Epilepsie

V myslích většiny lidí je termín epilepsie spojován s pojmem konvulzivní (konvulzivní) záchvat. Tato asociace, i když není správná, přesto odráží část pravdy: jedním z častých projevů epilepsie jsou skutečně záchvaty, ale ne všechny záchvaty jsou způsobeny epilepsií..

Epilepsie (primární epilepsie) je chronická porucha mozku, při které dochází k spontánním výbuchům narušené aktivity v mozkových buňkách. U dětí s epilepsií často není možné najít příčinu záchvatů, která by odlišovala epilepsii od epileptického nebo konvulzivního syndromu - u nichž je příčina záchvatů často známa a lze ji odstranit..

Rozmanitost projevů epilepsie vytváří značné potíže při stanovení správné diagnózy. Popisy záchvatů poskytnuté rodiči jsou často velmi podobné popisu epileptických záchvatů, avšak podrobné vyšetření dítěte odhalí fakta, která vážně zpochybňují diagnózu epilepsie..
Pro dítě je stanovení správné diagnózy nesmírně důležité:

1. Pokud má dítě epilepsii, příčina nemoci nebude s největší pravděpodobností nikdy zjištěna a dítě bude potřebovat dlouhodobou léčbu
2. Pokud dítě nemá epilepsii, ale konvulzivní syndrom, je pravděpodobné, že bude zjištěna příčina záchvatů a po jeho odstranění bude dítě zcela zdravé a nebude již potřebovat žádnou léčbu.
3. Pokud má dítě febrilní záchvaty, je pravděpodobné, že vůbec žádnou léčbu nepotřebuje.

Výrazným příkladem neepileptického záchvatu (záchvatů) je fenomén febrilních záchvatů. Toto onemocnění, i když může vypadat velmi podobně jako epilepsie, se od něj stále velmi liší, pokud jde o příčiny, další vývoj onemocnění a léčbu.

Vzhledem k tomu, že rodiče dětí s jednou či druhou formou záchvatů čelí pouze vnějším projevům této nemoci a nemohou znát její příčinu (to znamená, že nemohou rozlišit pravou epilepsii od epileptického syndromu), dále, abychom tento materiál zjednodušili, termín „epilepsie“ budeme používat pouze k označení epilepsie a všech ostatních případů epileptických záchvatů.

Projevy epilepsie jsou vždy velmi děsivé, zejména pro lidi, kteří se s nimi setkávají poprvé. Příznaky epilepsie závisí na formě onemocnění.
Hlavní příznaky a příznaky konvulzivních epileptických záchvatů u dětí jsou následující:

• Křeče - rytmické kontrakce svalů celého těla
• Ztráta vědomí
• Dočasné zastavení dýchání, nedobrovolná ztráta moči a výkalů
• Silné napětí ve svalech celého těla (flexe loktů, silné prodloužení nohou)
  Nepravidelné pohyby v jedné části těla dítěte: záškuby paží nebo nohou, štípání nebo svraštění rtů, naklánění očí dozadu a nutkání hlavičky na jednu stranu.

Kromě typických (konvulzivních) forem epilepsie existují i ​​jiné formy epilepsie, jejichž příznaky mají určité zvláštnosti a rodiče je nemusí vždy rozpoznat:

Absolutní epilepsie u dětí

Termín absence epilepsie pochází z francouzského slova „absence“, což znamená „absence“. Během nepřítomnosti záchvatů epilepsie dítě nespadne a nezačne křeče - jen náhle zamrzne a přestane reagovat na události, které se dějí kolem něj. Hlavní příznaky absence epilepsie jsou:

1. Náhlé přerušení činnosti dítěte (zamrzne uprostřed věty nebo, aniž by dokončil zahájený pohyb)
2. Pohled upřený nebo nepřítomný soustředěný na jeden bod
3. Neschopnost upoutat pozornost dítěte
4. Po zastavení záchvatu dítě pokračuje v akci, kterou zahájilo, a na záchvat si nic nepamatuje..

Absence epilepsie nejčastěji začíná ve věku 6-7 let. Dívky trpí absencí epilepsie asi dvakrát častěji než chlapci. Asi třetina dětí s absencí epilepsie má příbuzné s epilepsií.
Průměrná doba trvání epilepsie v dětství je šest a půl roku. Jak stárnou, u některých dětí se absence stávají méně častými a postupně mizí, v jiných případech se absence mění na jinou formu epilepsie.

Atonické záchvaty u dětí

Atonické záchvaty se zcela liší od epileptických záchvatů, ale jsou formou epilepsie. Atonické záchvaty se vyznačují náhlou ztrátou vědomí a silným uvolněním všech svalů dítěte. Děti s těmito záchvaty mohou náhle spadnout, narazit a vypadat extrémně letargicky a slabě. Atonické záchvaty jsou velmi často nerozeznatelné od mdloby, takže všechny děti, u kterých došlo k mdlobám, by měly být předvedeny lékaři.

Dětský křeč

Infantilní křeč je speciální forma epilepsie, při které dochází k nedobrovolnému a náhlému addukci paží na hrudník, naklonění hlavy nebo celého těla dopředu a narovnání nohou. K záchvatům dětského křeče často dochází ráno, bezprostředně po probuzení dítěte..
Infantilní křeče mohou trvat jen několik sekund a zahrnují pouze malou část krčních svalů (a dítě občas nevědomě kývne hlavou). Děti od 2 do 3 let nejčastěji trpí dětským křečem. Ve věku 5 let může křeč dítěte beze stopy zmizet nebo se změnit na jinou formu epilepsie.
Dítě s podezřením na infantilní křeče by měl lékař co nejdříve navštívit. Křeč dětí může být součástí některých závažných onemocnění nervového systému, které rychle vedou ke snížení inteligence a postižení.
Při léčbě dětských křečí se používá valproát sodný, klonazepam, topiramát atd..

Skutečným nebezpečím pro dítě nejsou krátké epileptické záchvaty, ale ztráta vědomí a pád dítěte během záchvatu..
Rodiče nebo lidé pečující o děti s epilepsií by proto měli být schopni poskytnout jim během záchvatu první pomoc..
První pomoc při epileptickém záchvatu u dítěte je následující:

• Pokud si všimnete, že dítě má křeče, položte ho na širokou postel nebo na podlahu, mimo ostré předměty, výčnělky nábytku, které by dítě mohlo zasáhnout.
• Převrácení dítěte na bok pomůže chránit před udušením
• Nemůžete dítěti nic vložit do úst nebo se pokusit mu držet jazyk prstem
• Ve většině případů záchvaty trvají několik sekund až 2–3 minuty.

Po ukončení záchvatů:

• Zkontrolujte, zda dítě dýchá. Pokud nedýcháte, zahajte umělé dýchání z úst do úst. Během záchvatů nepodávejte umělé dýchání..
• Zůstaňte s dítětem, dokud se úplně nezotaví..
• Nedávejte svému dítěti nic k pití nebo užívání léků, dokud se úplně nezotaví.
• Pokud má dítě horečku, podejte mu rektální čípek s paracetamolem.

Kdy zavolat sanitku?

Sanitka by měla být přivolána, pokud:

• dítě má poprvé křeče
• křeče trvaly více než 5 minut nebo se znovu objevily během krátké doby
• dítě se během záchvatů zranilo
• po záchvatech dítě těžce a nerovnoměrně dýchá

Všechny děti, které měly epileptický záchvat (křeče) poprvé, by měly být urgentně převezeny do nemocnice k vyšetření. Pokud se záchvaty opakují u dítěte, které již užívá antiepileptikum, měli by ho rodiče dítěte znovu ukázat neurologovi a konzultovat změnu léčby.

Ne všechny děti, které prodělaly jednu nebo více epizod záchvatů nebo epileptických záchvatů, vyžadují léčbu
V mnoha případech lze léčbu přerušit, protože dítě je v dobrém zdravotním stavu a riziko nových záchvatů bylo odstraněno
Existuje mnoho antikonvulzivních léků. V každém případě je léčba epilepsie vybírána individuálně, v závislosti na typu epilepsie. Některá antiepileptika fungují dobře pro jednu formu epilepsie a pro druhou jsou zcela zbytečná..

• Většina dětí s epilepsií potřebuje léčbu pouze jedním antiepileptikem
• Ve více než 80% případů léky zcela eliminují záchvaty
• Mnoho antiepileptik může způsobit ospalost, sníženou pozornost a školní výkon
• V žádném případě není povoleno náhlé ukončení léčby nebo změna dávkování léků bez vědomí lékaře - to může vést ke zvýšeným vedlejším účinkům léčby nebo způsobit nové křeče
• Je velmi důležité dodržovat léčebný program stanovený lékařem. Rodiče potřebují vědět, co dělat, pokud dítě neužívalo jednu dávku léků
• Měli byste se pokusit naučit své dítě brát léky samy, ale nikdy byste to neměli nechat úplně pod jeho odpovědností..

O febrilních záchvatech se mluví v případě konvulzivních (konvulzivních) záchvatů s teplotou nad 38 ° C u dětí do 6 let, které nikdy předtím záchvaty neměly. Léčba febrilních záchvatů u dětí závisí na jejich trvání: pokud záchvaty trvají méně než 15 minut, postačuje symptomatická léčba horečky antipyretiky a pozorování dítěte. V případě febrilních záchvatů trvajících déle než 15 minut je nutné ošetření speciálními antikonvulzivy. Febrilní záchvaty nejsou epilepsie.

Co jsou febrilní záchvaty u dítěte?

Febrilní (horečnaté) záchvaty jsou záchvaty, ke kterým dochází u dětí do 6 let, které nikdy neměly záchvat bez horečky. Febrilní záchvaty je třeba odlišit od dětské epilepsie, která se může objevit v jakémkoli věku a vyžaduje mnohem složitější léčbu než febrilní záchvaty. Pokud se u dětí starších 6 let vyskytnou záchvaty, je pravděpodobné, že dítě bude mít epilepsii.

Febrilní záchvaty trpí až 5% všech dětí mladších 6 let. Febrilní záchvaty se nejčastěji vyskytují u dětí ve věku od 6 měsíců do 3 let.

Příčiny febrilních záchvatů u dětí

Příčiny febrilních záchvatů u dítěte nejsou zcela známy. Bylo zjištěno, že jedním z faktorů přispívajících k nástupu febrilních záchvatů u dětí je nezralost nervového systému a slabost inhibičních procesů v mozku, což vytváří podmínky pro přenos excitace mezi mozkovými buňkami a výskyt záchvatů. Z tohoto důvodu se o febrilních záchvatech mluví jen u dětí mladších 6 let. Pokud jsou záchvaty pozorovány u dítěte staršího 6 let nebo u dítěte, které dříve mělo záchvaty bez horečky, pak s největší pravděpodobností má epilepsii nebo jinou formu epileptických záchvatů.

Febrilní záchvaty se vždy vyskytují na pozadí zvýšené teploty (nad 38 ° C). Febrilní záchvaty mohou být vyvolány běžným nachlazením, SARS a některými očkováními.
Důležitým faktorem při vývoji febrilních záchvatů je dědičná predispozice k záchvatům. Například riziko vzniku febrilních záchvatů u dítěte je výrazně vyšší, pokud jeho rodiče nebo jiní pokrevní příbuzní mají epilepsii.

Příznaky a příznaky febrilních záchvatů

Jak již bylo zmíněno výše, febrilní záchvaty nejsou formou epilepsie, ale mají některé společné rysy s tímto onemocněním. Zejména vnější projevy (příznaky) febrilních záchvatů a epileptických záchvatů u dětí jsou velmi podobné..
Febrilní záchvaty u dětí se projevují následujícími typy záchvatů:

• Tonické křeče: silné napětí všech svalů těla dítěte (házení hlavy a očí dozadu, ohýbání paží na hrudi, narovnání nohou), které je nahrazeno rytmickým záškuby nebo škubáním, které se postupně stávají vzácnějšími a mizí.
• Atonické záchvaty: náhlá relaxace všech svalů těla dítěte, nedobrovolná ztráta moči a výkalů.
• Lokalizované křeče: záškuby rukou nebo nohou, kroutící se oči.

Ve většině případů během záchvatů dítě zcela ztratí kontakt s vnějším světem, nereaguje na slova a jednání rodičů, přestane plakat, může zadržet dech a zmodrá.
Febrilní záchvaty zřídka trvají déle než 15 minut. V některých případech se mohou vyskytovat v sérii.
U přibližně jednoho ze tří dětí se febrilní záchvaty mohou opakovat během následujících epizod horečky.

Diagnóza febrilních záchvatů

Po epizodě záchvatů by dítě mělo být navštíveno dětským neurologem. Diagnóza febrilních záchvatů je vyloučit všechny ostatní příčiny záchvatů, zejména různé formy epilepsie.

Soubor vyšetření u dítěte s horečnatými záchvaty zahrnuje:

• Lumbální punkce a analýza mozkomíšního moku k vyloučení meningitidy nebo encefalitidy
• Obecná a biochemická analýza krve a moči
• Zobrazování pomocí nukleární magnetické rezonance nebo počítačová tomografie
• Elektroencefalogram (EEG)

Léčba febrilních záchvatů u dětí

V případě febrilních záchvatů u dítěte by měla být přivolána sanitka. Před příjezdem sanitky musí rodiče poskytnout dítěti první pomoc:

1. Pokud jste s dítětem sami - volejte o pomoc
2. Dítě s křečemi je položeno na rovný tvrdý povrch a jeho hlava je otočena na jednu stranu.
3. Je třeba sledovat rytmus dýchání dítěte. Pokud dítě nedýchá a je velmi napjaté, počkejte, až záchvat skončí, a začněte dělat umělé dýchání. Umělé dýchání během útoku je zbytečné.
4. Nepokoušejte se otvírat dětem ústa ani mu do úst nevkládat prst, lžíci nebo jiné předměty - mohlo by to dítěti jen ublížit
5. Svlékněte své dítě a vyvětrejte místnost. Teplota vzduchu v místnosti by neměla překročit 20 ° C.
6. Ke snížení teploty použijte fyzikální metody.
7. Dejte svému dítěti antipyretikum.
8. Dokud febrilní záchvaty neustanou, nenechávejte dítě na pokoji a nezkoušejte mu dávat vodu nebo léky na spolknutí

Pokud jsou záchvaty vzácné a trvají méně než 15 minut, není nutná žádná další léčba.
U delších a častějších febrilních záchvatů může být nutné, aby lékaři v sanitce podali speciální antikonvulziva..
Profylaktická léčba febrilních záchvatů je indikována pouze u velmi častých a dlouhodobých záchvatů. O nutnosti preventivní léčby rozhoduje neuropatolog.

Má dítě s horečnatými záchvaty epilepsii??

Ne u všech dětí s febrilními záchvaty se u dospělých vyvine epilepsie. Riziko vzniku epilepsie u dětí s horečnatými záchvaty je asi 2%.

Epilepsie v dětství

Epilepsie je obecný název pro skupinu chronických záchvatových mozkových onemocnění, která se projevuje opakovanými konvulzivními nebo jinými (nekonvulzivními) stereotypními záchvaty, doprovázenými různými (patologickými) změnami osobnosti a

Epilepsie je běžný název pro skupinu chronických záchvatových onemocnění mozku, které se projevují opakovanými konvulzivními nebo jinými (nekonvulzivními) stereotypními záchvaty, po nichž následují různé (patologické) změny osobnosti a snížení kognitivních funkcí. Je uvedena klasifikace epilepsie, etiologie a patogeneze onemocnění v dětství.

Epilepsie se projevuje opakovanými nevyprovokovanými záchvaty, které mají povahu různých náhlých a přechodných patologických jevů ovlivňujících vědomí, motorické a smyslové sféry, autonomní nervový systém a psychiku pacienta. Dva záchvaty u pacienta během 24 hodin jsou považovány za jednu událost [1].

Klinické projevy epilepsie jsou variabilní a různorodé. Závisí hlavně na formě onemocnění a věku pacientů. Aspekty epilepsie související s věkem v dětské neurologii naznačují potřebu jasné identifikace forem této skupiny onemocnění závislých na věku [1, 2].

Klinické projevy epilepsie u dětí a dospívajících

Klinický obraz epilepsie zahrnuje dvě období: nástup a interiktální (interiktální). Projevy onemocnění jsou určeny typem záchvatů dostupných u pacienta a lokalizací epileptogenního ohniska. V interiktálním období mohou pacientovy neurologické příznaky zcela chybět. V jiných případech mohou být neurologické příznaky u dětí způsobeny onemocněním způsobujícím epilepsii [1, 3].

Částečné záchvaty

Projevy jednoduchých parciálních záchvatů závisí na umístění epileptogenního ohniska (frontální, temporální, parietální, okcipitální laloky, periolandická oblast atd.). Až 60–80% epileptických záchvatů u dětí a dospělých pacientů je částečných. Tyto záchvaty se vyskytují u dětí s různými jevy: motorické (tonické nebo klonické křeče v horních nebo dolních končetinách, na obličeji - kontralaterálně k existujícímu ohnisku), somatosenzorické (pocit necitlivosti nebo „proud proudu“ v končetinách nebo polovině obličeje, naproti epileptogennímu ohnisku), specifické smyslové (jednoduché halucinace - akustické a / nebo vizuální), vegetativní (mydriáza, pocení, bledost nebo hyperémie kůže, nepohodlí v epigastrické oblasti atd.) a psychické (přechodné poruchy řeči atd.) [1, 4].

Klinické projevy parciálních záchvatů jsou markery epileptického ohniska. S lokalizací ohnisek v motorické kůře jsou záchvaty obvykle charakterizovány fokálními tonickými a klonickými záchvaty - motorickými záchvaty Jacksonského typu. Senzorické Jacksonianské záchvaty (fokální parestézie) se vyskytují, když je v zadním centrálním gyrusu epileptické zaostření. Vizuální záchvaty (jednoduché částečné), charakterizované odpovídajícími jevy (jiskry světla, cikcaky před očima atd.), K nimž dochází, když jsou v týlní kůře umístěna epileptická ložiska. Když jsou ohniska lokalizována v čichové, sluchové nebo chuťové kůře, vyskytují se různé čichové (nepříjemný zápach), akustické (pocit tinnitu) nebo chuťové (nepříjemné) jevy. Léze lokalizované v premotorické kůře vyvolávají nežádoucí záchvaty (kombinace únosu očních bulv a hlavy s následným klonickým záškuby); často se takové útoky transformují na sekundární generalizované. Částečné záchvaty jsou jednoduché a složité [1, 3].

Jednoduché parciální záchvaty (PPP). Projevy závisí na lokalizaci epileptického ohniska (souvisejícího s lokalizací). TPN jsou motorické a probíhají beze změny nebo ztráty vědomí, takže dítě může mluvit o svých pocitech (kromě případů, kdy k útokům dochází během spánku) [1].

PPP je charakterizován výskytem záchvatů v jedné z horních končetin nebo v obličeji. Tyto záchvaty vedou k odchylce hlavy a averzi očí k hemisféře, kontralaterální lokalizaci epileptického ohniska. Ohniskové záchvaty mohou začít v lokalizované oblasti nebo generalizovat, připomínající sekundární generalizované tonicko-klonické záchvaty. Paralýza (nebo paréza) Todda, vyjádřená přechodnou slabostí po dobu několika minut až několika hodin, stejně jako zatažení očních koulí směrem k postižené hemisféře jsou známkami epileptogenního ohniska. Tyto jevy se objevují u pacienta po PPN (postiktální období) [1, 4].

Jednoduché částečné autonomní záchvaty (PPVP). Navrhuje se samostatně rozlišovat tento typ relativně vzácných epileptických záchvatů. PPVP jsou indukovány epileptogenními ložisky lokalizovanými v orbito-izolalotemporální oblasti. U PPVP převládají vegetativní příznaky (pocení, náhlé bušení srdce, břišní diskomfort, dunění v břiše atd.). Vegetativní projevy u epilepsie jsou velmi rozmanité a jsou určovány trávicími, srdečními, dýchacími, pupilárními a některými dalšími příznaky. Břišní a epigastrické epileptické záchvaty jsou považovány za častější u dětí ve věku od 3 do 7 let, zatímco srdeční a faryngo-orální záchvaty jsou častější ve vyšším věku. Respirační a pupilární HDPE jsou běžné u epilepsie u pacientů všech věkových skupin. Klinicky jsou tedy břišní epileptické záchvaty obvykle charakterizovány výskytem ostré bolesti v břiše (někdy v kombinaci se zvracením). Epigastrické PPVP se projevují jako různé příznaky nepohodlí v epigastrické oblasti (dunění v břiše, nevolnost, zvracení atd.). Srdeční epileptické záchvaty se projevují ve formě tachykardie, zvýšeného krevního tlaku, bolesti v oblasti srdce („epileptická angina pectoris“). Faryngo-orální PPVP jsou epileptické paroxysmy vyjádřené hypersalivací, často v kombinaci s pohyby rtů a / nebo jazyků, polykáním, lízáním, žvýkáním atd. Hlavním projevem PPVP v pupilech je výskyt mydriázy (tzv. „Pupilární epilepsie“). Respirační PPVP jsou charakterizovány záchvaty respiračních poruch - dušnost („epileptické astma“) [1].

Komplikované parciální záchvaty (SPS). Manifestace SPP je velmi různorodá, ale ve všech případech jsou u pacientů zaznamenány změny vědomí. Je poměrně obtížné odstranit poruchy vědomí u kojenců a malých dětí. Nástup SPP lze vyjádřit jako jednoduchý parciální záchvat (PPP) následovaný poruchou vědomí; ke změnám vědomí může dojít také přímo při útoku. SOS často (asi v polovině případů) začíná epileptickou aurou (bolest hlavy, závratě, slabost, ospalost, diskomfort v ústech, nevolnost, žaludeční diskomfort, znecitlivění rtů, jazyka nebo rukou; přechodná afázie, pocit svírání v krku, potíže s dýcháním, sluchové a / nebo čichové záchvaty, neobvyklé vnímání všeho kolem, pocity déjà vu (již zkušené) nebo jamais vu (poprvé viděné, slyšené a nikdy nezažené) atd.), což umožňuje objasnit lokalizaci epileptogenního zaměření. Jevy jako křečové klonické pohyby, násilná odchylka hlavy a očí, ohniskové tonické napětí a / nebo různé automatismy (opakované necílené motorické činnosti: lízání rtů, polykací nebo žvýkací pohyby, honosné pohyby prstů, rukou a obličejových svalů u těch, kteří začali chodit - běh atd.) může být doprovázeno NGN. Automatizované pohyby v NGN nejsou cílené; kontakt s pacientem během útoku je ztracen. V dětství a raném věku nejsou popsané automatismy obvykle vyjádřeny [1, 4].

Částečné záchvaty se sekundární generalizací (PPVG). Sekundární generalizované parciální záchvaty jsou tonické, klonické nebo tonicko-klonické. PPVG se vždy vyskytuje se ztrátou vědomí. Může se vyskytnout u dětí a dospívajících jak po jednoduchém, tak po komplexním parciálním záchvatu. Pacienti mohou mít epileptickou auru (asi 75% případů) před PPVG. Aura má obvykle individuální charakter a je stereotypní a v závislosti na lézi určité oblasti mozku může být motorická, senzorická, autonomní, mentální nebo řeč [1, 4].

Během PPVG pacienti ztrácejí vědomí; spadnou, pokud nejsou v poloze vleže. Pád je obvykle doprovázen specifickým hlasitým výkřikem, což je vysvětleno křečemi hlasivek a konvulzivní kontrakcí svalů hrudníku [1].

Generalizované záchvaty (primární generalizované)

Stejně jako u parciálních (fokálních) epileptických záchvatů jsou generalizované záchvaty u dětí velmi rozmanité, i když jsou poněkud stereotypnější..

Klonické záchvaty. Vyjadřují se ve formě klonických záchvatů, které začínají náhlou hypotenzí nebo krátkým tonickým křečem, následované bilaterálním (ale často asymetrickým) zášklby, které mohou převládat v jedné končetině [1, 4]. Během útoku jsou zaznamenány rozdíly v amplitudě a frekvenci popsaných paroxysmálních pohybů. Klonické záchvaty se běžně vyskytují u novorozenců, kojenců a malých dětí.

Tonické záchvaty. Tyto záchvaty jsou vyjádřeny krátkodobými kontrakcemi extensorových svalů. Tonické záchvaty jsou charakteristické pro Lennox-Gastautův syndrom, jsou zaznamenány u jiných typů symptomatické epilepsie. Tonické záchvaty u dětí se častěji vyskytují během spánku, který není REM, než během bdění nebo spánku REM. Při současné kontrakci dýchacích svalů mohou být tonické křeče doprovázeny rozvojem apnoe [1].

Tonicko-klonické záchvaty (TST). Jsou vyjádřeny ve formě záchvatů grand mal. TKP se vyznačuje tonickou fází trvající méně než 1 minutu, doprovázenou pohybem očí nahoru. Současně dochází ke snížení výměny plynů v důsledku tonické kontrakce dýchacích svalů, což je doprovázeno výskytem cyanózy. Klonická konvulzivní fáze útoku následuje po tonické a je vyjádřena v klonickém záškubu končetin (obvykle během 1–5 minut); výměna plynu je tak vylepšena nebo normalizována. TST může být spojen s hypersalivací, tachykardií a metabolickou a / nebo respirační acidózou. U TKP trvá postiktální stav často méně než 1 hodinu [1, 4].

Absence záchvaty (absence). Postupují podle typu drobného jedince („malý epileptický záchvat“) a představují krátkodobou ztrátu vědomí následovanou amnézií („zmrazení“). Absence mohou být doprovázeny klonickým zášklbem očních víček nebo končetin, rozšířenými zorničkami (mydriáza), změnami svalového tonusu a barvy kůže, tachykardií, piloeretií (kontrakce svalů, které zvyšují ochlupení) a různými motorickými automatismy [1, 3, 4].

Absence jsou jednoduché a složité. Jednoduché absence jsou záchvaty krátkodobých výpadků proudu (s charakteristickými pomalými vlnami na EEG). Komplikované absence jsou poruchy vědomí kombinované s atonií, automatizmy, hypertonií svalů, myoklonem, záchvaty kašle nebo kýchání a vazomotorickými reakcemi. Je také zvykem rozlišovat subklinické absence, tj. Přechodné poruchy bez výrazných klinických projevů, zaznamenané při neuropsychologickém vyšetření a doprovázené pomalou vlnou během studií EEG [1].

Jednoduché absence jsou mnohem méně časté než komplexní absence. Pokud má pacient auru, fokální motorickou aktivitu v končetinách a postiktální slabost, blednutí se nepovažuje za absenci (v takových případech je třeba myslet na komplexní parciální záchvaty) [1].

Pseudoabsance. Tento typ záchvatů popisuje H. Gastaut (1954) a je obtížné jej odlišit od skutečných absencí. U pseudoabsanů dochází také ke krátkodobému vypnutí vědomí se zastavením pohledu, ale nástup a konec záchvatu je poněkud pomalejší. Samotné útoky pseudoabsantů jsou časově delší a jsou často doprovázeny parestézií, fenoménem déjà vu, závažnými autonomními poruchami a často postiktální omráčením. Pseudoabsance se vztahují k částečným (fokálním) dočasným paroxysmům. Studie EEG má rozhodující význam pro rozlišení pseudoabsancí od skutečné absence [1, 3].

Myoklonické záchvaty (epileptický myoklonus). Myoklonické záškuby jsou izolované nebo opakující se. Myoklonus se vyznačuje krátkým trváním a rychlými bilaterálními symetrickými svalovými kontrakcemi, jakož i zapojením různých svalových skupin. Myoklonus se běžně vyskytuje u dětí s benigní nebo symptomatickou epilepsií. Ve struktuře skupiny symptomatických epilepsií lze myoklonus pozorovat jak u různých neprogresivních forem onemocnění (Lennox-Gastautův syndrom atd.), Tak u relativně vzácných progresivních forem myoklonální epilepsie (Laforteova choroba, Unferrichtova-Lundborgova choroba, MERRF syndrom, neuronální ceroid) atd.). Někdy je myoklonická aktivita spojena s atonickými záchvaty; zatímco děti mohou při chůzi spadnout [1, 4].

Atonické záchvaty. Vyznačují se náhlým pádem dítěte, které umí stát a / nebo chodit, to znamená, že je zaznamenán takzvaný „drop-attack“. Při atonickém záchvatu dochází k náhlému a výraznému snížení tónu ve svalech končetin, krku a trupu. Během atonického záchvatu, jehož nástup může být doprovázen myoklonem, je narušeno vědomí dítěte. Atonické záchvaty jsou častěji pozorovány u dětí se symptomatickou generalizovanou epilepsií, ale u primárních generalizovaných forem onemocnění jsou relativně vzácné [1, 3, 4].

Akinetické záchvaty. Připomínají atonické záchvaty, ale na rozdíl od nich, u akinetických záchvatů, má dítě náhlou nehybnost bez výrazného snížení svalového tonusu [1].

Termopatologické projevy epilepsie

V roce 1942 A. M. Hoffman a F. W. Pobirs navrhli, že záchvaty nadměrného pocení jsou jednou z forem „fokální autonomní epilepsie“. H. Berger (1966) poprvé popsal horečku (hypertermii) jako neobvyklý projev epilepsie a později D. F. Cohn a kol. (1984) tento termopatologický fenomén potvrdili a nazvali jej „termální epilepsie“ [1, 5]. Možnost projevů občasné horečky nebo „febrilních křečí“ při epilepsii uvádějí S. Schmoigl a L. Hohenauer (1966), H. Doose et al. (1966, 1970) a K. M. Chan (1992).

T. J. Wachtel a kol. (1987) věří, že generalizované tonicko-klonické záchvaty mohou vést k hypertermii; ve svých pozorováních mělo 40 pacientů z 93 (43%) v době záchvatu nárůst teploty nad 37,8 ° C. J. D. Semel (1987) popsal komplexní parciální status epilepticus, projevující se ve formě „horečky neznámého původu“ [1].

V některých případech se epilepsie může projevit jako hypotermie. R. H. Fox a kol. (1973), D. J. Thomas a I. D. Green (1973) popsali spontánní periodickou hypotermii u diencefalické epilepsie a M. H. Johnson a S. N. Jones (1985) pozorovali status epilepticus s hypotermií a metabolickými poruchami u pacienta s agenezí corpus callosum. W. R. Shapiro a F. Blum (1969) popsali spontánní rekurentní hypotermii s hyperhidrózou (Shapiroův syndrom). V klasické verzi je Shapirův syndrom kombinací ageneze corpus callosum s paroxysmální hypotermií a hyperhidrózou (studený pot) a je patogeneticky spojen se zapojením hypotalamu a dalších struktur limbického systému do patologického procesu. Různí vědci nazývají Shapirův syndrom „spontánní přerušované podchlazení“ nebo „epizodické spontánní podchlazení“. Je uveden popis spontánní přerušované hypotermie a hyperhidrózy bez ageneze corpus callosum. K. Hirayama a kol. (1994) a poté K. L. Lin a H. S. Wang (2005) popsali „syndrom reverzibilního Shapira“ (ageneze corpus callosum s periodickou hypertermií místo hypotermie) [1, 6].

Ve většině případů se paroxysmální hypotermie považuje za spojenou s diencefalickou epilepsií. Ačkoli podle C. Bosacki et al. (2005), hypotéza „diencefalické epilepsie“ ve vztahu k epizodické hypotermii není dostatečně přesvědčivá, epileptický původ alespoň některých případů Shapirova syndromu a podobných stavů potvrzuje skutečnost, že antiepileptika zabraňují rozvoji záchvatů hypotermie a hyperhidrózy [1, 3].

Hypertermii nebo hypotermii nelze jednoznačně připsat fokálním nebo generalizovaným paroxysmům, ale neměla by se ignorovat samotná možnost epileptických záchvatů u dětí ve formě výrazných teplotních reakcí (samotných nebo v kombinaci s jinými patologickými jevy) [1, 7].

Psychické vlastnosti dětí s epilepsií

Mnoho duševních změn u dětí a dospívajících s epilepsií zůstává neurology nepovšimnuto, pokud nedosáhnou významné závažnosti. Bez tohoto aspektu však nelze obraz klinických projevů nemoci považovat za úplný [3].

Hlavní typy duševních poruch u dětí s epilepsií, tak početné a rozmanité jako paroxysmální projevy nemoci, lze schematicky rozdělit do jedné ze 4 kategorií: 1) astenické stavy (neurotické reakce astenického typu); 2) poruchy duševního vývoje (s různou závažností intelektuálního deficitu); 3) deviantní formy chování; 4) afektivní poruchy [1, 8, 9, 11].

Za nejtypičtější změny osobnosti s určitou dobou trvání epilepsie se považuje polarita afektu (kombinace afektivní viskozity tendence „uvíznout“ na určitých, zejména negativně zbarvených, afektivních zkušenostech na jedné straně a afektivní výbušnosti, impulzivnosti s vysokou silou afektivního výboje na straně druhé) ; egocentrismus se soustředěním všech zájmů na jejich vlastní potřeby a touhy; přesnost dosažení bodu pedantry; přehnaná touha po pořádku, hypochondriacalismus, kombinace hrubosti a agresivity vůči některým lidem s poddajností a obsluhou vůči jiným (například vůči starším, na kterých je pacient závislý) [1, 3, 8, 11].

Kromě toho jsou pro děti a dospívající s epilepsií charakteristické patologické změny v oblasti instinktů a pohonu (zvýšený pud sebezáchovy, zvýšené pohony, které jsou spojeny s krutostí, agresivitou, někdy se zvýšenou sexualitou), stejně jako temperament (zpomalení tempa duševních procesů, prevalence ponurých a pochmurná nálada) [1, 10].

Méně konkrétní v obraze přetrvávajících změn osobnosti v epilepsii jsou narušení intelektuálně-mentálních funkcí (pomalost a ztuhlost myšlení - bradiphrenia, její vytrvalost, sklon k detailům, ztráta paměti egocentrickým typem atd.); popsané změny jsou patrnější u dětí, které dosáhly věku začátku školní docházky [1, 8, 11].

Obecně se mezi mentálními odchylkami inherentními epilepsii objevují následující poruchy: poruchy receptorů nebo senzopatie (senestopatie, hyperestézie, hypestézie); percepční poruchy (halucinace: vizuální, extrakampální, sluchové, chuťové, čichové, hmatové, viscerální, hypnagogické a komplexní; pseudohalucinace); psychosenzorické poruchy (derealizace, depersonalizace, změna rychlosti událostí v čase); afektivní poruchy (hyper- a hypothymie, euforie, extatické stavy, dysforie, paratymie, apatie; nedostatečnost, disociace a polarita afektu; obavy, afektivní výjimečný stav, afektivní nestabilita atd.); poruchy paměti nebo dysmnézie (anterográdní, retrográdní, anteroretrogradní a fixační amnézie; paramnézie); porušení pozornosti (poruchy koncentrace, pozornost „zaseknutá“, zúžená pozornost); intelektuální poruchy (od časové retardace psychomotorického vývoje po demenci); motorické poruchy (hyper- a hypokineze); poruchy řeči (motorická afázie, senzorická nebo amnestická; dysartrie, oligofázie, bradyfáze, řečový automatismus atd.); takzvané „impulzní poruchy“ (motivace): hyper- a hypobulia; porucha touhy (anorexie, bulimie, posedlost); poruchy spánku nebo dyssomnie (hypersomnie, hyposomnie); psychopatické poruchy (charakteristické narušení emočně-voličních funkcí a chování); různé formy dezorientace (v čase, prostředí a já) [1, 3, 8, 9–12].

Téměř všechna výše popsaná porušení mohou vést nebo být doprovázena jedním nebo jiným porušením vědomí. Proto se v „epileptopsychiatrii“ A. I. Boldareva (2000) primárně uvažuje o syndromech změn vědomí: syndrom zvýšené jasnosti vědomí a syndromy snížené jasnosti vědomí (částečné a generalizované) [12].

Syndrom jasnosti vědomí (nebo syndrom hyper-bdělosti). Vyskytuje se u epilepsie poměrně často, i když stále není dobře pochopen. Obsah syndromu zvýšené jasnosti vědomí je definován takto: jasnost, živost a odlišnost vnímání; rychlá orientace v prostředí, okamžité a živé vzpomínky, snadné řešení vzniklé situace, rychlý tok myšlenkových procesů, reakce na všechno, co se stane. Předpokládá se, že nejvýraznější syndrom zvýšené jasnosti vědomí se projevuje v hypertymii, stejně jako v hypomanických a extatických stavech [1, 12].

Částečné syndromy snížené jasnosti vědomí. U epilepsie jsou to přechodné stavy mezi neporušeným a hluboce narušeným vědomím pacienta. Mohou se objevit v období před, po nebo po útoku a jsou velmi různorodé (snížená náchylnost k vnějším podnětům a podnětům, poruchy jejich asociativního zpracování, inhibice různé závažnosti, přechodné snížení inteligence, pomalost reakcí a duševních procesů, snížená komunikace, otupělost emocí, zúžení rozpětí pozornosti, zhoršené vzpomínky i částečná porucha orientace v čase, prostředí a sobě atd.). A. I. Boldarev (2000) považuje psychosenzorické poruchy a změny ve vnímání v čase (včetně fenoménů déjà vu a jamais vu) za „zvláštní stavy vědomí“. U epilepsie jsou zasněné stavy běžnou variantou částečné poruchy vědomí (jako jamais vu nebo déjà vu); jejich trvání se pohybuje od několika sekund nebo minut do několika hodin / dnů. Pro epilepsii spánkového laloku jsou charakteristické snové stavy. Epileptické transy - nemotivovaný a nepřiměřený pohyb pacienta z jednoho místa na druhé, vyskytující se na pozadí částečné poruchy vědomí a navenek uspořádaného chování, jakož i následné neúplné amnézie. Transakce různého trvání (od několika hodin do několika týdnů) mohou být vyvolány emočním stresem a / nebo akutní somatickou patologií (ARI atd.) [1, 12].

Příznaky snížené jasnosti vědomí, generalizované, jsou relativně četné. Je obvyklé označovat je následujícími psychopatologickými jevy: omráčení (obtížnost a zpomalení formování / reprodukce asociací); delirium (porucha vědomí, nasycená zrakovými a / nebo sluchovými halucinacemi, po níž následuje neúplná amnézie); oneiroid (stav snů, ve kterém se snové události vyskytují v subjektivním nereálném prostoru, ale jsou vnímány jako skutečné); podzvukové stavy (změna vědomí a neúplná orientace v tom, co se děje, nebo nedostatečná orientace a bdělost po probuzení); somnambulismus (chůze v noci ve stavu neúplného spánku); jednoduché psychomotorické záchvaty (krátkodobé - na několik sekund, jednotlivé automatické akce s vypnutím vědomí) a komplexní psychomotorické záchvaty (delší - do 1 minuty nebo více, útoky automatismu s vypnutím vědomí, připomínající krátkodobé stavy soumraku); stavy vědomí za soumraku (úplná dezorientace pacienta, afektivní napětí, halucinace, klamná interpretace toho, co se děje, neklid, nevhodné a nemotivované chování); amentivní stavy (hluboké narušení orientace v prostředí a vlastní osobnosti v kombinaci s neschopností vytvářet a reprodukovat asociace; poté, co pacient opustí amentivní stav, je zaznamenána úplná amnézie); soporózní stav (hluboká porucha vědomí, ze které může být pacient krátkodobě vyveden ostrým podrážděním - krátkodobé částečné vyjasnění vědomí; při opuštění soporózního stavu je zaznamenána anterográdní amnézie); kóma (hluboké bezvědomí s nedostatečnou odpovědí na vnější podněty - pupilární a rohovkové reflexy nejsou stanoveny; po opuštění komatu dochází k anterográdní amnézii); zvlněná porucha vědomí (občasné výkyvy vědomí - od jasného po úplné vypnutí) [1, 12].

Další duševní poruchy v epilepsii vyskytující se v dětství představují následující poruchy: derealizační syndrom (zhoršené prostorové vnímání během záchvatů); syndromy percepční poruchy v čase (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (již slyšeny)); syndrom kombinace psychosenzorických poruch s částečnou změnou vědomí, zhoršeným vnímáním v čase a extatickým stavem (psychosenzorické poruchy - odosobnění a derealizace, včetně porušení schématu těla, extatického stavu, nereálnosti času atd.); syndrom psychosenzorických poruch a stavu oneroidu (komplexní syndrom hrubé derealizace, depersonalizace a oneiroidu); syndrom nejistoty subjektivních zkušeností (neschopnost konkretizovat vlastní subjektivní pocity a zkušenosti, někdy se sluchovými nebo zrakovými halucinacemi); syndrom disociace mezi objektivními a subjektivními zkušenostmi (popření pacienta přítomností multiforme nebo abortních epileptických záchvatů, zaznamenaných jak v noci, tak ve dne); komplexní syndromy (komplexní záchvaty s kombinací různých vjemů, viscero-vegetativních projevů, afektivních poruch a dalších příznaků); klamné syndromy (paranoidní, paranoidní nebo parafrenické); katatonický substuporový stav (neúplná nehybnost při vleklých a chronických epileptických psychózách, často kombinovaná s částečným nebo úplným mutismem, hypertonií svalů a negativismem); katatonické syndromy (katatonická agitace - impulzivita, manýrismus, nepřirozenost, motorické vzrušení nebo stupor - mutismus, katalepsie, echolalia, echopraxie, stereotypy, grimasy, impulzivní činy); Kandinsky-Clerambaultův syndrom nebo syndrom mentálního automatismu (pseudo-halucinace, mentální automatismy, iluze pronásledování a vlivu, smysl pro mistrovství a otevřenost; jsou možné 3 varianty mentálního automatismu: asociativní, kinestetický a senestopatický); syndrom mentální dezinhibice nebo hyperkinetický syndrom (obecná dezinhibice s rychle se měnícími pohyby, neklid, neschopnost soustředit se, zvýšené rozptýlení, nekonzistence v jednání, narušená logická konstrukce, neposlušnost) [1, 8, 12].

Kognitivní porucha u epilepsie

Kognitivní poruchy se vyskytují u parciálních a generalizovaných forem epilepsie. Povahu kognitivního „epileptického“ deficitu lze získat, kolísavý, progresivní, chronický a degradující (vedoucí k rozvoji demence) [1, 12].

T. Deonna a E. Roulet-Perez (2005) rozlišují 5 skupin hlavních faktorů, které potenciálně vysvětlují kognitivní (a behaviorální) problémy u dětí s epilepsií: 1) mozková patologie (vrozená nebo získaná); 2) epileptogenní poškození; 3) epilepsie jako základ elektrofyziologické dysfunkce; 4) účinek léků; 5) dopad psychologických faktorů [13].

Struktura inteligence u pacientů s epilepsií je charakterizována zhoršeným vnímáním, sníženou koncentrací pozornosti, objemem krátkodobé a operativní paměti, motorickou aktivitou, koordinací ruka-oko, konstruktivním a heuristickým myšlením, rychlostí formování dovedností atd., Což pacientům způsobuje sociální integraci. a vzdělávání, snižování kvality života. Negativní dopad na kognitivní funkce časného nástupu epilepsie, refraktornosti léčby, toxické hladiny antiepileptik v krvi prokázali mnozí vědci [1, 12, 14, 15].

Symptomatická epilepsie způsobená organickým poškozením centrálního nervového systému je také významným rizikovým faktorem pro zhoršení kognitivních funkcí. Poruchy vyšších mentálních funkcí u epilepsie závisí na lokalizaci ohniska epileptické aktivity a / nebo strukturálního poškození mozku. V případě levostranného poranění mají děti s frontální epilepsií nedostatek odhodlání, verbální dlouhodobé paměti a obtíže při vizuální a prostorové analýze. Časté útoky v nich ovlivňují úroveň pozornosti a schopnost potlačovat impulzivní reakce; pacienti s epilepsií před dosažením věku 6 let nejsou schopni vybudovat behaviorální strategii [1, 12, 14].

U generalizované epilepsie způsobují epileptiformní změny na EEG přechodné poruchy kognitivních funkcí (prodloužení reakční doby atd.) [1, 12].

Porucha kognitivních funkcí je charakteristická pro epileptickou encefalopatii v raném dětství (časná myoklonická encefalopatie, Otahara, West, Lennox-Gastautovy syndromy atd.). Složité parciální záchvaty, pravá hemisférická lokalizace epileptogenního ohniska snižují udržování (stabilitu) pozornosti a fenomén EEG vzorce pokračující aktivity špičkových vln ve fázi pomalého spánku ovlivňuje selektivitu a distribuci pozornosti [1, 3].

Progresivní neuronální ischemie je jedním z předpokladů pro epileptogenezi v důsledku chronické vaskulární nedostatečnosti. Změny v prokrvení mozku mohou sloužit jako funkční substrát pro zhoršené kognitivní / psychofyziologické funkce [1, 12].

Většina antiepileptik může mít psychotropní účinky (úzkost a poruchy nálady, nepřímo zhoršující kognitivní funkce) [16]. Negativními účinky těchto léků jsou snížená pozornost, zhoršení paměti a rychlost duševních procesů atd. T. A. Ketter a kol. (1999) předpokládali různé profily antiepileptických a psychotropních účinků (sedativních, stimulačních nebo smíšených) léků používaných při léčbě epilepsie [17].

Přečtěte si pokračování článku v příštím čísle.

Literatura

1. Epilepsie v neuropediatrii (kolektivní monografie) / Ed. Studenikina V.M.M.: Dynasty. 2011, 440 s.
2. Epileptické syndromy v kojeneckém věku, dětství a dospívání (Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. a kol., Eds.). 4. vydání (s videem). Montrouge (Francie). John Libbey Eurotext. 2005. 604 s.
3. Encyklopedie základního výzkumu epilepsie / Třídílná sada (Schwartzkroin P., ed.). sv. 1-3. Philadelphie. Elsevier / Academic Press. 2009.2496 s.
4. Chapman K., Rho J. M. Případové studie dětské epilepsie. Od dětství a dětství až po dětství. CRC Press / Taylor & Francis Group. Boca Raton - Londýn. 2009.294 s.
5. Berger H. Neobvyklý projev epilepsie: horečka // Postgrad. Med. 1966. sv. 40. S. 479–481.
6. Lin K. L., Wang H. S. Reverzní Shapirův syndrom: neobvyklá příčina horečky neznámého původu // Brain Dev. 2005. sv. 27. S. 455–457.
7. Dundar N. O., Boz A., Duman O., Aydin F. a kol. Spontánní periodické podchlazení a hyperhidróza // Pediatr. Neurol. 2008. sv. 39. S. 438-440.
8. Kovalev V.V.Epilepsie. Kapitola XIX. V knize: Dětská psychiatrie: Průvodce pro lékaře. 2. vydání, Rev. a přidat. M.: Medicína. 1995 S. 482–520.
9. Dunn D. W. Neuropsychiatrické aspekty epilepsie u dětí // Epilepsie Behav. 2003. sv. 4. str. 98–100.
10. Austin J. K., Dunn D. W. Progresivní změny chování u dětí s epilepsií // Prog. Brain Res. 2002. sv. 135. S. 419-427.
11. Boldarev A.I. Mentální charakteristiky pacientů s epilepsií. M.: Medicína. 2000,384 s.
12. Balkanskaya S.V. Kognitivní aspekty epilepsie v dětství. V knize: Problémy dětské neurologie / Ed. G. Ya. Hulupa, G. G. Shanko. Minsk: Sklizeň. 2006 S. 62–70.
13. Deonna T., Roulet-Perez E. Kognitivní poruchy a poruchy chování epileptického původu u dětí. Londýn. Mac Keith Press. 2005,447 s.
14. Sanchez-Carpintero R., Neville B. G. Pozornost u dětí s epilepsií // Epilepsie. 2003. sv. 44. S. 1340-1349.
15. Tromp S. C., Weber J. W., Aldenkamp A. P., Arends J. et al. Relativní vliv epileptických záchvatů a epilepsického syndromu na kognitivní funkce // J. Child Neurol. 2003. sv. 18. S. 407-412.
16. Aldenkamp A. P. Účinky antiepileptik na poznávání // Epilepsie. 2001. sv. 42. Suppl. 1. S. 46–49.
17. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Pozitivní a negativní psychiatrické účinky antiepileptik u pacientů se záchvatovými poruchami // Neurologie. 1999. sv. 53. str. 53–67.

V.M.Studenikin, doktor lékařských věd, profesor, akademik RAE

FSBI "SCCH" RAMS, Moskva

Atonické záchvaty

Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari a Masakazu Seino

Historie a terminologie

Atonické záchvaty jsou v současné době definovány jako epileptické záchvaty, které se vyznačují náhlou ztrátou nebo snížením svalového tonusu, které mohou být fragmentované, omezené na určitý segment (končetina, čelist, hlava) nebo masivní, vedoucí k pádům (Komise pro klasifikaci a terminologii League Against Epilepsy 1981; Blume et al 2001). Nejnovější glosář popisné terminologie zdůrazňuje, že u atonických záchvatů je ztráta nebo pokles svalového tonusu „čistý“ bez předcházejících myoklonických nebo tonických složek (Blume et al 2001). Atonické záchvaty jsou považovány za spojené se specifickým patofyziologickým mechanismem (ztráta nebo pokles svalového tonusu) a nezahrnují většinu pádů. Klesající záchvaty, také nazývané záchvaty, jsou heterogenní skupinou epileptických záchvatů, u nichž je pokles hlavním nebo jediným klinickým znakem při absenci dalších významných motorických jevů (Tassinari et al 1997). Pády mohou být způsobeny různými typy záchvatů (generalizovaných nebo částečných) a mechanismy, včetně masivního myoklonu, tonické kontrakce, čistě atonických příhod nebo kombinací motorických jevů, jako jsou myoklonicko-astatické záchvaty. To vysvětluje rozpory v terminologii epileptických pádů a velké množství termínů používaných v minulosti (akinetický, atonický, astatický, kapkový, apoplexický, inhibiční atd.).

Atonické záchvaty se běžně označují jako generalizované typy záchvatů (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy 1981; Engel 2001). Iktální atonické příhody však mohou nastat také u fokálních záchvatů, jako jsou pády během záchvatů pocházejících z čelního laloku (Satow et al 2002), fokální atonické záchvaty (Hanson a Chodos 1978) a negativní myoklonus (Tassinari et al 1995 ).

Záchvaty charakterizované náhlým poklesem jsou známy již dlouho. První klinická pozorování byla provedena v 18. a 19. století, první podrobný popis atonických záchvatů podal Hunt v roce 1922 (Hunt 1922). Tento stav nazval „statickou epilepsií“ nebo „formou epilepsie charakterizovanou náhlým vymizením posturální kontroly“. V roce 1945 Lennox navrhl název „akinetické záchvaty“, který v roce 1951 přejmenoval na „astatický“ (Lennox 1945; 1951). Věřilo se, že tyto útoky patří do elektroklinické skupiny absencí petit mal; Lennox vytvořil termín petit mal triáda, aby zahrnoval absence, myoklonus a akinetické útoky (Lennox 1960). V roce 1966 popsal Gastaut et al. Popsal Lennox-Gastautův syndrom, ve kterém jsou běžné padající záchvaty, a také popsal 4 případy s polygrafickou registrací atonických záchvatů (Gastaut et al 1966a; 1966b). V roce 1981 Komise pro terminologii ILAE navrhla použití termínu „atonický záchvat“ pro ataky způsobené ztrátou svalového tonusu (Komise, 1981)..

Atonické záchvaty mohou být generalizovaného nebo fokálního původu

Generalizované atonické záchvaty. Zavedení video polygrafických technik při analýze padajících záchvatů prokázalo, že záchvaty, které se vyznačují výhradně snížením nebo ztrátou tónu (atonické záchvaty), jsou poměrně vzácné. Literatura obsahuje pouze několik polygraficky dokumentovaných popisů atonických záchvatů: atonické záchvaty byly pozorovány u 1 z 15 dětí studovaných Ikeno et al. A u 9 z 54 pacientů s epileptickými pády vyšetřovaných Egli et al. (Egli et al 1985; Ikeno et al 1985)... Gastaut nalezl atonické záchvaty u 3 z 2 000 epileptických dětí přijatých do centra St. Paul v Marseille (Gastaut et al 1966b).

Podle klinických pozorování existují 2 formy atonických záchvatů:

(1) Krátké atonické záchvaty (effondrements epileptique - francouzsky), při nichž může být ztráta tónu omezena na hlavu (v podobě ostrého ohnutí směrem dolů) nebo zahrnovat všechny posturální svaly, což vede k pádu na zem. Pokud dojde ke ztrátě vědomí, je to velmi krátkodobé a pacienti mohou po pádu vstát sami.
(2) Prodloužené atonické záchvaty (akinetické záchvaty), při nichž ztráta vědomí a atonie trvají od jedné do několika minut. Pacient spadne na zem, nemluví ani se nepohybuje

Tisk může odhalit další jemné klinické příznaky, jako je bradykardie nebo krátká zástava dýchání

Částečné atonické záchvaty. Existují nejméně 3 klinické typy iktálních atonických jevů:

(1) Drop útoky
(2) Ohniskové atonické záchvaty
(3) Negativní myoklonus

Epileptické záchvaty (nebo záchvaty pádu) mohou nastat buď v souvislosti s parciálními epilepsiemi, jako důsledek symetrické nebo asymetrické tuhosti způsobené výboji v čelní kůře nebo v pomocné motorické zóně (Tassinari et al 1997; Tinuper et al 1998). Méně často jsou útoky s krátkým poklesem způsobeny atonickými mechanismy, ale v literatuře existuje jen málo video-polygrafických demonstrací takových případů (Satow et al 2002; Tassinari 2003)..

Fokální atonické záchvaty jsou parciální záchvaty s iktální parézou nebo paralýzou jedné nebo více částí těla, které je třeba odlišit od Toddovy častější postiktální obrny. V literatuře existuje řada zpráv s videozáznamem EEG takových záchvatů (Hanson a Chodos 1978). Iktální paralýze (obvykle hemiparéza) může předcházet nebo být doprovázena somatosenzorickou aurou.

Vzhledem k tomu, že existuje mnoho záchvatů, na jejichž obrazu je atonie hlavní klinickou a polygrafickou událostí, není vyloučena přítomnost několika mechanismů zahrnujících kortikální a subkortikální struktury..

Gastaut a Broughton věřili, že „epileptické záchvaty“ jsou spojeny s intenzivním inhibičním mechanismem a tvrdí, že je důležité zapojení motorické kůry (Gastaut a Broughton 1972). Údaje z elektrické stimulace mozkové kůry u lidí ukázaly existenci oblastí čelního laloku, jejichž aktivace inhibuje dobrovolný pohyb (Luders et al 1995). Tyto oblasti, definované jako „záporné motorické zóny“, byly lokalizovány v horním okraji Sylvianského žlábku poblíž rolandského zobrazení obličeje („primární záporná motorická zóna“). (Luders et al 1995) a v rostrální části zóny pomocného motoru v oblasti bezprostředně před primární motorickou kůrou („komplementární negativní zóna motoru“) (Lim et al 1994). Důležitost těchto kortikálních inhibičních zón je dobře známa v genezi fokálních atonických záchvatů a negativního myoklonu, ale je spekulativní, pokud jde o původ atonických pádů (Satow et al 2002). Alternativním vysvětlením je, že epileptické výboje primární senzomotorické kůry mohou produkovat negativní motorické jevy přímou inhibicí spinálních motorických neuronů, což je potvrzeno přímou kortikální stimulací subdurálními elektrodami (Ikeda et al 2000) a iktální elektrokortikografií (Matsumoto et al 2000).

Pozitivní výsledky kallosotomie při léčbě záchvatů epileptických kapek v souvislosti s parciálními epilepsiemi potvrzují, že bilaterální synchronizace epileptických výbojů skrz corpus callosum je základním mechanismem. Není známo, zda to vede k bilaterální aktivaci inhibičních kortikálních oblastí nebo kortikálních zón, které vyčnívají na kmen. Přímá nebo nepřímá (prostřednictvím kortikálně-retikulárních eferentů) aktivace retikulární formace mostu, která je zodpovědná za atonii během spánku REM, může vyvolat motorickou inhibici a podložit atonické záchvaty

Generalizované atonické záchvaty. Gastaut a kolegové studovali klinické rysy krátkých atonických záchvatů pomocí videozáznamu a zjistili, že pacienti klesají za méně než 1 sekundu s typickou sekvencí: (a) sklon hlavy (trvá méně než 250 ms), (b) trup a nohy spadnou (do 250 -800 ms) (Gastaut et al 1966b). Po přechodném období 1 sekundy se pacienti vrátí na další 2 sekundy do své původní polohy. Oguni et al., Zkoumání polygrafického záznamu 69 „atonických epileptických záchvatů“ u 2 pacientů s myoklonicko-astatickou epilepsií, pozorovalo řadu klinických projevů - od náklonu hlavy až po úplný kolaps a pád na hýždě (Oguni et al 1992). Podrobná video analýza záchvatů pádu u pacienta ve vzpřímené poloze ukázala, že zpočátku dochází k flexi v pase a kolenou, následované další flexí kolene, která vede k pádu zpět na hýždě.

Iktální EEG atonických záchvatů je reprezentován generalizovanými polyspike-vlnovými výboji, zatímco ztráta tónu se shoduje se složkou pomalých vln komplexu. Mezi další iktální vzorce patří rychlá aktivita s nízkou nebo vysokou amplitudou, zploštění nebo vzplanutí polyspiků následované generalizovanou aktivitou hrotových vln. Interiktální EEG není specifický pro atonické záchvaty a skládá se z pomalé aktivity spike-wave nebo komplexů polyspike-wave.

Částečné atonické záchvaty. Epileptické záchvaty atonického původu v kontextu parciální epilepsie byly podrobně studovány Satowem a kol. u 2 pacientů, 1 s čelní a 2 s parietální epilepsií (Satow et al 2002). Paroxysmální pokles svalového tonusu zahrnoval u obou pacientů převážně axiální svalstvo. Pády byly pomalé, trvalo to 2-5 sekund. Iktální EEG vykazoval nízkou amplitudu a rychlou aktivitu ve frontálně-centrálních oblastech, následovanou opakovanými adhezemi ve střední-frontální-centrální oblasti u pacienta s frontální epilepsií a rytmickými adhezemi v levé centrální oblasti u pacienta s epilepsií parietálního laloku. Během interiktálního PET byly nalezeny oblasti sníženého metabolismu, v souladu s klinickými údaji a údaji EEG.

Ohniskové atonické záchvaty mohou trvat poměrně dlouhou dobu (více než 30 minut), a proto mohou představovat status epilepticus. Iktální záznam EEG byl zaznamenán u 30 pacientů, došlo k výbojům špičkových vln (53%), rytmické iktové aktivitě (47%) v čelních nebo centrálních temenních oblastech (63%), v temporálním laloku (20%) nebo široké distribuci po celá pokožka hlavy (17%) kontralaterálně paralyzované končetiny (Guerrini et al 2002). Iktální elektrokortikografie od 2 pacientů ukázala, že výboje zahrnují meziální frontální nebo primární senzomotorickou kůru (Noachtar a Luders 1999; Matsumoto et al 2000).

Protože mnoho typů záchvatů a různé mechanismy mohou vést k epileptickým pádům, je pro přesnou diagnózu povinné video polygrafické sledování..

Kromě čistě atonických záchvatů mohou být epileptické pády a záchvaty způsobeny myoklonicko-astatickými záchvaty, myoklonickými záchvaty a častěji tonickými záchvaty (včetně axiálních křečí)..

Myoklonicko-astatické záchvaty jsou záchvaty, při nichž více či méně výraznému poklesu svalového tonusu (vedoucímu k poklesu) předchází symetrický myoklonus v rukou nebo nepravidelné záškuby v obličeji. V iktálním EEG jsou zaznamenány generalizované výboje hrotových vln (2–3 Hz) b, zatímco hrot odpovídá myoklonu a pomalá vlna odpovídá atonii.

Myoklonické záchvaty způsobující náhlé pády jsou extrémně vzácné; v těchto případech je myoklonus spojován s generalizovanými výboji hrotových vln s frekvencí 3–5 Hz.

Tonické záchvaty jsou nejčastější příčinou náhlých pádů u dětí s Lennox-Gastautovým syndromem. Tonické záchvaty mohou být axiální a axiální a proximální apendikulární nebo globální, charakterizované náhlou flexí krku a trupu, zvednutím paží do částečně ohnuté polohy, prodloužením nohou, kontrakcí obličejových svalů, rotací očí, apnoe, tachy- nebo bradykardií, rozšířenými zorničkami, enurézou, a zrudnutí obličeje. Byly popsány dva typy „generalizovaných“ tonických záchvatů spojených s pády, a to krátké tonické záchvaty (nebo křeče) a prodloužené tonické záchvaty..

Krátké tonické záchvaty (nebo axiální křeče) připomínají infantilní křeče a jsou charakterizovány náhlým a masivním zvýšením tónu, maximálně v krčních svalech a ramenním pletenci. V iktálním EEG, buď generalizované pomalé vlny, nebo beze změn, občas - nějaké „zploštění“.

Prodloužené tonické záchvaty jsou charakterizovány zjevným a prodlouženým zvýšením tónu v axiálních a segmentových svalech, a to jak u agonistů, tak u antagonistů. V Ictal EEG, běhy rychlé aktivity s nízkou amplitudou nebo krátké dávky generalizované aktivity hrotové vlny nebo polyspike vlny.

Tonický postoj a rigidita mohou být také zodpovědné za významný počet epileptických pádů u parciální epilepsie..

Abychom vyloučili poklesové útoky neepileptické geneze, může být nutné provést video polygrafické monitorování. Meissner et al analyzovali 108 pacientů s anamnézou záchvatů kapky a zjistili následující etiologii: neznámá (64%), srdeční (12%), cerebrovaskulární (7%), záchvaty (5%), vestibulární (3%) a psychogenní (1%) (Meissner et al 1986). Diferenciální diagnostika by měla rovněž zohledňovat možnost kataplexie, synkopy a afektivně-respiračních záchvatů..

Jak již bylo zmíněno výše, video polygrafické monitorování je jedinou studií, která může poskytnout správnou diagnózu atonických záchvatů. Definice atonických záchvatů je ve skutečnosti založena na identifikaci následujících neurofyziologických znaků:

- přerušení aktuální aktivity EMG (výboje), která odpovídá klinické události (náklon, pád atd.).
- přítomnost EEG koreluje.

Video polygrafie tedy umožňuje rozpoznat epileptické nebo neepileptické pády způsobené různými mechanismy a s odlišnou patofyziologií..

V některých případech můžete zvážit jmenování dalších diagnostických studií. U parciálních atonických záchvatů může být zapotřebí MRI k identifikaci specifické etiologie, jako jsou kortikální malformace (Guerrini et al 1998). Pokud je indikována chirurgická léčba parciálních atonických záchvatů symptomatického původu, může být zapotřebí stereofonní záznam EEG a iktální PET..

Syndromy a nemoci s atonickými záchvaty

Atonické záchvaty se mohou objevit jak u generalizovaných, tak u parciálních epilepsií..

Pády celého těla a kývnutí hlavy skutečně atonického původu se vyskytují u Lennox-Gastautova syndromu a myoklonicko-astatické epilepsie v raném dětství (Oguni et al 1992), obvykle v kombinaci s jinými typy záchvatů.

Atypické absence s atonickou složkou, epileptické pády a negativní myoklonus byly popsány v řadě podskupin spánkové epilepsie s elektrickým stavem epilepticus (NREM) (Tassinari et al 1985); tato populace byla dříve popsána jako atypická benigní dětská epilepsie (Aicardi a Chevrie 1982).

„Epileptické záchvaty“ byly také popsány u parciálních epilepsií, zejména při frontální genezi a výrazné bilaterální synchronizaci. V těchto případech jsou však pády obvykle doprovázeny tonickým stresem a tiskových dat je poměrně málo. Časté atonické záchvaty byly hlášeny u 2 pacientů s parciální epilepsií (frontální a parietální lokalizace), dokumentovaných video-EEG monitorováním (Satow et al 2002).

Prognóza a komplikace

Bez ohledu na původ a mechanismy padajících záchvatů, u generalizovaných i parciálních epilepsií, je jejich výskyt nepříznivým příznakem, protože jsou časté, rezistentní na léčbu, fyzicky nebezpečné a mohou předznamenávat změny osobnosti. V sérii 131 pacientů s epileptickými záchvaty (tonického nebo atonického původu) s parciální epilepsií (hlavně frontální lokalizace) mělo 74% pacientů špatnou prognózu, 45% mělo mentální retardaci (Tinuper et al 1998).

Léky. Farmakoterapie atonických záchvatů je v současné době nedostatečně účinná a často neuspokojivá, což je výsledkem rezistence vůči jakýmkoli moderním antiepileptikům (AED). Obecně se doporučuje podávat valproát s benzodiazepiny. ACTH a hydrokortizon mohou někdy mít poměrně rychlý a významný účinek, ale obvykle následuje zhoršení. Vyhlídky na novější AED, jako je lamotrigin, felbamát a topiramát při léčbě Lennox-Gastautova syndromu, zejména záchvaty atypických absencí a ataky pádů, vypadají slibně. Rovněž je navržena kombinovaná léčba s valproátem a lamotriginem pro padající záchvaty při parciální epilepsii.

Chirurgická operace. Kallosotomie je široce používána jako chirurgická léčba u pacientů s padajícími záchvaty, pokud nejsou považováni za kandidáty na klasickou resektivní chirurgii. Podle literatury vede kallosotomie k 80% snížení záchvatů u většiny pacientů s tonickými nebo atonickými pády. Účelem kallosotomie je omezit šíření konvulzivních výbojů z jedné hemisféry do druhé; tento postup tak může být účinný hlavně u pacientů s lateralizovanými ložisky a sekundární generalizací (Oguni et al 1991).

Seznam doporučení

Aicardi J, Chevrie JJ. Atypická benigní parciální epilepsie z dětství. Dev Med Child Neurol 1982; 24: 281-92.

Blume WT, Luders HO, Mizrhai E, Tassinari CA, van Emde Boas W, Engel J. Glosář deskriptivní terminologie pro ikální semiologii: zpráva pracovní skupiny ILAE o klasifikaci a terminologii. Epilepsia 2001; 42: 1212-8.

Komise pro klasifikaci a terminologii Mezinárodní ligy proti epilepsii. Návrh revidované klinické a elektroencefalografické klasifikace epileptických záchvatů. Epilepsia 1981; 22: 489-501.

Egli M, Mothersill I, O'Kane F. Axiální křeč: převládající typ záchvatu kapky u pacientů se sekundárně generalizovanou epilepsií. Epilepsia 1985; 26: 401-5.

Engel J. Navrhované diagnostické schéma pro lidi s epileptickými záchvaty as epilepsií: zpráva pracovní skupiny ILAE o klasifikaci a terminologii. Epilepsie 2001; 42: 1-9.

Gastaut H, Broughton R. Epileptické záchvaty. Springfield IL. Charles C Thomas, 1972.

Gastaut H, Roger J, Soulayrol R, Tassinari CA, Regis H, Dravet C. Dětská epileptická encefalopatie s rozptýlenými pomalými špičatými vlnami (jinak známá jako „varianta Petit mal“) nebo Lennoxův syndrom. Epilepsia 1966a; 7: 139-79.

Gastaut H, Tassinari C, Bureau-Paillas M. [Polygrafická a klinická studie „epileptických atonických kolapsů“] Riv Neurol 1966b; 36 (1): 5-21.

Guerrini R, Genton P, Bureau M a kol. Multilobarová polymikrogýrie, neřešitelné záchvaty záchvatů a elektrický epilepticus související se spánkem. Neurology 1998; 51: 504-12.

Guerrini R, Parmeggiani L, Shewmon A, Rubboli G, Tassinari CA. Motorická dysfunkce vyplývající z epileptické aktivity zahrnující senzomotorickou kůru. In: Guerrini R, Aicardi J, Andermann F, Hallett M, redaktoři. Epilepsie a poruchy hybnosti. London: Cambridge University Press, 2002: 77-95.

Hanson PA, Chodos R. Hemiparetické záchvaty. Neurology 1978; 28: 920-3.

Hunt JR. O výskytu statických záchvatů při epilepsii. J Nerv Ment Dis 1922; 56: 351.

Ikeda A, Ohara S, Matsumoto R a kol. Role primárních senzomotorických kůrek při generování inhibiční motorické odpovědi u člověka. Brain 2000; 123: 1710-21.

Ikeno T, Shigematsu H, Miyakashi M, Ohba A, Yagi K, Seino M. Analytická studie epileptických pádů. Epilepsia 1985; 26: 612-21.

Lennox WG. Petit mal epilepsie; jejich léčba tridionem. JAMA 1945; 129: 1069-73.

Lennox WG. Fenomény a koreláty psychomotorické triády. Neurology 1951; 1: 357-71.

Lennox WG. Epilepsie a související poruchy. Boston: Little, Brown & Co, 1960.

Lim SH, Dinner DS, Pillay PK a kol. Funkční anatomie lidské doplňkové senzomotorické oblasti: výsledky mimoperační elektrické stimulace. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1994; 91: 179-93.

Luders HO, Lesser RP, Morris HH, Wyllie E, Comair YG. Kortikální elektrická stimulace u lidí: negativní motorické oblasti. Adv Neurol 1995; 67: 115-29

Matsumoto R, Ikeda A, Ohara S a kol. Nekonvulzivní fokální inhibiční záchvat: subdurální záznam z motorické kůry. Neurology 2000; 55: 429-31.

Meissner I, Wiebers DO, Swanson JW, O'Fallon WM. Přirozená historie útoků pádem. Neurology 1986; 36: 1029-34.

Noachtar S, Luders HO. Ohniskové akinetické záchvaty, jak dokumentují elektroencefalografie a videozáznamy. Neurology 1999; 53: 1534-7.

Oguni H, Olivier A, Andermann F, Comair J. Přední kallosotomie při léčbě lékařsky neřešitelných epilepsií: studie 43 pacientů s průměrnou dobou sledování 39 měsíců. Ann Neurol 1991; 30: 357-64.

Oguni H, Fukuyama Y, Imaizumi Y, Uehara T. Video-EEG analýza záchvatů kapek u myoklonické astatické epilepsie raného dětství (Dooseův syndrom). Epilepsia 1992; 33: 805-13.

Satow T, Ikeda A, Yamamoto J a kol. Částečná epilepsie projevující se atonickými záchvaty. Zpráva o dvou případech. Epilepsia 2002; 43: 1425-31.

Tassinari CA. Des chutes et des atonies epileptiques. Epilepsies 2003; 15: 131-45.

Tassinari CA, Bureau M, Dalla Bernardina B, Roger J. Epilepsie s nepřetržitými hroty a vlnami během pomalého spánku. In: Roger J, Dravet C, Bureau M, Dreifuss FE, Wolf P, redaktoři. Epileptické syndromy v kojeneckém věku, dětství a dospívání. London: John Libbey, 1985; 194-204.

Tassinari CA, Michelucci R, Shigematsu H, Seino M. Atonické a padající záchvaty. In: Engel J, Pedley TA, redaktoři. Epilepsie: komplexní učebnice. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: 605-16.

Tassinari CA, Rubboli G, Parmeggiani L a kol. Epileptický negativní myoklonus. In: Negative Motor Phenomena: Advances in Neurology. Sv. 67. New York: Raven Press, 1995: 181-97.

Tinuper P, Cerullo A, Marini C a kol. Epileptické záchvaty při parciální epilepsii: klinické rysy, vývoj a prognóza. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64: 231-7.

Pro Více Informací O Migréně

Příčiny bolesti zad

Rehabilitace po mrtvici doma

"Andipal" - návod k použití, na jaký tlak vyvíjet, složení a recenze

Příčiny ohniskových změn v mozkové hmotě discirkulační povahy