Hlavní / Nádor

Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je mozková vaskulární malformace. Je charakterizován tvorbou vaskulární spleti v některých částech mozku nebo míchy, která se skládá z tepen a žil, které se navzájem spojují přímo, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Hlavním nebezpečím arteriovenózních malformací je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo k trvalé invaliditě..

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces kladení a rozvoje vaskulární sítě (v prvním trimestru těhotenství):

  • nitroděložní infekce;
  • některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
  • užívání léků s teratogenním účinkem;
  • kouření, alkoholismus, drogová závislost;
  • vystavení ionizujícímu záření;
  • intoxikace solemi těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace lze nalézt kdekoli v mozku nebo míchě. Protože v takových vaskulárních formacích není kapilární síť, dochází k vypouštění krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že se zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje se jejich lumen. Tepny s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Všichni společně zvyšují riziko prasknutí arteriovenózní malformace s výskytem život ohrožujícího krvácení.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Přímý výtok krve z tepen do žil obcházením kapilár má za následek poruchy dýchání a metabolické procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární formace, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

  1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
  2. Hluboký. Cévní konglomerát se nachází v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolucí, v kmeni a (nebo) komorách mozku.

Podle průměru cívky:

  • málo (méně než 1 cm);
  • malé (od 1 do 2 cm);
  • střední (od 2 do 4 cm);
  • velký (od 4 do 6 cm);
  • obří (přes 6 cm).

V závislosti na vlastnostech hemodynamiky jsou arteriovenózní malformace aktivní a neaktivní..

Aktivní vaskulární léze lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny na fistulární a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

  • některé typy dutin;
  • malformace kapilár;
  • žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je detekována náhodou během vyšetření z jiného důvodu.

Při značné velikosti patologické vaskulární formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji mozkových příznaků:

  • prasklá bolest hlavy;
  • nevolnost, zvracení;
  • celková slabost, snížená schopnost pracovat.

V některých případech se v klinickém obrazu arteriovenózní malformace mohou objevit ohniskové příznaky spojené se sníženým přívodem krve do určité části mozku..

Pokud se malformace nachází v čelním laloku, pacient je charakterizován:

  • motorická afázie;
  • snížená inteligence;
  • proboscis reflex;
  • nejistá chůze;
  • záchvaty.

S lokalizací mozečku:

  • svalová hypotenze;
  • horizontální hrubý nystagmus;
  • nestálost chůze;
  • nedostatečná koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

  • křečové záchvaty;
  • zúžení zorných polí až do úplné ztráty;
  • senzorická afázie.

Když jsou lokalizovány v mozkové základně:

  • ochrnutí;
  • zrakové postižení až úplná slepota v jednom nebo obou očích;
  • strabismus;
  • potíže s pohybem očních bulvy.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo ochrnutím končetin, poškozením všech typů citlivosti v končetinách.

Když praskne malformace, dojde ke krvácení v tkáních míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

Známky prasklé malformace a mozkového krvácení:

  • náhlá ostrá bolest hlavy vysoké intenzity;
  • fotofobie, poruchy zraku;
  • porušení funkce řeči;
  • nevolnost, opakované zvracení, které nepřináší úlevu;
  • ochrnutí;
  • ztráta vědomí;
  • záchvaty.

Ruptura arteriovenózní malformace v míše vede k náhlému ochrnutí končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro poškození míchy nebo mozku, poté jsou pacienti odesíláni k angiografii a počítačovému nebo magnetickému rezonančnímu zobrazování.

Onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Nejčastěji se klinicky projevuje ve věku od 20 do 40 let, ale někdy debutuje po 50 letech.

Léčba

Jedinou metodou, jak eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok..

Pokud se malformace nachází mimo funkčně významnou oblast a její objem nepřesahuje 100 ml, je odstraněna klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg podvádí adduktor a výtokové cévy cévní koule, poté ji oddělí a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo funkčně významných oblastech, může být obtížné provést její transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiochirurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

  • dlouhá doba potřebná k vyhlazení malformačních cév;
  • nízká účinnost při odstraňování vaskulárních plexusů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
  • potřeba provádět opakované radiační sezení.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je rentgenová endovaskulární embolizace krmné tepny. Tuto metodu lze použít, pouze pokud je k dispozici céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodami jsou potřeba postupného zpracování a nízká účinnost. Jak ukazují statistiky, rentgenová endovaskulární embolizace umožňuje dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů..

V současné době většina neurochirurgů upřednostňuje kombinované odstranění arteriovenózních malformací. Například při jejich významné velikosti se nejprve použije rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu se provede jeho transkraniální odstranění.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

  • krvácení do míchy nebo mozku;
  • vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně paralýzy);
  • fatální výsledek.

Jedinou metodou, jak eliminovat arteriovenózní malformace a zabránit tak vzniku komplikací, je chirurgický zákrok..

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již došlo ke krvácení, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace umírá každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je anomálií nitroděložního vaskulárního vývoje, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by cíleně zabránila jejímu rozvoji.

Video z YouTube související s článkem:

Vzdělání: absolvoval Státní lékařský institut v Taškentu se specializací na všeobecné lékařství v roce 1991. Opakovaně absolvoval udržovací kurzy.

Pracovní zkušenosti: anesteziolog-resuscitátor městského mateřského komplexu, resuscitátor hemodialyzačního oddělení.

Informace jsou zobecněné a jsou poskytovány pouze pro informační účely. Při prvních známkách nemoci navštivte svého lékaře. Samoléčba je zdraví škodlivá!

Práce, která se člověku nelíbí, je pro jeho psychiku mnohem škodlivější než práce vůbec.

Známý lék „Viagra“ byl původně vyvinut pro léčbu arteriální hypertenze.

Lék na kašel "Terpinkod" je jedním z nejprodávanějších, vůbec ne kvůli svým léčivým vlastnostem.

Čtyři plátky tmavé čokolády obsahují asi dvě stě kalorií. Takže pokud se nechcete zlepšovat, je lepší nejíst více než dva plátky denně..

Miliony bakterií se rodí, žijí a umírají v našich střevech. Lze je vidět pouze při velkém zvětšení, ale pokud by se shromáždili, zapadli by do běžného šálku na kávu..

Leváci mají kratší délku života než praváci.

Mnoho drog bylo původně uváděno na trh jako drogy. Například heroin byl původně uváděn na trh jako lék proti kašli. A kokain byl lékaři doporučován jako anestézie a jako prostředek ke zvýšení vytrvalosti..

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že melounová šťáva brání rozvoji vaskulární aterosklerózy. Jedna skupina myší pila čistou vodu a druhá pila melounový džus. Výsledkem bylo, že cévy druhé skupiny neobsahovaly plaky cholesterolu..

Ve Velké Británii existuje zákon, podle kterého chirurg může odmítnout provést operaci pacienta, pokud kouří nebo má nadváhu. Člověk se musí vzdát špatných návyků a pak možná nebude potřebovat operaci..

Existují velmi zvláštní lékařské syndromy, například nutkavé polykání předmětů. U pacienta trpícího touto mánií bylo v žaludku nalezeno 2 500 cizích předmětů.

Lidská krev „protéká“ cévami pod obrovským tlakem a pokud je narušena jejich integrita, může střílet na vzdálenost až 10 metrů.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Vzdělaný člověk je méně náchylný k onemocněním mozku. Intelektuální aktivita přispívá k tvorbě další tkáně, která kompenzuje nemocné.

Úsměv jen dvakrát denně může snížit krevní tlak a snížit riziko infarktu a mrtvice..

Nejvyšší tělesná teplota byla zaznamenána u Willieho Jonese (USA), který byl přijat do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Částečně chybějící zuby nebo dokonce úplná bezzubost mohou být důsledkem traumatu, kazu nebo onemocnění dásní. Ztracené zuby však lze nahradit zubními náhradami..

Cévní malformace mozku

Arteriovenózní malformace cév v mozku je častěji vrozenou patologií vývoje oběhového systému, která se vyznačuje abnormální strukturou a spojením jejích prvků. Cévní malformace v mozku jsou spleť klikatých tenkostěnných cév, které obvykle spojují tepny a žíly.

Patologie je diagnostikována hlavně u pacientů ve věku 30-45 let. Ve 20% případů je detekován u dětí mladších 15 let. Je to vzácné (0,1% populace). Často asymptomatický, ve 12% případů je schopen vyvolat závažné neurologické syndromy a život ohrožující nitrolební krvácení.

Charakteristika nemoci

Cévní malformace je lokální nebo rozšířená abnormalita při tvorbě systému průtoku krve se zachováním primitivní struktury cévní stěny a hemodynamiky. Patologicky změněné prvky oběhového systému jsou náchylné k trvalé expanzi kvůli vysoké rychlosti a velkému objemu průtoku krve.

Vyznačují se nadměrným prodloužením, v důsledku čehož je vytvořen navíjecí kanál. Vzdělání má často tvar koule, válce, pyramidy, zkrácené pyramidy. Arteriovenózní malformace se skládá ze 3 hlavních složek:

  1. Krmení tepen (aferentní).
  2. Plexus patologicky změněných cév (jádro).
  3. Vypouštění, odklonění žil (eferentní).

Moderní diagnostické metody umožňují identifikovat arteriovenózní malformace v časných stádiích před rozvojem krvácení a dalších komplikací. Riziko krvácení u asymptomatické formy patologie je více než 1% ročně, za přítomnosti nehemoragických příznaků - asi 3% ročně.

Pravděpodobnost recidivy krvácení je 6-33% do 12 měsíců po prvním krvácení. V následujících letech riziko klesá. Hemodynamický systém v arteriální-venózní malformaci vytvořené v mozku je charakterizován nízkým krevním tlakem. V jádru prakticky neexistuje žádná humorální regulace.

Ve výsledku je rychlost průtoku krve uvnitř vaskulární malformace asi 22-56 cm / s, což je vyšší než rychlost průtoku krve v normálních strukturách dřeně (12-28 cm / s). V důsledku porušení humorální regulace se blízké žíly postupně rozšiřují jako reakce těla, aby se zabránilo narušení přívodu krve do okolních tkání.

V důsledku snížení krevního tlaku uvnitř formace (40-80 mm Hg. Art.) A zvýšení venózního tlaku (5-20 mm Hg. Art.), Celý proces krevního oběhu v hlavě se zhoršuje. Mozkové struktury umístěné poblíž arteriovenózní malformace cév jsou méně dobře zásobeny krví.

Malformace krevních cév může u těhotných žen způsobit hemoragickou cévní mozkovou příhodu. Statistiky ukazují, že prevalence intrakraniálních hematomů vytvořených na pozadí ruptury stěn prvků průtoku krve uvnitř AVM je 1-5 případů na 10 tisíc těhotných žen. Smrtelný výsledek byl současně zaznamenán u 30–40% případů..

Druhy patologie

Existují tři varianty strukturní struktury jádra vaskulární formace. Typ píštěle se vyskytuje v 11% případů. Tepna se okamžitě transformuje na žílu se zjevnou ektázií (patologická expanze) oblasti přechodu. Plexiformní typ je diagnostikován v 36% případů, vyznačuje se zvláštním spojením mezi tepnami a žilami, když je přechodná oblast tvořena z dysplastických (nedostatečně vyvinutých, nesprávně vyvinutých) cév. Smíšený typ se vyskytuje v 53% případů. Existují typy patologie:

  1. Arteriovenózní. Skládá se z abnormálně propletených cév a vyznačuje se absencí kapilárního řečiště. Krev z zásobujících tepen okamžitě vstupuje do žil, obchází kapilární systém.
  2. Cévní žilní malformace. Je to soubor abnormálních žil. Tento druh se vyznačuje absencí aferentní tepny a nízkým tlakem uvnitř formace..
  3. Kapilární malformace (telangiektázie). Vzniká z abnormálních kapilár s výraznou a trvalou expanzí lumenu.

Rozlišujte mezi hemoragickým a torpickým typem patologie. V prvním případě se objevují ložiska krvácení, ve druhém převládají neurologické syndromy charakteristické pro mozkové léze..

Příčiny výskytu

Rozhodující role v aktivaci patologického procesu patří dědičné predispozici. Příčiny výskytu jsou spojeny s škodlivými faktory během období nitroděložního vývoje plodu. Hlavní důvody:

  • Kapilární ageneze (ztráta schopnosti plně se rozvíjet).
  • Zpoždění při tvorbě cévních spojení mezi tepnami a žilami. Zachování primitivních arteriovenózních spojení, která se během normálního vývoje přeměňují na kapiláry.
  • Lokální porucha angioblastické hematopoézy (hematopoéza z mezenchymálních buněk, vyskytující se souběžně s vývojem cév v žloutkovém vaku a kolem cév v těle plodu).

Arteriovenózní malformace se často zvětšují a do patologického procesu zapojují blízké prvky mozkové oběhové soustavy. Z provokujících faktorů stojí za zmínku poranění hlavy, těhotenství, metabolické a hemodynamické poruchy (krvácení, ischemie).

Příznaky

Cévní malformace je patologie, která vede k poruchám ve fungování mozku, což negativně ovlivňuje činnost celého organismu. Vlastnosti účinku na funkci mozku:

  1. Roztržení zdí vzdělávacích prvků s následným krvácením.
  2. Chronická nedostatečnost přívodu krve do tkání s následným výskytem ložisek ischemie.
  3. Snížení cerebrálního perfuzního tlaku (rozdíl mezi krevním tlakem a intrakraniálním tlakem) v mozkové tkáni.

Malé vaskulární malformace často nedávají člověku výrazné nepohodlí. Velké formace provokují:

  1. Bolest hlavy (15%).
  2. Krvácení, hemoragická cévní mozková příhoda (50%).
  3. Epileptické záchvaty (25%).

Příznaky mozkové vaskulární malformace lze doplnit zvýšením neurologických deficitů a tinnitu. Faktory, které zvyšují pravděpodobnost krvácení: mladý věk, přítomnost intranidálních (umístěných v jádru formace) aneuryzmat, krvácení v anamnéze, povaha odtoku výhradně do hlubokých žil, průtok krve z větví krční tepny (vnější).

Křečové záchvaty se vyskytují na pozadí lokalizace AVM v kortikálních strukturách, v levém a pravém temenním laloku, v nepřítomnosti aneuryzmat v jádru formace, s zásobními cévami vycházejícími ze střední mozkové tepny nebo prvků kortikálního oběhového systému.

Diagnostika

Pokročilé diagnostické metody umožňují detekci patologie v preklinickém stadiu. Informativní výzkum - mozková angiografie. Instrumentální metody:

  • MR angiografie.
  • CT angiografie.
  • Ultrazvuková dopplerografie.

V průběhu CT vyšetření s kontrastem je odhalena lokalizace hematomů. Studie MR a ultrazvuku jsou považovány za pomocné při prasknutí patologicky změněných prvků oběhového systému. MRI je indikováno, pokud existuje podezření na AVM a neexistují žádné známky krvácení. Při plánování radiochirurgické léčby, endovaskulární a otevřené operace se provádí důkladné vyšetření celého oběhového systému mozku.

Metody léčby

Prognóza konzervativní léčby je relativně špatná. Vývoj patologie vede k invaliditě ve 48% případů, ke smrti ve 23% případů. Míra přežití je 85% do 10 let, 65% do 30 let po potvrzení diagnózy. Konečným cílem chirurgického zákroku je vyloučit patologicky změněné lůžko z celkového průtoku krve. Léčba vaskulární malformace lokalizované v mozku se provádí 3 hlavními způsoby:

  1. Chirurgický. Hlavní metoda léčby ruptury AVM prvků a výskytu intrakraniálních hematomů.
  2. Endovaskulární. Endovaskulární embolizace zahrnuje selektivní okluzi (zablokování) cév. Cílem intervence je eliminovat patologický arteriovenózní průtok krve. Zvláštní pozornost je věnována zmenšení oblasti nezměněné tkáně náchylné k ischemii v důsledku zastavení přístupu krve. Během procedury se provádí embolizace tepen, kterými dochází k průtoku krve.
  3. Radiochirurgické. Jediný destruktivní zaměřovací účinek na prvky AVM s vysokodávkovým ionizujícím zářením. V 75–95% případů je možné úplné vyhlazení (přemnožení) malformací o průměru menším než 3 cm.

Při výběru léčebné metody lékař posoudí poměr rizika pro zdraví a život pacienta v přirozeném průběhu AVM a pravděpodobnost komplikací po léčbě. V závislosti na povaze tvorby a průběhu patologie se provádí úplné nebo mezisoučet odstranění arteriovenózních malformací a intrakraniálních hematomů.

V některých případech se provádí ořezávání, okluze (blokování) latexovými balónky, embolizace (selektivní okluze) polystyrénovými embolemi (intravaskulární substrát) addukčních prvků oběhového systému. Chirurgie je často kombinována s protonovou terapií. Transcraniální odstranění (přes čelní kost) se provádí s vhodnou lokalizací arteriovenózní malformace.

Prevence

Abyste předešli komplikacím a zabránili vzniku intrakraniálních hematomů, musíte dodržovat pravidla:

  • Eliminujte fyzický a psychický stres.
  • Neustále sledujte hodnoty krevního tlaku.
  • Monitorujte stav a povahu průběhu malformace pomocí instrumentální diagnostiky alespoň jednou ročně.

Zdravá strava a životní styl, odmítání špatných návyků, pravidelné dávkování fyzické aktivity snižují pravděpodobnost negativních důsledků.

AVM je patologie, která je ve většině případů asymptomatická. Progrese onemocnění vyvolává zhoršení neurologického stavu a zvyšuje riziko vzniku intrakraniálních krvácení, ohrožujících život. Včasná diagnostika a léčba zvyšuje šance na uzdravení.

Arteriovenózní malformace mozkových cév: léčba, operace a následky

Arteriovenózní malformace (AVM) mozku je lokální defekt v architektuře intrakraniálních cév, při kterém se vytváří neuspořádané spojení mezi tepnami a žilami s tvorbou spletité vaskulární koule. Patologie vzniká kvůli chybě v morfogenezi, a proto je hlavně vrozená. Může být jednoduchý nebo běžný.

V mozkové AVM se průtok krve provádí abnormálně: krev z arteriální pánve přímo, obcházející kapilární síť, je přenesena do žilní linie. V malformační zóně neexistuje normální mezilehlá kapilární síť a spojovací uzel je reprezentován píštělemi nebo bočníky v množství 1 nebo více jednotek. Stěny tepen jsou zdegenerovány a chybí jim správná svalová vrstva. Žíly jsou obvykle dilatovány a ředěny v důsledku zhoršené autoregulace průtoku krve mozkem.

AVM v mozku, stejně jako aneuryzma, jsou nebezpečné náhlým intracerebrálním krvácením, ke kterému dochází v důsledku prasknutí stěny patologické cévy. Ruptura malformace je plná cerebrální ischemie, otoků, hematomů, progrese neurologického deficitu, což pro pacienta ne vždy končí dobře..

Statistika nemocnosti a důsledků patologie

Arteriovenózní malformace ve struktuře všech patologií s lézemi zabírajícími prostor v mozkových tkáních činí v průměru 2,7%. V obecné statistice akutních netraumatických krvácení v subarachnoidálním prostoru se vyskytuje 8,5% - 9% případů krvácení v důsledku malformací. Mozkové mrtvice - 1%.

Výskyt onemocnění se vyskytuje s následující průměrnou frekvencí za rok: 4 případy na 100 tisíc obyvatel. Někteří zahraniční autoři uvádějí odlišný údaj - 15–18 případů. Přes vrozenou povahu vývoje se klinicky projevuje pouze u 20% - 30% dětí. Navíc věkový vrchol detekce GM AVM u dětí spadá do kojeneckého věku (≈ 13,5%) a do věku 8–9 let (stejné%). Předpokládá se, že dítě s takto diagnostikovanou vaskulární poruchou má mnohem vyšší riziko prasknutí..

Podle statistik se malformace projevují většinou ve věku 30-40 let, proto jsou diagnostikovány častěji u lidí této konkrétní věkové skupiny. Nemoc se obvykle vyskytuje latentně po desítky let, což vysvětluje tuto tendenci definovat ji daleko od dětství. U mužů a žen nebyly ve vývoji mozkových AVM nalezeny žádné sexuální vzorce.

Za přítomnosti malformací GM je pravděpodobnost prasknutí od 2% do 5% ročně, s každým dalším rokem se rizika zvyšují. Pokud již došlo ke krvácení, riziko jeho opakování se významně zvyšuje, a to až o 18%.

Úmrtí v důsledku intrakraniálního krvácení, které je často prvním projevem onemocnění (55% - 75% případů), se vyskytují u 10% - 25% pacientů. Úmrtnost na rupturu má podle studií vyšší procento u dětí (23% - 25%) než u dospělých (10% - 15%). Invalidita z následků nemoci je pozorována u 30% - 50% pacientů. Přibližně 10% - 20% pacientů se vrátí k plné nebo téměř normální kvalitě života. Důvodem tohoto impozantního trendu je pozdní diagnóza, předčasné přijetí kvalifikované lékařské péče..

V jaké části hlavy jsou umístěny AVM mozku??

Běžným místem pro arteriovenózní anomálii je supratentorický prostor (horní mozek), který vede přes stan mozečku. Abychom to objasnili, vysvětlíme to jednodušeji: vaskulární vada se nachází v mozkových hemisférách asi v 85% případů. Převažují vaskulární léze temenních, čelních, týlních, spánkových laloků mozkových hemisfér.

Obecně platí, že AVM mohou být umístěny v jakémkoli pólu mozku, a to jak v povrchových částech, tak v hlubokých vrstvách (thalamus atd.). Je možné spolehlivě určit přesnou lokalizaci ohniska až po absolvování instrumentálního vyšetření se schopností vizualizace měkkých tkání. Mezi základní principy diagnostiky patří MRI a angiografie. Tyto metody umožňují kvalitativně posoudit pořadí větvení tepen a stavbu žil, jejich vzájemné spojení, kalibr jádra AVM, aferenty tepen, odvodnění žil..

Důvody pro rozvoj arteriovenózního defektu a symptomů

Toto onemocnění je vrozené, proto během prenatálního období dochází k abnormálnímu ukládání krevních cév v určitých oblastech mozku. Spolehlivé důvody pro rozvoj patologie dosud nebyly stanoveny. Podle odborníků však mohou negativní faktory během těhotenství pravděpodobně přispět k abnormální struktuře GM vaskulárního systému u plodu:

  • tělo matky dostává vysoké dávky záření;
  • nitroděložní infekce přenášené během prenatálního období z matky na dítě;
  • chronická nebo akutní intoxikace;
  • kouření a pití alkoholických nápojů;
  • narkotika, a to i z řady léků;
  • léky s teratogenními účinky;
  • anamnéza chronických onemocnění u těhotné ženy (glomerulární nefritida, cukrovka, bronchiální astma atd.).

Odborníci se rovněž domnívají, že při vzniku defektu může hrát roli genetický faktor. Až donedávna nebyla dědičnost brána vážně jako příčina patologie. Dnes se dostává stále více zpráv o zapojení tohoto faktoru. Takže v řadě případů jsou vaskulární defekty podobného typu určovány u pokrevních příbuzných pacienta. Pravděpodobně jsou způsobeny zděděnou genovou mutací ovlivňující chromozom 5q, lokus CMC1 a RASA1.

Jak již bylo zmíněno dříve, onemocnění je charakterizováno prodlouženým „tichým“ průběhem, který může trvat desítky let. Diagnóza se naučí buď náhodně v době diagnostického vyšetření struktur mozku, nebo po prasknutí malformace. V několika případech se onemocnění může projevit dříve, než céva praskne. Pak se klinika patologie často projevuje takovými příznaky, jako jsou:

  • tinnitus (zvonění, hučení, syčení atd.);
  • časté bolesti hlavy;
  • konvulzivní syndrom, který je podobný epileptickým záchvatům;
  • neurologické příznaky (parestézie, necitlivost, pocity brnění, letargie a apatie atd.).

Klinický obraz ruptury AVM je podobný všem typům intrakraniálního krvácení:

  • ostrý vzhled silné bolesti hlavy, rychle postupující;
  • závratě, zmatenost;
  • mdloby, až do vzniku kómatu;
  • nevolnost, zvracení;
  • ztráta citlivosti poloviny těla;
  • zhoršení zraku, sluchu;
  • expresivní afázie, dysartrie (poruchy výslovnosti);
  • rychle rostoucí neurologický deficit.

U dětí se onemocnění často projevuje mentální retardací, opožděnými řečovými funkcemi, záchvaty, příznaky srdečního selhání a kognitivní poruchou.

Druhy mozkových malformací venózně-arteriálního lůžka

Patologické formace se obvykle vyznačují topografickými a anatomickými charakteristikami, hemodynamickou aktivitou a velikostí. První parametr charakterizuje umístění malformace v mozku, proto jejich jména:

  • povrchové AVM - koncentrované v mozkové kůře (na povrchu mozku) a sousedních strukturách bílé hmoty;
  • hluboký AVM - lokalizován v hlubinách mozkových gyri, bazálních gangliích, uvnitř komor, ve strukturách kmene GM.

Malformace se vyznačují hemodynamickou aktivitou:

  • aktivní - zahrnují smíšený typ AVM GM (nejběžnější typ, ve kterém je detekována částečná destrukce kapilár) a fistulární typ (tepna jde přímo do žíly, kapilární síť je zcela zničena);
  • neaktivní - kapilární (telangiectasias), žilní, arteriovenózní kavernózní.

Léze se hodnotí také podle velikosti, zohledňuje se pouze průměr malformační koule. Při diagnostice dimenzí se používají následující názvy AVM:

  • mikromalformace - méně než 10 mm;
  • malý - od 10 mm do 20 mm;
  • střední - 20-40 mm
  • velký - 40-60 mm
  • obří - více než 6 cm v průměru.

Aby se zabránilo závažnému krvácení a souvisejícím nevratným komplikacím, je nesmírně důležité identifikovat a eliminovat fokus v blízké budoucnosti, před prasknutím. Proč? Vysvětlení je mnohem přesvědčivější - s prasknutím zemře příliš velké procento lidí (až 75% pacientů) na rozsáhlé krvácení, nesrovnatelné se životem..

Je nutné si uvědomit, že cévy AVM jsou příliš náchylné k průlomům, protože jsou vážně vyčerpány v důsledku abnormální struktury a zhoršeného průtoku krve. Velké malformované formace současně vytlačují a poškozují okolní mozkovou tkáň, což představuje další hrozbu pro konzistenci funkcí centrálního nervového systému. Pokud je tedy diagnóza potvrzena klinicky, neměli byste v žádném případě odkládat léčbu..

Metody léčby mozkových vaskulárních malformací

Terapie spočívá v úplné resekci nebo úplné vyhlazení vaskulární vady chirurgickým zákrokem. K těmto účelům se používají 3 typy high-tech operací: endovaskulární léčba, stereotaktická radiochirurgie, mikrochirurgická intervence.

  1. Endovaskulární chirurgie. Metoda je vhodná pro ošetření hlubokých a velkých formací. Zákrok se provádí pod rentgenovou kontrolou, anestézie se provádí v celkové anestezii. Tato minimálně invazivní taktika je často počáteční fází léčby před nadcházející otevřenou operací..
  • Tenká katétrová trubice je zavedena do patologické části mozku femorální tepnou přes cévy.
  • Prostřednictvím vloženého vodicího drátu se do oblasti malformace přivádí speciální adhezivní biomateriál podobný polyuretanové pěně.
  • Neurochirurg s pěnovým složením překrývá postižené oblasti, to znamená, že trombuje abnormálně vyvinuté cévy při zachování zdraví.
  • Embolizace vám umožňuje „vypnout“ patologický plexus z celkového mozkového oběhu.
  • Po operaci je pacient obvykle pod ústavním dohledem po dobu 1-5 dnů.
  1. Stereotaktická radiochirurgie. Terapeutická taktika, i když souvisí s angioneurochirurgií, není traumatizující. To znamená, že nedojde k žádnému naříznutí nebo zavedení intravaskulárních sond. Vhodný k léčbě drobných cévních defektů (do 3,5 cm) nebo při lokalizaci léze v neoperovatelné části mozku.
  • Radiochirurgie zahrnuje zničení angiómy systémy, jako je Cyber ​​Knife nebo Gamma Knife.
  • Zařízení fungují na principu cíleného vystavení anomálii radioaktivním zářením.
  • Paprsky jsou vyzařovány z různých stran a sbíhají se v jednom bodě pouze ve vadné oblasti, zdravé struktury nejsou ovlivněny. Výsledkem je, že cévy AVM rostou společně, zaostření je potlačeno.
  • Postupy na noži Cyber- nebo Gamma jsou absolutně bezbolestné, během léčby je pacient při vědomí. Zařízení, na jejichž gauči stačí ležet nehybně (od 30 minut do 1,5 hodiny), připomínají tradiční tomografy.
  • Při ošetření pomocí gama nože je na hlavu nasazena speciální přilba, která je pevně zafixována. Aby pacient, který nosí helmu, nepociťoval žádné nepohodlí, provádí se povrchová lokální anestézie určitých částí hlavy. Chirurgie CyberKnife nevyžaduje anestezii a umístění hlavy do pevné konstrukce.
  • Není potřeba hospitalizace. Může však být nutné podstoupit více než jedno sezení radiochirurgií, aby se konečně eliminovaly zbytkové účinky GM AVM. Proces vyhlazení někdy trvá 2–4 roky.
  1. Přímé mikrochirurgické odstranění. Mikrochirurgie pro tuto diagnózu je jedinou metodou, která poskytuje nejvyšší šance na radikální vyléčení patologie a minimalizuje riziko recidivy. Je „zlatým standardem“ v léčbě tohoto onemocnění s povrchovou lokalizací a kompaktními formami uzliny.
  • Mikrochirurgická operace není úplná bez typické kraniotomie; k provedení základních chirurgických zákroků na mozku je nutné ekonomické otevření lebky.
  • Intervence probíhá v celkové endotracheální anestézii, pod kontrolou těžkého intraoperačního mikroskopu a ultrazvukového zařízení.
  • Aby se zabránilo vypouštění krve zásobující arteriální cévou a žílou, používá se metoda bipolární koagulace, tj. Provádí se kauterizace.
  • Dále je jeden blok trepanačním oknem proveden jednostupňovou excizí malformace celého těla s minimální ztrátou krve.
  • Na konci operace se otvor v lebce uzavře kostní chlopní, na kůži se aplikuje šev.
  • Výboj je možný přibližně 14 dní po operaci. Dále musíte pokračovat v pooperačním zotavení ve specializovaném rehabilitačním centru. Doba rehabilitace je stanovena individuálně.

Video z otevřené operace si můžete prohlédnout na odkazu: https://www.youtube.com/watch?v=WA2FTX1NK1Y

V určitých situacích je nemožné okamžitě zahájit přímou mikrochirurgii kvůli vysokým peroperačním rizikům, zejména u velkých AVM. Nebo jiná možnost: angióm po stereotaxii nebo embolizaci katétru je kompenzován pouze částečně, což je extrémně špatné. Proto je někdy vhodné obrátit se na postupnou léčbu pomocí postupné kombinace několika angioneurochirurgických metod..

Kde je nejlepší místo k operaci a náklady na operaci

Dobře naplánovaný algoritmus terapeutických akcí pomůže zcela odstranit vaskulární konglomerát bez poškození životně důležitých tkání. Adekvátnost terapie s přihlédnutím k principu individuality ušetří z progrese neurologických abnormalit, možný časný relaps se všemi následnými důsledky.

K operaci nejvyššího orgánu centrálního nervového systému, který je zodpovědný za mnoho funkcí v těle (motorické schopnosti, paměť, myšlení, řeč, čich, zrak, sluch atd.), Je třeba důvěřovat neurochirurgům světové úrovně. Kromě toho by mělo být zdravotnické zařízení vybaveno širokou základnou špičkového moderního intraoperačního vybavení..

V cizích zemích s vysoce rozvinutou neurochirurgií jsou služby drahé, ale tam, jak se říká, přivedou pacienty zpět k životu. Mezi oblíbené oblasti stejně pokročilé v mozkové chirurgii patří Česká republika, Izrael a Německo. Na českých klinikách jsou ceny za léčbu arteriovenózních malformací nejnižší. Nízká cena a dokonalá kvalifikace českých neurochirurgů učinily z České republiky nejoblíbenější destinaci. Tento stát hledají nejen pacienti z Ruska a Ukrajiny, ale také pacienti z Německa, Izraele a dalších zemí. A krátce o cenách.

Příčiny a klasifikace malformací mozkových cév

Cévní malformace mozku je abnormalita ve vývoji mozkových kolaterálů, které se tvoří během intrauterinního růstu plodu. Patologie je charakterizována neuspořádaným spojením tepen, které tvoří určitou spleť. V této oblasti nejsou žádné kapiláry. Žíly jsou přímo spojeny s tepnami.

Nemoc nelze nazvat běžnou. Vyskytuje se u 2 lidí na každých 100 000 obyvatel. Ihned po narození dítěte se patologie v ničem neprojevuje. První příznaky se objevují ve věku 20–40 let. Někdy se projev nemoci vyskytuje ve věku nad 50 let, ale to se nestává často.

Podle revize ICD 10 AVM byl přidělen kód Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM nebo arteriovenózní malformace mozku vyžadují léčbu. Faktem je, že tepny, které tvoří vaskulární konglomerát, jsou špatně vyvinuté. Pojivové tkáně, které je lemují, mají křehké spojení, takže hrozba jejich prasknutí je velká. S věkem se zvyšuje pravděpodobnost průniku krve do mozkové tkáně. Každý rok se riziko zvýší o 3% (průměrné údaje). Za předpokladu, že k úniku došlo dříve, je pravděpodobnost úniku asi 18%. Přítomnost patologie proto nelze ignorovat..

Příčiny malformace

Arteriovenózní malformace mozkových cév je důsledkem abnormálního vývoje mozkové sítě během její nitroděložní tvorby. Existuje mnoho rizikových faktorů, které mohou tento patologický proces spustit. Mezi nimi:

  • Nemoci matky. Patří sem diabetes mellitus, chronický zánět ledvin, bronchiální astma a další..
  • Dodržování špatných návyků u ženy. V tomto ohledu představuje nebezpečí kouření, užívání drog, pití alkoholu..
  • Léčba léky, které mají teratogenní účinky.
  • Intoxikace přenesená těhotnou ženou.
  • Poranění plodu.
  • Těhotenství probíhá na pozadí zvýšeného radioaktivního pozadí.

Vědci nevylučují, že dědičná predispozice k rozvoji onemocnění je důležitá. Existují důkazy, že malformace je důsledkem genetických mutací.

Mužské pohlaví je dalším rizikovým faktorem. Bylo prokázáno, že arteriální konglomerát je nejčastěji diagnostikován u chlapců..

Kde se nachází AVM?

Cévní svazek může být koncentrován v jakékoli oblasti mozku, na podílu nezáleží. Někdy se nachází na povrchu a někdy - v hlubokých strukturách orgánu. Žíly jsou s ním přímo spojeny, takže tlak v nich je vždy zvýšen.

Krev vržená do patologické oblasti má často za následek zhoršení výživy v tkáních obklopujících AVM. To se stává důvodem jejich hladovění kyslíkem, postižená oblast trpí chronickou ischemií.

Někdy malformace postihují míchu. Hlavním příznakem je snížená citlivost v dolní části těla..

Klasifikace

AVM s lézemi mozkových cév může být následujících typů:

  • Arteriovenózní. Svazek je umístěn mezi krmnými tepnami a drenážními žilami.
  • Arteriální. Konglomerát je reprezentován výhradně tepnami.
  • Venózní malformace zahrnující mozkové cévy. Tato patologie je charakterizována akumulací změněných žil. Takové izolované svazky jsou vzácné.

V závislosti na velikosti anomálie to může být:

  • Malý - do 3 cm.
  • Střední - ne více než 6 cm.
  • Velké - více než 6 cm.

Pacienti jsou nejčastěji diagnostikováni s rakovinovým AVM. Vyskytuje se v 75% případů. Méně často lékaři najdou fistulární a mikromalformace..

Příznaky

Arteriovenózní malformace mozku se může projevovat různými způsoby. Hlavním příznakem, na který si většina pacientů stěžuje, jsou bolesti hlavy. Jsou způsobeny vysokým krevním tlakem a nedostatkem kyslíku v postižené oblasti. V závislosti na rychlosti průtoku krve, na místě koncentrace patologického svazku a na jeho velikosti má bolest průměrnou nebo vysokou intenzitu.

Existuje několik možností pro průběh onemocnění:

  • Strnulý. Osoba má bolesti a závratě, je nemocná. Bolest hlavy je paroxysmální, trvá přibližně 3 hodiny a může být soustředěna do čelního nebo spánkového laloku. Někdy mají pacienti záchvaty na jejím pozadí. Vzhledem k tomu, že tyto příznaky mohou doprovázet různá onemocnění, je obtížné nezávisle podezřívat AVM. V počáteční fázi diagnózy mají dokonce lékaři podezření na nádor na mozku.
  • Hemoragické. V tomto případě se do popředí dostává vysoký krevní tlak..

Příznaky prasknutí cév budou záviset na závažnosti krvácení. Čím širší je postižená oblast, tím jasnější jsou. Možné zhoršení řečových funkcí, sluchové postižení, paréza, problémy s koordinací. Hlavním znakem, který charakterizuje průlom, je prudké zhoršení blahobytu. Bolest hlavy roste, člověk může ztratit vědomí. Nedostatek včasné lékařské péče může být fatální.

Dokud nedojde k průniku do mozkové tkáně, může se pacient setkat s následujícími stížnostmi:

  1. Paroxysmální bolesti hlavy.
  2. Dočasné zatemnění.
  3. Slabost v končetinách.
  4. Necitlivost v určitých oblastech těla.
  5. Snížená koordinace.
  6. Problémy se zrakem, sluchem nebo řečí.

Jak bude patologie postupovat, deficit neurologických funkcí se bude zvyšovat. U pacienta se mohou objevit epileptické záchvaty, které dosud nebyly pozorovány.

Galenova žilní AVM je závažný typ patologie. Svazek cév je umístěn vedle velké žíly v mozku. Pokud dítě v prvním roce života nepodstoupí operaci, pak s 90% pravděpodobností zemře..

Diagnostika

Cévní malformace, koncentrovaná v pravé nebo levé oblasti mozku, vyžadují včasnou detekci a léčbu. Neurolog se zabývá diagnostikou onemocnění. Postupy, které mohou být informativní, pokud jde o detekci vaskulární patologie:

  • EEG.
  • Echo-EG.
  • REG.

Pokud je pacient přijat do nemocnice s akutními mozkovými příznaky, je mu urgentně provedeno CT nebo MRI. Druhý typ tomografického vyšetření je považován za informativní. Pomocí MRI je možné vizualizovat místo koncentrace průlomu, určit jeho rozsah a odlišit ho od jiných novotvarů, například od cysty, angiómu nebo hematomu.

Pokud nedojde k prasknutí a onemocnění bude postupovat podle torpidního typu, pak klasická tomografie mozku neposkytne úplné informace. Cévní svazek bude možné detekovat pouze pomocí CT nebo MRI cév. Postup se provádí za použití kontrastní látky.

Získaná data musí být neurochirurgem interpretována. Je to on, kdo určuje další taktiku řízení pacientů..

Léčba

Léčba mozkových malformací je chirurgická. Pokud patologie nebyla detekována po prasknutí, je plánována operace. Lékaři a pacienti mají možnost plně se připravit na nadcházející zásah.

Nejběžnějším postupem pro odstranění cévního svazku je otevřená kraniotomie. Tato metoda se praktikuje, pokud nepřesáhne objem 100 ml a je umístěna na povrchu mozku..

Když je konglomerát v hlubokých strukturách, lékaři se nejprve uchylují k embolizaci. Do cévy se vstřikuje speciální látka, která blokuje průtok krve a vede k adhezi stěn tepen a žil. Poté zbývá pouze odstranit mrtvou tkáň..

Pokud je akumulace krevních cév koncentrována v hlubokých strukturách mozku a je problematické se k ní dostat, pak se lékaři uchylují k použití gama nože. Radiochirurgická léčba zahrnuje uzavřené vedlejší záření.

Specialista neporušuje integritu lebky pacienta. Nevýhody radiochirurgické léčby zahrnují skutečnost, že bude účinná pouze v případě, že velikost konglomerátu nepřesáhne 3 cm. Navíc může doba úplného vyhlazení cév trvat několik let. Někdy je nutný postup opakování.

Pokud je možné se zbavit akumulace krevních cév katetrizací krmných tepen, lékaři se uchylují k této metodě. Rentgenová endovaskulární embolizace je jednou z méně traumatizujících metod léčby. Úplného uzdravení však lze dosáhnout až ve 30% případů..

Možné komplikace

Pokud neexistuje žádná léčba, je pravděpodobnost prasknutí změněných cév vysoká. To může vést k vážným následkům. Asi 50% pacientů je zdravotně postižených. Riziko úmrtí při prvním průlomu je asi 10%

Ředění stěn tepen, které jsou pod neustálým tlakem, ohrožuje tvorbu aneuryzmatu. Pokud pacient rozbije tento patologický výčnělek, zvyšuje se pravděpodobnost jeho smrti na 50%.

Chronické hladování mozkových tkání kyslíkem vede k neustálým bolestem hlavy, únavě, slabosti a sníženým kognitivním schopnostem. Možné zhoršení zraku, sluchu nebo koordinace. Vše záleží na tom, kde se AVM nachází. Čím déle mozkové buňky trpí hypoxií, tím dříve začnou odumírat. V budoucnu hrozí orgánovým infarktem.

Prevence

Preventivní opatření zaměřená na prevenci tvorby AVM u plodu během jeho nitroděložního vývoje se omezují na obecná doporučení pro těhotné ženy. Během gestačního období byste měli přestat kouřit, alkoholické nápoje, drogy. Jakékoli léky lze užívat pouze podle pokynů lékaře. Ženy v pozici by neměly podstoupit rentgenové záření, pokud nejsou spojeny s těžkým traumatem.

Pokud je onemocnění diagnostikováno v dospělosti, je třeba pečlivě dodržovat lékařské předpisy. Neměli byste odmítnout operaci, pokud ji doporučuje neurochirurg. Mezi další preventivní opatření patří:

  • Odmítnutí těžké fyzické aktivity.
  • Vedení měřeného životního stylu.
  • Emoční kontrola, vyhýbání se stresu.
  • Dodržování zásad správné výživy.
  • Kontrola krevního tlaku.
  • Odmítnutí špatných návyků.

Mozková malformace není rozsudek smrti. Toto onemocnění má příznivou prognózu, ale pouze s jeho včasnou detekcí a správnou léčbou..

Cévní malformace mozku: typy, příznaky, diagnostika, léčba

© Autor: Maria Pankratová pod redakčním vedením lékaře první kategorie Z. Nelly Vladimirovna, zejména pro SosudInfo.ru (o autorech)

Malformace mozkových cév znamená vrozenou patologii vývoje oběhového systému, která spočívá v nesprávném spojení žil, tepen a menších cév. Toto onemocnění se zpravidla projevuje ve věku 10-30 let, ačkoli v lékařské praxi byli také pacienti, u nichž byla malformace diagnostikována až v dospělosti. Mezi hlavní příznaky onemocnění patří silné bolesti hlavy pulzující povahy, které mohou být někdy doprovázeny epiplaxí..

Pojem malformace

AVM - arteriovenózní malformace - je považována za vrozenou anomálii, i když někdy ji lze získat. Patologie se nejčastěji projevuje v mozku (mozek, mícha), ale ani jiné části těla nejsou imunní vůči těmto jevům..

Foto: řada arteriovenózních malformací

Přesné příčiny vývojové abnormality nejsou v současné době známy, ačkoli nejběžnější hypotézou je nitroděložní poškození plodu. Velikost malformace se může lišit; větší vedou ke kompresi mozku a významně zvyšují riziko krvácení.

Nejčastěji dochází k arteriovenózní malformaci. S podobnou povahou defektu jsou propletené tenké spletité cévy, které spojují žíly a tepny. S největší pravděpodobností takový výsledek dává postupný nárůst píštělí (arteriovenózní).

Výsledkem je expanze tepen a hypertrofie jejich stěn a průtok arteriální krve se pohybuje do odtokových žil. Srdeční výdej se významně zvyšuje, žíly získávají vzhled velkých cév, neustále pulzujících a napjatých.

Všechny části mozku jsou stejně náchylné k malformacím, ale největší formace se nacházejí přesně v zadních oblastech obou hemisfér..

Nejběžnější typ vaskulární malformace

Možná existuje genetická predispozice k této patologii, protože defekt lze pozorovat současně u několika členů rodiny patřících k různým generacím, zatímco „dědičné“ malformace se nejčastěji vyskytují u mužů.

U přibližně poloviny pacientů dochází k mozkovému krvácení a ve třetině případů jsou pozorovány fokální záchvaty epilepsie, které mohou mít jednoduchou i složitou formu.

Nejčastěji je krvácení s malformací malé (asi 1 cm), zatímco jsou pozorována pouze izolovaná ložiska cévních a tkáňových lézí a neexistují žádné klinické příznaky. Ve vzácných případech může být krvácení masivní, přičemž případ je někdy smrtelný.

Malformace Arnolda Chiariho

Malformace Arnolda Chiariho je také považována za vrozenou vadu. Patologie je charakterizována nesprávným umístěním mandlí v mozečku. Nejběžnější formou anomálie jsou I a II, i když ve skutečnosti je jich více..

Cerebrospinální tekutina (CSF) s takovým defektem přestává správně cirkulovat, protože nízké umístění mandlí narušuje normální průběh metabolických procesů. Hydrocefalus je velmi často důsledkem porušení odtoku, protože mandle skutečně ucpávají malý týlní otvor.

Malformace typu 1 Arnolda Chiariho se může objevit jak u dospívajících, tak u dospělých a je často charakterizována přítomností hydromyelie. Vzhledem k tomu, že mandle jsou posunuty směrem k horní míše, dochází ke zvýšení jeho centrálního kanálu..

Zdravý mozeček (vlevo) a Chiariho malformace (vpravo)

Za vnější projev anomálie se považují bolesti hlavy lokalizované v zadní části hlavy; mohou být zhoršeny kašlem a některými dalšími jevy. Mezi další příznaky patří slabost a ztráta citlivosti na končetinách, rozmazaná řeč, potíže (ohromující) při chůzi a polykání, záchvaty zvracení bez nevolnosti.

Mezi moderními teoriemi o příčinách Chiariho malformace zaujímá hlavní místo hypotéza posunutí mandlí v důsledku zvýšení tlaku v horních částech mozečku..

MRI je považováno za jedinou studii, která může přesně stanovit takovou diagnózu; mezi dalšími instrumentálními metodami se používá počítačová tomografie, jejímž účelem je rekonstrukce týlní kosti a obratlů v trojrozměrné projekci. Díky tomu je možné určit typ malformace, stupeň posunutí samotného mozečku a určit míru progrese onemocnění..

Při léčbě Chiariho malformací se téměř vždy používá chirurgický zákrok, pokud jde o případy se závažnými a intenzivními klinickými příznaky..

Malformace Dandy Walkera

Dandy-Walkerova malformace je vývojová patologie IV komory; ve většině případů zahrnuje doprovodná onemocnění. Nejčastěji se jedná o hydrocefalus (mozková kapka) a cerebelární hypoplázie.

Více než 90% pacientů s takovou patologií má hydrocefalus (HCF), ale k malformaci Dandy-Walkera dochází pouze u malého procenta pacientů s mozkovou kapkou..

Stejně jako v případě jiných podobných defektů je chirurgická intervence často jedinou možnou alternativou, ale operace má řadu specifických rysů vzhledem k povaze patologického procesu malformace mozku. Jedním z nejnebezpečnějších procesů je považováno za zvýšené riziko lepšího zaklínění, proto se nedoporučuje pouze boční komorový posun..

Anomálie je velmi často doprovázena narušeným intelektuálním vývojem, pouze asi polovina pacientů má odpovídající podmíněně normální index. Současně mohou pacienti pociťovat zhoršenou koordinaci pohybů (ataxii) a spasticitu, i když epileptické záchvaty jsou poměrně vzácné a vyskytují se pouze u 10–15% pacientů.

Příčiny, příznaky a důsledky arteriovenózních malformací

Arteriovenózní malformace mozkových cév se projevuje v důsledku nitroděložních poranění a vývojových poruch plodu, ale příčiny tohoto jevu nejsou přesně známy.

Odborníci se přiklánějí k názoru, že neexistuje přímá korelace mezi přítomností této anomálie a pohlavím a věkem pacienta, ačkoli některé populární hypotézy tvrdí opak..

V tuto chvíli existují pouze dva hlavní rizikové faktory:

  • Příslušnost k mužskému pohlaví;
  • Genetická predispozice.

Nedostatečná znalost problému z důvodu nedostatku potřebných technik a nástrojů vede ke vzniku nových a nových hypotéz. Někteří z nich hovoří o dědičném komplexu patologií a nemocí vedoucích k rozvoji anomálie.

Vnější projevy a komplikace

Arteriovenózní malformace mozku někdy po desetiletí nemá žádné výrazné příznaky, takže pacient nemusí mít ani takový podezření. Nejčastějším důvodem návštěvy lékaře je prasknutí malé nebo velké cévy doprovázené intracerebrálním krvácením.

Zahraniční vědci uvádějí údaje z lékařské statistiky, podle nichž se taková diagnóza obvykle stanoví při skenování mozku během rutinní lékařské prohlídky nebo při hledání lékařské pomoci z jiného důvodu..

Nejběžnější projevy arteriální venózní malformace:

  1. Epileptické záchvaty různých forem závažnosti;
  2. Bolest hlavy pulzující postavy;
  3. Desenzibilizace různých oblastí (anestézie);
  4. Letargie, slabost, snížený výkon.

Ke zvýšení intenzity příznaků nutně dochází při prasknutí cévy, vždy doprovázeném krvácením. Příznaky vaskulární malformace mozku se mohou projevit v dospívání a později v životě. Odborníci poznamenávají, že projevy anomálie jsou často pozorovány až 45-50 let. Jelikož je mozková tkáň v průběhu času více poškozena se zhoršeným krevním oběhem, intenzita příznaků se postupně zvyšuje..

Určité stability v průběhu onemocnění se obvykle dosáhne ve věku 30–40 let, poté nástup nových příznaků prakticky chybí..

Vlastnosti patologického procesu se mohou projevit také při nošení dítěte, takže těhotenství často doprovázejí nové příznaky i zvýšení intenzity stávajících. Důvodem je zvýšení množství krve v těle matky a zvýšení krevního oběhu..

Mezi možnými komplikacemi patologie představují následující dvě zdravotní rizika, takže onemocnění by nemělo být zahájeno:

  • K prasknutí cévy s krvácením dochází v důsledku ředění. Porušení krevního oběhu vede ke zvýšenému tlaku na oslabené stěny, v důsledku čehož dochází k hemoragické mrtvici.
  • Porucha přívodu kyslíku do mozku může nakonec vést k částečnému nebo úplnému odumření jeho tkání - ischemické cévní mozkové příhody (mozkový infarkt). Anestézie, ztráta zraku, zhoršená koordinace pohybů a řeči, stejně jako další příznaky, jsou důsledkem výše uvedeného procesu.

Diagnostika a léčba AVM

Cévní malformace je diagnostikována během vyšetření neurologem, který může předepsat několik dalších studií, analýz a testů k objasnění diagnózy.

Běžné jsou následující techniky:

  1. Arteriografie (mozková) vám dnes umožňuje určit problém přesně. V arteriografii je do stehenní tepny vložen speciální katétr s kontrastní látkou a veden do mozkových cév. Specifická chemická sloučenina pomocí rentgenových paprsků vám umožňuje zjistit aktuální stav cév.
  2. CT (počítačová tomografie) se někdy kombinuje s výše uvedeným a v tomto případě se nazývá angiografie počítačovou tomografií. Diagnostická technika je také založena na získávání řady obrazů pomocí rentgenových paprsků a kontrastního média.
  3. MRI pro vaskulární malformace je považováno za účinnější než předchozí dvě metody, pokud jde o AVM. Tato technika je založena na použití magnetických částic, nikoli rentgenových paprsků. MR angiografie zahrnuje injekci kontrastního barviva.

Vlastnosti léčby

Cévní malformace naznačuje vztah mezi volbou metody léčby a umístěním anomálie, její velikostí, intenzitou jejích příznaků a charakteristikami těla pacienta. Situační léčba spočívá v užívání léků (silné bolesti hlavy, záchvaty).

Léčba malformací se v některých případech může omezit na neustálé sledování pacienta, včetně komplexního vyšetření těla a konzervativní terapie. Ale takové metody se používají pouze při absenci příznaků nebo nízké intenzitě projevů..

Existují tři způsoby chirurgického odstranění anomálie a vhodnost jejich použití určuje ošetřující lékař.

  • Chirurgická resekce se používá pro malé vaskulární malformace a je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších technik. V případě, že se patologie nachází hluboko v mozkových tkáních, je tento typ intervence velmi odrazován, protože operace je spojena s určitým rizikem.
  • Embolizace spočívá v zavedení katétru, pomocí kterého jsou postižené cévy „přilepeny“, aby zablokovaly průtok krve v nich. Tato metoda může před chirurgickou resekcí fungovat jako hlavní i doplňková, aby se snížilo riziko závažného krvácení. Ve vzácných případech může endovaskulární embolizace významně snížit nebo úplně zastavit projevy AVM..

Foto: Embolizace malformací mozku. Plastifikátor ucpává postižené cévy a směruje tok krve k nejbohatším.

Pro Více Informací O Migréně

Ztráty Paměť

Cévní Onemocnění