Arnold-Chiari anomálie

Arnold Chiari anomálie je vývojová porucha, která spočívá v nepřiměřené velikosti lebeční fossy a strukturních prvků mozku v ní umístěných. V tomto případě mozkové mandle klesají pod anatomickou úroveň a mohou být narušeny.

Příznaky malformace Arnolda Chiariho se projevují ve formě častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Známky anomálie mohou po dlouhou dobu chybět a poté se ostře projeví, například po virové infekci, potlačení hlavy nebo jiných provokujících faktorech. A to se může stát v kterékoli fázi života..

Popis nemoci

Podstata patologie se omezuje na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, v důsledku čehož se objevují kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelie, roztroušené sklerózy a tumoru páteře. U většiny pacientů je vývojová anomálie kosočtverce kombinována s jinými poruchami míchy - cysty, které vyvolávají rychlou destrukci struktur páteře.

Tato nemoc byla pojmenována po patologovi Arnoldovi Juliusovi (Německo), který popsal abnormální abnormalitu na konci 18. století, a rakouském lékaři Hansi Chiari, který tuto chorobu studoval současně. Prevalence poruchy se pohybuje od 3 do 8 případů na 100 000 lidí. Většinou existuje anomálie Arnolda Chiariho 1 a 2 stupně a dospělí s anomáliemi typu 3 a 4 nežijí dlouho.

Anomálie typu 1 Arnolda Chiariho spočívá ve snížení prvků zadní lebeční fossy do páteřního kanálu. Chiariho malformace typu 2 je charakterizována změnou umístění prodloužené míchy a čtvrté komory, často s vodnatelností. Mnohem méně častý je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční fossy. Čtvrtým typem je cerebelární dysplázie bez jejího posunu dolů.

Příčiny nemoci

Podle řady autorů je Chiariho choroba nedostatečným vývojem mozečku v kombinaci s různými abnormalitami v částech mozku. Arnold Chiari malformační stupeň 1 je nejběžnější formou. Tato porucha je jednostranný nebo oboustranný sestup cerebelárních mandlí do páteřního kanálu. K tomu může dojít v důsledku pohybu medulla oblongata směrem dolů, často je patologie doprovázena různými porušeními kraniovertebrálního okraje.

Klinické projevy se mohou objevit pouze ve 3-4 tuctech života. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh ektopie mozkových mandlí nevyžaduje léčbu a často se náhodně objeví na MRI. Etiologie onemocnění, stejně jako patogeneze, jsou dosud nedostatečně pochopeny. Genetickému faktoru je přiřazena určitá role.

Ve vývojovém mechanismu existují tři odkazy:

• geneticky podmíněná vrozená osteoneuropatie;
• trauma z porodu během porodu;
• vysoký tlak mozkomíšního moku na stěny míchy.

Projevy

Podle frekvence výskytu se rozlišují následující příznaky:

• bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
• bolest končetin - 11%;
• slabost v pažích a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
• pocit necitlivosti v končetině - polovina pacientů;
• pokles nebo ztráta teploty a citlivosti na bolest - 40%;
• nestálost chůze - 40%;
• nedobrovolné vibrace očí - třetina pacientů;
• dvojité vidění - 13%;
• poruchy polykání - 8%;
• zvracení - o 5%;
• poruchy výslovnosti - 4%;
• závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
• podmínky synkopy (mdloby) - 2%.

Chiariho malformace druhého stupně (diagnostikována u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou součástí je přítomnost meningomyelokély v bederní oblasti (kýla míchy s výčnělkem míchy). Neurologické příznaky se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech je přítomen hydrocefalus, často zúžení mozkového akvaduktu. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Operace meningomyelokély se provádí v prvních dnech po narození. Následné chirurgické zvětšení zadní fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů vyžaduje bypass, zejména u stenózy akvaduktu Sylvian. Při anomálii třetího stupně je kraniální kýla v dolním týlním hýždě nebo v horní krční oblasti kombinována s vývojovými poruchami mozkového kmene, lebeční základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozeček a v 50% případů - týlní lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má špatnou prognózu a dramaticky zkracuje průměrnou délku života i po operaci. Kolik člověk bude žít po včasném zásahu, je nemožné s jistotou říci, ale s největší pravděpodobností ne dlouho, protože tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná hypoplázie mozečku a dnes nepatří do komplexů symptomů Arnold-Chiari..

Klinické projevy prvního typu postupují pomalu, po několik let a jsou doprovázeny zahrnutím horní krční míchy a distální prodloužené míchy s narušením mozečku a kaudální skupiny hlavových nervů. U jedinců s anomálií Arnold-Chiari se tedy rozlišují tři neurologické syndromy:

• Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, vestibulárních kochleárních, hypoglosálních a vagálních nervů. Současně dochází k poruchám polykání a řeči, spontánnímu úderu nystagmu, závratím, dechovým potížím, paréze měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordinaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
• Syringomyelitidový syndrom se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatkem citlivosti v oblasti obličeje, chrapotem, nystagmem, slabostí paží a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd..
• Pyramidový syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotonií paží a nohou. Reflexy šlachy v končetinách jsou zvýšené, břišní reflexy nejsou spuštěny ani sníženy.

Bolest v zadní části hlavy a krku se může zvyšovat při kašli, kýchání. V rukou klesá teplota a citlivost na bolest, stejně jako svalová síla. U pacientů se často objevují mdloby, závratě a zhoršuje se zrak. U pokročilé formy se objevuje apnoe (krátkodobé zastavení dýchání), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení hltanového reflexu.

Zajímavým klinickým znakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Napětím, smíchem, kašláním, rozpadem Valsalvy (zvýšený výdech se zavřeným nosem a ústy). S nárůstem fokálních příznaků (kmenových, mozečkových, páteřních) a hydrocefalu vyvstává otázka chirurgické expanze zadní lebeční fossy (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálie typu 1 není doprovázena poškozením míchy a je stanovena hlavně u dospělých pomocí CT a MRI. Podle posmrtného vyšetření je Chiariho choroba druhého typu detekována ve většině případů (96-100%) u dětí s kýlou páteřního kanálu. Pomocí ultrazvuku je možné určit narušení oběhu mozkomíšního moku. Normálně mozkomíšní mok snadno cirkuluje v subarachnoidálním prostoru.

Laterální rentgenový a MRI obraz lebky ukazuje expanzi kanálu páteře na úrovni C1 a C2. Při angiografii krčních tepen je pozorováno ohýbání amygdaly mozečkovou tepnou. Rentgen ukazuje takové doprovodné změny v kraniovertebrální oblasti jako nedostatečný vývoj atlasu, odontoidní proces epistrofa, zkrácení atlantooccipitální vzdálenosti.

U syringomyelie ukazuje boční rentgenový snímek nedostatečný vývoj zadního oblouku atlasu, nedostatečný vývoj druhého krčního obratle, deformitu foramen magnum, hypoplázii postranních částí atlasu, expanzi páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by mělo být provedeno MRI a invazivní rentgenové vyšetření.

Projevy příznaků onemocnění u dospělých a starších osob se často stávají důvodem pro detekci nádorů zadní lebeční fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech správné diagnóze pomáhají vnější projevy u pacientů: nízká linie vlasů, zkrácený krk atd., Stejně jako přítomnost kraniospinálních známek kostních změn na rentgenovém snímku, CT a MRI.

Dnes je „zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy MRI mozku a cervikotorakální oblasti. Možná nitroděložní ultrazvuková diagnostika. Pravděpodobné příznaky poškození ECHO zahrnují vodnatelnost, hlavu podobnou citronu a mozeček ve tvaru banánu. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za konkrétní..

Pro objasnění diagnózy se používají různé skenovací roviny, díky nimž je možné detekovat několik indikativních příznaků onemocnění u plodu. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. Z tohoto důvodu zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování pro vyloučení patologie plodu ve druhém a třetím trimestru..

Léčba

U asymptomatického průběhu je indikováno neustálé pozorování s pravidelným ultrazvukem a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie malá bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje řadu možností použití nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Mezi nejběžnější NSAID patří Ibuprofen a Diclofenac.

Nemůžete si sami předepisovat anestetika, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existují nějaké kontraindikace, lékař zvolí alternativní možnost léčby. Dehydratační terapie je předepsána čas od času. Pokud během dvou až tří měsíců nedojde k takové léčbě, provede se operace (expanze týlního foramenu, odstranění obratlového oblouku atd.). V takovém případě je nutný přísně individuální přístup, aby se zabránilo zbytečnému zásahu a zpožděním v provozu..

U některých pacientů je konečnou diagnózou chirurgická revize. Účelem intervence je eliminovat kompresi nervových struktur a normalizovat dynamiku mozkomíšního moku. Výsledkem této léčby je významné zlepšení u dvou až tří pacientů. Expanze lebeční fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení dotyku a pohyblivosti.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze mozečkových příznaků. K relapsům může dojít do tří let po zákroku. Podle rozhodnutí lékařské a sociální komise je těmto pacientům přiděleno zdravotní postižení.

Syndrom Arnolda Chiariho

Obecná informace

Arnold-Chiariho syndrom je malformace mozečku, části mozku odpovědné za koordinaci, svalový tonus a rovnováhu. Patologii byl přidělen kód podle ICD-10 Q07.0 a představuje sestup mozkových mandlí dolů na úroveň prvního a někdy i druhého krčního obratle (pod Chamberlainovou linií) a blokuje normální tok mozkomíšního moku.

Onemocnění je nejčastěji kombinováno s mikrogyrií, kompresí zadní části mozku, stenózou mozkového akvaduktu, bazilárním dojmem, intususcepcí, nedostatečným rozvojem čtyřnásobku a dalšími malformacemi nervového systému. Syndrom se nejčastěji vyskytuje u jedinců ve věku 12-71 let a nepřesahuje 000,9%.

Lokalizace a struktura mozečku

Patogeneze

Patofyziologie je obvykle založena na rozdílu mezi velikostmi zadní lebeční fossy a strukturami nervového systému v ní obsaženými, jakož i:

• vývoj anomálií těl krčních obratlů, včetně jejich štěpení nejčastěji prvních (tento vývojový mechanismus se vyskytuje v 5% případů), asimilace atlasu - fúze krčního obratle s týlní kostí;
• posun mozkových struktur během období rychlého růstu mozku s pomalu rostoucími kostmi lebky;
• hydrocefalus - nadměrná akumulace mozkomíšního moku;
• syringomyelia je abnormální vývoj dutin v míše;
• myelomeningocele - vrozená vada ve vývoji nervové trubice;
• různé vrozené nemoci, včetně platybasie, anomálie Dandy-Walkera.

Klasifikace

Arnold-Chiariho syndrom je čtyř typů, v závislosti na klinickém obrazu a stupni vývoje anatomických anomálií.

Malformace typu 1 Arnolda Chiariho je klasickou variantou malformace mozečku

Arnold-Chiariho syndrom typu 1 se projevuje ve formě penetrace cerebelárních mandlí do dutiny páteřního kanálu, což způsobuje hydromyelii a sestup struktur zadní fossy pod foramen magnum o 3-5 mm nebo více a neexistují žádné další malformace nervového systému. Průměrná délka života obvykle nepřesahuje 25-40 let.

Mozková vada typu 2

Jedná se o sestup do dutiny páteřního kanálu různých struktur mozečku a kmenových tkání, zatímco tato neurovertebrální malformace je kombinována s myelomeningocele (vrozená spinální kýla) a hydrocefalem. K projevu dochází téměř okamžitě po narození.

Arnold Chiari malformace typu 3

Malformace je charakterizována přítomností okcipitální encefalokély a různými příznaky anomálie druhého typu. Obvykle není kompatibilní se životem.

Čtvrtý typ syndromu Arnold-Chiari

V podstatě se jedná o aplázii nebo hypoplázii všech nebo jednotlivých struktur mozečku, to znamená, že může být úplná a mezisoučet. První možnost je poměrně vzácná a je kombinována s dalšími závažnými anomáliemi a chorobami nervového systému, včetně anencefalie, amelie. Při subtotální agenezi jsou pozorovány malformace jiných částí mozku, například ageneze mostu, absence čtvrté komory atd..

Cerebelární hypoplázie se vyskytuje ve formě snížení celého mozečku nebo pokrývá jednotlivé části při zachování normálních struktur bez ztráty funkce. Existuje jednostranná a dvoustranná, lobární, lobulární a intrakortikální hypoplázie. Změny v konfiguraci vrstev mozečku se obvykle projevují ve formě allogyria, polygyria nebo agiria.

Někteří autoři navíc rozlišují dva další typy:

• typ "0" - onemocnění má podobný klinický obraz se syndromem Arnolda Chiariho, ale bez anatomických změn v prolapsu mandlí nebo hypoplázie mozečku;
• typ „1,5“ - u pacientů je odhalen prolaps nejen cerebelárních mandlí do týlního foramenu, ale také mozkového kmene.

Příčiny

Kromě role dědičných a genetických faktorů existuje několik teorií o výskytu cerebelárních defektů. Tradiční teorie říká, že sestup mandlí je způsoben napětím míchy míchy v důsledku napětí filum terminale během vývoje konkrétní malformace. Výjimkou je Chiariho choroba typu 1, protože jediným porušením v tomto případě je prolaps mandlí a může být spuštěn:

• hydrodynamické jevy - narušení oběhu mozkomíšních tekutin;
• kraniocerebrální a porodní trauma;
• malformace - malá velikost a omezení okcipitálního foramenu může vést k sestupu mandlí do lumen páteřního kanálu;
• abnormálně natažené vazivo - tzv. koncová nit (podle teorie Dr. M.B. Roye Salvadora - Filum System).

Vědci navíc identifikují řadu faktorů, které mohou zvýšit riziko vzniku malformace prvního typu Arnold-Chiari:

• genetická predispozice - přítomnost patologie u rodičů a vzdálenějších předků, ačkoli chromozomální abnormality ještě nebyly identifikovány;
• zranění, zejména pády, mohou způsobit stlačení a zvýšené napětí na filum terminale a vést k prolapsu cerebelárních mandlí;
• nevhodné chování a špatné návyky ženy v období porodu - zneužívání a chaotický příjem léků, kouření, pití alkoholu a minulá virová onemocnění.

Příznaky

Příznaky různých typů syndromu Arnolda Chiariho se mohou významně lišit - vše závisí na stupni napětí a komprese nervových struktur okcipitální oblasti, ale pacienti mají nejčastěji:

• bolesti hlavy;
• postupné zvětšování velikosti obvodu hlavy;
• periodická bolest v různých částech páteře;
• paréza a bolest v různých oblastech končetin;
• zrakové postižení a citlivost, včetně dysestézie a parestézie;
• tinnitus;
• ochrnutí lícního, okulomotorického nervu;
• zachvění;
• záchvaty závratí;
• nespavost;
• zvracení;
• mdloby;
• nystagmus;
• apnoe;
• narušení svěrače, svalů jazyka, hltanu, necitlivosti a různých projevů svalové slabosti;
• poruchy polykání (dysfagie);
• zhoršení paměti;
• nekonzistence pohybů (ataxie) a v důsledku toho nepříjemná chůze a porušení jsou nejvýraznější ve fázi formace;
• skolióza;
• Obtížnost udržování poloh těla a rovnováhy, stejně jako koordinace;
• Obtížnost vyjádření myšlenek a hledání slov.

Projevy Arnold-Chiariho syndromu jsou chronické, mají tendenci zvyšovat intenzitu, což pokaždé významně zhoršuje stav pacienta a omezuje jeho obvyklý životní styl.

Nejnebezpečnější věcí je, že anomálie Arnold-Chiari může vést k náhlé smrti, protože páteřní centra jsou zodpovědná za kardio-respirační funkce a tlak mozkových mandlí na ně může vyvolat zástavu dýchání - apnoe, která způsobí smrt.

Příznaky způsobené malformací stupně 1 od Arnolda Chiariho

Patologie 1. stupně je obvykle detekována náhodně během MRI vyšetření, protože pacienti mohou kromě epizod apnoe a mdloby zaznamenat pouze:

• bolest v cervikookcipitální oblasti;
• snížená citlivost.

Analýzy a diagnostika

Při prvních známkách je nutné podstoupit neurologické vyšetření a posoudit závažnost klinických a funkčních poruch. K potvrzení diagnózy se nejčastěji používají následující:

• neuroimagingové techniky, nejvýhodněji MRI;
• elektroencefalografie;
• Rentgen lebky;
• myelografie, která umožňuje identifikovat vady horní krční míchy, mozkového kmene a také lokalizaci mozečku pod Chamberlainovou linií ve foramen magnum.

Výsledky MRI pro malformaci Arnolda Chiariho s syringomyelickou cystou a normální

Léčba

Taktiky léčby různých typů malformací mozečku Arnold-Chiari jsou obvykle konzervativní nebo jsou promyšleny neurochirurgem a jedná se o dekompresi, zavedení zkratu (s těžkým hydrocefalem) nebo kraniotomii týlního foramenu..

Díky doktorské disertační práci Dr. Royo Salvador vyvinul inovativní techniku ​​etiologické léčby - systém Filum, jehož cílem je eliminovat příčinu onemocnění a mechanismus patologického napětí chirurgickou minimálně invazivní disekcí filumového terminale. Výhodou této techniky je schopnost zastavit Arnold Chiariho chorobu s minimálním rizikem (úmrtnost - 0%), hlavní je identifikovat malformaci a provést operaci co nejdříve. Obvykle to netrvá déle než 45 minut a umožní vám dosáhnout symptomatického zlepšení stavu a v některých případech dokonce zvýšit mozkové mandle. Navzdory krátké době zotavení má technika několik nevýhod:

• po operaci zůstává malý steh;
• může dojít k subjektivnímu pocitu snížené síly končetin;
• zlepšení mozkové cirkulace v časném pooperačním období může způsobit změny nálady.

Ve srovnání s nevýhodami okcipitální kraniotomie však jde o drobné nepříjemnosti, které:

• úmrtnost 1-12%;
• příčina nemoci není odstraněna, proto zlepšení přetrvávají po krátkou dobu;
• důsledky chirurgického zákroku mohou být velmi závažné a nepředvídatelné, včetně mozkového edému, dalšího prolapsu mozkových mandlí, zhoršení neurologických příznaků, hemodynamických poruch, hydrocefalu, pneumoencefalusu, intracerebrálního krvácení, tetraparézy, neurologického deficitu atd..

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnóza, jak léčit

Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Sestup struktur mozku do foramen magnum vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmem, nestabilní chůzí, diskoordinací pohybů a poškození dřeně oblongata je doprovázeno změnami ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována okamžitě po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění často stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Ačkoli je syndrom považován za vrozenou vadu, jeho klinické příznaky se ne vždy objevují od narození. Někdy se nacházejí po 40 letech. Pacienti mají cefalalgii, svalové napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxii, poruchy řeči, laryngeální parézu, ztrátu sluchu, zrakovou ostrost, poruchy polykání, stridor, parestézie, svalovou slabost. Většina pacientů nemá vůbec žádné příznaky. Objevuje se náhodou během komplexního diagnostického vyšetření prováděného ze zcela jiného důvodu. Asymptomatičtí pacienti léčbu nepotřebují.

Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje z vyšetření pacienta a jeho neurologického stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magneticko-nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a míru narušení mozku. Léčba syndromu je léčba, fyzioterapie a chirurgie. Pacienti podstoupí operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době jasně definovány. Existuje několik teorií o původu patologie, ale až do konce nemá žádná z nich oficiální potvrzení. Názory neurologů z celého světa se stále liší..

Většina lékařů uznává syndrom jako vrozené onemocnění vzniklé v procesu embryogeneze pod vlivem negativních environmentálních faktorů, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Patří mezi ně: užívání drog, alkoholismus, kouření tabáku, virové infekce, ionizující záření.

• Dystopie cerebelárních mandlí za zadní lebeční fosíou, která je relativně malá;
• Protlačování rostoucích struktur mozku skrze foramen magnum;
• Nesprávná tvorba během embryogeneze a atypický vývoj v postnatálním období kostní tkáně, vedoucí k deformaci lebky.

Někteří vědci přiřazují určitou roli ve vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze s jistotou říci, že onemocnění není spojeno s chromozomálními abnormalitami..

Jiní vědci mají jiný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozence může mít lebka normální strukturu bez kostních abnormalit a hypoplázie.

1. Porodní trauma s poškozením lebky a mozku,
2. Účinky mozkomíšního moku na stěny míchy,
3. Jakékoli TBI,
4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích kostí lebky.

Příznaky patologie u pacientů po dlouhou dobu chybí a poté se náhle objeví pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

Sestup hlavních mozkových struktur do krčních obratlů blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do páteřního kanálu. To vede k discirkulačním změnám. V mozku se hromadí alkohol, který se nadále syntetizuje a nikam neteče.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

• I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní lebeční fossu v důsledku nedostatečného rozvoje kostní tkáně této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých..

výstup cerebelárních struktur za PCF s anomálií typu 1

• II - poruchy embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a míchy pod foramen magnum.

Arnold-Chiariho syndrom typu II

• III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encefalomenacele.

anomálie typu III

• IV - nedostatečně vyvinutý mozeček se nepohybuje a nepřesahuje lebku. Vzhledem k tomu, že neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu v moderní klasifikaci chybí..

Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale zároveň je umístěn v lebce. Typ 1.5 - přechodná forma kombinující znaky typů I a II.

Existují tři stupně závažnosti patologie:

1. První je relativně mírná forma patologie bez abnormalit mozkových struktur a charakteristických klinických projevů..
2. Druhým je přítomnost malformací centrálního nervového systému s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu.
3. Třetí jsou anomálie ve struktuře mozku s posunem měkkých tkání ve vztahu k tvrdým strukturám, tvorbě cyst mozkomíšního moku a hladkosti konvoluce.

Příznaky

Anomálie typu Chiari I je nejběžnější formou syndromu, jehož klinické příznaky se obvykle kombinují do pěti syndromů:

• Hypertenzní syndrom se projevuje cefalalgií, zvýšením krevního tlaku ráno, napětím a hypertonicitou krčních svalů, diskomfortem a bolestmi krční páteře, dyspeptickými příznaky, celkovou astenií těla U novorozenců se objevuje obecná úzkost, zvracení fontánou, třes brady a končetin... Dítě neustále pláče, odmítá kojit.
• Za přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se mění výslovnost, skanduje řeč, dochází k vertikálnímu nystagmu. Stěžují si na časté závratě, nekoordinovanost pohybů, nestabilitu chůze, třes rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, pohyb není jasný a koordinovaný.
• Porážka hlavových nervů se projevuje známkami radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a polykání jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chrapotu, řeč je nejasná, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Vyvíjí se u nich hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, s progresí kterého se vyvíjí akutní respirační selhání. Osoby se syndromem mají potíže se sluchem a viděním, mají dvojité vidění a zvuky v uších. Na straně zrakových orgánů si pacienti všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti při pohybu očních bulvy. Oční lékaři často objevují anizokorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestézie - snížení citlivosti pokožky obličeje a končetin. Tyto patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, rány. V závažných případech nervová zakončení obecně přestávají vnímat různé exogenní vlivy.
• Syringomyelický syndrom je komplexní komplex příznaků, který se projevuje parestézií nebo necitlivostí končetin; změny svalového tonusu a úbytku svalů, které vedou k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtížné defekace nebo spontánního močení; možná artropatie - poškození kloubů.
• U pacientů s pyramidovou nedostatečností klesá síla dolních končetin a schopnost jemných pohybů, rozsah pohybů je omezen a zvyšuje se svalový tonus - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je kombinováno se současným snížením kožních reflexů - břišních. Možný je výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnou motorikou rukou.

Jakýkoli neopatrný pohyb zesiluje příznaky patologie, činí je výraznějšími a živějšími. Změna polohy hlavy je častou příčinou ztráty vědomí.

Syndrom Chiari II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje paralýza hrtanu, vrozený stridor, spánková apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů rukou, cyanóza kůže. Anomálie typů III a IV nejsou kompatibilní se životem.

Diagnostická opatření

Arnold-Chiari anomálie na MRI

Lékaři-neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost rukou a další znaky. Všechny projevy cerebelárních, hydrocefalických, bulbárních a dalších syndromů společně umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po určení neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuku mozku, reoencefalografie, angiografie, rentgenografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé příznaky patologie - změny v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické výzkumné metody - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Produkuje obraz složený z tenkých plátků signálu magnetické rezonance procházejícího lidským tělem. Dnes je to MRI, které vám umožní rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, určuje poškození mozku a jeho cév.

Proces hojení

Léčba Chiariho malformací je složitá, zahrnuje léčbu, fyzioterapeutické postupy a chirurgický zákrok. Je to tak, že ve většině případů pomáhá vyrovnat se s onemocněním a obnovit normální fungování celého těla. Je možné použít tradiční léky, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Užívání bylinných čajů, odvarů a bylinných nálevů musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Drogová terapie a fyzioterapie

Pokud se u pacientů vyskytnou silné bolesti hlavy, bolesti krku, svalů a kloubů, jsou jim předepsány následující skupiny léků:

1. Léky proti bolesti - „Ketorol“, „Pentalgin“, „Analgin“.
2. NSAID pro úlevu od bolesti - "Meloxicam", "Ibuprofen", "Voltaren".
3. Svalová relaxancia pro uvolnění napětí z krčních svalů - „Mydocalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

• Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetin", "Cinnarizin".
• Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - "Furosemid", "Mannitol".
• Vitamíny skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - „Thiamin“, „Pyridoxin“. Nejběžnější vitamínové produkty "Milgamma", "Neuromultivit", "Combilipen".

Pokud je stav pacienta uznán jako extrémně vážný, je okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje se stávající mozkový edém, předchází se infekčním patologiím a korigují se neurologické poruchy..

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu drogami, umožňuje rychle dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje zotavení funkcí těla a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje činnost žláz s vnitřní sekrecí a posiluje imunitní systém.
2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofismus a mikrocirkulaci v lézi.
3. Magnetoterapie, která má obecný léčebný účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví pomocí pohybových cvičení. Je také zahrnut do léčebného režimu pro tento syndrom..

Léčba se vůbec neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během průchodu tomografického vyšetření ze zcela jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Specialisté provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

Operativní zásah

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgický zákrok je také indikován v případech, kdy farmakoterapie nepřináší pozitivní výsledek. Operace sledují jeden cíl - odstranění komprese a poškození mozku, stejně jako obnovení normální cirkulace mozkomíšního moku.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekomprese a bypassových operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta, aby se rozšířil velký otvor, a ve druhém je vytvořena obtoková cesta pro odtok mozkomíšního moku přes implantační trubice, aby se snížil její objem a normalizoval intrakraniální tlak.

Po operaci jsou všem pacientům předvedena rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, pacienti obnoví ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervové. Opakování patologie je možné do tří let. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Video: o operaci syndromu Arnold-Chiari

etnoscience

Lidové léky používané v této patologii eliminují bolest a uvolňují napnuté svaly. Účinně doplňují konvenční terapii syndromu.

Nejoblíbenější prostředky:

• Infuze Althea pro výrobu obkladů,
• Ohřátí postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
• Medové obklady,
• odvar z kapradí nebo malin pro orální podání.

Arnold-Chiariho syndrom je malformace, která je asymptomatická nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Taktika léčby sahá od symptomatické expozice lékům až po chirurgický zákrok s kraniotomií a odstraněním části mozkových struktur.

Prevence

Vzhledem k tomu, že etiologie syndromu nebyla konečně objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o jeho patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Nastávající rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství se snaží dodržovat tato pravidla:

1. Vzdejte se závislostí v podobě kouření a pití,
2. Obohaťte svůj jídelníček o bílkovinné produkty, ovoce, zeleninu, bobule, kromě sladkostí a škodlivosti,
3. Včas vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně stanovených dávkách,
5. Berte preventivně multivitamíny,
6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Prognóza patologie je nejednoznačná. Konzervativní léčba často nepřináší pozitivní výsledky. Chirurgický zákrok, prováděný včas a v plném rozsahu, ne vždy obnoví ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takové léčby zřídka překračuje 50-60%. Syndrom třetího stupně má špatnou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem..

Arnold-Chiariho syndrom (anomálie)

Arnold-Chiariho syndrom nebo anomálie (Arnold-Chiariho malformace) je skupina patologických stavů vývoje mozku. Poruchy jsou spojeny s fungováním mozečku, který je zodpovědný za rovnováhu člověka. Do této skupiny patří také patologie prodloužené míchy, která se projevuje narušením center odpovědných za dýchací systém, kardiovaskulární a centrální nervový systém.

Během normálního vývoje se mozeček a jeho mandle nacházejí v lebce nad týlním otvorem. Během progrese Arnold-Chiariho malformace sestupují mozečkové mandle a medulla oblongata je stlačena.

Pokud věříte statistikám, pak jsou anomálie Arnold-Chiari u 3 až 8 lidí ze 100 tisíc. V závislosti na stupni vývoje onemocnění a typu anomálie lze diagnostikovat v prvních týdnech života novorozence, pokud během těhotenství existují faktory, které negativně ovlivňují vývoj plodu. Specialisté mohou také detekovat patologii u dospělých. To může být překvapením, protože výrazné příznaky a stížnosti se nevyskytují ve všech případech..

Arnold-Chiariho syndrom ve zvláštních případech je zděděn, proto existuje rizikový faktor pro vývoj patologie u plodu během těhotenství u ženy.

Příčiny

Arnold-Chiariho malformace nebo Arnold-Chiariho malformace se vyvíjí z několika důvodů. Hlavním je však vliv nepříznivých faktorů na tělo nastávající matky během těhotenství..

Každá těhotná žena může mít riziko mít dítě s takovou patologií. To usnadňují následující faktory:

• užívání velkého množství léků během těhotenství negativně ovlivňuje vývoj plodu;
• pokud těhotná žena během tohoto období kouřila a pila alkohol;
• pokud měla virové onemocnění několikrát.

Všechny tyto důvody negativně ovlivní vývoj plodu..

Arnold-Chiariho syndrom může být vrozený v důsledku abnormálního vývoje kostí lebky. Zadní část lebky může být příliš malá, takže mozeček a týlní lalok jsou nesprávně umístěné. Velikost okcipitální části může být také zvětšena. Všichni tito lékaři nazývají Arnold-Chiari anomálie..

Získaná Chiariho malformace postupuje v důsledku traumatu dítěte během porodu.

Klasifikace

• Arnold-Chiari anomálie typu 1. Tento typ je charakterizován sestupem mozečkových mandlí pod týlním foramenem;
• anomálie typu 2. Vrozená forma, protože začíná postupovat i během nitroděložního vývoje plodu. Přítomnost patologie může být prokázána při instrumentálních vyšetřovacích metodách - mandlích mozečku a dalších strukturách GM výstupu skrz foramen magnum;
• anomálie typu 3. Medulla oblongata a cerebellum sestupují na úroveň meningokély cervikookcipitální oblasti;
• anomálie typu 4. S takovou patologií je mozek nedostatečně rozvinutý;

Kromě toho se onemocnění Chiari typu 2–3 nejčastěji vyskytuje u jiných onemocnění CNS. Malformace třetího a čtvrtého typu je považována za neslučitelnou se životem..

Příznaky

Příznaky malformace Arnold-Chiari jsou obecné a specifické. Zpočátku se může objevit bolest v zadní části hlavy, vyzařující do krku. Bolest se zvyšuje s škytavkou, kašlem. Citlivost kůže zmizí, což může signalizovat vývoj této patologie. Ztráta vědomí, závratě a rozmazané vidění jsou alarmujícími příznaky anomálie. Snížení svalové síly v pažích může také nastat v důsledku progrese Chiariho malformace. Můžete také zaznamenat pocity brnění v oblasti rukou. Když se onemocnění zhorší, dýchání se může na krátkou dobu zastavit, faryngální reflex může oslabit, pohyby očí se stanou nekontrolovatelnými a zrychlenými.

Obecně platí, že u osoby podezřelé z malformace Arnold-Chiari se objeví hučení a syčení a zvonění v uších. Také se zvyšuje nitrolební tlak, bolesti hlavy, zejména ráno. Koordinace se výrazně zhoršuje a dochází k třesům horních a dolních končetin. Dále se mohou objevit problémy s močením. Obecně existuje pocit slabosti, únavy.

Všechny příznaky jsou s pohybem horší a jasnější. Pokud nenavštívíte lékaře a nezačnete s léčbou, může toto onemocnění způsobit páteřní nebo mozkový infarkt. Dalším nebezpečím je hromadění přebytečného exsudátu v mozku. V důsledku progrese Chiariho malformace může dojít k deformaci chodidel a páteře..

Diagnostika

Pokud neexistují žádné definitivní stížnosti, lze během plánovaných vyšetření detekovat Arnold-Chiariho syndrom. Někdy Chiariho malformace nezpůsobuje člověku nepohodlí a je náhodně detekována během různých procedur nebo při vyšetření lékařem.

Obecné vyšetření - ECHO-EG, EEG a REG mohou odhalit zvýšený nitrolební tlak. Rentgen lebky ukazuje abnormality kostí. Tyto techniky však neumožňují definitivní diagnózu..

Pokud existuje podezření na patologii ve vývoji mozku, lékař nasměruje pacienta na magnetickou rezonanci mozku a míchy. Pacientovi lze také předepsat počítačovou tomografii. Během tomografie se nemůžete pohybovat. Aby bylo možné úspěšně provést postup u kojenců a malých dětí, jsou ponořeni do stavu spánku vyvolaného drogami. Někdy budete potřebovat injekci kontrastní látky, abyste získali jasný obraz. Zařízení umožňuje vizualizovat kostní struktury a odhalit útvary lebky v měkkých tkáních.

K určení souběžných patologií je také nutné provést tomografii páteře..

Léčba

Léčba malformací Arnold-Chiari závisí na typu, trvání a závažnosti poruchy. Lékař by se měl seznámit s výsledky všech vyšetření pacienta a vypracovat individuální průběh léčby. Pokud jsou hlavním příznakem malé bolesti hlavy, lze od konzervativní terapie upustit. Nejčastěji lékař předepisuje užívání NPS a svalových relaxancií.

Pokud léčba malformace Arnold-Chiari nepřinesla pozitivní výsledky, objeví se slabost, otupení končetin a objeví se další stížnosti, musíte se uchýlit k chirurgickému zákroku. Během toho by měla být eliminována komprese nervových vláken a normalizován tok mozkomíšního moku. Chcete-li to provést, musíte zvýšit objem zadní lebeční fossy. Po operaci pacient podstoupí rehabilitační kurz asi sedm dní.

V důsledku úspěšné léčby malformace Arnold-Chiari se normalizují respirační a motorické funkce, vrátí se citlivost, bolest zmizí.

I přes výrazné zlepšení stavu pacienta potřebuje pravidelné vyšetření lékařem.

Prevence anomálií

Protože syndrom Arnold-Chiari není dobře pochopen, musíte se starat o své zdraví. Je nutná základní prevence, která vede k udržení zdravého životního stylu. Vzhledem k tomu, že se toto onemocnění může vyvinout u plodu, měla by žena během těhotenství jíst zdravé jídlo. Strava by měla zahrnovat co nejvíce zeleniny, ovoce, čerstvých džusů, mléčných a masných výrobků. Měli byste také užívat komplex vitamínů. Po dlouhou dobu byste se měli vzdát alkoholu a cigaret. Musíte také užívat pouze tyto léky a v dávkách stanovených lékařem. A to zaručí normální vývoj plodu během těhotenství. Pokud se vyskytnou alarmující příznaky, měli byste se okamžitě poradit s lékařem, podstoupit vyšetření a zahájit léčbu malformace Arnold-Chiari.

Arnold-Chiariho malformace a její léčba

Mezi vzácná dědičná onemocnění patří anomálie Arnold-Chiari. Patologie byla pojmenována po lékařech, kteří klasifikovali mozkovou vadu v 19. a 20. století s odstupem 100 let. Existují 4 typy závad. Je diagnostikován na MRI, při léčbě se používají konzervativní a chirurgické metody.

1. Co to je?
2. Příčiny
3. 1 typ onemocnění
4. Typ 2
5. Typ 3
6. 4 typ
7. Arnold-Chiariho malformační příznaky a příznaky
8. Známky anomálie typu 1
9. Známky 2. stupně
10. Známky stupně 3
11. Typ 4 vlastnosti
12. Diagnostika
13. Arnold-Chiariho léčba malformací
14. Předpověď na celý život
15. Věci k zapamatování?

Co to je?

Anomálie (syndrom, malformace) Arnolda-Chiariho se nazývá defekt kraniovertebrálního spojení. Je charakterizován posunem dolních mozkových struktur k otvoru poblíž horní části hřebene..

To znamená, že mozečkové mandle s mozkovým kmenem jsou vytlačeny do páteřního kanálu (na úrovni 1-2 obratlů) ze zadní fossy. Tato intrakraniální oblast se nachází mezi týlní, sfénoidní a temporální kostí nad velkým foramen (zde začíná hřeben).

Vizuální demonstrace nemoci

Odkaz! Poprvé byla malformace popsána v letech 1891-1895. patolog Hans Chiari, respektive popis v roce 1984 podal anatom Julius Arnold. V příručce ICD - 10 je onemocnění zaznamenáno pod kódem Q07.0 v části „Jiné vrozené vady nervového systému“.

Vlastnosti anomálie Arnold-Chiari:

• existují 4 typy závad (závažnost);
• 1–2 stupně jsou kompatibilní se životem;
• spodní část mozečku je posunuta směrem dolů od místa normy umístění;
• mozkové struktury nezapadají do lebeční zadní fossy;
• mozeček stlačuje prodlouženou míchu, cesty mozkomíšního moku;
• zhoršená cirkulace krve, mozkomíšní mok;
• vyvolává vývoj onemocnění centrálního nervového systému;
• příznaky se mohou objevit po dospělosti;
• je léčen chirurgickými metodami;
• před vynálezem MRI bylo obtížné diagnostikovat.

Anomálie se řadí mezi malformace mozku a lebečních struktur. Dříve považováno za vrozenou patologii. Nyní se lékaři přiklánějí k názoru, že k malformaci dochází v důsledku nepřiměřeného růstu týlní kosti a jakékoli části mozku. Vada se může tvořit během prenatálního období u dětí v jakémkoli věku, zatímco kostra roste.

Podle statistik je defekt Arnold-Chiari detekován maximálně u 9 ze 100 000 obyvatel. Nebezpečí anomálie spočívá ve vývoji neurologického deficitu: pacient má zhoršenou funkci centrálního nervového systému. V případě předčasného zjištění nebo nesprávného ošetření se vada stává příčinou invalidity a smrti. Smrtelný výsledek je častěji důsledkem porážky dýchacího centra.

Příčiny

Existují tři anatomické příčiny vady:

1. Velikost lebeční zadní fossy je menší než obvykle.
2. Mozek nebo mozeček rostou rychleji než lebka.
3. Nedostatečně vyvinutý fixační aparát kraniovertebrálního spojení (vazy v horní části hřebene).

Ve všech případech je mozková tkáň vtlačena do týlního foramenu do 1 krčního obratle.

Patologické příčiny Arnold-Chiariho malformace:

• zarděnky, jiné nebezpečné infekce během těhotenství;
• užívání léků s teratogenními a embryotoxickými účinky;
• porodní trauma lebky;
• komplikace porodu - použití vakua, kleští, odmítnutí císařského řezu s úzkou pánví;
• traumatické poranění mozku - dopravní nehoda, útok, jiné nehody;
• intrakraniální nebo intrakraniální nádory;
• vodnatelnost, další nemoci mozku, které způsobují posunutí struktur dolů;
• genetické poruchy.

Odkaz! Mezi příčiny Arnold-Chiariho syndromu patří závislost na alkoholu / drogách budoucího otce a / nebo matky, která se objevila před počátkem dítěte.

Během těhotenství mezi provokující faktory anomálií dítěte patří špatné návyky matky, pasivní kouření - pobyt na zakouřených místech, vedle kuřáků. Vliv záření, karcinogenů, působení toxických látek může způsobit vývojovou poruchu.

1 typ onemocnění

Při malformaci 1. stupně se cerebelární 1–2 mandle přesunou dolů do páteřního kanálu. Nedochází k akutnímu narušení oběhu mozkomíšního moku, zhoršení přívodu krve do mozku, neurologickému deficitu. Považován za nejméně život ohrožující, málokdy způsobí úplné postižení. Častěji jsou detekovány náhodou během vyšetření. První příznaky se mohou objevit po 30 letech nebo se nikdy neobjeví.

Typ 2

S druhým nebo dětským stupněm malformace se mozkový kmen prodlužuje. Dysplastický (abnormálně vyvinutý) mozeček se klínuje do foramen magnum. Arnold-Chiariho patologie se projevuje od narození s bulbárním syndromem. Vyznačuje se hlučným dýcháním s periodickými zastávkami (apnoe), zhoršenou funkcí polykání.

Dítě často plivá, dusí se mlékem, jídlo se dostává do nosu. Mezi rysy druhého typu patří přítomnost souběžných vrozených patologií. Onemocnění je často doprovázeno:

• spinální kýla (meningocele) v dolní části zad;
• lebeční kýla (meningoencephalocele);
• stenóza (zúžení) mozkomíšního moku;
• syringomyelia (cysta v míše);
• hydrocefalus.

Důležité! Souběžné defekty vyžadují urgentní chirurgický zákrok během novorozeneckého období. Chirurgická léčba zvyšuje míru přežití dětí, snižuje pravděpodobnost ochrnutí a smrti.

Typ 3

Ve stupni 3 jsou dutiny přemístěny a narušeny na tkáních mozečku, mozkovém kmeni. Struktury jsou častěji detekovány mimo lebeční fossu v herniálním vaku. Anomálie jsou charakterizovány přebytkem velikosti velké díry, poruchou nervové tkáně, týlní kosti a obratlů. Vždy doprovázeno zhoršenou cirkulací mozkomíšního moku, dysfunkcí kardiovaskulárního systému, dýchacího centra.

Třetí typ je lékaři považován za nejnebezpečnější mezi odrůdami svěráku, v 95% případů končí smrtí. Pokud dítě přežije, potřebuje kvůli postižení celoživotní péči.

4 typ

Malformace Arnold-Chiariho stupně IV se často označuje jako Dandy-Walkerova anomálie. Vypadá to od narození dítěte. Zvláštností defektu je nedostatečný rozvoj a dysfunkce mozečku bez jeho posunutí dolů. Je doprovázeno zúžením / nepřítomností otvorů pro odtok mozkomíšního moku. Toto onemocnění je charakterizováno rozvojem mentálního a fyzického postižení.

U dětí onemocnění typu 4 často končí smrtí v prvních třech měsících po narození, a to navzdory včasné léčbě. V případě přežití potřebuje dítě nepřetržitou péči, lékařský dohled. Skupiny zdravotně postižených 1-3 jsou zpracovány ihned po stanovení diagnózy.

Arnold-Chiariho malformační příznaky a příznaky

Onemocnění je doprovázeno specifickými syndromy. Závažnost a počet těchto komplexů symptomů závisí na závažnosti defektu, na které jsou patologie ovlivněny intrakraniální a vertebrální struktury..

Charakteristika neurologických syndromů:

Název syndromu	Povaha projevu	Příznaky anomálie
Mozkové (mozečkové)	Porucha koordinace pohybů, neurologické poruchy, nekontrolovatelný nystagmus (mimovolní záškuby, kolísání očí)	Žádná jemná přesnost motoru, kolísavá chůze, nestabilní vzpřímený postoj. Třes (třes) prstů, porucha řeči, dvojité vidění (poškození zraku). Děti mají mentální postižení
Hypertenzní-hydrocefalická	Porušení odtoku a absorpce mozkomíšního moku, zvýšený intrakraniální tlak (intrakraniální hypertenze), mozková kapka	Prasklá bolest hlavy. Nevolnost, zvracení, bez ohledu na léky, jídlo, svalové napětí v zadní části hlavy. Zhoršení zdraví po probuzení, pohyb hlavy.
Pyramidální bulbární	Komprese pyramid, můstek, prodloužené míchy	Ochrnutí nebo paréza (slabost) svalové skupiny na paži, trupu. Bolest / nepohodlí v týlním hýždě. Zhoršený kýcháním, pohyby hlavy. Necitlivost kůže, těla. Poruchy polykání, dýchání, řeči.
Vertebrobasilární nedostatečnost	Komprese krevních cév, zhoršení výživy mozku, nedostatek kyslíku v tkáních (hypoxie)	Závratě, mdloby, ztráta vědomí. Snížená svalová síla. Zrakové a sluchové postižení.
Radikulární	Poškození hyoidu, vagusu, jiných nervů a jader v oblasti týlní kosti, foramen magnum, atlanto-axiální kloub, mozeček	Necitlivost v obličeji, jazyku. Polykání, řeč, poruchy sluchu.
Syringomyelitida	Vývoj cysty v látce prodloužené míchy / míchy, vnímání těla v prostoru je zachováno	Citlivost na podněty, změny teploty mizí na kůži předloktí, paží, trupu (žádná bolest z popálenin, ran, omrzlin). Slabost a atrofie svalů končetin, trupu, hlavy, deformace malých kloubů, zakřivení páteře. Možná inkontinence výkalů, moči, jiná dysfunkce vylučovacích orgánů.

Odkaz! Anomálie Arnold-Chiari se vyznačují jak asymptomatickým průběhem, tak pomalým vývojem, rychlou progresí. Známky se mohou objevit od narození nebo mohou chybět po celý život.

Známky anomálie typu 1

V případě symptomatického průběhu onemocnění má člověk až tři syndromy: vertebrobasilární nedostatečnost, hypertenzní-hydrocefalickou a / nebo cerebelární. S touto závažností defektu Arnold-Chiari jsou možné pravidelné záchvaty migrény, které prasknou v týlní oblasti. Zhoršení jasnosti pohybů, jemné motoriky.

Jsou pozorovány známky tlakových rázů a hypoxie:

• závrať;
• před očima blikající „mouchy“;
• hluk v uších;
• slabost.

Při otáčení / naklánění hlavy člověk pociťuje nepohodlí v zádech na spodní části lebky. V případě progrese je možné přidat další komplexy symptomů. Toto je projev bulbárně-pyramidového, radikulárního a / nebo syringomyelického syndromu.

Známky 2. stupně

U druhého typu vady lékaři současně identifikují nejméně tři neurologické syndromy. Narozené dítě se málo pohybuje, slabě křičí, paže jsou ohnuté, svaly napnuté. Existuje dysfunkce nervového systému, orgánů.

Porucha Arnold-Chiari typu 2 se vyznačuje:

• systematické zastavení dýchání;
• oslabení hltanových svalů;
• cyanóza kůže.

Druhý stupeň je komplikován částečnou nebo úplnou paralýzou. Ztráta motorické funkce je patrná u prstů, paží / nohou, hlavy a celého těla.

Známky stupně 3

Třetí stupeň malformace Arnold-Chiari je charakterizován projevem 5–6 syndromů současně. Dítě neplače hned po narození. Pacienti mají často ztrátu sluchu, zraku, dysfunkci vylučovacích orgánů. Neexistuje jasná koordinace pohybu, zvracení se objevuje ráno, existují abnormality ve struktuře páteře, hlavy.

Typ 4 vlastnosti

U lidí se čtvrtým stupněm závažnosti defektu převládá cerebelární a hypertenzní-hydrocefalický syndrom. Děti jsou neklidné, pláčou slabě, pláčou tiše. Pokud přežijí, vyšetření odhalí pokles inteligence, nedostatek normálního fyzického vývoje. Obecně jsou příznaky s prognózou života třetí a čtvrté závažnosti podobné.

Diagnostika

Pro vyšetření se obrátí na neurologa. Lékař pohmatem krku, hlavy, vyšetřuje příznaky, závažnost doprovodných syndromů, rodinnou a individuální (pacientskou) anamnézu a průběh těhotenství. Během diagnostiky se navíc poradí s neurochirurgem.

Pouze MRI potvrzuje poruchu kraniovertebrálního spojení. MSCT, počítačová tomografie, má málo informací bez použití kontrastu. Rentgenové záření a ultrazvuk neodhalily posun mozkových struktur. Ultrazvuková diagnostika pomáhá identifikovat příznaky hydrocefalu, nepravidelně tvarované lebky, mozečku během těhotenství u dítěte uvnitř dělohy.

Důležité! Vzhledem k tomu, že malformace je často spojena s cysty syringomyelické, doporučuje se k vyšetření páteře tomografie.

Arnold-Chiariho léčba malformací

Lidé s asymptomatickou malformací Arnold-Chiari jsou každoročně vyšetřováni, aby bylo možné včas identifikovat nástup progrese a komplikací. Pacienti se symptomy jsou léčeni léky a fyzikální terapií. Zobrazeny jsou terapeutické koupele, masáže, cvičební terapie. V případě závažného porušení oběhu mozkomíšního moku, rizika úmrtí, se provádí chirurgický zákrok.

Léková terapie pro Arnold-Chiariho chorobu:

Skupina drog	Akt	Účel aplikace
Nesteroidní protizánětlivé léky	Předcházejte a léčte záněty tkání	Eliminujte bolestivý syndrom
Nenarkotická analgetika + antispazmodika, neuromuskulární blokády	Anestetizuj
Svalové relaxanci	Uvolněte svalové napětí
Diuretika, jiné léky na dehydrataci	Odstraňte kapalinu, snižte tlak	Částečně zmírňuje příznaky způsobené hromaděním CSF / krve ve spodní části lebky
Neuroprotektivní látky	Zabraňuje poškození, smrti nervových buněk	Odstraňte hladovění tkání kyslíkem, zlepšete regeneraci a fungování centrálního nervového systému, mozku
Metabolika	Normalizujte metabolické procesy
Vitamíny B.	Antikonvulziva, doplňují nedostatek látek, zlepšují regeneraci buněk
Antioxidanty	Potlačuje oxidaci, tvorbu radikálů
Vasodilatátory	Vazodilatátor
Angioprotektory	Posiluje cévní stěny

Operace je indikována u lidí se závažným poškozením oběhu mozkomíšního moku, poruchou pohybové schopnosti, zhoršením onemocnění. Chirurgická léčba se provádí, pokud je farmakoterapie neúčinná po dobu 60-90 dnů, riziko invalidity, úmrtí.

Druhy operací pro Arnold-Chiariho malformaci:

Taktika	Funkce:
Laminektomie	Odstraňte příď Atlanty
Bypass, drenáž	Do oblasti akumulace mozkomíšního moku je vložena trubice, která odvádí přebytečnou tekutinu do břišní nebo hrudní dutiny
Dekomprese fossy (zvyšuje riziko úmrtí)	Obratle "atlas", "osa", fragment týlní kosti jsou odstraněny, koncová nit je pitvána, je vytvořen plastická hmota mozkových blan, je odstraněna adheze a další manipulace
Suboccipitální dekompresní kraniotomie
Trepanace + přestavba kostí

Odkaz! Operace odstraňuje překážku v pohybu mozkomíšního moku, zvětšuje prostor pro přemístěné mozkové struktury, uvolňuje tlak na nervy. Chirurgická léčba neobnoví ztracené funkce CNS.

Předpověď na celý život

Včasnost diagnózy, typ malformace a správnost léčby ovlivňují prognózu života. Rychlá detekce a zahájení léčby stupně I - II s defektem Arnold-Chiari poskytují dobré výsledky. U drtivé většiny operovaných lidí jsou projevy syndromů odstraněny, u některých zcela zmizí neurologický deficit. Zpožděnou léčbu komplikuje zdravotní postižení.

U třetího typu malformace je prognóza špatná. Mnoho pacientů umírá navzdory včasné operaci. Porucha stupně IV často končí invaliditou. Přežití a zachování motorických schopností se zvyšuje v případě vytěsnění mozkové tkáně v lebeční jamce nad páteřním kanálem.

Statistiky potvrzují účinnost chirurgické léčby u nejméně 50% pacientů a absence výsledku - u 15%. Po operaci dochází v prvních třech letech k relapsům Arnold-Chiariho syndromu.

Podívejte se na video k tématu článku. Neurochirurg A.A. Reutov hovoří o své vizi problému anomálie Arnold-Chiari.

Věci k zapamatování?

1. Arnold-Chiariho anomálie se označuje jako dědičné patologie s nepředvídatelným průběhem..
2. Mezi důvody patří malformace mozku a lebky, trauma, infekce.
3. První typ často nemá vliv na délku života, pracovní schopnosti.
4. Druhý stupeň závažnosti vyžaduje včasnou operaci.
5. Za nejnebezpečnější anomálii se považuje 3. typ závažnosti..
6. Anomálie 4. stupně podle moderní klasifikace je vhodnější pro anomálii Dandy-Walker, ale také život ohrožující.
7. Lékaři dávají příznivou životní prognózu pouze pacientům s anomálií typu 1 Arnold-Chiari.

Seznam doporučení

• Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiariho malformace typu I projevující se jako benigní paroxysmální poziční vertigo u dospělého pacienta. J. Laryngol Otol. 2007 březen; 121 (3): 296-8. EPUB 2006 14. prosince.
• Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW a kol. Mechanismy herniace mozečku mandlí u pacientů s Chiariho malformacemi jako vodítko pro klinickou léčbu. Acta Neurochir (Vídeň). Červenec 2010; 152 (7): 1117-27. doi: 10,1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010 4. května.
• Fedirko VA. Syndromy neurovaskulární komprese formací zadní lebeční fossy v kombinaci s Chiariho malformací. Ukrajinský neurochirurgický časopis.
• Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M a kol. Spánkové apnoe, konvulzivní synkopy a auto-nomická porucha u malformací typu I Arnold-Chiari. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
• Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L a kol. Chiariho malformace typu I s nebo bez syringomyelie: prevalence a genetika.

Pro Více Informací O Migréně

Neuritida na obličeji: příčiny, příznaky a léčba

Nevolnost a bolest hlavy

Prevence mrtvice

Pocit tlaku na oči