýšení hltanových a mandibulárních reflexů, prudký smích a pláč. Dávivý reflex se zvyšuje.

S postupujícím onemocněním v rukou se tvoří paréza s atrofickými změnami, zvýšenými reflexy, zvýšeným tonusem a patologickými známkami nohou. Podobné změny se vyskytují i ​​na nohou, ale o něco později..

Jedná se o typ amyotrofické laterální sklerózy, kdy onemocnění probíhá s převládající lézí centrálního motorického neuronu. Současně se paréza se zvýšením svalového tonusu, patologické příznaky tvoří ve všech svalech trupu a končetin..

Bulbar a vysoké formy ALS jsou prognosticky nepříznivé. Pacienti s takovým nástupem onemocnění mají kratší průměrnou délku života ve srovnání s cervikotorakální a lumbosakrální formou. Bez ohledu na první projevy nemoci neustále postupuje.

Paréza v různých končetinách vede ke zhoršení schopnosti samostatně se pohybovat, sloužit sám sobě. Zapojení dýchacích svalů do procesu vede nejprve k výskytu dušnosti při fyzické námaze, pak k dechovým obavám již v klidu, objevují se epizody akutního nedostatku vzduchu. V terminálních fázích je spontánní dýchání jednoduše nemožné, pacienti vyžadují neustálou umělou ventilaci.

Očekávaná délka života pacienta s ALS je podle různých zdrojů 2 až 12 let, avšak více než 90% pacientů zemře do 5 let od okamžiku diagnózy. V terminálním stadiu onemocnění jsou pacienti zcela upoutáni na lůžko, dýchání podporuje ventilátor. Důvodem úmrtí těchto pacientů může být zástava dýchání, přidání komplikací ve formě pneumonie, tromboembolie, infekce dekubitů s generalizací infekce.

Z paraklinických studií má nejvýznamnější diagnostickou hodnotu elektromyografie. Při normální rychlosti vedení excitace podél vláken senzorických nervů je odhalena rozšířená léze buněk předních rohů (i v klinicky neporušených svalech) s fibrilacemi, fascikulacemi, pozitivními vlnami, změnami v potenciálu motorických jednotek (zvyšuje se jejich amplituda a doba trvání). Plazmatická CPK může být mírně zvýšena

Měli byste mít podezření na amyotrofickou laterální sklerózu:
• s rozvojem slabosti a atrofie a případně fascikulací (záškuby svalů) ve svalech ruky
• s úbytkem hmotnosti thenarových svalů jedné z rukou s rozvojem slabosti addukce (addukce) a opozice palce (obvykle asymetricky)
• současně je obtížné uchopit palec a ukazováček, obtížné sejmout malé předměty, při zapínání knoflíků, při psaní
• s rozvojem slabosti v proximálních pažích a ramenním pletenci, atrofie svalů nohou v kombinaci s dolní spastickou paraparézou
• když se u pacienta objeví dysartrie (poruchy řeči) a dysfagie (poruchy polykání)
• pokud má pacient křeče (bolestivé svalové kontrakce)

Diagnostická kritéria pro ALS:

  • Příznaky dolních motorických neuronů (včetně potvrzení EMG u klinicky neporušených svalů).
  • Příznaky poškození horního motorického neuronu
  • Progresivní proud

Kritéria pro vyloučení ALS
K diagnostice amyotrofické laterální sklerózy chybí:
• smyslové poruchy, především ztráta citlivosti (možná parestézie a bolest)
• poruchy pánve - poruchy močení a defekace (jejich připojení je možné v konečných stadiích onemocnění)
• zrakové postižení
• vegetativní poruchy
• Parkinsonova choroba
• demence Alzheimerova typu
• syndromy podobné ALS

Kritéria pro potvrzení ALS:

Diagnóza ALS je potvrzena:

  • Fasciculace v jedné nebo více oblastech
  • EMG známky neuronopatie
  • Normální rychlost vedení buzení podél motorických a senzorických vláken (může se zvýšit latence dysmálního motoru)
  • Absence přidržovacího bloku

Diferenciální diagnostika ALS (syndromy podobné ALS):
• Spondylogenní cervikální myelopatie.
• Nádory kraniovertebrální oblasti a míchy.
• Kraniovertebrální anomálie.
• Syringomyelia.
• Subakutní kombinovaná degenerace míchy s nedostatkem vitaminu B12.
• Rodinná spastická paraparéza Strumpela.
• Progresivní spinální amyotrofie.
• Post-poliomyelitidový syndrom.
• Intoxikace olovem, rtutí, manganem.
• Nedostatek hexosaminidázy typu A u dospělých s gangliosidózou GM2.
• Diabetická amyotrofie.
• Multifokální motorická neuropatie s vodivými bloky.
• Creutztfeldt-Jakobova choroba.
• Paraneoplastický syndrom, zejména s lymfogranulomatózou a maligním lymfomem.
• ALS syndrom s paraproteinemií.
• Axonální neuropatie u lymské boreliózy (lymská borelióza).
• Guillain-Barrého syndrom.
• Myasthenia gravis.
•Roztroušená skleróza
• Endokrinopatie (tyreotoxikóza, hyperparatyreóza, diabetická amyotrofie).
• Benigní fascikulace, tj. fascikulace trvající roky bez známek poškození motorového systému.
• Neuroinfekce (poliomyelitida, brucelóza, epidemická encefalitida, klíšťová encefalitida, neurosyfilis, lymská borelióza).
• Primární laterální skleróza.

Diagnostické testy na syndrom ALS.

K objasnění diagnózy a provedení diferenciální diagnostiky u syndromu ALS se doporučuje následující vyšetření pacienta:

Krevní test (ESR, hematologické a biochemické studie)

Rentgen hrudníku

Vyšetření funkce štítné žlázy

Stanovení obsahu vitaminu B12 a kyseliny listové v krvi

Sérová kreatinkináza

MRI mozku a v případě potřeby míchy

Pro tuto chorobu neexistuje účinná léčba. Jediný lék, inhibitor uvolňování glutamátu riluzol (Rilutek), odkládá smrt o 2 až 4 měsíce. Předepisuje se 50 mg dvakrát denně..

Léčba je založena na symptomatické terapii:

•Fyzická aktivita. Pacient by měl co nejvíce udržovat fyzickou aktivitu. Jak nemoc postupuje, vzniká potřeba invalidního vozíku a dalších speciálních zařízení.

•Strava. Dysfagie vytváří riziko vstupu potravy do dýchacích cest • Někdy je nutné podávat sondou nebo gastrostomií.

• Aplikace ortopedických pomůcek: krční límec, různé dlahy, pomůcky pro uchopení předmětů.

• Na křeče (bolestivé svalové křeče): karbamazepin (Finlepsin, Tegretol) a / nebo vitamin E, stejně jako přípravky obsahující hořčík, verapamil (Isoptin).

• Pro spasticitu: baklofen (Baklosan), Sirdalud a klonazepam.

• Při slintání, atropinu nebo hyoscinu (Buscopan).

• Pokud není možné jíst kvůli problémům s polykáním, je zavedena gastrostomická sonda nebo nasogastrická sonda. Včasná perkutánní endoskopická gastrostomie prodlužuje život pacientů v průměru o 6 měsíců.

• U bolestivých syndromů se používá celý arzenál analgetik. Včetně narkotických analgetik v závěrečných fázích.

• Anticholinesterázová léčiva (neostigmin methylsulfát - proserin) někdy přinášejí dočasná zlepšení.

• Cerebrolysin ve vysokých dávkách (10-30 ml intravenózní kapání po dobu 10 dnů opakovanými cykly). Existuje řada malých studií ukazujících neuroprotektivní účinnost cerebrolysinu v ALS.

• Antidepresiva: Sertalin nebo Paxil nebo Amitriptylin (někteří pacienti s ALS to preferují právě kvůli vedlejším účinkům - způsobují sucho v ústech, a proto snižují hypersalivaci (slinění), která často trápí pacienty s ALS).

• V případě respiračních poruch: umělá ventilace plic v nemocnicích se zpravidla neprovádí, ale někteří pacienti si kupují přenosné ventilátory a provádějí mechanickou ventilaci doma.

• Probíhá vývoj použití růstového hormonu, neurotrofních faktorů v ALS.

• V poslední době se aktivně sleduje vývoj terapie kmenovými buňkami. Tato metoda slibuje, že bude slibná, ale stále je ve fázi vědeckých experimentů..

• Amyotrofická laterální skleróza je fatální stav. Průměrná délka života pacientů s ALS je 3 - 5 let, 30% pacientů však žije po dobu 5 let a přibližně 10 - 20% žije déle než 10 let od nástupu onemocnění.

• Nepříznivé prognostické příznaky - stáří a bulbární poruchy (po jejich výskytu se pacienti dožívají maximálně 1 - 3 let).

Jak může amyotrofická laterální skleróza ovlivnit kvalitu života

Amyotrofická laterální skleróza je degenerativní onemocnění centrálního nervového systému. Nemoc je nevyléčitelná. Prozatím. Dlouhý název nemoci je často zkrácen jako ALS.

Na stránkách lékařských publikací jsou také synonymní jména. Tato jména zahrnují onemocnění motorických neuronů nebo onemocnění motorických neuronů (tato jména jsou odvozena od podstaty toho, co se děje). Můžete najít název - Charcotova choroba a v anglicky mluvících zemích je obvyklým názvem Lou Gehrigova choroba.

Nemoc postupuje pomalu. Hlavní rána dopadá na motorické neurony mozku a míchy. Jejich postupná degradace vede nejprve k paralýze (například dolních končetin) a poté k úplné svalové atrofii..

Nejslavnějším pacientem s tímto onemocněním byl nedávno zemřelý světoznámý vědec Stephen Hawking..

Smrt na ALS je nejčastěji spojena s infekcí dýchacích cest. K tomu dochází v důsledku nástupu nekompetentnosti dýchacích svalů.

Hlavní věková kategorie nemoci je mezi 40 a 60 lety. Výskyt onemocnění není tak vzácný - 1 až 2 osoby na 100 tisíc. Očekávaná délka života pacientů se v závislosti na formě onemocnění pohybuje od 2 do 12 let, v průměru 3–4 roky. Jako příčinu navrhli lékaři mutaci proteinu ubikvitin.

Syndrom ALS by neměl být zaměňován s onemocněním stejného jména. ALS syndrom je komplex příznaků, které mohou doprovázet nemoci, jako je klíšťová encefalitida..

Amyotrofická laterální skleróza - co to je

Amyotrofická laterální skleróza je nevyléčitelné neurologické onemocnění, při kterém se patologie vyvíjí v motorických neuronech míchy a mozku.

Pro referenci. Motorické neurony v lidském těle plní důležité funkce: přenášejí impuls z vyšších center do nervového systému do svalů jako dráty.

Díky jejich práci se provádí kontrakce svalů, je možný pohyb v prostoru. Řeč, polykací pohyby, žvýkání, dýchání jsou procesy, ke kterým dochází také za účasti hladkých a pruhovaných svalů, které dostávají impuls od neuronů.

Když se vyvíjí amyotrofická laterální skleróza, dochází k degeneraci, dysfunkci motorických neuronů.

V závislosti na úrovni nervového systému, která se na lézi podílí, se objevují příznaky onemocnění: poruchy hybnosti, řeči, polykání, poruchy dýchání, mimovolní záškuby, svalová atrofie.

Příznaky nemoci postupují v průběhu času. Toto onemocnění vede k invaliditě pacientů a případně k úmrtí.

Očekávaná délka života pacientů se stanovenou diagnózou v 90% případů je 2-5 let. Pacienti umírají na respirační poruchy a související, často aspirační pneumonii.

Pro referenci. Očekávaná délka života je přímo ovlivněna zapojením dýchacích svalů a svalů hltanu do patologického procesu.

Pokud neurony těchto oblastí nejsou ovlivněny, pak pacienti žijí s amyotrofickou laterální sklerózou mnohem déle než pět let: v lumbosakrální formě mohou pacienti žít s ALS až 10-12 let.

Unikátní příklad Stephena Hawkinga ukázal celému světu, jak odlišně může nemoc postupovat. Slavný vědec žil s touto nemocí více než padesát let a zastával pozici vedoucího katedry teoretické kosmologie na jedné z britských univerzit, a to navzdory naprosté nehybnosti a neschopnosti mluvit.

Pro komunikaci s vnějším světem použil vědec jediné aktivní mimické svaly tváře, naproti nimž byl nainstalován senzor, který byl připojen k počítači s nainstalovaným syntetizátorem řeči.

Motorické neurony - co to je

Motorické neurony jsou vysílače impulsů z mozku (mozku nebo míchy) do nezbytných částí lidské svalové struktury. Z tohoto důvodu se jim také říká motorické neurony..

Motorický neuron je nervová buňka, která je ve srovnání s jinými buňkami dostatečně velká. Místem narození jsou přední rohy míchy. Hlavní funkcí je zajistit motorickou koordinaci a svalový tonus.

Motorické neurony jsou jakoby připojeny k různým svalům (inervují). A právě tyto svaly nutí vykonávat požadovanou práci - stahovat se ve správný čas, relaxovat atd..

Pro referenci. Proto není těžké si představit, že během degenerativních procesů, které vznikly v motorických neuronech, začíná být zkreslený kontrolní impuls, který se přenáší do odpovídající oblasti svalu. Zpočátku je obtížné ovládat práci těchto svalů a s vývojem degenerativních změn je to nemožné.

Amyotrofická laterální skleróza - příčiny

Amyotrofická laterální skleróza se vyskytuje s frekvencí 1-5 případů na 100 tisíc obyvatel. Patologie debutuje častěji ve věku 50–70 let, ale případy nemocnosti se zaznamenávají v mladším věku. Muži dostávají ALS častěji než ženy.

Přečtěte si také o tématu

Rizikové faktory pro rozvoj amyotrofické laterální sklerózy jsou:

  • Kouření.
  • Věk nad 50 let.
  • Mužské pohlaví.
  • Intenzivní fyzická práce.
  • Historie traumatu.
  • Infekční choroby.
  • Odložené chirurgické zákroky.
  • Hypovitaminóza.

Pro referenci. Pro patologii neexistuje jediný důvod. Obecně se považuje amyotrofická laterální skleróza za multifaktoriální onemocnění. Na jeho vývoji se podílí kombinace faktorů, z nichž hlavní je uznáván jako genetický.

Od roku 1990 bylo identifikováno více než 20 genů, jejichž mutace a poškození mohou vést k rozvoji ALS.

Obtíže při studiu genetického mechanismu vývoje onemocnění jsou následující:

  • u většiny pacientů se patologie projevuje v pozdějším věku a ne všichni lidé se dočkají jejích projevů: dědičná predispozice není vždy spolehlivě sledována, pacienti možná neví, že jejich příbuzný byl nositelem genů ALS;
  • přeprava mutovaných genů neznamená výskyt onemocnění, nositelé mají méně než 50% šanci na onemocnění

Mutace v genu superoxiddismutázy-1 (SOD-1) může vést k:

  • degenerativní změny v motorických neuronech v důsledku destrukce mitochondrií,
  • přerušení axonálního transportu,
  • akumulace metabolických produktů škodlivých pro buňku,
  • akumulace přebytečného intracelulárního vápníku,
  • zvýšené zatížení motorických neuronů,
  • poškození okolních mikroglií.

V průběhu probíhajících klinických studií, financovaných z prostředků získaných prostřednictvím bleskového mobu provedeného v roce 2014, identifikovali vědci z globálního projektu Project MinE nový gen NEK1, „vinný“ z této choroby. Tento objev lze oprávněně považovat za vědecký průlom ve studiu ALS..

Amyotrofická laterální skleróza - příznaky

Nemoc může debutovat různými způsoby, její klinické projevy závisí na zaměření poškození motorických neuronů a skládají se ze symptomů centrální a / nebo periferní parézy..

Onemocnění se vyvíjí postupně, projevuje se slabostí svalů končetin, nedobrovolným záškuby svalů. Jeden z pacientů popsal první příznaky své nemoci následovně: „Nedokázal jsem držet krok s přítelem, který šel vedle mě, zaostával jsem, i když jsme šli pomalu, průměrným tempem. Pak jsem začal klopýtat a padat doslova z ničeho, cítil jsem slabost v nohou “.

Pozornost. Jedním z prvních příznaků může být nepřiměřená ztráta hmotnosti a svalová atrofie končetin, ochablá nebo spastická paréza.

V závislosti na zaměření motorických neuronů se rozlišují jednotlivé formy ALS..

Cervikotorakální forma

Patologický proces zahrnuje laterální motoneurony, které regulují kontrakce horních končetin.

Pacienti zaznamenávají slabost, atrofii svalů paží a rukou. Nastává paréza, kombinovaná s křečovitými mimovolními pohyby, záškuby. Zdá se, že ruce pacientovi nepatří, nemůže je ovládat. Objevují se karpální patologické reflexy.

Pro referenci. Svalové atrofie nejprve ovlivňují malé svazky a poté se stávají výraznými. Ruky pacienta se mohou znetvořit, zaujmout nepřirozené postavení a ztratit schopnost dobrovolných pohybů.

Lumbosakrální tvar

Když dojde k této formě, jsou do patologického procesu zapojeny první dolní končetiny. Pacienti hlásí slabost nohou, únavu, svalové záškuby, parézu, časté křeče.

Svalová atrofie se vyvíjí postupně, charakteristické jsou Babinského patologické příznaky a vysoké šlachové reflexy.

Bulbarová forma

Porážka ovlivňuje důležitá životní centra - dýchání, polykání, řeč.

Změny kontraktility svalů hltanu, dýchacích svalů vedou k problémům s komunikací (dysartrie), je narušena schopnost jíst a dochází k tvorbě poruch dýchání..

Pozornost. Toto je nejtěžší forma onemocnění s nejkratší délkou života..

Mozková forma

Jsou ovlivněny vysoké motorické neurony v mozkové kůře. Vzhledem k tomu, že se léze vyvíjí na nejvyšší úrovni, patologie ovlivňuje svaly celého těla..

Přečtěte si také o tématu

Pacienti mají emoční poruchu a mohou nedobrovolně šklebit, smát se nebo plakat. Dochází k atrofii a fibrilaci svalů jazyka, revitalizaci reflexů.

Pro referenci. Inteligence zůstává nedotčena v jakékoli fázi a v jakékoli formě ALS.

V praxi je často pozorována kombinace několika výše uvedených forem s kombinací a variabilitou různých klinických příznaků..

Diagnóza onemocnění

Pacienti s podezřením na ALS by měli podstoupit následující diagnostické testy:

  • konzultace s neurologem;
  • elektromyografie;
  • MRI, CT;
  • laboratorní vyšetření (obecné klinické analýzy, biochemie, mikroskopie a kultivace mozkomíšního moku);
  • PCR testy (detekce mutací v určitých genech).

Lékař pečlivě vyslechne pacienta a objasní rodinnou anamnézu. Během průzkumu bylo zjišťováno, zda některý z příbuzných netrpěl chronickými progresivními pohybovými poruchami.

Pro referenci. Diagnóza je potvrzena elektromyografií, která odhaluje rytmické potenciály fascikulací s amplitudou až 300 μHz a frekvencí 5-35 Hz („palisádový“ rytmus).

Při MRI a CT by měla být vyloučena všechna další možná onemocnění nervového systému s podobnými příznaky.

Amyotrofická laterální skleróza - léčba

Účinný léčebný protokol pro Lou Gehrigovu chorobu (ALS) je stále ve vývoji a může být spojen s objevem nových léků, které mohou eliminovat příčinu onemocnění..

Moderní výzkum a vývoj je zaměřen na vytváření léků zaměřených na eliminaci defektů v práci konkrétních genů. Vynález takových léků bude schopen převzít kontrolu nad průběhem onemocnění, zastavit progresi syndromu a jeho klinické projevy, což významně zlepší kvalitu života pacientů a jeho trvání..

Pro referenci. Mezitím je léčba symptomatická a je zaměřena na zpomalení progrese onemocnění, snížení závažnosti jednotlivých klinických projevů a prodloužení samoobslužného období..

Při léčbě onemocnění se používají:

  • Riluzole (Rilutek). Lék pomáhá zpomalit progresi příznaků ALS
  • Karbamazepin, baklofen. Doporučeno pro záškuby svalů, křeče.
  • Amitriptilin, fluoxetin, relanium. S depresivními poruchami, labilitou nálady.
  • Karnitin, levokarnitin, kreatin. Recepce těchto léků pomáhá zlepšit metabolické procesy ve svalech.
  • Vitamíny (Milgamma, Neuromultivitis).
  • Kalimin. Je předepsán pro zhoršenou funkci polykání.

K nápravě pohybových poruch by pacientovi měla být nabídnuta metoda ortopedické korekce (speciální obuv, uvolňující rovnátka, polotuhý držák hlavy), prostředky pro usnadnění pohybu (chodítka, invalidní vozíky).

V případě poruch polykání musí pacient jíst čistou stravu tekuté konzistence, vyloučit ze stravy jídla s pevnými složkami. Pokud nedojde k polykání, provádějí lékaři perkutánní endoskopickou gastrostomii.

Pokud je dýchání narušeno, může být indikována periodická neinvazivní mechanická ventilace..

Pacienti se stanovenou diagnózou jsou pod ambulantním dohledem specialisty, podrobují se pravidelným vyšetřením nejméně 1krát za 3 měsíce, v důsledku čehož se hodnotí účinnost léčby, identifikují se nové příznaky vyžadující korekci, provádějí se nezbytné diagnostické studie.

Je důležité vytvořit vztah důvěry mezi pacientem a ošetřujícím lékařem. Specialista by měl co nejpřesněji, ale pravdivě informovat pacienta o jeho stavu se zaměřením na pozitivní aspekty:

  • dobrá korekce jednotlivých příznaků amyotrofické laterální sklerózy,
  • vyhlídky na vývoj nových směrů v léčbě.

Pozornost. Lze očekávat negativní emoční reakci pacienta, proto by diagnóza měla být nahlášena až po pečlivém opakovaném vyšetření, v klidném a pohodlném prostředí pro člověka, v kruhu blízkých lidí.

Pozitivní psycho-emocionální přístup je jednou z důležitých složek dlouhodobé kompenzace vitálních funkcí pacienta se syndromem ALS..

Pozornost veřejnosti na tento problém, dobré financování zaměřené na studium mechanismu vývoje ALS, určité úspěchy a objevy v posledních letech v oblasti mutací genů kódujících toto onemocnění, dávají naději, že zákeřná patologie se brzy může stát, ne-li vyléčitelná, pak alespoň podléhá úplné lékařské kontrole.

Pro Více Informací O Migréně