Hlavní / Encefalitida

Cerebelární ataxie: příčiny, léčba a důsledky

Lidské tělo je schopné provádět obrovské množství různých pohybů při zachování určité polohy a kontroly rovnováhy. Právě za tyto funkce je zodpovědný mozeček - jedna z částí mozku. Při postižení tohoto orgánu dochází k mozkové ataxii. Podívejme se blíže na to, co je onemocnění, jaké jsou důvody jeho vzniku, způsoby léčby a prognóza.

Obecný popis patologie

Cerebellum je speciální struktura mozku umístěná v zadní fosse týlního a spánkového laloku. Orgán plní jednu z hlavních funkcí - udržuje rovnováhu a koordinuje pohyby. Obsahuje asi 50% neuronů v mozku. Abyste mohli jen vstát nebo sednout, musíte použít mnoho svalů, jejichž koordinovanou práci má na starosti mozeček..

Cerebelární ataxie je syndrom související s neurologickými poruchami. Onemocnění se vyskytuje poměrně často a je téměř vždy spojeno s různými zraněními a nemocemi. V poslední době odborníci nejčastěji diagnostikují dědičnou formu patologie, ve vzácnějších případech - získanou.

Důvody rozvoje

Toto onemocnění je komplexem příznaků, který spočívá v porušení dynamické a statické motoriky člověka. Získaná forma patologie se vyvíjí za přítomnosti následujících faktorů:

  • zranění hlavy;
  • roztroušená skleróza;
  • mozková mrtvice (ischemická, hypertenzní);
  • virové nebo infekční nemoci;
  • intoxikace těžkými kovy;
  • mozkové nádory;
  • obstrukční hydrocefalus;
  • Guillain-Barrého syndrom;
  • akutní nedostatek vitaminu B.12.

Uvedené syndromy vedou k rozvoji cerebelární ataxie s akutním nástupem. Nemoc, jejíž příznaky se začnou objevovat během několika týdnů, má subakutní nástup. Hlavními důvody pro rozvoj patologie jsou endokrinní poruchy, metabolické poruchy, maligní nádory, toxická otrava.

Progresivní chronická ataxie se vyskytuje na pozadí chronického alkoholismu, atrofických procesů ovlivňujících mozeček.

Dědičný typ onemocnění

Cerebelární ataxie Pierra Marie je dominantní dědičné onemocnění. To znamená, že se vyvíjí, když je defektní gen přijat od jednoho z rodičů. Generační přeskakování je extrémně vzácné. Je to jedna z forem dědičného typu onemocnění. První faktory patologie mohou vyvolat různé faktory: závažné infekce (záškrt, salmonelóza, tyfus), trauma, těhotenství, intoxikace. Objeví se po 20 letech.

Symptomatologie dědičného onemocnění se neustále zvyšuje a postupuje. V takových případech neexistují období exacerbace a remise. Některá onemocnění mohou změnit povahu průběhu patologie, což značně komplikuje včasnou diagnostiku.

Dědičná cerebelární ataxie je rozdělena do několika forem:

  • Friedreichova ataxie;
  • neprogresivní vrozená ataxie;
  • Holmesova cerebelární atrofie;
  • spinocerebelární ataxie;
  • pozdní cerebelární atrofie;
  • Machadova nemoc - Joseph.

Příznaky

Patologie se vyznačuje spíše specifickými příznaky, které okamžitě upoutají pozornost. Pacienti dělají při chůzi rozsáhlé pohyby. Jejich chůze je zároveň vratká a nejistá. Nohy jsou široce rozmístěny a při pohybu se prakticky neohýbají v kolenou. Proto se v procesu pohybu pacient houpá ze strany na stranu (cerebelární chůze). Symptomatologie je zvláště výrazná, když se pacient pokusí náhle vstát a začít se hýbat.

Dalším charakteristickým příznakem patologie je nedobrovolné zastavení pohybu ještě před dosažením cíle. Pacienti s cerebelární ataxií nejsou schopni rychle provádět opačné pohyby. Při pokusu o otočení pacient „odejde“ na stranu a může dokonce spadnout. Ataxická řeč ztrácí plynulost, stává se skandovanou.

Dynamická cerebelární ataxie u lidí je spojena s poškozením cerebelárních hemisfér. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří třes v končetinách na konci akce, porucha rukopisu, mimovolní pohyby očních bulvy (připomínající třes), poruchy pohybu s vícesměrnými pohyby.

Vyskytuje se nemoc u dětí?

Nesprávná koordinace pohybů u dětí může být způsobena genetickou predispozicí, porodním traumatem, hepatitidou, infekčními patologiemi, mozkovou obrnou a kýlami mozku. V pediatrické praxi existují statické i dynamické typy onemocnění. Diagnostikovat ataxii v prvním roce života dítěte je poměrně problematické, protože v tomto období dochází ke tvorbě chůze.

Když si všimnete charakteristických příznaků, měli byste určitě ukázat dítě specialistovi, podstoupit MRI mozku. Pomůže diagnostikovat onemocnění a propíchnutí, při kterém bude odebrána tekutina obklopující mozek a míchu. Cerebelární ataxie u dětí s jiným onemocněním dobře reaguje na léčbu.

Diagnostika

K určení přesné diagnózy potřebuje odborník obvykle jen několik jednoduchých testů. Jedním z nich je pokus o postavení v Rombergově póze. Za tímto účelem je pacient požádán, aby stál tak, aby se prsty a paty pohybovaly společně a paže byly prodlouženy dopředu s dlaněmi otočenými dolů a prsty roztaženými. Taková póza je pro pacienta obtížná - existuje silná nejistota. Ve složitější verzi je pacient požádán, aby dal jednu nohu dopředu tak, aby se špička dotýkala paty.

Babinskyho asynergie pomáhá identifikovat syndrom cerebelární ataxie. Ve stoje je pacient požádán, aby se ohnul dozadu a odhodil hlavu dozadu. Za normálních okolností se člověk bude muset narovnat v kyčelním kloubu a mírně ohnout kolena. Při ataxii mozečku takový pokus končí pádem..

Cerebelární ataxie u lidí. Jak zacházet?

V případech, kdy se ataxie projeví jako sekundární onemocnění, by léčba měla začít odstraněním základního onemocnění. U infekčních a zánětlivých procesů je nutná antibakteriální a antivirová léčba. Pokud etiologie patologie spočívá ve vaskulárních poruchách, bude nutná normalizace krevního oběhu. K tomu jsou léky předepisovány z kategorie antikoagulancií, trombolytik, vazodilatačních léků, angioprotektorů.

Nebude možné úplně se zbavit dědičné formy onemocnění. U tohoto typu onemocnění bude jedinou pomocí metabolická terapie - užívání vitamínů B, léky na bázi ginkgo biloba, nootropika.

Povinnou položkou v procesu léčby jsou masáže a fyzioterapeutická cvičení. Správně vybraná sada cvičení vám umožní normalizovat stav svalové tkáně, obnovit tón a koordinovat pohyby.

Drogová terapie

Léčba cerebelární ataxie zahrnuje povinný příjem následujících kategorií léků:

  • svalové relaxanci (pomáhají eliminovat svalové křeče);
  • nootropika (zlepšují mozkovou aktivitu);
  • léky, které pomáhají vyrovnat se s vestibulárními poruchami;
  • antidepresiva;
  • Vitamíny B, vitamin C a PP;
  • antikonvulziva.

Pro cerebelární ataxii se používají léky jako Betaserc, Betagistin, Tagista, Betaver, Westinorm, Phenibut, Piracetam, Cerebrolysin, Mexidol, Sermion, Cavinton "," Neurobeks "," Milgamma "," Midocalm "," Pregabalin ".

Lék "Betaserc"

Francouzská droga „Betaserc“ se používá k léčbě poruch vestibulárního aparátu a je syntetickou náhražkou histaminu. Jako aktivní složka ve složení léčiva se používá betagestin, látka schopná aktivovat histaminové receptory H-1 a H-3 centrálního nervového systému. Složka ovlivňuje průtok krve, zlepšuje mikrocirkulaci, stabilizuje tlak endolyfmu.

Při pravidelném užívání léku se frekvence závratí výrazně sníží, zvonění a tinnitus se sníží a sluch se obnoví. Trvání terapeutického účinku léčby je od několika minut do 24 hodin.

Dospělý pacient může užít ne více než 48 mg betagestinu denně. Dávka léčiva je rozdělena do 3 dávek. Přesnější dávkování určuje odborník individuálně.

Je třeba si také uvědomit, že lék může způsobovat nežádoucí účinky: nevolnost, zvracení, dyspepsie, nadýmání, silné bolesti hlavy, alergické reakce.

Droga "Tagista"

Ruský analog Betaserky je Tagista, který se od originálu liší pouze cenou. Cena náhrady je 80-90 rublů za balení. Zatímco dovážený produkt bude kupujícího stát 640-690 rublů.

Léčba je často předepsána pro cerebelární ataxii. Ošetření se provádí pouze pod dohledem odborníka. Tablety jsou dostupné v dávce 8, 16 a 24 mg betahistinu.

Indikace pro jmenování "Tagista" jsou takové patologické stavy jako Menierův syndrom, vestibulární závratě, vestibulární neuritida, vodnatelnost vnitřního ucha. Je zakázáno používat lék na feochromocytom, přecitlivělost na složky v kompozici. Nepředepisujte léky pro děti do 18 let.

V závislosti na závažnosti stavu mohou být tablety "Tagista" předepsány 1-2 ks. (v dávce 8 mg) třikrát denně. Zlepšení stavu je pozorováno po prvním užití léku.

"Phenibut" pro cerebelární ataxii

Léky z kategorie nootropik mohou ovlivnit vyšší funkce mozku a zvýšit jeho odolnost vůči vlivu negativních vnějších faktorů. Stimulují mozek ke zlepšení duševního výkonu a paměti.

Jedním z účinných zástupců skupiny nootropik je lék "Phenibut". Svou strukturou je léčivo derivátem gama-aminomáselné kyseliny.

Droga má korekční účinek na zhoršené kortikální funkce mozku, eliminuje příznaky tělesné a duševní astenie, má antidepresivní vlastnosti, má pozitivní vliv na paměť a snižuje zvýšenou emoční excitabilitu.

Doporučuje se užívat lék na závratě způsobené cerebelární ataxií, poranění lebky, infekční patologie. Indikace na předpis jsou patologické stavy, jako je porucha paměti, úzkostné poruchy, nespavost, Menierův syndrom, závislost na alkoholu, zvýšená úzkost.

Aby se dosáhlo pozitivní dynamiky, měl by být tento lék užíván dlouhodobě. Denní dávka léku pro dospělé je 0,75 - 1,5 g.

Důsledky nemoci a prevence

Léčba cerebelární ataxie bude úspěšná, pouze pokud bude správně stanovena skutečná příčina vývoje onemocnění. Toto onemocnění je možné zcela vyléčit pouze ve vzácných případech. Pacienti mají nejčastěji příznaky charakteristické pro toto onemocnění, které se pravidelně zhoršují. V případech, kdy bylo možné včas zahájit terapii základního onemocnění, bude prognóza co nejpozitivnější. Významný vliv má věk pacienta, celkový zdravotní stav a forma projevu cerebelární ataxie..

Neexistuje žádná specifická prevence proti rozvoji ataxie. Odborníci doporučují včasnou léčbu infekčních a virových patologií, očkování proti závažným onemocněním a sledování štítné žlázy a kardiovaskulárního systému. Před plánováním těhotenství byste se měli určitě poradit s genetikem, pokud se v rodině vyskytly případy takového onemocnění.

Cerebelární ataxie

Ataxie je termín, který označuje různé pohybové poruchy, cerebelární ataxie je pohybová porucha, ke které dochází v důsledku poškození mozečku, protože je to mozek, který je částí mozku, která je zodpovědná za rovnováhu, koordinaci pohybů a svalový tonus.

Kromě mozečku existuje také citlivá ataxie a vestibulární, jsou způsobeny poškozením jiných částí mozku..

Příčiny

Dobrovolné pohyby jsou obvykle zajištěny přesnou koordinací mezi svaly synergistů a antagonistů. Interakce mezi nimi je řízena mozečkem, který má spojení se všemi strukturami centrálního nervového systému, které se podílejí na motorické funkci. Cerebellum lze nazvat hlavním koordinačním centrem pohybu, přijímá informace ze struktur mozku a zajišťuje synchronizaci a přesnost svalových kontrakcí a také zpracovává informace o pohybu těla v prostoru. Tím je zajištěna přesnost a plynulost dobrovolných pohybů. Když je mozeček poškozen, svalové kontrakce různých skupin se stávají nesynchronizovanými, což se projevuje ataxií.

Příčiny poškození mozečku mohou být následující:

  • akutní porušení mozkové cirkulace (mrtvice), ovlivnění mozečku;
  • traumatické zranění mozku;
  • infekční cerebellitis, včetně parazitického původu;
  • mozečkový absces;
  • akutní a chronická intoxikace, včetně léků (antikonvulziva, hypnotika, anxiolytika, antipsychotika, bismutová léčiva, chemoterapeutická léčiva atd.);
  • alkoholismus;
  • nedostatek vitamínů B1, B12, E;
  • úpal;
  • hypoglykémie;
  • hypotyreóza;
  • roztroušená skleróza;
  • Anomálie Arnold-Chiari;
  • canalopatie (nemoci způsobené geneticky podmíněnými defekty v iontových kanálech);
  • genetické nemoci (Friedreichova ataxie);
  • prionová onemocnění;
  • nádory (zvláště často postihující mozeček meduloblastom, cerebellopontinový schwannom a hemangioblastom);
  • paraneoplastická degenerace mozečku (sekundární nádorová léze mozečku);
  • Hakimi-Adamsův syndrom (normotenzní hydrocefalus);
  • mitochondriální encefalomyopatie (Leighova choroba, syndrom MELAS atd.);
  • idiopatická degenerativní ataxie způsobená neurodegenerativními chorobami (parenchymální kortikální cerebelární atrofie, atrofie více systémů, dědičná Pierre-Marie cerebelární ataxie);
  • dědičné a genetické metabolické poruchy (acidurie, Hartnupova choroba, Gaucherova choroba typu 3, Tay-Sachsova choroba, Refsumova choroba atd.).

Formy cerebelární ataxie

Různé části mozečku (červ a hemisféry) jsou zodpovědné za různé typy pohybu; v souladu s převládající lézí jedné nebo jiné anatomické struktury orgánu se rozlišují dvě formy patologie:

  • dynamický - způsobený poškozením hemisfér, charakterizovaný diskoordinací pohybů v končetinách;
  • statický-lokomotor - způsobený poškozením šneku, v důsledku toho je narušena chůze a trpí stabilita.

Kromě toho může být cerebelární ataxie:

  • akutní - způsobené akutními příčinami, například mrtvicí nebo traumatickým poraněním mozku;
  • chronické - způsobené dlouhodobými lézemi mozečku, například při chronickém alkoholismu.

Podle povahy distribuce:

  • zobecněný - jsou porušována všechna dobrovolná hnutí;
  • izolovaný - některé typy pohybů jsou narušeny, například chůze, mluvení, pohyby rukou.

Ataxie je také jednostranná a dvoustranná..

Příznaky mozkové ataxie

Projevy cerebelární ataxie závisí na tom, která struktura mozečku byla poškozena..

Když je červ poškozen, je narušena schopnost udržovat stabilní polohu těla, pacient se houpá ve stoje, pro stabilitu musí zůstat v rovnováze rukama, roztáhnout nohy doširoka, jinak může spadnout. Chůze připomíná chůzi opilého člověka, je nejistá, pacient je zvláště nestabilní v zatáčkách, potácí se, tělo je ostře narovnané, nohy jsou při chůzi zvednuty příliš vysoko.

Pokud jsou ovlivněny hemisféry, lze také pozorovat poruchu chůze, nestabilní polohu těla, zatímco pacient „padá“ na stranu léze. Hlavním projevem jsou nepříjemné a nesouvislé pohyby končetin, které brání provádění přesných akcí..

Mírná ataxie se kontroluje pomocí funkčních testů a výrazně výrazná někdy neumožňuje člověku vůbec chodit a v některých případech nemůže stát ani sedět.

S progresí stavu se k popsaným poruchám připojují dysfagie (porucha polykání) a dysartrie (porucha řeči)..

Známky ataxie jsou doprovázeny příznaky typickými pro základní onemocnění.

Diagnostika

Když se objeví příznaky ataxie, pacient podstoupí neurologické vyšetření. Vyžaduje nejen potvrzení cerebelární povahy patologie, ale také identifikaci stavu, který vedl k jejímu rozvoji.

V případě nevyjádřených příznaků se provádějí koordinační (funkční) testy, například:

Podpora reakce reakce

Pacient je požádán, aby stál s nohama posunutými. Během ataxie je obtížné udržet tuto polohu, pacient se potácí, ztrácí stabilitu.

Kontrola stability v póze Romberg

Pacient je požádán, aby stál s chodidly pevně u sebe, hlavu měl zvednutou a paže natažené dopředu. Ataxie se projevuje nestabilitou polohy těla, pacient se začne kývat a může spadnout.

Testování stability v senzibilizované (komplikované) Rombergově poloze

Pacient je požádán, aby stál tak, aby špička jedné nohy spočívala na patě druhé nohy, přičemž mírně zvedla hlavu a natáhla paže. S ataxií nebude schopen udržet stabilitu ani na krátkou dobu..

Test skokové reakce

Normálně, pokud hrozí, že osoba stojící s posunutými nohami spadne na stranu, noha na této straně se pohybuje ve směru pádu a druhá noha spadne z podlahy. Při ataxii stojí lékař za pacientem a drží ho pro pojištění a odstrčí ho stranou. U ataxie i malé zatlačení způsobí pokles, jedná se o takzvaný pozitivní symptom zatlačení.

S potvrzenou ataxií jmenujte:

  • neuroimagingové studie: CT (počítačová tomografie mozku), MRI (zobrazování mozku magnetickou rezonancí);
  • neurofyziologické studie: elektroneuromyografie, metoda evokovaného potenciálu.

Pomocí těchto metod se stanoví funkční a strukturální změny v centrálním a periferním nervovém systému.

Pokud existuje podezření na dědičné ataktické onemocnění, provede se DNA analýza pacientů. V případě potřeby je pacient nebo jeho příbuzní odeslán k lékařskému genetickému poradenství. Pokud existuje důvod k podezření na dědičnou patologii u plodu, provede se prenatální analýza DNA.

Důkladné hledání příčin ataxie může zahrnovat celou řadu studií, včetně zobrazovacích technik (hledání nádorů), krevních testů na hormony (hledání endokrinních poruch), biochemických studií (hledání metabolických poruch), toxikologické analýzy (hledání možné intoxikace) atd. Pacient lze odkázat na konzultaci k příbuzným odborníkům - kardiologovi, endokrinologovi, neurochirurgovi a dalším.

Léčba mozkové ataxie

Terapeutická taktika závisí na příčině ataxie; úsilí je zaměřeno na léčbu základního onemocnění. Například pokud je příčinou patologie resekovatelný nádor, léčba bude chirurgická, a pokud je neresekovatelná, chemoterapie nebo radioterapie, pokud je příčinou hypovitaminóza, je předepsána léčba vitaminem, léčba traumatických poranění mozku se provádí podle schématu přijatého pro tento typ poranění a léčba roztroušené sklerózy spočívá při užívání imunomodulačních léků. V takových případech je léčba základního onemocnění obvykle dostatečná k tomu, aby příznaky cerebelární ataxie úplně zmizely nebo alespoň přestaly postupovat a zmenšovat se..

V literatuře existují informace o úspěšném užívání určitých léků (pregabalin, amantadin, faktor uvolňující thyrotropin, buspiron, L-5-hydroxytryptofan) pro ataxii degenerativní etiologie, avšak klinické studie, které by tyto informace mohly potvrdit, nebyly provedeny. Existují také důkazy o účinnosti inosiazidu a řady antikonvulziv (karbamazepin, klonazepam, topiramát) při cerebelární ataxii, ale tyto údaje je třeba ověřit a potvrdit..

V současné době probíhá výzkum léčby dědičných ataxií metodami buněčné a genové terapie, tyto oblasti jsou při řešení tohoto problému hodnoceny jako nejslibnější..

Fyzioterapie

Jedná se o jednu z klíčových metod léčby a rehabilitace pacientů s cerebelární ataxií. Fyzioterapie zlepšuje koordinaci, udržuje motorické funkce a brání rozvoji svalové atrofie a kontraktur. Byly vyvinuty komplexní programy, včetně cvičení zaměřených na obnovení zpětné vazby, speciálních cvičení pro nácvik funkcí mozečku (Frenkelova metoda), proprioceptivní svalové úlevy (PMF, proprioceptivní svalová facilitace).

Největšího efektu lze dosáhnout kombinovaným užíváním léků a fyzikální terapie.

Prevence

Prevence cerebelární ataxie spočívá v prevenci stavů, které k ní vedou, kdykoli je to možné. Například odmítnutí zneužívání alkoholu, používání přilby při cvičení plných poranění lebky, včasná léčba somatických onemocnění. Lékařské genetické poradenství je opatřením k prevenci dědičných ataktických onemocnění.

Důsledky a komplikace

S progresivní cerebelární ataxií se může vyvinout svalová atrofie, kontraktury a nakonec i postižení. Tento stav navíc vede k sociální nesprávné úpravě pacienta. Při úspěšné léčbě je prognóza mírně příznivá - ataktické příznaky obvykle nelze zcela eliminovat, je však možné je výrazně snížit a udržovat kvalitu života na přijatelné úrovni.

Video

Nabízíme k prohlížení videa na téma článku.

Ataxie: léčba, typy, příznaky, diagnóza

Ataxie (z řeckého slova ataxia - chaos, porucha) je onemocnění, jehož charakteristickým znakem je porucha koordinace. Charakteristika onemocnění: pacientova chůze a chůze jsou nestabilní, pohyby - nepříjemné, často může upustit od věcí a předmětů. U těchto příznaků se rozlišují dva typy onemocnění:

  • statická ataxie - při ztrátě rovnováhy ve vodorovné poloze
  • dynamická ataxie - při chůzi nedochází ke koordinaci pohybů. Pacient může buď úplně ztratit sílu v končetinách, nebo ji udržet.

Nemoc má mnoho nuancí, zvažte: ataxii - co je a jak se s ní zachází podrobněji.

Druhy ataxie

Lékaři identifikují čtyři běžné typy onemocnění:

  • Mozečku. Je ovlivněn mozeček, v důsledku čehož má pacient potíže s postavením na nohy. Aby udržel rovnováhu, musí roztáhnout nohy doširoka..

Při chůzi se může trochu naklonit do strany. Vyskytly se problémy s řečí. Pohyby se zametají. Cerebelární ataxie u dětí se začíná projevovat v intervalu od 5 měsíců do dvou let;;

  • Kortikální ataxie. Je ovlivněna přední část mozku, člověk ztrácí kontrolu nad nohou naproti postiženému laloku (například pokud je zraněna levá strana, ztrácí se koordinace s pravou končetinou).

Charakteristické jsou také následující příznaky: duševní poruchy, hysterie, špatný čich;

  • Vestibulární ataxie. Hlavním příznakem je poškození vestibulárního aparátu. Vestibulární ataxie se vyznačuje pravidelným závratem, zejména při chůzi.
  • Citlivá ataxie. Tímto onemocněním je ovlivněna hlavně parietální část mozku, mohou však být ovlivněny také zadní sloupce nebo periferní uzliny. Citlivá ataxie je charakterizována slabým svalovým tónem, který způsobuje, že pacientova chůze trpí.

Při chůzi špatně ovládá své pohyby, takže příliš tvrdě šlape na podlahu, neustále se mu dívá pod nohy (instinkt pudu sebezáchovy) nebo nepřirozeně ohýbá kolena kvůli zdravé chůzi.

  • U mírného typu citlivé ataxie v případě izolované léze míchy jsou koordinace a chůze mírné.
  • Průměrná úroveň postižení je, když člověk není schopen knoflíky zapnout kvůli sníženému tónu flexoru a extenzoru. Pacientovi se zdá, že mu při chůzi padají nohy, chůze je kolkovitá se silným sklonem a ohýbáním nohou. Při chůzi vyžaduje vizuální kontrolu
  • Silná citlivá ataxie obecně znemožňuje člověku zaujmout vzpřímenou polohu a udělat krok.

Vlastnosti syndromu cerebelární ataxie

Cerebelární ataxie je v lékařské praxi považována za nejčastější. Syndrom mozkové ataxie je charakterizován následujícími příznaky:

  • Obecné porušení svalového tonusu. Tento účinek je navíc vlastní všem končetinám: pacient pociťuje slabost jak v pažích, tak v nohách;
  • Nestabilní chůze, nerovnoměrné postavení. S nemocí trpí chůze člověka, protože nekontroluje své končetiny;
  • Zhoršená řeč. Pacient vyslovuje slova pomalu, protahuje fráze;
  • Nedobrovolné záškuby rohů očí. Je to způsobeno svalovými křečemi;
  • Úmyslný třes hlavy a paží. Tyto části těla se mohou neustále třást kvůli zhoršenému svalovému tónu..

Kvůli výše uvedeným příznakům se cerebelární typ onemocnění také často nazývá „hysterická ataxie“.

Existují dva typy onemocnění:

  • staticko-lokomoční - pozorováno v případě poškození cerebelárního červa - stabilita je ztracena, chůze je narušena;
  • dynamická ataxie - jsou ovlivněny mozečkové hemisféry a končetiny mají potíže s prováděním dobrovolných pohybů.

Dědičná ataxie Pierra Marie

Mariina cerebelární ataxie je genetická porucha, která se dědí z generace na generaci. Pravděpodobnost, že se tomuto onemocnění vyhnete, je extrémně malá, pokud ním trpěl některý z blízkých pokrevních příbuzných (matka nebo otec). V lékařské praxi se téměř nikdy setkáváme s případy, kdy jeden z rodičů trpěl syndromem Pierra Marie a nepřenášel tento genotyp na dítě..

Pokud nebudou včas přijata vhodná preventivní opatření, může syndrom Pierre Marie vést k úplné demenci ve věku 50–55 let. Pokud tedy víte, že se u vás může vyvinout dědičná cerebelární ataxie, navštivte svého lékaře před dosažením věku 30 let.

Friedreichova rodinná ataxie

Friedreichova ataxie je také dědičné onemocnění, které se přenáší autozomálně dominantním způsobem. Jsou ovlivněny zadní části mozečku.

U tohoto typu patologie je projevem citlivé ataxie s mozečkem.

Příznaky tohoto onemocnění:

  • Stejně jako v jiných případech jsou pozorovány poruchy chůze: chůze je nestabilní a nejistá;
  • Lidské pohyby jsou rozptýlené a trapné;
  • Onemocnění se také zobrazuje na výrazech obličeje pacienta: reakce na jakoukoli situaci bude potlačena;
  • Změny řeči, pacient natahuje slova a fráze, někdy nemusí dokončit to, co začal říkat;
  • Sluch se zhoršuje;
  • V posledních stadiích onemocnění se objevují srdeční problémy. K nemoci se nejčastěji přidává tachykardie a neustálá dušnost..

Ataxia-telangiektázie (Louis-Barův syndrom)

Louis-Barův syndrom (ataxie-telangiektázie) je dědičná porucha, při které je ovlivněn mozeček. Bylo otevřeno v roce 1941 ve Francii. Syndrom Louis Bar je obvykle genotypizovaný od obou rodičů, což znamená, že jej nelze zdědit pouze od matky nebo otce.

Ataxie-telangiektázie je poměrně vzácné onemocnění: podle posledních odhadů jím trpí pouze 1 ze 40 000 novorozenců.

U telangiektázie jsou charakteristické následující příznaky:

  1. Náchylnost k infekčním chorobám dýchacích cest. Pacienti často trpí bronchitidou, angínou, konjunktivitidou, otitis media atd. U Louis-Barova syndromu mohou být tato onemocnění pro dítě smrtelná, protože imunitní systém není schopen bojovat proti patogenním mikrobům;
  2. Vzhled zhoubných nádorů. Louis-Barův syndrom se projevuje telangiektázemi kůže: to znamená, že tělo je náchylnější k výskytu maligních novotvarů než obvykle.
  3. Poruchy chůze a koordinace. Louis-Barův syndrom je charakterizován ztrátou rovnováhy, v důsledku čehož se chůze stává nestabilní a pohyb je nepříjemný.

Příznaky ataxie

Známky onemocnění se mohou lišit v závislosti na typu onemocnění. Příznaky naznačující, že pacient má toto onemocnění:

  • Porucha chůze. Toto znamení je charakterizováno vestibulární ataxií a spinocerebelární ataxií. Vyjádřeno nestabilní chůzí a ztrátou rovnováhy v horizontální poloze. Člověk se často dívá na nohy, jako by se bál spadnout, kráčí pomalu a měřitelně;
  • Komunikační dovednosti trpí. Osoba roztahuje slova a fráze, řeč se stává obtížnou. Zdá se, že pacient pečlivě zvažuje, co říct. Se zanedbávaným stupněm se řeč stává zcela nesouvislou;
  • Třes rukou a hlavy. Spinocerebelární ataxie je často charakterizována tímto příznakem. Ztrácí se svalový tonus, v důsledku čehož pacient není schopen ovládat končetiny a hlavu, včetně zastavení chvění;
  • Pacient nemůže stát s patami a prsty na nohou. Vestibulární ataxie je charakterizována skutečností, že člověk může být v horizontální poloze pouze s nohama od sebe. Je to způsobeno ztrátou rovnováhy.

Komplikace ataxie

Dědičné, spinocerebelární a jiné typy ataxie mohou způsobit takové komplikace:

  1. Onemocnění dýchacích cest - bronchiální astma, rýma, zánět vedlejších nosních dutin, faryngitida atd.;
  2. Nemoci kardiovaskulárního systému - hypertenze, tachykardie, srdeční selhání atd.;
  3. Sklon k relapsu infekčních a virových onemocnění.

Lokomotorická ataxie může také vést k problémům se sluchem a senzorická ataxie může vést k potížím s vůní.

Diagnóza ataxie

Spinocerebelární ataxie a další typy onemocnění jsou definovány v pěti fázích:

  1. Předběžný rozhovor s pacientem a analýza jeho stížností. Lékař shromažďuje všechny potřebné informace: zda osoba v rodině měla lidi trpící podobnou chorobou, jak dávno se objevily první příznaky, jaké léky užívalo za poslední měsíc;
  2. Vyšetření neurologem. Testy se provádějí za účelem zjištění, zda nedošlo k narušení koordinace, řeči, chůze. Například ve videu výše můžete vidět, jak se provádějí testy kolena a paty k identifikaci dynamického typu onemocnění.
  3. Vyšetření otolaryngologa na problémy se sluchem;
  4. Krevní test: kontroluje se počet erytrocytů a leukocytů;
  5. Počítačová tomografie. Na základě jeho výsledků se dospělo k závěru, zda byla narušena struktura mozku.

Po provedení výše uvedených opatření je předepsána léčba, pokud je potvrzena statická ataxie nebo její typy.

Léčba a prognóza ataxie

Ataxie, jejichž léčba se provádí hlavně lékařskými metodami, lze zcela eliminovat včasným přístupem k lékaři. Neurolog se zabývá léčbou nemoci. Může předepsat následující léčbu:

  • Příjem posilujících vitamínů. Podle lékařských pozorování tělo pacientů nejčastěji postrádá vitamin B. Může být konzumován ve formě tobolek nebo roztoků;
  • Normalizace krevního oběhu. Předepsané léky, které stimulují průtok krve do mozku;
  • Užívání hormonálních léků (steroidů) k odstranění plazmy z krve (pokud to bylo zjištěno během analýzy);
  • Chirurgická léčba mozečku. Pozdní cerebelární ataxie je eliminována hlavně operativní metodou: krvácení je odstraněno, díky čemuž je možný průtok krve do mozku.

Takto se léčí spinocerebelární ataxie a další typy onemocnění..

Školení pro ataxii

Cvičení na ataxii pomůže posílit svaly, obnovit jejich tón a koordinovat pohyby. Podle odborníků se spinocerebelární ataxie a další typy onemocnění léčí cvičební terapií (cvičební terapií). Při předepisování školení je třeba vzít v úvahu několik nuancí:

  • Cvičební terapie se používá pouze v kombinaci s jinými způsoby léčby (léky, chirurgie atd.). Pokud choroba vznikla v důsledku infekce, musí být odstraněna; pokud byl nalezen nádor, je odstraněn chirurgicky;
  • Soubor cvičení se provádí pod dohledem lékaře, jinak by si pacient nedbalým jednáním ublížil. Správný trénink léčí všechny typy nemocí, včetně ataxické mozkové obrny.

Ataxie - Jak léčit pohybovou poruchu

Ataxie vyniká mezi poruchami motorické aktivity a koordinace pohybů. Nejčastěji se projevuje jako porušení chůze, pohybů nohou, ale ve skutečnosti je podstata této nemoci mnohem hlubší. Co je to za závažné onemocnění a existují možnosti pro jeho léčbu?

Co je to ataxie

Osoba trpící tímto onemocněním je schopna provádět samostatné dobrovolné pohyby, ale jsou nekoordinované. Navenek to lze vyjádřit jako ztrátu stability, porušení chůze, potíže s prováděním cílených akcí. Pacient má narušenou kontinuitu pohybů: pokud je u zdravých lidí pohyb končetin plánovanou sekvencí akcí, pak u osoby trpící ataxií jsou jednotlivé pohyby pohybové chaotické, což ztěžuje nebo zcela znemožňuje pohyb. Ve skutečnosti slovo „ataxie“ v překladu z řečtiny znamená „porucha“. Stejný kořen je obsažen ve jménu jiné nemoci - „ataxiofobie“: jedná se o duševní poruchu vyjádřenou strachem z poruchy. V mnoha případech potřebuje pacient vážnou pomoc a nezávislá existence je obtížná..

Druhy ataxie

Ataxie je onemocnění neuropsychické povahy. V závislosti na tom, která oblast mozku nebo nervového systému byla narušena, se rozlišují různé typy tohoto onemocnění, které se liší jak vnějšími projevy, tak stupněm ohrožení normálního života..

    Cerebelární ataxie - spojená, jak si asi myslíte, s poškozením mozečku. Existují staticko-pohybové a dynamické varianty tohoto onemocnění - v prvním případě trpí pouze stabilita a chůze a ve druhém je narušena libovolnost pohybů všech končetin. U odrůdy staticko-lokomoční má pacient chůzi zvanou „mozeček“: roztáhne nohy doširoka, potácí se ze strany na stranu, taková chůze připomíná pohyb opilce. Při obzvláště vážném stupni poškození pacient není schopen pouze stát a chodit, ale dokonce ani sedět. Dynamická forma cerebelární ataxie je zvláště patrná tam, kde je vyžadována přesnost pohybu.

Jak vidíte, povaha poškození u různých typů ataxie je odlišná, můžeme říci, že se jedná o úplně jiná onemocnění; „u východu“ je však výsledek přibližně stejný - poruchy chůze a potíže s různými pohyby paží a nohou. Stává se, že k porušení dochází pouze ve stoje, pak se mluví o statické ataxii; nebo během pohybu dochází k diskoordinaci, jedná se o dynamický typ nemoci.

Příčiny nemoci

Různé typy ataxie jsou nejčastěji dědičné nemoci. V tomto ohledu existuje několik typů dědičných ataxií, které mají příznaky z výše popsaných odrůd: Pierre-Marie, Louis-Bara, Friedreich.

Další příčinou tohoto onemocnění je nedostatek vitaminu B12. To je zvláště důležité pro vegany, protože tento vitamin se nachází pouze v živočišných potravinách, které kategoricky odmítají. V některých případech může tento vitamin syntetizovat samotné lidské tělo, ale rozvoj této schopnosti při přechodu na vegetariánské jídlo je spojen s určitými obtížemi. Na základě toho se doporučuje přísným vegetariánům, aby nejprve užívali speciální komplexy vitamínů..

Ataxie se může také vyvinout v důsledku mozkové mrtvice - speciální formy mozkového krvácení. Je třeba poznamenat, že dědičné typy ataxie jsou často doprovázeny hlubšími a rozsáhlejšími lézemi těla a doprovodnými chorobami. Mohou se objevit poruchy řeči, různé motorické dovednosti, tvar kostry, někdy mentální retardace a úplná nebo částečná ztráta sluchu.

Citlivý typ onemocnění nastává, když jsou ovlivněny zadní sloupce míchy, míšních nebo periferních nervů a některé prvky diencephalonu (thalamu). Kortikální ataxie může nastat v důsledku zhoršené mozkové cirkulace, nádorů v čelních lalocích mozku. Friedreichova choroba, která má dědičnou povahu, se často vyvíjí kvůli tomu, že mezi předky pacienta (rodiči nebo ještě vzdálenějšími) existovalo manželství blízkých příbuzných.

Příznaky nemoci

Hlavní příznaky různých typů ataxie:

  • změna chůze;
  • zhoršená koordinace pohybů paží a nohou.

Z těchto důvodů můžete stanovit „hlavní“ diagnózu, ale každý typ onemocnění má své specifické projevy.

Vestibulární typ je často doprovázen poruchou sluchu, protože vestibulární aparát je, přísně vzato, součástí vnitřního ucha.

S cerebelární rozmanitostí dochází k poruchám řeči - stává se napjatým, spasmodickým, často připomíná chorál; dalším znakem je porušení rukopisu, stává se zametacím, nerovnoměrným, písmena jsou často obrovská.

Při kortikální ataxii dochází k oslabení čichu, duševních poruch. Dědičné typy onemocnění jsou doprovázeny zrakovými poruchami, sluchovými poruchami, endokrinními poruchami, sníženou inteligencí, depresí. Louis-Barova choroba může být také doprovázena rýmou, bronchitidou, pneumonií a některými dalšími podobnými chorobami, přičemž je primárně ovlivněn imunitní systém těla..

Samotné odrůdy ataxie jsou někdy projevy jiných, obecnějších nemocí, proto jsou doprovázeny známkami těchto onemocnění..

Diagnóza ataxie

Jednou z metod diagnostiky této skupiny nemocí je slavná Rombergova póza. Každý, kdo byl vyšetřen neurologem, podstoupil tento test. Pacient vstane rovně, pohne nohama k sobě a natáhne paže dopředu, přičemž zavře oči. Lékař ho poté může požádat, aby se dotkl nosu prstem, aniž by otevřel oči. Nedávno byly vyvinuty další varianty Rombergovy pózy. Hodnota tohoto testu spočívá v tom, že dokáže detekovat přítomnost mozkových abnormalit vedoucích k ataxii. Když je mozeček nefunkční, objeví se takzvaný „Rombergův příznak“ - ohromující nebo dokonce padající.

Hlavním způsobem, jak diagnostikovat toto onemocnění, je najít jeho případy u rodinných příslušníků pacienta, protože toto onemocnění, jak již bylo zmíněno, má nejčastěji dědičnou povahu. Používají se také molekulárně genetické metody pro stanovení nemoci. Léze částí mozku a míchy jsou detekovány pomocí magnetické rezonance a některých dalších postupů. Komplexní diagnostika DNA, která se také používá při detekci onemocnění, zahrnuje získání materiálu od všech členů rodiny pacienta, zejména od jeho rodičů, bratrů a sester.

Metody léčby

Ataxie se léčí podle typu onemocnění. Tito pacienti jsou obvykle léčeni neurologem. Předepisuje obecnou posilovací terapii, která spočívá v užívání vitamínů B a jiných léků; předepsán je také speciální kurz fyzioterapeutických cvičení, který pomáhá překonat diskoordinaci a posílit svaly. Friedreichova ataxie kromě těchto opatření zahrnuje užívání léků, které zlepšují fungování mitochondrií (energetické organely buněk) - kyselina jantarová, vitamin E, koenzym Q10 a některé další léky.

Louis-Barova choroba navíc zahrnuje obnovu imunitního systému. Léčba probíhá imunoglobulinem. Pacient by měl výrazně omezit vystavení slunci, radiační terapie a rentgenové záření jsou pro něj také kontraindikovány..

Nelze však konstatovat, že dědičné formy ataxie lze zcela vyléčit. S největší pravděpodobností se očekává progrese neuropsychických poruch. Pracovní schopnost těchto pacientů je významně snížena, nemohou pracovat v mnoha profesích. Při správné léčbě má však pacient mnoho šancí dožít se vysokého věku, i když tento život nebude skutečně naplňovat. Jelikož je nemoc dědičná, lidé trpící těmito typy ataxie by neměli rodit svá vlastní děti, na která může být nemoc dobře přenášena.

Léčba tohoto onemocnění by měla být včasná, protože se zpožděním se mohou objevit různé komplikace. Nejčastěji je pozorováno srdeční selhání, které je doprovázeno dušností, rychlou únavou a otoky. Srdeční selhání může zase způsobit plicní edém. To vše může být fatální..

Pokud nemoc nemá genetickou povahu, lze ji zcela vyléčit. To však může vyžadovat chirurgický zákrok. Pokud se nemoc vytvoří v důsledku nádoru na mozku, měla by být odstraněna. Je také nutné odstranit mozkové krvácení a zbavit se abscesu, po kterém je předepsána antibiotická léčba.

Stává se, že příčinou onemocnění byla infekce ucha. V tomto případě jsou předepsána antibiotika. Spolu s eliminací základního onemocnění je možné obnovit sluch, pokud byl narušen.

Pacienti se zhoršenou koordinací pohybů mají velkou šanci na vážná zranění. V důsledku toho musí vést zvláštní způsob života. Například byste se měli vzdát řízení automobilu a práce s elektrickým nářadím. Doporučuje se být neustále na dobře osvětlených místech, což zlepšuje vnímání prostředí a pomáhá předcházet úrazům. Při lezení po schodech byste se měli držet zábradlí, nebo ještě lépe - šplhat pouze v doprovodu cizince nebo použít výtah, pokud je v budově.

Ataxie

Ataxie je onemocnění, které představuje selhání kontinuity motorických operací různých svalů na pozadí absence svalové slabosti. Jednoduše řečeno, ataxie je běžně pozorovaná motorická dysfunkce, neuromuskulární vada, často genetické povahy. Kromě toho může nastat v důsledku vážného přerušení užívání vitaminu B12, které vede k mozkové mrtvici. S uvažovaným onemocněním se motorické akty zkreslují, jsou nepohodlné, narušuje se jejich koordinace a řád, při motorických operacích a ve stoje je pozorována nerovnováha rovnováhy. V končetinách lze sílu udržet nebo mírně snížit.

Způsobuje ataxii

Nedostatek koordinace motorických operací se projevuje zhoršením přesného a plynulého provádění pohybů. Popsaný stav je generován patologickými procesy vedoucími k degeneraci mozečku nebo destrukci aferentních drah.

Cerebelární ataxie může být způsobena toxickými intoxikacemi způsobenými užíváním určitých lékopisů, tekutin nebo drog obsahujících alkohol, infekčních procesů a stavů po přenosu infekcí (například HIV), zánětů (roztroušená skleróza), nedostatku vitamínů, endokrinních poruch (hypotyreóza), nádorů a neurodegenerativní procesy, strukturální patologie (například arteriovenózní malformace).

Citlivá ataxie je způsobena zničením:

- zadní bílá hmota, která je součástí mozku (vzestupné dráhy mozku), často způsobená traumatem

- periferní nervové struktury, vyvolané axonální degenerací (axonopatie), segmentální demyelinizace, sekundární degenerativní proces (rozpad nervových zakončení);

- zadní kořeny v důsledku komprese nebo poranění;

mediální smyčka (anatomická součást středního mozku), což je prvek dráhy, která přenáší impulsy do temenního segmentu a mozečku, které umožňují určit polohu těla nebo jeho prvků v prostoru;

- thalamus, který hraje významnou roli v regulaci reflexů.

Tato forma popsaného onemocnění je často způsobena destrukcí parietálního segmentu od kontralaterálního okraje.

Citlivá ataxie může být často vyvolána následujícími onemocněními: tabes dorzální, lanová myelóza, projevující se rozpadem mozkových šňůr (laterálních a zadních) v důsledku dlouhodobého nedostatku B12, některé typy polyneuropatií, vaskulární patologie, nádorové procesy.

Tato forma ataxie se také vyskytuje u Friedreichovy choroby, což je vzácná forma onemocnění, jejíž etiologickým faktorem je dědičnost..

Vestibulární ataxie je způsobena degenerativními procesy, které ovlivňují kortikální centrum, vestibulární nerv, jádra a labyrint mozku. Analyzovaný typ porušení je pozorován v případě onemocnění uší, Menierova syndromu (zvýšení obsahu endolymfy ve vnitřním uchu), kmenové encefalitidy, nádorových procesů.

Spinocerebelární ataxie je klasifikována jako onemocnění dědičného původu. Vzniká zničením strukturních prvků nervového systému. Uvažovaná destrukce je charakterizována eskalací, to znamená, že se časem zhoršují. Friedreichova ataxie je nejčastější.

Často s popsanou formou poruchy je pozorována cerebelární atrofie, v důsledku čehož Pierre-Marie nastavuje cerebelární ataxii, přenášenou dominantním mechanismem dědičnosti. Jednoduše řečeno, k narušení dochází v důsledku přenosu abnormálního genu z rodiče. Lze rozlišit řadu exogenních faktorů, které jsou považovány za takzvané katalyzátory, které vyvolávají nástup nemoci a zhoršují její průběh. Mezi tyto spouštěče patří různé infekční procesy (tyfus, brucelóza, pyelonefritida, úplavice, bakteriální pneumonie), trauma, těhotenství, intoxikace.

Frontální forma popsané patologie se objevuje v důsledku destrukce kůry čelního segmentu nebo okcipitálně-časové zóny. Často se vyskytuje v důsledku utrpení mrtvice, traumatu, nádorových procesů v mozku, abscesů, roztroušené sklerózy, polyneuropatie.

Příznaky ataxie

Abychom pochopili, ataxii, co to je, je doporučeno odkazovat na etymologii tohoto konceptu, což znamená "nepořádek", pokud je přeloženo z řečtiny. Analyzovaným termínem je často se vyskytující motorické poškození způsobené poruchou přenosu impulzů. Onemocnění se projevuje nesouladem motorických operací na pozadí absence svalové slabosti. Popsaná porucha není samostatnou nosologickou formou, je spíše důsledkem nebo projevem jakékoli dysfunkce nervového systému.

Uvažovaná patologie vede ke ztrátě sekvence a konzistence motorickými akty. Jsou vyrobeny nepřesně, trapně, chůze často trpí. V některých situacích mohou být pozorovány poruchy řeči.

Statický typ analyzované patologie je doložen porušením stability výhradně ve stoje. Když dojde k selhání koordinace během výkonu motorických úkonů, mluví o dynamické formě popsaného porušení.

Cerebelární ataxie se projevuje snížením svalového tonusu ataktické končetiny. Při porušení motorických operací v důsledku poškození mozečku se projevy neomezují na konkrétní sval, skupinu svalů nebo jediný pohyb. Tato variace ataxie je běžná. Má specifické příznaky: poruchy stoje a chůze, zhoršená koordinace končetin, pomalá řeč s rozptýlenou výslovností slov, úmyslné třesy, oscilační spontánní pohyb očních bulvy, snížený svalový tonus..

Citlivá ataxie při vyšetření se projevuje následujícími příznaky: podmíněnost koordinace z kontroly pomocí vidění, porucha muskuloartikulární citlivosti, citlivost na vibrace, ztráta stability v poloze Romberg se zavřenýma očima, snížení nebo vypnutí šlachových reflexů, nestabilita chůze.

Specifickým příznakem této variace onemocnění je pocit chůze, jako by byl na vatě. Aby se kompenzovaly pohybové vady, pacienti se vždy snaží dívat se pod nohy, silně se ohýbat a zvedat dolní končetiny vysoko a silou je spouštět na povrch podlahy.

Hlavním projevem Friedreichovy ataxie je nestabilní, nepříjemná chůze. Pacienti mají rozsáhlé kroky. Vykročili s nohama široce od sebe a odchýlili se od středu. Jak se onemocnění stupňuje, poruchy koordinace se šíří do obličeje, horních končetin a svalů hrudníku. Výrazy obličeje se mění a řeč se stává pomalejší a trhanější. Periostální a šlachové reflexy chybí nebo jsou velmi minimalizované. Sluchové postižení je běžné.

Pierre-Marieova cerebelární ataxie je progresivní onemocnění s chronickým průběhem. Jeho klíčovým příznakem jsou neuromuskulární motorické dysfunkce, které se neomezují pouze na jednotlivé motorické činnosti nebo skupinu svalů. Tato variace ataxie se vyznačuje následujícími specifickými projevy: poruchy chůze a statiky, třes těla a třes končetin, záškuby svalů, opožděná řeč, spontánní stabilní oscilační pohyby očních bulvy, změny rukopisu, snížený svalový tonus.

Vestibulární ataxie má následující specifické příznaky: závislost závažnosti příznaků od motorických činů a otáčení těla a hlavy, hluboké poruchy stoje a chůze bez poruch řeči.

Kromě toho je tato variace ataxie charakterizována přítomností:

- horizontální nystagmus (spontánní oscilační horizontální pohyby očních koulí, charakterizované vysokou frekvencí);

- ostrý závrat, který se vyskytuje i v poloze vleže, často doprovázený nevolností;

- tendence k pádu, je vratký krok a odchylka ve směru postižené strany (tyto odchylky jsou také zaznamenány ve stoje nebo vsedě);

- porucha sluchu je vzácná.

Koordinace motorických úkonů rukou s uvažovanou variací ataxie je zachována. Příznaky, které se množí při otáčení trupu, hlavy nebo očí, nutí pacienta, aby tyto motorické operace vykonával pomalu a snažil se jim vyhnout. Zhoršená koordinace je kompenzována vizuální kontrolou, a proto se jedinec, který zavírá oči, necítí sebevědomí. Neexistují žádné poruchy náchylnosti kloubů a svalů. Jsou-li pozorovány závratě se zavřenýma očima v poloze na zádech, jsou často zaznamenány poruchy spánku.

Často se také vyskytují vegetativní reakce: zrudnutí nebo bledost obličeje, pocit strachu, zvýšená srdeční frekvence, labilita pulzu, zvýšené pocení. U kortikální formy onemocnění jsou pozorovány motorické dysfunkce, vyjádřené poruchami chůze. Toto znamení je podobné projevům destrukce mozečku. U pacienta se rozvine nestabilita, nejistota chůze. V procesu chůze je jeho tělo nakloněno dozadu (Hennerův příznak), umístění nohou je v jedné linii, často dochází k „zapletení“ do končetin.

Spinocerebelární ataxie je charakterizována řadou projevů, jejichž klíčem je koordinační dysfunkce. Toto onemocnění je také charakterizováno pohybovými poruchami očí, vyjádřenými ostrými, trhavými pohyby očí při pohybu pohledem. Často se vyskytují poruchy polykání, poruchy řeči, snížená funkce sluchového systému, poruchy defekace a močení, ochrnutí končetin, patologické reflexy.

Druhy ataxie

Klinická medicína rozlišuje několik variant ataxií: citlivou, čelní, mozečkovou, vestibulární, funkční a dědičnou, jako jsou ataxie Friedreich, Pierre-Marie a Louis-Bara.

Citlivá forma je způsobena porážkou hlubokých druhů citlivosti. V analyzované formě dochází k poruchám kloubně-svalové citlivosti, která přijímá informace o umístění těla subjektu v prostoru, narušení citlivosti na vibrace, poruchy vnímání tlaku a hmotnosti. Existuje „razící chůze“, která se projevuje v nadměrné flexi končetin a nadměrně silné chůzi. Nemocný jedinec často ztrácí představu o umístění prvků svého vlastního těla v prostoru, necítí směr motorických činů. Subjekty trpící tímto typem patologie se snaží kompenzovat motorické dysfunkce prostřednictvím vidění: při chůzi se vždy dívají na nohy, což umožňuje snížit pocit ataxie. Se zavřenýma očima se však pacienti nemohou pohybovat..

Klíčovým diferenciálním diagnostickým kritériem popsaného typu ataxie je výskyt příznaků nebo výrazné zvýšení projevů při absenci kontroly prostřednictvím vidění, například se zavřenýma očima, ve tmě.

Tuto formu lze nalézt na horních končetinách, což se projevuje pseudoatetózou, což je pomalá červotočivá motorická operace rukou se ztrátou vizuální kontroly. Pseudo-atetóza a citlivá forma ataxie jsou vždy doprovázeny v končetinách poruchy hluboké citlivosti.

Cerebelární variace ataxie vzniká během degenerativních procesů mozečku. Charakteristickým kritériem pro diagnózu je neschopnost jednotlivce přesně odolat Rombergově postavení. Pacienti spadají ve směru postiženého segmentu mozečku. Pacienti trpící touto variací onemocnění se při chůzi potácejí a jejich končetiny jsou široce rozmístěny. Jejich pohyby se vyznačují zametáním, pomalostí a neohrabaností. Na rozdíl od citlivé rozmanitosti uvažované patologie neexistuje s touto variací ataxie silný vztah k vidění. Současně je řeč u pacientů pomalá, napnutá a rukopis se stává nerovnoměrným a rozsáhlým. Zřídka, na straně destrukce mozečku, dochází ke snížení svalového tonusu a poruchám šlachových reflexů. Popsaná variace ataxie je často známkou roztroušené sklerózy, různé encefalitidy a maligních nádorových procesů..

Vestibulární typ ataxie se objevuje v důsledku poškození jakýchkoli struktur vestibulárního aparátu. Systémový závrat je považován za klíčový příznak: subjekt vidí, že okolní objekty se pohybují jedním směrem. Otočení hlavy zhoršuje závratě. Tato forma je často doprovázena nevolností, horizontálním nystagmem. Může to být známka kmenové encefalitidy, řady onemocnění uší, závažných nádorových procesů v komorách mozku.

Při vyšetření není jedinec schopen se zavřenýma očima kráčet pár kroků rovně. Vždy se odchýlí od daného směru. Jeho cesta bude v obrysu připomínat hvězdu. Pokud se pacient pokusí vstát a podniknout několik kroků, pak často padá ve směru postiženého labyrintu, průběh pádu často ovlivňuje také stimulace vestibulárního aparátu a otáčení hlavy.

Frontální ataxie často doprovází onemocnění jako mrtvice, mozkové nádory, hematomy, encefalitida. Chůze jedince trpícího uvažovanou formou patologie se „opije“. Při chůzi se subjekt odchyluje ve směru opačném k ohnisku destrukce. Při vážných degeneracích čelního segmentu se objevuje astasia-abasia, která se projevuje neschopností chodit nebo stát bez vnější pomoci na pozadí absence paralýzy končetin. Tento typ je často doprovázen dalšími příznaky destrukce frontální zóny (duševní změna, porucha čichu) nebo temporo-okcipitálního segmentu (částečná slepota, sluchové halucinace, poruchy paměti pro probíhající události).

Funkční forma ataxie je pozorována u neuróz hysterické geneze. Je charakterizována chůzí, která se mění v dynamice a není vlastní klinickému obrazu výše uvedených typů ataxie. Je kombinován s příznaky hysterické neurózy..

Friedreichova ataxie je progresivní onemocnění dědičné geneze. Kombinuje příznaky cerebelární ataxie a citlivé. Mužské pohlaví je tímto typem ovlivněno častěji. Debut nemoci spadá do období dětství a zvyšuje se po celou dobu své existence. Poruchy jsou zpočátku pozorovány na dolních končetinách, postupně postihují paže a trup. Zaznamenávají se také zrakové vady, kloubně-svalový smysl je vážně narušen. Často se snižuje svalový tonus, oslabují se šlachové reflexy, dochází k nystagmu a často ke ztrátě sluchu. Kromě toho je možné postupně snižovat intelektuální funkce až do stupně slabosti. Kromě neurologických příznaků mají jedinci trpící Friedreichovou ataxií kyfoskoliózu (deformace páteře), myokardiální dystrofii (strukturální změny v myokardu). Proto po chvíli dochází k dušnosti, paroxysmální srdeční algii, bušení srdce.

Pierre-Marie ataxie má genetickou etiologii a projevuje se v mladém věku. S uvažovanou variací analyzované patologie je pozorován pokles síly svalů končetin, zvyšuje se tonus svalů a zesilují se šlachové reflexy. Často se vyvíjejí okulomotorické poruchy, pokles zrakové ostrosti, v důsledku destrukce zrakového nervu existuje omezení zorného pole, objevují se systematické depresivní nálady, klesá inteligence.

Louis-Bara ataxie je také genetická patologie, která kombinuje destrukci nervového systému, dermis, očí a vnitřních orgánů. Debutuje v raném dětství. Lze zjistit při narození. Je charakterizován příznaky progresivní cerebelární ataxie a vysokou predispozicí k infekčním chorobám. Dochází ke snížení reflexů, monotónnosti řeči. Rovněž se často zaznamenává zpomalení růstu a zaostávání v intelektuálním vývoji. Specifickým kritériem pro tuto variaci onemocnění jsou telangiektázie (expanze malých kapilár dermis), které jsou vyjádřeny malými načervenalými podlouhlými skvrnami na pokožce vyplněnými síťkou drobných kapilár viditelných pod kůží.

Léčba ataxie

Chcete-li určit terapeutický kurz, musíte nejprve pochopit, co je ataxie u lidí. Podstatou zvažované patologie je vážný nesoulad motorických činů a porucha koordinace, nezpůsobená svalovou slabostí. Popsanou patologickou symptomatologii lze pozorovat na končetinách nebo se dotýkat celého těla. Kromě toho jsou při ataxii běžné poruchy řeči a řada autonomních dysfunkcí..

Toto onemocnění je syndrom místní povahy, který v průběhu času roste v celém lidském těle a vede k dalším patologiím. Při výběru terapeutické strategie je proto důležité zaměřit ji na vymýcení podstaty problému, který způsobil ataxii..

Co je to ataxie u lidí, je třeba pochopit, abychom s ní mohli kompetentně zacházet.

Ataxie je komplex defektů, které vedou k náhodnosti motorických úkonů pacienta. Jedinci trpící popsanou destrukcí nejsou schopni ovládat své vlastní pohyby.

Léčba ataxie je složitý proces, protože nápravná opatření by neměla být zaměřena ani tak na vymýcení symptomů a oslabení projevů, ale spíše na eliminaci etiologického faktoru. K dosažení tohoto cíle je často nutné uchýlit se k chirurgickému zákroku, například k odstranění cysty nebo nádorového procesu.

Před výběrem léčebné strategie musí lékař určit formu dané nemoci, protože každý typ určuje specifičnost terapie a implikuje různé korekční metody, protože etiologický faktor není u různých typů ataxie stejný. Například u ataxie Louis-Bara je pozorován specifický příznak - telangiektázie, která nemá účinné metody korekce. Zde je možná pouze kompetentní péče, korekce imunodeficience a podpora příbuzných.

Pokud intoxikační procesy způsobily ataxii, je prvním krokem odstranění příčiny otravy a vyživování těla vitamínovými přípravky. V případě poruch vestibulárního analyzátoru se procvičuje použití antibakteriálních látek a hormonů.

U Friedreichovy ataxie hrají při zmírnění příznaků důležitou roli látky, které mohou podporovat fungování mitochondrií (Riboflavin, kyselina jantarová, vitamin E)..

Symptomatická léčba zahrnuje následující algoritmy. Nejprve se provádějí obecná posilovací opatření, včetně vitamínové terapie a jmenování anticholinesterázových látek, speciálně vyvinutého systému cvičení zaměřeného na posílení svalů a snížení jevů diskoordinace. Je také uvedeno jmenování vitaminových přípravků skupiny B, Cerebrolysin, imunoglobuliny, ATP, Riboflavin.

Prognóza ataxií s dědičnou genezí není příznivá, protože je zaznamenána progrese nervových poruch a mentálních dysfunkcí. Snížená pracovní kapacita. Symptomatická terapie dokáže zabránit opakovaným infekčním onemocněním a intoxikačním procesům, které pacientům umožní dožít se vysokého věku..

Autor: Psychoneurolog N.N. Hartman.

Lékař lékařského a psychologického centra "PsychoMed"

Informace uvedené v tomto článku jsou určeny pouze pro informační účely a nemohou nahradit odborné rady a kvalifikovanou lékařskou pomoc. Pokud máte sebemenší podezření na ataxii, poraďte se se svým lékařem!

Pro Více Informací O Migréně

Ztráty Paměť

Cévní Onemocnění