Hlavní / Prevence

PsyAndNeuro.ru

Maligní neuroleptický syndrom (NMS) je vzácná, ale extrémně nebezpečná komplikace neuroleptické terapie, která se vyskytuje při centrální hypertermii, katatonických příznacích se svalovou hypertonií, poruchách vědomí a komplexu somatovegetativních poruch. Průběh NNS je doprovázen změnami hlavních parametrů homeostázy a funkcí životně důležitých orgánů a systémů těla a může být fatální. Úmrtnost v NNS se podle různých publikací pohybuje od 5,5 do 10% [5, 9, 13, 29, 34, 37, 43] a míra vývoje je od 2 do 0,01% všech pacientů užívajících antipsychotika [14, 22, 39, 43]. NMS se nejčastěji vyvíjí během neuroleptické léčby u pacientů se schizofrenií nebo schizoafektivní poruchou. Světová literatura popisuje případy komplikací u pacientů s afektivními poruchami, demencí a organickými psychózami [34]. Vývoj ZNS lze zaznamenat při předepisování antipsychotik různých chemických skupin bez ohledu na jejich dávkování. Nejčastěji byl vývoj komplikací zaznamenán při jmenování tradičního antipsychotika - haloperidolu [5, 21, 34, 39, 43]. Existují popisy vývoje NNS a při použití atypických antipsychotik - klozapinu, risperidonu, kvetiapinu a olanzapinu [34, 35, 43], jakož i na pozadí současného vysazení psychotropních léků [5].

Etiologie a patogeneze NNS stále nejsou plně objasněny. Většina vědců vysvětluje vývoj ZNS blokádou dopaminových receptorů v bazálních gangliích a hypotalamu, a nikoli přímým toxickým účinkem neuroleptik [13, 29]. U pacientů s NNS dochází k potlačení dopaminu a ke zvýšení adrenergní a serotonergní aktivity [40]. Řada vědců považuje NNS za projev akutní neuroleptické encefalopatie [1]. EEG současně odhaluje známky metabolické encefalopatie s generalizovanou inhibicí elektrické aktivity mozku [14, 43]. Výsledky klinických a patogenetických studií prokázaly, že imunologické poruchy a zvýšení propustnosti hematoencefalické bariéry hrají důležitou roli v patogenezi NNS a febrilní schizofrenie, s neurosenzitizací těla a následným autoimunitním poškozením centrálního nervového systému, zejména hypotalamu a viscerálních orgánů [9, 10]. Důkazem toho je vysoká humorální senzibilizace k různým autoantigenům mozku s detekcí protilátek proti čelnímu laloku, tuberkulóze zraku a maximálnímu množství (až 66%) hypotalamu [9]. Příčinou smrti je narůstající narušení homeostázy a především rovnováhy vody a elektrolytů a hemodynamiky, fenoménu mozkového edému.

Analýza patomorfologických změn u pacientů s NMS s fatálním následkem není ve světové literatuře prezentována. Zjištěné patomorfologické změny v mozku u febrilní (hypertoxické) schizofrenie a řada vědců považuje ZNS za formu smrtelné katatonie způsobené neuroleptiky (vyvolanou léky), nezapadají do žádné specifické nozologické formy a lze je připsat toxicko-dystrofickému procesu v kombinaci s generalizované dyscirkulační poruchy. V talamo-hypofyzární oblasti mozku u těchto pacientů jsou odhaleny následující změny:

1) akutní otok, vakuování, ischemie a smrt nervových buněk;

2) otok a otok myelinových obalů gangliových vláken;

3) hypertrofie a dystrofické změny v mikrogliocytech [7].

Rizikovými faktory pro rozvoj NMS je přítomnost reziduální mozkové organické nedostatečnosti u pacientů (odložená prenatální a perinatální rizika, kraniocerebrální trauma, infekce a intoxikace) [5, 9]. Předpokládá se, že fyzické vyčerpání a dehydratace na pozadí psychomotorické agitace mohou vést ke zvýšení citlivosti na antipsychotika a přispět k rozvoji NMS [21, 43]. Přítomnost katatonických poruch je také rizikovým faktorem pro NMS [43].

Diagnóza NNS je založena na identifikaci hlavních příznaků komplikací: centrální hypertermie, katatonické příznaky s rozvojem stuporu a svalové rigidity, porucha vědomí a charakteristické změny laboratorních parametrů (mírná leukocytóza bez bodnutí, leukopenie a zrychlená ESR, prudká aktivita CPK v krevní plazmě).

Nejstarším znakem vývoje NNS u pacientů se schizofrenií a schizoafektivní psychózou, důležitým pro diagnostiku komplikací, je výskyt extrapyramidových symptomů se současnou exacerbací psychózy a rozvoj katatonických poruch ve formě stuporů s negativismem a katalepsií [5, 43] V tomto ohledu někteří vědci zvažují NNS jako neuroleptická varianta maligní nebo febrilní katatonie s odkazem na nemoci stejného spektra [3, 31, 30]. To potvrzuje jak shodnost klinických projevů febrilní schizofrenie a NNS [7, 8, 41], tak podobnost biochemických a imunologických poruch [9], jakož i obecné principy léčby. Patří mezi ně vysazení antipsychotik, předepisování trankvilizérů, infuzní terapie a ECT [5, 9, 14, 19, 36, 43, 45]. Účinnost agonisty dopaminového receptoru, bromokriptinu a svalového relaxanta dantrolenu v NMS, nebyla potvrzena studiemi založenými na důkazech [6, 37, 38]. Existují důkazy o účinnosti plazmaferézy a hemosorpce [3, 5]. Prognóza průběhu NNS závisí na tom, jak rychle je neuroleptická léčba zrušena a jak je předepsána intenzivní infuzní terapie ke korekci homeostázy. S včasným zrušením antipsychotik, adekvátností infuzní terapie, diferencovaným použitím metod ECT je možné dosáhnout terapeutického účinku u většiny pacientů během prvních 3–7 dnů [5], v souladu s doporučeními DSM-5 musí být ZNS odlišena od takových onemocnění, jako je virová encefalitida, objemná, cévní a autoimunitní léze centrálního nervového systému, jakož i stavy spojené s užíváním jiných léků (amfetaminy, fencyklidin, inhibitory monoaminooxidázy, serotonergní antidepresiva a řada dalších léků).

V roce 2007 byla poprvé popsána řada případů autoimunitní encefalitidy NMDA receptorů s psychotickými příznaky a katatonií, autonomními poruchami a hypertermií a rizikem úmrtí [16]. Symptomatologie tohoto onemocnění je podobná NNS a febrilní katatonii a způsobuje obtíže při diferenciální diagnostice [15, 23]. Toto onemocnění je způsobeno protilátkami proti podjednotkám NR1 a NR2 receptoru glutamátu NMDA. Anti-NMDA receptorová encefalitida byla původně popsána u mladých žen s ovariálními teratomy [16]. Následně bez ohledu na nádorový proces u osob obou pohlaví a různého věku [26]. Diagnóza anti-NMDA receptorové encefalitidy je založena na detekci autoprotilátek proti podjednotkám NR1 a NR2 NMDA glutamátového receptoru v krevní plazmě a mozkomíšním moku [17, 18, 20]. V posledních letech byly u psychiatrických pacientů s počáteční diagnózou schizofrenie, schizoafektivní poruchy, narkolepsie a závažné depresivní poruchy identifikovány případy autoimunitní encefalitidy [42, 46]. Léčba onemocnění zahrnuje imunoterapii s použitím imunoglobulinu a methylprednisolonu. Léky druhé linie, které se používají při absenci účinku, jsou rituximab v kombinaci s cyklofosfamidem. K úlevě od psychomotorické agitace lze použít trankvilizéry, atypická antipsychotika nebo bavlnaromazin [25, 44]. Existuje pozitivní zkušenost s ECT [12, 24, 27, 29, 32] a plazmaferézou [11, 33].

Klinický případ

Pacient Sh., Narozen v roce 1988, byl přijat na léčbu do psychiatrické léčebny č. 4 s názvem. P.B.Gannushkina 18. 6. 2015 s diagnózou akutní polymorfní psychotické poruchy.

Anamnéza. Dědičnost není psychopatologií zatížena. Těhotenství a porod u matky pacientky probíhaly bez patologie. Se narodil včas. Nejstarší ze 2 dětí. Má mladší sestru. Časný vývoj je správný. Byla od přírody klidná, vyrovnaná, společenská a aktivní. Infekční nemoci z dětství měla bez komplikací. Ve věku 7 let jsem chodil do školy. Studovala dobře. Vystudovala 9 tříd střední školy, poté učitelskou školu a pedagogický institut. Vdala se ve věku 22 let. Žila se svým manželem, tříletým manželským dítětem, dobrými rodinnými vztahy. Pracuje jako učitel na základní škole. Nemá žádné špatné návyky. Podle jejího manžela se duševní stav pacienta změnil poprvé od začátku června 2015. Stal se roztržitý, zapomnětlivý, úzkostlivý. Neustále se zeptala svých příbuzných: „nakrmila dítě?“ 16. 6. 2015 podal žádost o zkoušku ve Federálním státním rozpočtovém vědeckém ústavu Národního centra neurologie. MRI mozku odhalilo známky oblasti gliózy v pravém temenním laloku (8 mm - 13 mm - 18 mm), kterou je třeba odlišovat od ischemických a demyelinizačních nebo objemových procesů. Údaje o přítomnosti aneuryzmat, arteriovenózních malformací na studovaných úrovních nebyly získány. Večer téhož dne byla úzkostlivá, neklidná, zmatená a zeptala se „co se děje kolem?“ Došlo ke zvýšení systolického krevního tlaku až na 180 mm Hg. V noci byla neklidná. Následujícího dne začala vyjadřovat směšné nápady, věřila, že ji „kousne klíště“, že je těhotná. Tvrdila, že má v hlavě písničky. Čas od času pocítila strach, úzkost, obávala se, že nebude schopna pracovat, věřila, že jí bude dítě odebráno, řekla: „Zemřu,“ poznamenala, jako by ji někdo ovládal, děje se děly proti její vůli. 18. června 2015 se vrátila do neurologického centra. Na recepci byla nadšená, křičela „kde je moje máma?“, Povídala si sama pro sebe, chaoticky mávala rukama, vrčela, plivala. Kvůli nedostatečnému chování byla vyšetřena psychiatrem ve službě a nedobrovolně hospitalizována v PKB č. 4.

Psychický stav při přijetí. Byla odvezena na oddělení v doprovodu zdravotních sester s opatřeními fyzické zdrženlivosti. Prozkoumáno v posteli. Produktivního kontaktu je málo. Napjatý, úzkostlivý, něco poslouchat, rozhlížet se. Reaguje pouze na šeptanou řeč. Odpovědi tichým hlasem, krátké, často kývnutí nebo kroutí hlavou. Z rozhovoru je možné odhalit, že nespala několik nocí, zažívá příliv myšlenek v její hlavě, „zvuk myšlenek“. Nepopírá přítomnost „hlasů“, které narušují spánek, a zakazuje odpovídat na otázky. Odpověď je většinou „nevím“. Občas hlasitě křičí, kroutí se, plivá.

Fyzický stav: vysoký, správná postava, uspokojivá výživa. Kůže a viditelné sliznice jsou normální barvy. Na pravém lokte jsou stopy po injekci. Jednotlivé červené erupce na obličeji. Tělesná teplota je normální. Zev je klidný. Vezikulární dýchání v plicích, žádné sípání. NPV 16 za min. Zvuky srdce jsou tlumené, rytmické. Srdeční frekvence 82 tepů / min. PEKLO 130/80 mm Hg Jazyk je čistý a vlhký. Břicho je na pohmat měkké a bezbolestné. Játra a slezina nejsou hmatatelné. Příznak bití je negativní na obou stranách. Žádný otok.

Neurologický stav: symetrický obličej, zornice D = S, fotoreakce uložena. Je zaznamenán nárůst šlachových reflexů. Svalový tonus není zvýšen. Žádné meningeální příznaky, žádné fokální neurologické příznaky.
Údaje o laboratorním vyšetření. Studie obecných klinických a biochemických analýz krve a moči neodhalila významné patologické změny, RW, HIV, HBSAg, HCV - negativní, BD, BL - nebyly identifikovány. RPHA - tetanus - 0,77, záškrt - 0,17. EKG - sinusový rytmus, srdeční frekvence 55–62 za minutu. Normální EOS.

Dynamika stavu a probíhající terapie. Od prvního dne přijetí byl pacientovi předepsán haloperidol 15 mg / den IM, trihexyfenidil 6 mg / den, tiaprid 400 mg / den IM, chlorpromazin 25 mg / den IM. Psychomotorická agitace byla zastavena až večer. V prvních dnech byl stav pacienta nestabilní, byly zaznamenány epizody psychomotorické agitace s přílivem halucinačních zážitků, křičela nesouvislé fráze, mluvila sama pro sebe, když ležela v posteli, zakryla si hlavu přikrývkou. Přijala léčbu nátlakem, velmi málo jedla přesvědčováním. Produktivní kontakt zůstal nedostupný. Během terapie se psychomotorická agitace úplně zastavila. Letargie však začala růst se zvyšujícím se svalovým tónem. Pacientka nehybně ležela celou dobu v posteli, občas pohnula rty. Odpověděla jen na šeptaný projev. Objevily se příznaky „pružnosti vosku“ a „vzduchového polštáře“. V souvislosti s odmítnutím jíst od 23.06.2015 byla předepsána infuzní terapie solnými roztoky a roztoky glukózy až do 800 ml denně. Nebylo však možné dosáhnout zlepšení stavu pacienta. Od 1. července 2015 byly haloperidol a tiaprid zrušeny a olanzapin byl předepsán v dávce 20 mg / den, fenazepam 1 mg v noci na pozadí infuzní terapie. Po relativně krátké době zlepšování, kdy se pacient začal samostatně pohybovat po oddělení a přijímat potravu, došlo ke zhoršení. Od 6. července 2015 začalo být pozorováno zvýšení tělesné teploty až na 38,5 ° C, tachykardie až 110 úderů. za minutu se znovu objevila ztuhlost svalů dolních a horních končetin, fenomén katalepsie s příznakem „vzduchového polštáře“. Krev vykazovala vysoké hodnoty CPK (2 427 jednotek / l) v biochemickém krevním testu, nevýznamná leukocytóza (8 400), C0E 15 mm za hodinu. Aby se vyloučila somatická patologie, byl pacient opakovaně vyšetřován terapeutem: nebyly odhaleny žádné údaje o somatické patologii. Na rentgenovém snímku plic ze dne 14. 7. 2015 - nebyly zjištěny žádné patologické stíny.

Aby se zabránilo pneumonii, byla předepsána antibiotická léčba - ceftriaxon, 1,0 i / m 2krát denně. Od 13. července 2015 byl olanzapin zrušen a infuzní léčba byla zvýšena na 1200 ml / den. I přes probíhající terapeutická opatření zůstal stav vážný. Pacient ležel po celou dobu v posteli, odmítal jíst, prakticky nereagoval na léčbu, někdy reagoval pouze na šeptání, byly zaznamenány příznaky „voskové pružnosti“, přetrvávala hypertermie a svalová rigidita. 15. 7. 2015 bylo vyšetřeno pohotovostním neurologem ve službě.

Závěr: fenomén mozkového edému na pozadí intoxikačního syndromu. Doporučeno pro CT mozku, MRI s kontrastem, převoz do nemocnice s jednotkou intenzivní péče. V 19:50 byl pacient za doprovodu resuscitačního týmu převezen na PSO GKB im. S.P.Botkin za pokračování léčby a vyšetření.

Při přijetí byl stav vyhodnocen jako závažný. Retardace s prvky omračování přetrvávala, nereagovala na řečenou řeč a špatně reagovala na bolestivé podněty. Došlo ke zvýšení tónu svalů končetin a krku. Inhibice, která byla pravidelně nahrazována vzrušením, omezená na limity postele, s opakováním jednotlivých slov podle typu řečových stereotypů. V somatickém stavu byla bledost kůže, tachykardie až 110 úderů. min., hypertermie. Pro účely diferenciální diagnostiky demyelinizačního onemocnění a encefalitidy byla provedena lumbální punkce - cytosis 40 ve 3 ml, protein 0,33, lymfocyty 37, neutrofily 3. V mozkomíšním moku nebyly detekovány protilátky proti viru Epstein-Barr, herpes virus, mycobacterium tuberculosis a treponema pallidum.

Po vyšetření specialisty na infekční onemocnění byla diagnostika virové encefalitidy stažena. MRI mozku s kontrastem od 21. července 2015 odhalilo zónu akutního edému v semi-oválních centrech vpravo, která by měla být odlišena od akutní cerebrovaskulární příhody ischemickým typem, nádorem, demyelinizačními a autoimunitními chorobami. Získané výsledky imunotypizace lymfocytů mozkomíšního moku nepotvrdily lymfoproliferativní onemocnění. Na jednotce intenzivní péče byla infuzní terapie prováděna až do 2 litrů. denně pod kontrolou diurézy, detoxikační terapie, antibakteriální terapie (cefritiaxon, amoxicilin). Od 24.07.2015 byl do léčebného režimu přidán dexamethason v dávce 12 mg / den intravenózně. I přes terapii zůstával stav pacienta vážný; došlo ke zvýšení tělesné teploty až o 40 ° C, poklesu krevního tlaku.

Závěr rady lékařů ze dne 29. 7. 2015. Stav pacienta je vážný, horečnatá horečka a katatonické příznaky přetrvávají. Přítomnost febrilní schizofrenie u pacienta se jeví jako nejpravděpodobnější. Změny odhalené ve studii MRI, vzhledem k jejich nesouladu s klinickými příznaky, jsou s největší pravděpodobností náhodným nálezem a mohou být důsledkem předchozího narušení mozkové cirkulace.

29. července 2015 došlo k zástavě dýchání a zástavě srdce. Zahájená resuscitační opatření nevedla k obnovení dýchání a srdeční činnosti. Biologická smrt byla uvedena v 22.15.

Při pitvě. Autoimunitní encefalitida s převládající lézí subkortikálních struktur mozku: hipokampus, thalamus, hypotalamus. Perivaskulární lymfoplazmacytické infiltráty s uvolňováním imunokompetentních buněk do látky subkortikálních struktur mozku; perivaskulární a pericelulární edém; dystrofie gangliocytů s částečnou cytosou a reaktivní glióza s tvorbou gliomesodermálních ložisek. Příčina smrti: smrt pacienta (primární příčina) nastala z autoimunitní encefalitidy, komplikované mozkovým edémem s dislokací kmene do foramen magnum (bezprostřední příčina smrti).

Analýza

Tento klinický případ demonstruje složitost diferenciální diagnostiky a terapie NNS. U 26letého pacienta došlo k akutnímu psychotickému záchvatu polymorfní psychopatologické struktury s akutními smyslovými bludy, slovními pseudohalucinacemi a mentálními automatismy. Od prvních dnů manifestace byly ve struktuře útoku zaznamenány katatonické poruchy ve formě impulzivity, negativismu (reagovaly pouze na šeptanou řeč) a prvků hebefrenického vzrušení (vrčení, plivání). Struktura psychózy byla tedy charakteristická pro manifestní útoky tradičně popsané u schizofrenie a schizoafektivní psychózy. Na pozadí antipsychotické terapie haloperidolem a tiapridem dochází ke zvýšení inhibice se zvýšením svalového tonusu, objevuje se katalepsie s příznaky „pružnosti vosku“ a „vzduchového polštáře“. Uvedená transformace psychózy je charakteristická pro počáteční fázi vývoje NNS. Přerušení léčby haloperidolem a tiapridem a podávání atypického antipsychotického olanzapinu spolu s infuzní terapií pouze na krátkou dobu vedlo ke zlepšení stavu pacienta. Později dochází k nárůstu katatonických poruch - stupor, střídavě se vzrušením, objevují se somatické poruchy v podobě hypertermie, tachykardie, nestability krevního tlaku, charakteristických změn laboratorních parametrů (mírná leukocytóza bez bodného posunu, zrychlení ESR a prudké (10krát) zvýšení aktivity CPK v sérum).

Důkladné somatické, laboratorní a instrumentální vyšetření, včetně studie mozkomíšního moku a MRI mozku s kontrastem, ke stanovení příčiny, která by mohla být základem pro rozvoj těžkého duševního a somatického stavu pacienta, nemohla.

K úmrtí pacienta došlo na pozadí hypertermie a narůstajících příznaků mozkového edému, a to navzdory vysazení neuroleptik, intenzivní terapii a jmenování dexamethasonu. Data posmrtného vyšetření odhalila u pacienta manifestaci autoimunitní encefalitidy s poškozením subkortikálních struktur mozku, která byla podkladem pro odchylku v diagnostice. Současně pacient nepodstoupil testy krve a mozkomíšního moku k identifikaci autoprotilátek proti NMDA receptorům, na základě kterých je diagnostikována autoimunitní encefalitida. Výsledky patomorfologické studie navíc nejsou v rozporu s diagnózou MNS, protože v provedených klinických a patogenetických studiích byla prokázána důležitá role autoimunitní patologie s převládající lézí hypotalamu v patogenezi vývoje febrilních záchvatů schizofrenie [9].

Je známo, že antipsychotika v kombinaci s bílkovinami krevní plazmy získávají vlastnosti haptenů, ke kterým se začínají tvořit protilátky, a blokují tak jejich antipsychotický účinek [3]. Je pravděpodobné, že za určitých podmínek budou moci vyvolat vývoj autoimunitního procesu a způsobit vývoj ZNS. Je třeba poznamenat, že algoritmus pro diagnostiku NNS donedávna nezahrnoval studium krve a mozkomíšního moku na přítomnost autoprotilátek proti NMDA receptorům. Ve světové literatuře navíc existují popisy případů, kdy byla původně diagnostikovaná NNS revidována po detekci autoprotilátek proti NMDA receptorům v krvi a mozkomíšním moku [23]. Lze předpokládat, že včasná diagnostika NMS s vysazením antipsychotik, jmenováním adekvátní fluidní terapie a ECT by zabránila smrti. Zvláštností tohoto případu však bylo, že ještě před projevem psychózy měl pacient změny na MRI mozku ve formě gliózy, což znemožnilo úplné vyloučení přítomnosti aktuálního organického onemocnění centrálního nervového systému a diagnostiku endogenního onemocnění - schizofrenie nebo schizoafektivní psychózy na základě struktury psychopatologických poruch.

Literární odkazy lze zobrazit v originále

Anti-NMDA receptorová encefalitida nebo reverzibilní šílenství

Anti-NMDA receptorová encefalitida je akutní forma zánětu mozku s vysokou pravděpodobností smrti. Pacient má však vysokou šanci na úplné uzdravení při správné terapii..

Důvody rozvoje

Encefalitida se vyvíjí v důsledku zánětu způsobeného různými druhy infekcí. Toto onemocnění může být také vyvoláno otravou těla toxickými látkami. Encefalitida je diagnostikována zřídka. Hlavní příčinou vývoje jsou virové infekce postihující mozek. V 37-50% případů mají nevysvětlenou etiologii..

NMDA receptory jsou akumulací nervových zakončení, bez nichž není možné vést nervové impulsy a v důsledku toho si zapamatovat informace. Tyto uzliny se také podílejí na tvorbě bolesti a dalších mozkových procesech..

Významnou částí mozkových lézí je autoimunitní encefalitida (hovořili jsme o nich dříve). Za těchto podmínek tělo produkuje protilátky, které útočí na jeho nervové buňky. Abnormální změny mozku vedou ke ztrátě paměti, psychotickým poruchám a poruchám chování.

Anti-NMDA receptorová encefalitida postihuje různé oblasti mozku. Zánět je lokalizován v mozečku nebo kortikálních strukturách. Každý typ onemocnění se vyznačuje určitými klinickými projevy, příznaky a způsoby léčby..

V lékařské literatuře existuje více než 500 popsaných anamnéz pacientů s prokázanou encefalitidou anti-NMDA receptoru. Tento stav je běžný u pacientů ve věku 21-35 let, mezi nimiž je 20% mužů a 80% žen. U 4,2% všech typů onemocnění neznámého původu se patologické procesy vyvíjejí na pozadí plané neštovice, oparu a enterovirové encefalitidy.

U poloviny dospělých pacientů je příčinou patologických změn ovariální teratom - nádor s buňkami atypickými pro tuto tkáň. Protilátky začínají s cizím novotvarem bojovat příliš intenzivně, což vede k jejich šíření do dalších oblastí. Léčba se provádí chirurgicky - děloha s přívěsky nebo vaječníky jsou odstraněny. Imunosuprese (potlačení imunity) pomáhá snižovat počet protilátek. I při úspěšné léčbě však může dojít k relapsům..

Úloha autoimunitních protilátek

Protireceptorové protilátky hrají důležitou roli ve vývoji onemocnění:

  • Protilátky proti NMDA receptorům byly detekovány po vyšetření pacienta v akutní fázi onemocnění. S poklesem počtu protilátek byla pozorována regrese příznaků a zotavení.
  • Léky jako Fenclidin a Keyamin způsobují projevy podobné klinickému obrazu encefalitidy.
  • U pacientů s takovou diagnózou se často rozvine centrální hypoventilace - porušení autonomní kontroly dýchání. Hlavním cílem útoku na protilátky jsou nervové buňky předního mozku, které jsou poškozeny během encefalitidy. Výsledkem je, že se u člověka vyvinou anomálie dýchacího systému..
  • Hyperkinéza je nedobrovolné hnutí, které nemá nic společného s epileptickými záchvaty. Je snadné to dokázat použitím sedativ k odstranění příznaku - jsou neúčinné při encefalitidě..
  • Virová infekce může sloužit jako provokující faktor choroby, ale není její příčinou. Podle výsledků testů krve a mozkomíšního moku a biopsie mozkové tkáně nebyly detekovány virové markery.

Souhrnem těchto údajů lze tvrdit, že vedoucí roli v mechanismu progrese poškození mozku anti-NMDA receptorem hraje autoimunitní agrese..

Příznaky anti-NMDA receptorové encefalitidy

Klinické příznaky encefalitidy s protilátkami na receptory NMDA byly stanoveny na základě studií pacientů s objasněnou etiologií onemocnění. Na základě výsledků vyšetření byly stanoveny následující fáze patologického procesu:

  1. Prodromal. Pacient trpí únavou, bolestmi hlavy, horečkou. Fáze trvání - 5 týdnů.
  2. Psychotický. Během přechodu do této fáze se objevují psychopatické příznaky - stav apatie, deprese, strachu a izolace. Snižují se také kognitivní (kognitivní) funkce - neschopnost pamatovat si nedávné události, potíže s používáním každodenních věcí, příznaky schizofrenie - delirium, snížená kritika vlastního stavu, halucinace. Porucha paměti v psychotickém stadiu je vzácná - u 25% pacientů.
  3. Prostorný. Fáze začíná 2 týdny po nástupu psychotických příznaků. Většina pacientů (70%) má záchvaty. Existují známky poruchy vědomí. Projevují se mutismem (pacient neodpovídá na otázky a jednání jeho směrem), akinezí (nedostatek motorické aktivity). Většina pacientů dělá násilnou grimasu, která připomíná úsměv..
  4. Hyperkinetické. Klinické projevy této fáze se vyvíjejí postupně. Pacient si olizuje rty, provádí žvýkací pohyby. Může vybočit z pánve, zvednout ramena a provádět krouticí pohyby. Krevní tlak se neustále mění, jsou pozorovány příznaky jako pocení a zarudnutí kůže.
  5. Fáze postupné regrese. Fáze reverzního vývoje příznaků vede ke zvýšení kontroly nad jejich vlastními pohyby. Regrese trvá 2 měsíce. V některých případech je proces zpožděn o šest měsíců. U osoby dojde ke ztrátě paměti pro aktuální události.

Když se objeví první příznaky, je důležité je vyšetřit - dřívější detekce onemocnění vám umožní úplné zotavení bez následků a komplikací.

Diagnostika

Při diagnostice popsané léze mozku předpokládá odborník určitý typ onemocnění. Typickým pacientem je mladá žena se známkami emočního utrpení a kognitivních poruch.

Mezi nemoci, které jsou zvažovány spolu s encefalitidou, patří:

  • epilepsie;
  • metabolické (spojené s metabolismem) a toxické poruchy mozku;
  • ohniskové poškození mozku.

Encefalitida je změněný stav psychiky, ve kterém je alespoň jeden z těchto příznaků - horečka, záchvaty, změny EEG (elektroencefalografie) a MRI.

Pokud existuje pravděpodobnost encefalitidy, pacientovi je předepsána lumbální punkce (odběr mozkomíšního moku bederní punkcí), kontrastní MRI (se zavedením kontrastní látky do krve), krevní test.

Ve vážném stavu se hlen, mozkomíšní mok a sérum pacienta vyšetřují na přítomnost viru herpes simplex typu 1 (HSV-1), mykoplazmy (jednobuněčné bakterie) a respiračních virů. Lékař věnuje pozornost prodloužené herpetické encefalitidě, protože existuje mnoho důkazů, že vede k encefalitidě. Pacienti s takovou diagnózou nemohou být léčeni antivirovou terapií; je nutné přidat do kurzu imunomodulátory (léky, které zvyšují ochranné vlastnosti těla).

Vlastnosti diferenciální diagnostiky:

  1. Pro přesnost diagnózy jsou pečlivě vyšetřeni pacienti, kteří byli kousnuti komárem nebo klíštěm v jižních oblastech.
  2. MRI není nejcitlivější diagnostickou metodou. Umožňuje identifikovat patologické změny v mozku pouze u 1/3 pacientů. Po injekci kontrastní látky do krve lze detekovat pouze mírné zvýšení signálu z mozkové kůry, mozkového kmene, mozečku a hipokampu. To zlepšuje přesnost získaných údajů..
  3. Elektroencefalogram ukazuje abnormální změny ve funkci mozku v 90% případů. Metoda odhaluje obecný pokles aktivity mozku.

Lékař stanoví konečnou diagnózu nálezem protilátek proti NMDA receptorům. V tomto případě je mozková tkáň podle výsledků biopsie normální. U některých pacientů (15%) mohou být protilátky detekovány pouze v mozkomíšním moku. Poté se provede MRI nebo ultrazvuk pánve, PET (pozitronová emisní tomografie) nebo CT (počítačová tomografie) sken celého těla.

Zásady léčby

Když příbuzní pacienta kontaktují zdravotnické zařízení, je u pacienta diagnostikována primární psychiatrická porucha (bipolární porucha nebo akutní psychóza). V takových případech se podávají antipsychotika, která mohou situaci zkomplikovat a způsobit poruchy pohybu - nepřirozené otočení těla, mimovolní pohyby nohou a paží.

Zvýšená impulzivita a časté změny emočního pozadí jsou doplněny příznaky, jako je nespavost, halucinace a sebezničující chování. Osoba nekontroluje své činy, a proto je pro ni třeba neustále sledovat..

Pacienti nejčastěji nejsou schopni polykat léky, proto jim jsou injekčně podávány roztoky intravenózně nebo intramuskulárně. Léky mohou být dodávány do těla nasogastrickou sondou - vloženou do nosu a fixovanou. Použité léky:

  • psychostimulanty - eliminují impulzivitu a hyperaktivitu;
  • emoční výkyvy jsou regulovány nomotimiky a benzodiazepiny;
  • Haloperidol - eliminuje příznaky psychózy, je předepsán s opatrností - může vyvolat nárůst pohybových poruch;
  • Quentiapin - zmírňuje úzkost a normalizuje spánek.

Při nadměrném řeči a motorickém vzrušení se v pravidelných intervalech podávají intravenózně 2 mg lorazepamu. Denní dávka léku je 20-30 mg.

V závažných případech se chování člověka změní na oblastivní - není řeč, dochází k horečnatému stavu. I přes nehybnost končetin pacienta je lze snadno ohnout a uvolnit, svaly nepociťují silné napětí. Zároveň člověk provádí stereotypní pohyby. Tato komplikace je léčena elektrokonvulzivní terapií (ETS).

ECT po dobu 2–4 týdnů (7–8 sezení) poskytuje úlevu od příznaků encefalitidy receptoru anti-NMDA. Metoda je účinná u mnoha pacientů s poruchou vědomí a různými poruchami motorické sféry.

Když se najde nádor, dlouhodobá prognóza se zlepší. To je způsobeno skutečností, že nádor lze odstranit chirurgicky, v důsledku čehož zmizí zdroj protilátek. Díky včasné diagnostice a použití agresivních terapeutických metod se stav člověka zlepšuje.

Protože mnoho pacientů je nejprve přijato na psychiatrické oddělení, je důležité, aby odborník nevyloučil možnost psychózy v důsledku anti-NMDA receptorové encefalitidy. To platí zejména v případech, kdy pacient nemá v minulosti neuropsychiatrickou anamnézu..

  1. Pokud je nalezen nádor, je vyříznut a poté je podána imunoterapie první linie k urychlení zotavení. Předepište plazmaferézu (odběr, čištění a návrat krve), steroidy, imunoglobulin. Více než polovina pacientů se do měsíce cítí lépe.
  2. Druhá linie imunoterapie zahrnuje léky, jako je Rituximab a monoklonální protilátku, a také DNA-zesíťující cyklofosfamid (používaný při léčbě autoimunitních onemocnění a rakoviny).
  3. Doplňte léčbu experimentálními léky, jako je Alemtuzumab.

V roce 2017 učinili němečtí vědci z Charite University Hospital objev, který umožňuje úspěšnější léčbu encefalitidy pomocí protilátek proti NMDA receptorům. Ve studiích byla pacientům kromě standardní terapie podána nová látka bortezomib používaná pro myelom. V důsledku užívání nového léku se stav účastníků experimentu významně zlepšil. Experiment se provádí na kriticky nemocných pacientech.

Účinky

Důsledky přenesené anti-NMDA-receptorové encefalitidy se odrážejí ve stavu kognitivní sféry. V některých případech se během rehabilitace budete muset znovu naučit chodit a ovládat své tělo. Někdy pacienti nedobrovolně provádějí pohyby rukama.

Mezi nebezpečné důsledky patří ztráta citlivosti určitých receptorů (hlad, žízeň). Pacient nemusí po dlouhou dobu jíst ani pít, což zvyšuje riziko zhoršení jeho stavu. Ztráta citlivosti kůže ohrožuje popáleniny a různá poranění.

Paměť pacienta se zhoršuje. Někteří lidé si nepamatují události, které se staly dříve než před týdnem. Během rehabilitace a po zotavení musí pacient užívat velké množství léků.

Komplikace zahrnují progresivní demenci (demenci). Ve všech případech se však nevyvíjí..

Asi 50% pacientů se zcela uzdraví. Jedna třetina pacientů má drobné reziduální účinky. Podle statistik je 10% případů onemocnění smrtelných. Pokud je nádor nalezen v počáteční fázi vývoje, jsou funkce těla zcela obnoveny. Šance na příznivý výsledek se zvyšuje, pokud se u lékaře objeví první příznak.

Kultura a společnost

Příznaky anti-NMDA receptorové encefalitidy vytvořily základ mnoha uměleckých děl o zavádění démonů do lidí. Vzhledem k tomu, že klinické projevy nemoci jsou velmi rozmanité, po dlouhou dobu ji nemohli rozdělit do samostatné skupiny patologií..

Renomovaná reportérka z New Yorku Suzanne Kahalan vydala Brain On Fire: My Mad Month. Následně se dílo stalo bestsellerem. Novinář hovoří o tom, jak dlouho nedokázali určit její nemoc a jak probíhala léčba rehabilitací. Náklady na lékařské procedury činily 1 milion dolarů.

Pochůzkář Amobi Okoye, quarterback týmu Dallas Cowboys, byl léčen na encefalitidu po dobu 17 měsíců, z toho 3 měsíce v kómatu způsobeném lékaři pro udržení stabilního stavu. Po uzdravení se fotbalista vrátil k profesionálnímu sportu..

Anti-NMDA receptorová encefalitida: příčiny, příznaky a léčba

Encefalitida je skupina onemocnění, při nichž dochází k zánětlivému procesu mozku. Patologie, bez ohledu na typ, je závažná a může vést k nevratným procesům. Toto onemocnění se často objevuje v důsledku kousnutí infikovaného hmyzu, například klíštěte, nebo v důsledku závažných infekcí.

Ne tak dávno byla objevena nová forma, která má autoimunitní původ. Říká se tomu antireceptorová encefalitida (nmda) a je to jeden z nejnebezpečnějších a nepředvídatelných druhů. Pouze s poskytnutím kompetentní léčby bude šance na zotavení a udržení vašeho zdraví..

Vlastnosti a fáze vývoje

Receptorová encefalitida se nejčastěji vyskytuje u lidí ve věku kolem 25 let. Patologie navíc postihuje hlavně ženskou polovinu populace, u mužů je diagnostikována extrémně zřídka. Toto onemocnění je speciální zhoršená forma zánětlivého procesu mozku, může být smrtelná.

Problém je způsoben útokem imunitního systému na podjednotku NR1 receptoru NMDA. Tento stav je často spojen s nádory, ale existuje mnoho případů, kdy má pacient receptorovou encefalitidu bez maligních nádorů. Patologie má několik fází vývoje..

  • Prodromal

V tomto případě si pacienti stěžují na příznaky, které se podobají projevům ARVI. Existuje silná slabost, bolesti hlavy a horečka. Tato fáze trvá přibližně 5 dní, poté začíná další fáze..

  • Psychotický

Objevují se první příznaky psychiky. Pacienti si stěžují na depresi, apatii, problémy s emoční úrovní. Pacient se často stáhne do sebe a pociťuje neopodstatněný strach. Kognitivní funkce jsou narušeny, to znamená, že existují problémy s pamětí (zejména krátkodobé), pro člověka je obtížné používat technická zařízení, dokonce i telefon.

Objevují se příznaky podobné schizofrenii. Mezi nimi jsou bludy, nesrovnalosti v myšlení, vizuální a sluchové halucinace. Lidé nebo jejich příbuzní se často obracejí na psychiatra, aby zjistili pozorování osoby. Toto období trvá v průměru až dva týdny..

  • Prostorný

Během tohoto období se u mnoha pacientů objeví křeče a porucha vědomí. Osoba není schopna odpovídat na otázky, nereaguje na gesta. Pacienti mohou mít na tváři úšklebek, který nejasně připomíná úsměv..

  • Hyperkinetické

V této fázi receptorové encefalitidy člověk dělá nedobrovolné pohyby. Dolní čelist se také může pohybovat, dochází k silnému sevření zubů a zploštění očních koulí. Pohyby se mohou lišit rychlostí, okamžik je u každého pacienta individuální.

Autonomní nestabilita je přítomna. Dochází k prudkým skokům v krevním tlaku, tachykardii nebo zpomalení pulzu, nadměrnému pocení.

  • Postupná regrese

Příznaky začnou ustupovat, jakmile uplynou alespoň dva měsíce. Existují také případy, kdy terapeutické metody nepomáhají. Kromě toho je během období zotavení pozorována přetrvávající amnézie..

Receptorová encefalitida musí být diagnostikována včas, aby bylo možné předepsat léčbu. Nemoc nelze nazvat jednoduchou, proto její příznaky nelze tak snadno zmírnit. V každém případě musíte jít do nemocnice, protože samoléčba je zbytečná a nebezpečná.

Příčiny výskytu

Objev receptorové encefalitidy se objevil ne tak dávno, z tohoto důvodu je v současné době poměrně obtížné posoudit důvody jejího vzhledu. V tuto chvíli není přesně stanoveno, proč u člověka může začít patologický proces. Stejně jako u jiných autoimunitních onemocnění je poměrně obtížné sledovat celý proces a způsob vývoje.

Jak již bylo zmíněno, nyní se obecně uznává, že výskyt receptorové encefalitidy je spojen s vytvořenými nádory. Navíc jsou maligní. Také závažná infekční onemocnění mohou vyvolat patologický proces. Proto jsou primárně ohroženi lidé s rakovinou..

Jediná věc, kterou může každý udělat, je znát příznaky nemoci. V tomto případě bude více šancí zabránit jeho vzhledu a vývoji. Receptorová encefalitida by neměla být spuštěna, protože může být smrtelná. Když se objeví charakteristické znaky, musíte se určitě poradit s lékařem a podstoupit nezbytnou diagnostiku.

Hlavní příznaky

Vzhledem k tomu, že onemocnění dosud není dobře pochopeno, je poměrně obtížné jednoznačně identifikovat charakteristické příznaky. Každý pacient může projevovat patologii svým vlastním způsobem. Můžete říci pouze hlavní příznaky, které byly pozorovány u mnoha pacientů.

Nástup onemocnění se podobá mnoha dalším patologiím, a proto je v první fázi extrémně obtížné stanovit jednoznačnou diagnózu. Teplota člověka stoupá, dochází k nevolnosti a je pociťována výrazná ztráta síly. Často je také pozorována neustálá bolest hlavy, kterou je obtížné tlumit léky..

Při absenci léčby receptorové encefalitidy bude onemocnění postupovat. Čím dále se vyvíjí, tím viditelnější a závažnější jsou příznaky. Člověk se stává agresivním, je pro něj obtížné spojit řeč, objevují se křeče a poruchy pohybu. Pacient také může ztratit vědomí a pozorovat problémy s respirační funkcí..

Ne všichni lidé mají tak živá znamení, někteří mají méně významné projevy. Z tohoto důvodu je diagnostika komplikovaná, protože i lékař může na základě známek podezřívat cokoli. Někteří pacienti jsou zapomnětliví, apatičtí, špatně orientovaní v prostoru a pociťují úzkost. Tyto jevy lze vysvětlit duševními poruchami, a proto ani lékař nemusí vědět o přítomnosti zánětlivého procesu v mozku..

Stává se, že příznaky infekce nesouvisí s výše uvedenými příznaky. Z tohoto důvodu lidé chodí k psychiatrovi, je u nich diagnostikována schizofrenie, bipolární porucha a další chybná onemocnění. Z tohoto důvodu se člověku dostává špatného zacházení a jeho zdraví se tak nezlepší..

Antireceptorová encefalitida se může dokonce vyskytnout u dětí. V tomto případě má dítě záchvaty, poruchy chování a poruchy pohybu. Pokud onemocnění postihuje dospívající, pak v důsledku hormonálních změn se u nich rychle rozvine hyperexcitabilita, halucinace a paranoia..

Nemoc je považována za nevyléčitelnou, proto je důležité usilovat o remisi. Nejjednodušší je dosáhnout zlepšení stavu v rané fázi receptorovou encefalitidou. Přibližně 30% pacientů dokáže dosáhnout úplné eliminace příznaků nebo zlepšení stavu s menšími poruchami. U 25% pacientů přetrvávají duševní poruchy, zatímco v prvním roce onemocnění může dojít k úmrtí.

Diagnostické metody

Pokud existuje podezření na antireceptorovou encefalitidu, bude důležité ji oddělit od duševních poruch. Budete také muset odlišit nemoc od jiných forem nemoci. Jak víte, encefalitida může být různých typů a léčba na ní závisí..

Při kontaktu s lékařem je předepsáno provést punkci mozkomíšního moku. Díky tomuto postupu je možné pochopit, zda je v centrálním nervovém systému přítomný zánětlivý proces. Rovněž se provádí buněčná a biochemická analýza kompozice, stanoví se množství proteinu a odhalí se povaha onemocnění. Toto onemocnění může být virové nebo autoimunitní.

Abychom porozuměli umístění a velikosti léze, provádí se MRI nebo počítačová tomografie. V počátečních fázích nemusí údaje z průzkumu nic ukazovat. V pozdějších fázích je možné přesně vidět, co se děje v mozku. V tomto případě bude nutné provést test krve a mozkomíšního moku, aby se zjistila přítomnost protilátek proti NMDA receptorům.

Jako další diagnostické metody se používají následující postupy:

  • Krevní biochemie.
  • EKG.
  • Analýza moči a výkalů.
  • Zkoumání oblasti těla na kousnutí klíštěte.
  • Revmatoidní faktor.

Pokud je diagnóza potvrzena, musí být pacient odeslán k onkologovi k úplnému vyšetření. To je nezbytné, aby se vyloučila pravděpodobnost přítomnosti maligních nádorů, protože na tom bude záviset léčba.

U mnoha pacientů došlo po odstranění nádoru ke zlepšení pohody. Zmizely nejen příznaky antireceptorové encefalitidy, ale začalo i období remise..

Léčba

Léčba dané nemoci je poměrně obtížná. Aby bylo možné předepsat správnou terapii, je důležité určit příčinu jejího výskytu. Navíc ne ve všech případech je možné pochopit, co přesně vedlo k receptorové encefalitidě..

Pokud neexistuje onkologický proces, použijí se imunomodulátory. Sedativa se také používají ke snížení duševních příznaků. S jejich pomocí můžete zlepšit spánek a snížit další negativní projevy nemoci. Pokud jsou přítomny záchvaty, lékař může předepsat antispazmodické léky.

Zánětlivý proces můžete zmírnit pomocí kortikosteroidů. Musí být injikovány do svalu, trvání kurzu závisí na stavu pacienta. Pokud osoba potvrdí podezření na rakovinu, může její léčba dosáhnout remise receptorové encefalitidy.

Kdykoli je to možné, měla by být přijata preventivní opatření, aby se zabránilo zánětu mozku. V přírodě se musíte chovat opatrně, abyste se nestali obětí klíštěte. Pokud se kousnutí objeví, měli byste okamžitě jít do nemocnice. U závažných infekcí je nutná včasná léčba.

5 stadií autoimunitní receptorové encefalitidy: proč je nemoc nebezpečná

Encefalitida spojená s autoagresí imunitního systému není plně objasněna. Jedná se o závažné onemocnění - zánět samotné látky v mozku. Bylo prokázáno, že jeho vývoj je spojen s produkcí protilátek v těle proti receptorům jeho vlastních nervových buněk (neuronů) umístěných v různých částech mozku..

Obsah
  1. Příčiny nemoci
  2. Epidemiologie
  3. Úloha autoimunitních protilátek
  4. Klinické příznaky
    1. Prodromální příznaky
    2. Psychotické stádium onemocnění
    3. Prostorová fáze
    4. Hyperkinetická fáze
    5. Fáze regrese příznaků - dlouhá fáze
  5. Diagnostika
  6. Léčba
  7. Výsledky nemoci

Příčiny nemoci

První případy tohoto typu encefalitidy byly zjištěny u žen s nádory vaječníků. Proto byla encefalitida považována za paraneoplastickou, to znamená, že se vyvíjela se zhoubným nádorem.

V mnoha případech encefalitida skutečně předchází rakovinnému nádoru (někdy i několik měsíců nebo dokonce let) a často se vyvíjí na pozadí maligního onemocnění..

Vědcům se již podařilo vytvořit téměř 30 antigenů spojených s vývojem maligních procesů v těle a spojených s poškozením nervových buněk. Maligní nádor je detekován u 60% pacientů s klinickými projevy encefalitidy.

V některých případech však neoplastický proces není detekován a encefalitida v důsledku selhání imunitního systému se vyvíjí z neznámého důvodu. A co podněcuje imunitní systém k produkci protilátek proti vlastním nervovým buňkám v centrálním nervovém systému, ještě není jasné..

Typické projevy encefalitidy u pediatrických pacientů v mnoha případech nejsou spojeny s žádným nádorem. Protilátky u absolutně zdravých dětí různého věku se produkují spontánně a také se vážou na NMDA receptory nervových buněk v mozku.

Blokováním těchto receptorů protilátky vedou k pomalému rozvoji duševních poruch, pohybových poruch a záchvatů..

Tyto údaje potvrzují, že mnoho mechanismů vedoucích k autoagresi a syntéze protilátek proti NMDA receptorům mozkových buněk, k neuroimunitnímu konfliktu nebylo studováno..

Epidemiologie

Většinou jsou ženy nemocné, u mužů se tento typ encefalitidy vyvíjí v ojedinělých případech. Onemocnění se vyvíjí v mládí, průměrný věk pacientů je asi 25 let.

Asi 40% případů jsou adolescenti mladší 18 let. Je třeba poznamenat, že u mužských pacientů a v mladším věku se encefalitida vyvíjí častěji bez maligního novotvaru..

Úloha autoimunitních protilátek

Význam antireceptorových protilátek při rozvoji encefalitidy nezvratně dokazují následující údaje:

  1. V každém případě encefalitidy byly v akutní době onemocnění detekovány protilátky proti NMDA receptorům mozkových buněk v mozkomíšním moku a krevním séru. Kromě toho bylo zaznamenáno snížení titru těchto protilátek ve fázi zotavení a zotavení. Kromě toho existoval jasný vztah mezi množstvím protilátek a výsledkem onemocnění..
  2. Keiamin, fencyklidin a další ze skupiny antagonistů NMDA receptorů mohou způsobit projevy podobné těm z této encefalitidy.
  3. U pacientů s anti-NMDA receptorovou encefalitidou se ve většině případů vyvine centrální hypoventilace. To lze připsat skutečnosti, že cílem autoimunitních protilátek jsou neurony umístěné hlavně v předním mozku, který je ovlivněn anti-NMDA receptorovou encefalitidou. To vede k dýchacím problémům..
  4. Hyperkinéza projevená u této encefalitidy není spojena s epilepsií. Důkazem toho je, že sedativa a antiepileptika nejsou účinné. To potvrzují výsledky elektroencefalografických pozorování těchto pacientů..
  5. V každém případě encefalitidy byla jako příčina poškození mozkové hmoty vyloučena virová infekce: výsledky studie mozkomíšního moku, krve, intravitální biopsie míchy a patologické analýzy neodhalily virové markery.

Lze potvrdit vedoucí úlohu autoimunitní agrese v mechanismu vývoje encefalitidy receptoru anti-NMDA.

Klinické příznaky

Onemocnění se vyvíjí pomalu v jakémkoli věku pacienta.

Existuje několik fází jeho vývoje..

Prodromální příznaky

Nezjistí se u všech pacientů (u 86% pacientů), toto období trvá asi 5 dní.

Na toto téma
    • Encefalitida

9 faktů o virové encefalitidě

  • Natalia Sergeevna Pershina
  • 26. března 2018.

Prodromální stádium je charakterizováno nespecifickými projevy, které se podobají příznakům ARVI:

  • bolest hlavy;
  • zvýšení teploty;
  • slabost.

Psychotické stádium onemocnění

Projevuje se jako psychopatologické poruchy chování, které pobízejí příbuzné pacientů, aby vyhledali pomoc u psychiatra. Ale i lékař v tomto období nemoci těžko může mít podezření na organické poškození mozku..

Typické příznaky jsou:

  • minimalizace emočních projevů (pacienti jsou apatičtí, uzavřeni sami o sobě, často se zaznamenává deprese);
  • snížení kognitivních dovedností - schopnost zpracovávat informace přicházející zvenčí: krátkodobá paměť, schopnost používat telefon a jiná zařízení atd.;
  • schizofrenní příznaky: bludy, halucinace (sluchové a zrakové), kompulzivní chování (opakované obsedantní akce v důsledku neodolatelné touhy), snížení kritického hodnocení stavu člověka;
  • poruchy paměti (amnézie) a řeči jsou vzácnější;
  • poruchy spánku.

Tato fáze trvá přibližně 2 týdny. Záchvaty naznačují postup onemocnění..

Prostřední fáze

Projevuje se jako porucha vědomí připomínající katatonii (poruchy pohybu ve formě stuporu nebo vzrušení). Současně pacienti ve fázi vzrušení automaticky opakují slova a fráze jiných lidí, dělají rozsáhlé pohyby, jsou hloupí, smějí se bez důvodu.

  • mutismus (pacient nekontaktuje, neodpovídá na otázky a neplní požadavky a příkazy);
  • akineze (nemožnost aktivních, dobrovolných pohybů);
  • athetoidní pohyby (domýšlivé pohyby končetin nebo prstů, často opakované prodloužení flexe, nepřirozené polohy atd.);
  • kataleptické příznaky (snížená citlivost na vnější podněty);
  • paradoxní jevy (například nereaguje na bolestivý podnět).

Hyperkinetická fáze

Projevuje se postupným vývojem hyperkineze. Hyperkinéza může mít různou lokalizaci a rychlost, podobně jako psychogenní reakce.

  • orolinguální dyskineze (prodloužené žvýkací pohyby, lízání rtů, zhoršené otevírání úst, nadměrné zatínání zubů);
  • pohyby končetin a prstů;
  • únos nebo zmenšení očních bulv atd..

V této fázi existují příznaky vegetativních poruch ve formě zvýšení nebo snížení srdeční frekvence, kolísání krevního tlaku, zvýšení teploty a zvýšené pocení. Obzvláště nebezpečné jsou respirační poruchy, které někdy vyžadují resuscitační opatření. U všech pacientů se vyvíjí hypoventilace a hemodynamické poruchy.

Fáze regrese příznaků - dlouhá fáze

K reverznímu vývoji projevů dochází do 2 měsíců, ale hyperkinéza může ustupovat déle než 6 měsíců a být rezistentní na terapii. Spolu s eliminací hyperkineze se zlepšuje psychosomatický stav pacienta. Všichni pacienti jsou charakterizováni přetrvávající amnézií tohoto stavu.

Diagnostika

Za přítomnosti klinických projevů charakteristických pro encefalitidu lze použít laboratorní a hardwarové diagnostické metody k potvrzení autoimunitní povahy onemocnění.

Laboratorní metody zahrnují:

  1. Výzkum mozkomíšního moku (CSF). Klinická analýza poskytne mírné zvýšení počtu buněk v důsledku lymfocytů (až 480 buněk / ml), zvýšení hladiny bílkovin (v rozmezí 49–213 mg / ml). Takové změny nejsou konkrétní, ale jsou pozorovány u všech pacientů s anti-NMDA receptorovou encefalitidou..
  2. Sérologické vyšetření krve a mozkomíšního moku. Umožňuje získat konkrétní test, který potvrzuje diagnózu - detekuje protilátky proti NMDA receptorům. Čím vyšší je titr protilátek, tím závažnější jsou neurologické poruchy. Titry v mozkomíšním moku jsou vyšší než v krvi. V dynamické studii se titry snižovaly u pacientů po zotavení a při absenci účinku v léčbě zůstává hladina specifických protilátek vysoká jak v krvi, tak v mozkomíšním moku.
  3. Imunologická analýza mozkomíšního moku. Ukazuje nárůst imunoglobulinů třídy G.
  4. Virologické studie jakéhokoli biosubstrátu dávají negativní výsledek.

Hardwarové diagnostické metody:

  1. MRI prováděné ve standardním režimu nebo s kontrastem (injekce gadolinia), podle odborníků, nejčastěji nezjistí změny. Při provádění studie v režimu FLAIR mohou mít někteří pacienti zesílení fokálního signálu v spánkových lalocích, méně často v mozkovém kmeni. Po zotavení tyto změny zmizí..
  2. Podle odborníků může pozitronová emisní tomografie s fluorodeoxyglukózou (SPECT a FDG-PET) v některých případech odhalit akumulaci kontrastu v motorických zónách s projevem dyskineze (akumulace není pozorována při zotavení), hypoperfuze (nedostatečné zásobení krví) v frontotemporálních oblastech mozkové kůry.
  3. EEG (elektroencefalografie) v plošných a hyperkinetických stadiích encefalitidy odhaluje difúzní (ale s převahou linotemporální) d- a q-aktivitu.

V případě klinických projevů anti-NMDA receptorové encefalitidy by mělo být provedeno maximální možné vyšetření k identifikaci onkopatologie všech orgánů a systémů, včetně dětí. Screening rakoviny je důležitou součástí diagnostického algoritmu pro takovou encefalitidu..

Léčba

Pacienti by měli být léčeni na jednotce intenzivní péče s ohledem na pravděpodobnost vzniku hemodynamických a respiračních poruch. Komplexní léčba by měla zahrnovat patogenetickou a symptomatickou léčbu.

Jako patogenetická léčba se léčba antivirotiky (Acyclovir) provádí až do získání výsledků studie, s výjimkou virové povahy encefalitidy..

Je velmi důležité provést vyšetření co nejdříve z hlediska onkologického sledování: čím dříve bude provedena radikální léčba rakoviny, tím snazší a rychlejší bude léčba encefalitidy zvládnout.

Pro Více Informací O Migréně

Ztráty Paměť

Cévní Onemocnění