Hemangiomy míchy a epidurální prostor míchy
Hemangiomy míchy a epidurální prostor míchy
Obsah
- Hemangiomy míchy a epidurální prostor míchy
- Neurologické projevy (příznaky, syndromy) arteriovenózní malformace cév míchy
- Instrumentální a laboratorní diagnostika arteriovenózních malformací cév míchy
- Červené hemangiomy míchy a epidurální prostor míchy
Hemangiomy míchy a epidurální prostor míchy
V epidurálním prostoru páteřního kanálu lze pozorovat několik typů hemangiomů. Tyto hemangiomy jsou klasifikovány podle převládajícího typu cévního řečiště. Mezi různé typy hemangiomů patří:
- kavernózní hemangiomy
- kapilární hemangiomy
- arteriovenózní hemangiomy (malformace, AVM)
- žilní hemangiomy
Nejběžnějším typem hemangiomu epidurálního prostoru páteřního kanálu je kavernózní typ. V moderní literatuře je málo informací o kapilárních, arteriovenózních a venózních hemangiomech. Arteriovenózní a venózní hemangiomy jsou často definovány jako malé cystické masy, zatímco kavernózní a kapilární typy se obvykle objevují jako pevné masy se zvýšenou vaskulaturou (vaskularizací).
Na MRI bederní míchy bez kontrastu na úrovni obratlů Th12-L1 je zobrazen epidurální kavernózní hemangiom, který tlačí na míchu vpředu (označeno šipkou).
Neurologické projevy (příznaky, syndromy) arteriovenózní malformace cév míchy
Arteriovenózní malformace (AVM, angiómy, hemangiomy) míchy jsou nejobtížněji diagnostikovatelným patologickým procesem, který postihuje míchy (tepny a žíly). Klinické projevy arteriovenózních malformací (AVM, angiómy, hemangiomy) míchy jsou u pacientů různé. Neurologické příznaky a syndromy mohou připomínat roztroušenou sklerózu, příčnou myelitidu, míchu, neoplastickou kompresi.
Arteriovenózní malformace (AVM) míchy.
Arteriovenózní malformace (AVM, angiómy, hemangiomy) jsou častěji lokalizovány v dolní části hrudní a bederní míchy. Tato léze míchy se vyskytuje častěji u mužů středního věku. Ve většině případů se arteriovenózní malformace (AVM, angiómy, hemangiomy) začínají projevovat jako syndrom neúplného progresivního poranění míchy. Tento syndrom se může vyskytnout u pacienta sporadicky a subakutně, připomíná roztroušenou sklerózu a je doprovázen příznaky oboustranného postižení kortikospinální, spinothalamické dráhy a zadních sloupců v různých kombinacích. Téměř všichni pacienti mají paraparézu a několik let nemohou chodit.
Arteriovenózní malformace (AVM, angiómy, hemangiomy) vypadají jako spleť cév (tepny a žíly), která se nachází v různých částech mozku a míchy.
Přibližně u 30% pacientů se může náhle vyvinout syndrom akutní transverzální myelopatie v důsledku krvácení, jehož neurologické projevy připomínají akutní myelitidu. U dalších pacientů může dojít k několika závažným exacerbacím.
Přibližně 50% pacientů s arteriovenózními malformacemi (AVM, angiómy, hemangiomy) si stěžuje na bolesti zad nebo radikulární bolesti. Tyto bolesti mohou způsobit přerušovanou klaudikaci, jako u bederní stenózy. Někdy pacienti popisují akutní nástup onemocnění s ostrou lokalizovanou bolestí zad.
Vývoj myelopatie způsobené arteriovenózními malformacemi (AVM, angiomy, hemangiomy), které nekrvácely, může být způsoben nekrotickým nezánětlivým procesem doprovázeným ischemií míchy. Nekrotizující myelopatie u arteriovenózních malformací je doprovázena syndromem progresivního intramedulárního poranění míchy.
MRI míchy ukazuje arteriovenózní malformaci (AVM) na úrovni míchy (označeno šipkami).
Instrumentální a laboratorní diagnostika arteriovenózních malformací cév míchy
Změny v intenzitě bolesti a závažnosti neurologických příznaků během cvičení, v určitých polohách těla a během menstruace (u žen) pomáhají diagnostikovat. Zřídka je slyšet poslechové šelesty v oblasti arteriovenózních malformací (AVM, angiómy, hemangiomy). Měly by se snažit je detekovat u pacienta v klidu a po cvičení..
U většiny pacientů může být zvýšen obsah bílkovin v mozkomíšním moku (CSF, CSF) s možnou přítomností pleocytózy.
U pacientů s arteriovenózními malformacemi (AVM, angiómy, hemangiomy) jsou možná krvácení do míchy a mozkomíšního moku (CSF, CSF). Při provádění diagnostické myelografie a CT angiografie s kontrastem se v naprosté většině případů nacházejí vaskulární léze. Studie se provádí s pacientem ležícím na zádech. Anatomická struktura většiny vaskulárních malformací míchy může být detekována pomocí selektivní spinální angiografie. Postup pro selektivní spinální angiografii vyžaduje velké zkušenosti neurochirurgického lékaře, který ji provede pacientovi.
Červené hemangiomy míchy a epidurální prostor míchy
Červené hemangiomy v epidurálním prostoru páteřního kanálu jsou vzácné. Červené hemangiomy epidurálního prostoru lze u pacienta spolehlivě diagnostikovat po histologickém vyšetření získaného chirurgického materiálu. V závislosti na výšce umístění epidurálního kavernózního hemangiomu vzhledem k úrovni míchy si pacient stěžuje na bolesti zad, zvyšující se slabost a necitlivost paží a nohou. MRI míchy ukáže hmotu s homogenním intenzivním signálem, homogenním signálem vysoké intenzity a homogenním rovnoměrným zvýšením signálu po intravenózním zvýšení kontrastu, což je typické pro epidurální kavernózní hemangiom.
Na MRI bederní míchy v jejím příčném řezu na úrovni obratlů Th12-L1 je zobrazen epidurální kavernózní hemangiom, který tlačí na míchu vpředu (označeno šipkou).
Epidurální kavernózní hemangiom v čisté formě je vzácný. Představuje pouze 4% všech epidurálních nádorů a 12% všech intracerebrálních (intramedulárních) hemangiomů míchy. Červený hemangiom je konglomerát pevně zabalených, rozšířených, tenkostěnných cév bez elastické vrstvy (elastické membrány). Nádor není maligní, ale vzhledem ke svému objemu způsobuje sekundární problémy, komprimuje míchu nebo nervové kořeny.
K projevům spinálního epidurálního kavernózního hemangiomu patří syndrom komprese míchy a radikulopatie. Poškození míchy bude záviset na tom, kde a na jaké úrovni se nádor nachází v míšním kanálu. Tyto nádory lze nalézt v krční, hrudní a bederní páteři. Ve vertebrálním kanálu mohou růst podél předního a zadního povrchu míchy nebo v boční části epidurálního prostoru a mačkat meziobratlový otvor, kterým prochází nervový kořen. Červené hemangiomy mají tendenci krvácet. Při velkém množství krvácení může dojít k kompresi míchy s akutním nástupem neurologických příznaků. Pacient může mít chronické neurologické příznaky, pokud kavernózní hemangiom roste pomalu a není doprovázen krvácením. Pacienti mohou také trpět dysfunkcí močového měchýře. Je to však méně časté než bolestivé syndromy nebo svalová paréza se sníženou citlivostí.
MRI bederní míchy na úrovni obratlů Th12-L1 ukazuje epidurální kavernózní hemangiom po injekci kontrastní látky a tlačí na míchu vpředu (označeno šipkou).
Diferenciální diagnostika epidurálního kavernózního hemangiomu zahrnuje:
- meningiom
- lymfom
- schwannomy
- angiolipom
- herniované disky
- synoviální cysta
- granulomatózní infekce
- skutečný epidurální hematom
- extramedulární krvácení
Ke zúžení diferenciální diagnózy lze použít kombinaci anamnézy pacienta, nálezů neurologického vyšetření, laboratorních nálezů a MRI. Lékařská anamnéza může pomoci odlišit kavernózní epidurální hemangiom od určitých jiných lézí míchy. Například trauma, chirurgický zákrok na strukturách páteře nebo koagulopatie mohou naznačovat skutečný epidurální hematom. Pokud si pacient stěžuje na bolest během zvedání nebo fyzické námahy, je pravděpodobnější diagnostika herniovaného disku. Vyšetření pacienta pomáhá diagnostikovat epidurální infekci (bakteriální epiduritidu), která se projevuje horečkou, napětím svalů krku a citlivostí při palpaci výběžků. Pacienti se srpkovitou anémií mohou být náchylní k rozvoji extramedulární hematopoézy. Toto onemocnění by mělo být spojeno s abnormalitami nalezenými v kostní dřeni sousedních obratlů při MRI páteře.
MRI míchy je nejlepší diagnostickou metodou pro vyšetření epidurálního kavernózního hemangiomu. Klasickým nálezem míchy na MRI je hmota umístěná v epidurálním prostoru. Tato hmota je obvykle vtlačena do obrysu míchy a může se také šířit do sousedních nervových výstupních bodů v meziobratlovém foramenu. Na T1 vážených obrazech tyto masy zpravidla dávají signál podobný sousedním meziobratlovým ploténkám, nebo izointense s ložisky hyperintense signálu. Snímky vážené pomocí T2 nejčastěji vykazují homogenní nebo heterogenní zesílení signálu. Postkontrastní obrazy obvykle produkují znatelné vylepšení signálu z detekované hmotnosti kavernózního hemangiomu. Některé kavernózní hemangiomy na MRI míchy mohou mít také nízký signál na T1 vážených obrazech, T2 vážených obrazech a po kontrastu obrazu. Nejběžnější je nízký signál na obrazech vážených T2.
Některé kavernózní hemangiomy mohou mít také spojení s dura mater (duralový ocas). Duralový ocas je považován za pravdivý, pokud dochází k tenkému zesílení dura mater míchy poblíž širokoúhlé hemangiomové hmoty. Pokud se kavernózní hemangiom nachází v boční části epidurálního prostoru páteřního kanálu, může to vést k expanzi meziobratlového foramenu (bodu výstupu nervového kořene).
Intramedulární kavernózní hemangiomy míchy jsou častější než epidurální (extramedulární) hemangiomy.
Chirurgické odstranění hemangiomu se v současné době doporučuje pouze v případě, že jsou jiné způsoby léčby neúčinné (embolizace, radiační terapie). riziko krvácení s takovým zákrokem je asi 1,4% - 4,5% ročně. Pokud pacient již měl krvácení z hemangiomu, riziko opakovaného krvácení se odhaduje na 66% ročně.
I při absenci krvácení z intramedulárních a extramedulárních kavernózních hemangiomů způsobují progresivní zhoršení klinického obrazu. To je způsobeno rostoucím objemem samotného hemangiomu, který je ve většině případů pozorován. V pooperačním období byly nejlepší klinické výsledky získány spíše u pacientů s extramedulární lokalizací kavernózních hemangiomů než u intramedulárních. Intramedulární kavernózní hemangiomy rostou v míše, kterou je nutné pitvat, aby byl umožněn přístup k nádoru (62% zlepšení po operaci). Extramedulární kavernózní hemangiom je mimo míchu a lze jej odstranit při zachování neporušené míchy (90% zlepšení po operaci).
Angiom
Obecná informace
Pod pojmem „angióm“ se zpravidla kombinují jednotlivé a vícečetné abnormality (benigní nádory) z endotelových a epiteliálních buněk krve (hemangiomy) a lymfatických (lymfangiomy) cév. Tento termín se používá k označení různých heterogenních benigních formací lokalizovaných v různých orgánech a tkáních..
Z morfologického hlediska je angiom rozšířené krevní / lymfatické cévy, jejichž tvary a velikosti se významně liší. Jsou náchylní k rychle rostoucímu růstu. V některých případech dochází k spontánní regresi hemangiomů. Převládající lokalizací je hlava, krk a horní polovina těla (až 80% případů). Ve většině případů je onemocnění vrozené a je častější u dětí, jejichž podíl ve struktuře této skupiny dosahuje 70-80% vrozených novotvarů.
Nádorové buňky mají vysokou mitotickou aktivitu, dochází ke zvýšení velikosti angiómu v důsledku proliferace a klíčení nádorových cév do sousedních tkání s jejich současnou destrukcí. Cévní nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při malém traumatu. Cévní nádory mohou navíc ulcerovat a infikovat se..
Hemangiomy nemetastázují, ale často se opakují. Cévní nádory se mohou vyvinout v jakékoli tkáni a ve všech částech těla. V souladu s tím, s přihlédnutím k lokalizaci, angiómy kožních tkání (kůže / podkožní tkáně, sliznice ústní dutiny a genitálií), vnitřních orgánů (játra, plíce, ledviny), pohybového aparátu (kosti, svaly), struktur nervového systému (v hlavě a páteři) mozek).
Cévní nádor je potenciálním zdrojem krvácení, které může začít i při malém traumatu. Kromě toho mohou vaskulární tumory ulcerovat, zapálit se s rozvojem trombózy / flebitidy a infikovat se. Hemangiomy kožních tkání jsou viditelnou kosmetickou vadou. Hemangiomy ve vnitřních orgánech často vedou k poruchám důležitých funkcí těla (dýchání, močení, výživa, vidění, pohyby střev).
Červené angiomy, které se vyvíjejí v kostní tkáni pánve, lebky, páteře, dlouhých kostí, jsou doprovázeny bolestí, radikulárním syndromem, patologickými zlomeninami a deformacemi skeletu. Angiomy mozku mohou vést k subarachnoidálnímu krvácení, narušení duševní činnosti, epilepsii.
Frekvence výskytu angiómů u obecné lidské populace je dána primárně typem angiómu. Hemangiom novorozenců (juvenilní hemangiom) je tedy detekován u 2–10% dětí v prvním roce jejich života. Současně byla odhalena spolehlivá korekce stupně zralosti dětí a frekvence hemangiomů..
Takže u předčasně narozených dětí, jejichž porodní hmotnost nepřesáhla 1 500 g, frekvence hemangiomů dosahuje 15% a u dětí s hmotností nižší než 1 000 g se jejich frekvence zvyšuje na 22-30%. Hemangiomy u dívek jsou 3-5krát častější než u chlapců. Současně 40% všech novotvarů u dětí prochází regresí před dosažením věku 5 let a 75% - před 7 lety. Hemangiomy obratlových těl v různých částech páteře se vyskytují u 1,5–11% populace. Hemangiom mozku - 0,3% - 0,5% populace a některé formy, například Sturge-Webernův syndrom, pouze na úrovni 1 případu na 100 tisíc obyvatel.
Patogeneze
Neexistuje jednoznačná odpověď na patogenezi hemangiomů a procesů, které urychlují množení endotelových buněk. Bylo prokázáno, že ke změnám v regulaci angiogeneze (vývoje nových krevních cév) v neoplastických buňkách dochází v různých stádiích vývoje hemangiomu. Bylo zjištěno, že v proliferativní fázi jsou hlavními faktory stimulujícími proces angiogeneze vaskulární endoteliální růstový faktor (VEGF), který je zodpovědný za mitogenní aktivitu buněk hemangiomu a chemoatraktantového monocytického proteinu. VEGF je glykoprotein, který je nejdůležitějším stimulantem angiogeneze v tkáních různých charakteristik, který přímo ovlivňuje vývoj nových krevních cév a poskytuje významnou vaskulární podporu (přežití nezralých cév).
Je to nadměrná exprese VEGF, která indukuje procesy angiogeneze nádoru. Úrovně VEGF jsou regulovány faktory prostředí, jako je tlak, pH a koncentrace kyslíku. Tyto faktory, nepřímo prostřednictvím stimulace VEGF, přispívají k rozvoji pleiotropních reakcí, které umožňují migraci, proliferaci, akumulaci vaskulárních endoteliálních buněk ve zkumavkách, čímž vytvářejí přidruženou vaskulární síť a cévy - přežít a zvýšit propustnost jejich stěn. Úroveň produkce faktoru VEGF se po narození postupně snižuje a dosahuje minimální úrovně ve většině tkání u dospělých.
Při vývoji hemangiomů se rozlišuje několik fází (obr. 1):
- Proliferativní - je charakteristický progresivní růst novotvaru. Histologicky je charakterizován progresivním nárůstem počtu endoteliálních a žírných buněk, které stimulují růst krevních cév a vytvářejí mnoho sinusových vaskulárních kanálů.
- Fáze zastavení růstu.
- Evoluční (fáze časné a pozdní involuce) - charakterizovaná regresí hemangiomu, během níž dochází ke snížení angiogeneze, snížení aktivity žírných buněk, destrukci endotelových buněk a expanzi cévních kanálů.
Fáze vývoje angiomů
Přechod z jedné fáze do druhé je regulován faktory, které ovlivňují proces angiogeneze a tvorby kolagenu, což vede k morfologickým změnám v nádorové tkáni (vaskulární endoteliální růstový faktor A, endotelové faktory zralosti CD31, fibroblastový růstový faktor, tkáňové inhibitory metaloproteináz, monocytární chemoaktivní protein-1, matrix metaloproteináza, interleukin, kolagenázy typu 4 a další). Teoreticky může jak snížení inhibitorů angiogeneze, tak zvýšení produkce stimulačních faktorů přispět k výskytu hemangiomu..
Klasifikace
Klasifikace angiomů je založena na různých charakteristikách. V závislosti na typu cév se rozlišují hemangiomy (nádory krevních cév) a lymfangiomy (nádory lymfatických cév)..
Na histologickém základě se rozlišují:
- Monomorfní angiómy - formace pocházející ze stejného typu buněk cévní stěny tepen / žil (hemangiopericytomy, leiomyomy, hemangioendoteliomy).
- Polymorfní angiómy - formace, které kombinují různé buňky stěny tepny nebo žíly.
Podle typu struktury nádoru existují:
- Jednoduchý (kapilární) hemangiom - vznikl v důsledku proliferace endotelových buněk nově vytvořených malých žilních / arteriálních cév a kapilár. Převládající lokalizací je kůže a sliznice jakékoli části těla. Arteriální se jeví jako jasně červená skvrna a venózní jako modrofialová skvrna různých velikostí. Vytvoří zvrásněnou papuli, která se zvedá nad povrch kůže.
- Cavernózní (kavernózní) hemangiom - tvořený v rozšířených cévách, sestává ze širokých houbovitých dutin, které jsou naplněny krví a produkty jejího rozpadu. Vede ke zpomalení průtoku krve. Převládající lokalizace je uvnitř orgánů (mozek, játra, oči). Z vnější strany je to uzel s hrbolatým povrchem měkké elastické konzistence fialově-kyanotického odstínu.
- Rozvětvený angióm je plexus rozšířených klikatých kapilárních kmenů. Preferenční lokalizace - pokožka obličeje.
- Kombinované hemangiomy - kombinace jednoduchých a kavernózních forem.
- Cystický angióm - vyvíjí se hlavně v mezenterii střeva a na krku ve formě elastických cyst.
- Bacilární angiomatóza vzniká v důsledku infekce bakteriemi rodu Bartonella. Morfologickým základem projevů bartonelózy na pokožce je abnormální proliferace endoteliálních buněk vyčnívajících do lumen povrchově umístěných kapilárních cév s rozvojem kožní angiomatózy v kterékoli části těla.
- Lymfangiom je relativně vzácný typ angiómu. Rozlišujte mezi jednoduchou formou, kterou je rozšířená tkáňová mezera naplněná lymfou a lemovaná endotelem. Vypadají jako ploché, bezbarvé zesílení svalů rtů a jazyka, bezbolestné při palpaci. Kavernózní forma je vícekomorová dutina, která je tvořena lymfatickými cévami a má silné stěny svalů a vláknitých tkání. Vizuálně viditelné ve formě otoku bez jasných hranic červenožluté barvy s lokalizací na rtech a tvářích. Cystické lymfangiomy se tvoří jako chyózní cysty. Nacházejí se hlavně v retroperitoneální tkáni, v mezenterii střeva, v oblasti krku, ve slabinách. S přidáním sekundární infekce mohou způsobit prodlouženou lymforea.
Podle tvaru se rozlišují ploché, srpkovité, nodulární, hvězdné angiómy.
Příčiny angiómu
Spolehlivé důvody pro vznik angiómu dosud nebyly nalezeny. Podle stávajících údajů však mají vrozenou povahu a jsou spojeny s dysregulací procesu angiogeneze u plodu v rané fázi těhotenství (5–8 týdnů) a jsou způsobeny ztrátou signálů, které inhibují angiogenezi, nebo převládáním signálů, které inhibují apoptózu nebo podporují angiogenezi. To znamená, že plod vyvíjí porušení procesu přechodu arteriol do žil, v důsledku čehož se tvoří arteriovenózní malformace (tepna je přímo spojena s žílou). Potenciální iniciační faktor může být placentární hypoxie. Ve vzácných případech byly somatické mutace detekovány v některých genech - vaskulární růstové faktory: receptor fibroblastového růstového faktoru (FGFR-4), růstový faktor trombocytů β (PDGF-β). V případě spontánně se vyvíjejícího hemangiomu byla v některých chromozomálních oblastech nalezena „ztráta heterozygotnosti“ 5q31-33.
Předpokládá se, že faktory, jako je silný přetrvávající stres, rozsáhlé a časté trauma, konzumace alkoholu během těhotenství, užívání určitých léků, které mohou ovlivnit růst angiómu.
Příznaky
Klinické příznaky angiómů závisí na řadě faktorů: typu angiómu, jeho umístění, rychlosti a velikosti růstu, charakteru. Níže je uveden popis určitých typů angiómů.
Angiom mozku
Existuje několik typů vaskulárních poruch mozku - arteriovenózní, kavernózní, kapilární telangiektázie a žilní hemangiomy. Mohou se vyvinout v kterékoli části mozku, ale na rozdíl od arteriovenózních angiómů, které jsou způsobeny vysokorychlostním průtokem krve z tepen do žil, mají jiné typy novotvarů charakteristický nízký průtok krve. Zároveň se vyznačují zapojením pouze jednoho typu plavidel do procesu..
Nejnebezpečnější jsou arteriovenózní typy poruch, které se mohou projevit hemoragickým typem (vyskytuje se v 70% případů) a torpickým typem. U hemoragického typu je velikost spleti propletených cév malá, na rozdíl od torpédového typu, ve kterém je cévní uzel mnohem větší, který přijímá krev ze střední mozkové tepny. Účinek cévních poruch v mozku je způsoben několika faktory:
- "Stealův syndrom" mozkové tkáně;
- vzdělávací tlak na měkkou a tvrdou skořápku mozku;
- krvácení do tkáně / struktury mozku.
Neurologické příznaky se velmi liší a jsou určeny umístěním a velikostí vaskulární hmoty. V případě poškození životně důležitých struktur (thalamus, mozeček, mozkový kmen), závratě, bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, poruchy zraku, myšlení, řeči, orientace v prostoru a ovládání pohybů, třes, křeče.
Žilní angiom mozku
Tato formace se skládá z patologicky rozšířených žil. Vícenásobné VA jsou vzácné (v 2,5 - 9% případů), častěji se jedná o jednotlivé formace, lokalizované hlavně v bílé hmotě mozkových hemisfér / mozečku. Nalezeno většinou náhodou na MRI / CT. Žíly tvořící cévní útvar jsou ve tvaru paprsků, jako hlava medúzy, kolo kola. Venózní angiomy jsou mikroskopicky reprezentovány rozšířenými venózními kanály se zesílenými a hyalinizovanými stěnami. V atypických případech může být přítomna arteriální složka.
Žilní angiom mozku
U venózních angiomů nejsou cévní funkce prakticky narušeny, často asymptomatické nebo s mírnými neurologickými příznaky. Žilní angióm pravého čelního laloku se tedy může projevit ve formě závratí, bolesti hlavy v přední oblasti hlavy, slabosti, nevolnosti, poruchy řeči, parézy, poruchy citlivosti, ale častěji je bez příznaků.
Cévní mozková příhoda v žilním angiómu pravého čelního laloku je extrémně vzácná. Riziko krvácení je velmi nízké a podle různých autorů se pohybuje mezi 0,22% - 0,34% případů ročně. Na encefalogramu - často se určuje zvýšená záchvatová aktivita s přítomností lokálních epileptiformních poruch v pravé časové oblasti.
Červený mozek mozku
Klinické příznaky do značné míry závisí na umístění dutin. Nejtypičtější z nich jsou záchvaty epileptického typu a rozvoj fokálních neurologických příznaků, které se mohou objevit na pozadí obecných mozkových symptomů a při jejich nepřítomnosti. Hlavními stížnostmi jsou subjektivní nespecifické příznaky ve formě bolesti hlavy. Epileptické záchvaty se vyskytují hlavně u pacientů se supratentorickými kavernomy. Průběh epileptického syndromu kolísá od velmi vzácných záchvatů po časté záchvaty různého trvání a intenzity s postupnou tvorbou farmakorezistence.
Ohniskové příznaky jsou charakteristické pro dutiny s lokalizací v hlubokých oblastech (mozkový kmen, mozkový kmen / mozeček) a diencefalická oblast mozkových hemisfér, včetně bulbárních / pseudobulbárních symptomů a závažných okulomotorických poruch.
Ve většině případů se kavernózní angióm vyskytuje v různých kombinacích a závažnosti epileptických a fokálních projevů. Neurologický deficit ve formě poruchy vědomí, hemiparéza je zpravidla důsledkem krvácení, jehož riziko se podle různých zdrojů pohybuje v rozmezí 4,0-23,5 a riziko opakovaného krvácení je v průměru 30%.
Angioma míchy
Neurologické projevy míchy jsou velmi variabilní a jsou určeny lokalizací vaskulárního nádoru a jeho typem:
- Neurologické příznaky arteriovenózního hemangiomu míchy mohou připomínat příčnou myelitidu, roztroušenou sklerózu, kompresi a mozkovou mrtvici. Hemangiom tohoto typu se často vyvíjí v bederní a dolní hrudní míchě. Ve většině případů onemocnění začíná syndromem progresivního neúplného poranění míchy a je doprovázeno příznaky oboustranného postižení spinothalamického / kortikospinálního traktu a zadních sloupců v projevech různé závažnosti a kombinací. U téměř všech pacientů se vyvine paraparéza s neschopností / obtížemi při chůzi. V některých případech se tento syndrom může projevit sporadicky a subakutně a na klinice připomíná roztroušenou sklerózu. Asi 50% pacientů si stěžuje na bolesti kloubů nebo zad, které mohou způsobit občasné klaudikace. Někdy si pacienti všimnou ostré a dobře lokalizované bolesti zad. Charakteristické jsou také změny v závažnosti neurologických příznaků a intenzitě bolesti v určitých polohách těla nebo během cvičení. U řady pacientů pod vlivem arteriovenózních angiómů se rozvine myelopatie (porucha vedení míchy), která je doprovázena syndromem pomalu progresivního intramedulárního poranění míchy..
- Páteřní kavernózní hemangiomy jsou relativně vzácné. Stížnosti a příznaky závisí na úrovni umístění kavernózního hemangiomu epidurálního prostoru vzhledem k úrovni míchy. Většinou se jedná o stížnosti způsobené stlačení nervových kořenů a / nebo míchy - stížnosti na rostoucí slabost, bolesti zad, zhoršenou citlivost (necitlivost) nohou a paží. Červené hemangiomy míchy mají sklon ke krvácení, což může zvýšit kompresi míchy, akutní neurologické příznaky. Pokud hemangiom není doprovázen krvácením a roste pomalu, mohou být neurologické příznaky chronické ve formě radikulopatie. Méně častá dysfunkce močového měchýře.
Angiom kůže nebo červený krtek
U dospělých se vyskytuje poměrně často, ale zřídka postupuje. Dosahující velikost 20–30 mm nepředstavuje ohrožení zdraví. Ale hemangiom kůže na obličeji nebo jiných otevřených částech těla je kosmetická vada. Ve vzácných případech může červený krtek na těle s častým poškozením hnisat nebo krvácet, pak existuje otázka odstranění. Angiomy mohou být také lokalizovány na sliznicích. Červené krtci se liší strukturou a vzhledem. Existuje několik typů:
- Jednoduchá kapilára - je fialová nebo fialová skvrna, tvořená hustou sítí propletených kapilár, plochých nebo vyčnívajících nad úroveň kůže. Po stisknutí zbledne. Tato forma je nejběžnější (90-96% případů) a je charakterizována množením nových cév a klíčením do okolních tkání.
Fotografie kožního angiómu (jednoduchá forma)
Je důležité, aby při naklonění kufru došlo ke zvýšení otoku (zvýšení průtoku krve) a snížení jeho návratu do normální polohy. Podobně se pod tlakem zmenšuje, ale rychle se zotavuje. Cavernózní tvorba je považována za fázi vývoje jednoduchého kapilárního angiómu s tvorbou dutin (dutin). Krev v nich vytváří malé krevní sraženiny kvůli pomalému proudu. Trombotické masy v průběhu času rostou s pojivovou tkání s tvorbou sept. Nebezpečí této formy je tendence ke krvácení při zranění.
- Kombinovaný angióm je považován za mezistupeň mezi kapilárním a kavernózním. Je to běžná, jasně červená formace, která nemá jasný obrys, který stoupá nad kůži. Povrch je hrbolatý a nerovný, na některých místech dochází k přechodu do hlubokých tkání.
- Samostatně stojí za to zdůraznit kožní angiomatózu, která se vyvíjí se vzácným infekčním onemocněním - škrábáním koček (CSC).
Bacilární angiomatóza
Je charakteristický pro atypický průběh benigní lymphoretikulózy (škrábání kočky). Vyskytuje se u pacientů starších 60 let nebo u imunokompromitovaných jedinců (infikovaných HIV). Průběh onemocnění poškrábáním kočky je benigní a často zmizí sám o sobě, ale u této skupiny lidí je onemocnění komplikováno postižením kožních cév a vzdálených lymfatických uzlin..
Benigní lymforetikulóza se vyskytuje u osob, které byly v kontaktu s kočkami - všichni nemocní pacienti zaznamenávají přítomnost škrábanců nebo kousnutí. Původci jsou intracelulární mikroorganismy rodu Bartonella. Zásobníkem infekce jsou kočky - jejich onemocnění je asymptomatické. Patogen se přenáší na kočky blechami. Osoba má vysokou pravděpodobnost infekce koťata mladšími než 1 rok, protože je pravděpodobnější, že budou nakažena. Většina lidských infekcí se vyskytuje na podzim a v zimě.
3–7 dní po infekci se vytvoří červenohnědé papuly 3–5 mm, které se nakonec naplní zakaleným obsahem. Po jejich otevření se vytvoří vředy a krusty. Po třech týdnech, kdy vyrážka projde, se lymfatické uzliny výrazně zvýší - od 1 do 8–10 cm. To je charakteristický příznak onemocnění. Nejčastěji postiženými jsou loketní, cervikální, axilární, submandibulární a femorální lymfatické uzliny. Jsou husté, bolestivé a pokožka je nad nimi hyperemická. Lymfadenopatie odezní sama za 2-4 měsíce, ale někdy trvá až 12 měsíců. Často dochází k hnisání lymfatických uzlin a vzniku píštělí, takže je nutné je otevřít. Pacient se navíc obává malátnosti, slabosti, nechutenství, horečky, bolesti hlavy a kloubů.
V lidském těle se Bartonella zavádí do vaskulárních endoteliálních buněk. Rysem patogenu je schopnost stimulovat proliferaci endotelových buněk a malých kapilár, což vede k angiomatóze. V místech připojení Bartonella se hromadí mikroorganismy, dochází k zánětlivé reakci s následnou proliferací vaskulárního endotelu.
Bacilární angiomatóza se vyskytuje při tvorbě bezbolestných cévních útvarů (jednoduchých nebo vícečetných) ve formě nahnědlých papulí na pediklu, které jsou lokalizovány v různých částech těla. Formace rostou, vystupují nad kůži a někdy dosahují velikosti fazole. Jejich povrch je pokryt zředěným epitelem, pokud je poškozen, objeví se krvácení. Někdy mohou být uzliny pigmentované (černé barvy) a pokryté šupinami s jemnou přítomností krevních cév.
Při subkutánním umístění cévních výrůstků se vytvářejí sukovité plexy ve formě hlubokých uzlin se zarudnutím kůže nad nimi. Uzly mohou ulcerovat a infikovat se. Bacilární angiomatóza kůže by měla být považována za známku poškození vnitřních orgánů (játra, žaludek, tenké a tlusté střevo).
Je třeba zmínit některé vrozené syndromy charakterizované kombinovanou angiomatózou: nervový systém, kůže, oči a dokonce i vnitřní orgány.
Hippel-Lindauův syndrom
Jedná se o systémovou cerebroviscerální angiomatózu: cerebelární angiómy jsou kombinovány s hemangiomy míchy, sítnice a mnohočetnými cystami ledvin, plic a slinivky břišní, feochromocytomem nebo karcinomem ledvin. Angiomatózní névy se nacházejí na kůži obličeje. Cévní nádory mohou být benigní nebo maligní. Kardinálními příznaky syndromu jsou retinální angióm a cerebelární angioblastom. Převládající angiomatózní léze mozečku je označena Lindauovým nádorem a angiomatóza sítnice - Hippelovým nádorem.
Hippel-Lindauova choroba je dědičná a je způsobena genovými mutacemi. Věk, kdy se nemoc může objevit, se pohybuje od kojeneckého věku do 70 let. U jedinců s genovou mutací se onemocnění vyvíjí ve věku 65 let s 95% pravděpodobností. Toto onemocnění se vyskytuje u mužů. Vyznačuje se progresivním kurzem: v dětství postupuje příznivě, ale ve věku 35–40 let získává maligní průběh.
Klinický obraz se nejčastěji vyvíjí ve věku 18–50 let, i když v dětství se mohou objevit poruchy zraku, protože nejčasnějším projevem onemocnění je retinální angióm. Angiomy sítnice jsou akumulace buněk angioblastů, ale klinicky se projevují výrazným růstem nádoru. Při poškození sítnice jsou nalezeny rozšířené cévy fundusu, stagnující disky optických nervů. V pozdějších stadiích onemocnění se může vyvinout oddělení sítnice, krvácení do sklivce a glaukom. Nástup neurologických poruch je zaznamenán ve věku 20–40 let. V závislosti na lokalizaci procesu se objevují závratě, bolesti hlavy, zvracení a nevolnost..
Odhalení ohromující při chůzi, nedostatek koordinace, skandovaná řeč. Porážka vnitřních orgánů je charakterizována různými anomáliemi. Nejčastěji se u Hippel-Lindauova syndromu vyskytuje polycystické onemocnění ledvin, nádory nadledvin nebo hypernefrom. Právě tyto léze vedou k smrti. Cysty v pankreatu a játrech se neprojevují a jsou detekovány náhodou během počítačové tomografie vnitřních orgánů.
Sturge-Weberův syndrom
Jedná se o vrozenou angiomatózu mozkových blan a kůže a také oční poškození (glaukom). Angiomatóza obličeje a mozkových blan je obvykle na stejné straně. Triáda syndromu („planoucí névus“, zhoršení zraku, neurologické příznaky) je pozorována u pětiny pacientů.
Charakteristickým a výrazným rysem Sturge-Weberova syndromu jsou angiomatózní změny na kůži obličeje. Vrozená vaskulární skvrna je lokalizována v lícních kostech a pod oběžnou dráhou. Časem může růst..
Cévní skvrny jsou ploché, třešňově červené barvy a mizí pod tlakem, což naznačuje jejich vaskulární původ. Někdy jsou zvýšeny nad kůží ve formě jahodového bobulí. Angiomy mohou být ve formě malých rozptýlených ohnisek nebo splynout do velkého místa zvaného „planoucí névus“. Angiomatóza někdy zahrnuje nosní dutinu, ústa a hltan. U 40% jsou vaskulární formace na obličeji kombinovány s poškozením cév kufru a končetin.
Přítomnost angiomatózy horních víček naznačuje poškození mozku. Angiomatóza pia mater je nejčastěji lokalizována v týlní a zadní parietální oblasti. V 75% -85% případů se klinicky projevuje epileptickými záchvaty, které se objevují v prvním nebo druhém roce života.
Vyznačuje se záchvaty Jacksonova typu - křeče končetin, naproti v místě angiomatózy mozkových plen a mozkové tkáně. Po každém útoku dochází k přechodné hemiparéze, která časem roste. Dítě má atrofii končetin této poloviny a zpomalení růstu. V raném věku se vyvíjí hydrocefalus, samotná epilepsie vede ke zpoždění ve vývoji psychiky a mentální retardace se časem zvyšuje.
Ze strany očí jsou pozorovány angiómy cévnatky (choroidní angiómy), colobomy (porucha struktur oka), glaukom, který se vyskytuje u třetiny pacientů. Následně glaukom způsobuje zákal rohovky..
Analýzy a diagnostika
Diagnostické vyšetření zahrnuje:
- MRI s magnetickou rezonanční angiografií;
- počítačová tomografie;
- angiografie.
Nejpřesnější metodou je MRI, která vám umožní identifikovat strukturální rysy malformace a změny v tkáni kolem ní. Specifičnost tohoto průzkumu je 96%. Kvůli opakovaným krvácením má vaskulární formace jasné jádro a kolem je tmavý prstenec.
Podle údajů CT jsou určeny zaoblené ohniska, jejichž průměr je od 1 do 3-5 cm, s intracerebrálním hematomem je odhalena dislokace středních struktur mozku. Často se nacházejí kalcifikace a někdy - zcela kalcifikované vaskulární formace, které se nazývají „mozkový kámen“. Při kontrastu dochází k mírné akumulaci kontrastní látky. Pokud není možné provést MRI, používá se počítačová tomografie jako rychlá metoda pro diagnostiku krvácení z vaskulární formace.
Informační obsah angiografie je minimální. Metoda se ale používá pro diferenciální diagnostiku periferního aneuryzmatu a kavernomu.
Při lokalizaci hemangiomů v tělech páteře jsou vysoce informativní:
- radiografie;
- CT, MRI;
- spinální angiografie.
Pokud jsou angiómy lokalizovány v tělech obratlů, rentgenové vyšetření odhalí pruhování těl obratlů, ložiska úpadku a sklerózu kostní tkáně, vzhled buněčné struktury kosti („plástev“).
Počítačová tomografie odhaluje léze obratlového těla ve formě buněčné struktury se sklerotizovanými drsnými trabekulami. MRI těl obratlů odhaluje „skvrnitý“ vysoký signál (v T1 a T2). Podle spinální angiografie byla zjištěna zvýšená vaskularizace formace, která je napájena z interkostálních tepen..
Léčba
Rozmanitost forem a lokalizací angiómů vyžaduje různé způsoby léčby nebo jejich kombinace. Kožní hemangiom je spíše kosmetická vada. Pokud je lokalizován na očních víčkách, nosu, ušní boltci, sliznici ústní dutiny, kromě kosmetických problémů existují také dysfunkce těchto orgánů. Metody léčby lze rozdělit na lékařské (obecné účinky na angiogenezi) a lokální (chirurgické a hardwarové).
Léčba se doporučuje pouze s rychlým růstem vzdělání, lokalizací v oblasti neurovaskulárního svazku, rozsahem léze, rizikem komprese životně důležitých orgánů nebo přítomností výrazného kosmetického defektu. Provádí se hormony, cytostatiky, interferony a beta-blokátory.
Hormonální terapie je účinná u dětí v první polovině života. Mechanismus účinku je omezen na vývoj intervaskulární pojivové tkáně a zvýšení tvorby kolagenu. Vytvořená pojivová tkáň komprimuje cévy, atrofují a opouštějí se, což nakonec vede ke zmizení cévních útvarů.
Délka kurzu je 28 dní. Po přestávce 2 měsíce jsou možné opakované kurzy. U některých pacientů stačí dva cykly hormonální léčby a u některých čtyři. Již po prvním týdnu léčby se objevují známky poklesu angiomat a jejich blanšírování. Na konci kurzu se růst formací zastavil a jejich objem se zmenšil, objevily se bledé oblasti zdravé kůže. Za prvé, tyčící se části formací reagují na hormonální terapii. S vysokou účinností této metody (98%) nelze dosáhnout úplného kosmetického výsledku, proto se používají jiné metody..
Z interferonů se používají interferony alfa 2a a 2b, které zajišťují reverzní vývoj nádoru potlačením produkce kolagenu. Induktory interferonu lze použít topicky ve formě masti (imichimod). Delší (3-4 měsíce) aplikace masti však způsobuje podráždění a vředy na pokožce. Použití cytostatik nenašlo správnou distribuci, protože mají řadu vedlejších účinků, včetně schopnosti vyvolat angiosarkomy.
Ukázalo se, že použití beta-blokátorů uvnitř (Propranolol, Atenolol) bylo docela účinné. Jejich působení spočívá ve vazokonstrikci, zastavení procesů angiogeneze a provokaci smrti buněk abnormálně zarostlých cév. Léčba se provádí po dobu nejméně šesti měsíců s postupným snižováním dávky. U povrchových a malých hemangiomů lze po dobu 5-6 měsíců aplikovat krém (2% Propranalol a 0,5-1% Timolol gel). V některých případech je nutná kombinace s jinými způsoby léčby. Mezi vedlejší účinky patří bronchospazmus, snížená srdeční frekvence, snížený krevní tlak, snížená hladina cukru.
Používá se také kompresní terapie - konstantní a periodická. Komprese vaskulární formace způsobuje zpustošení cév, poškození cév a trombózu. Všechny tyto faktory přispívají k opačnému vývoji nádoru..
Páteřní hemangiom
Naše lékařská centra
Severní oddělení (MRI a CT)
m. Udelnaya, Engels ave., 33
ÚT-ČT: od 12:00 do 21:00 Pá-So: od 8:00 do 17:00 ne-pondělí volno
Centrální oddělení (klinické oddělení)
m. Frunzenskaya, st. Kyjevská, 5, budova 4
Po-So: od 8:00 do 20:00, ne: od 10:00 do 17:00
Centrální oddělení (MRI a CT)
m. Frunzenskaya, st. Kyjevská, 5, budova 5
Po-So: od 9:00 do 20:00 Ne: od 9:00 do 18:00
Southern Department (MRI a CT)
m. Leninsky Prospect, Leninsky Prospect, 160
Po-Ne: od 8:00 do 22:00
Hemangiom páteře (těla obratlů): příčiny, příznaky, jak léčit, zda je nutné je odstranit
Páteřní hemangiom je považován za jeden z nejčastějších vaskulárních nádorů kosterního systému. Podle statistik tím trpí každý desátý obyvatel Země. Mezi pacienty převažují ženy a průměrný věk nemocných je 20-30 let. Předpokládá se, že až 80% poctivého pohlaví po 40 letech věku může trpět touto patologií.
Hemangiom obratle může být po dlouhou dobu bez příznaků, detekován náhodou, ale první známkou nádoru je obvykle bolest, se kterou je pacient odeslán na rentgen nebo MRI. Odhalený hemangiom vyžaduje rozhodnutí o nutnosti a účelnosti chirurgické léčby. Nádor nevykazuje sklon k malignitě, riziko nebezpečných komplikací však vyžaduje seriózní přístup..
Role páteře nelze přeceňovat. Je to hlavní podpora pro celé tělo, vnitřní orgány, schránku míchy, která nám umožňuje cítit bolest, teplotu, dotek a provádět cílené pohyby. Funkce všech vnitřních orgánů podléhají signálům přicházejícím z míchy. Novotvar v obratli nemusí po dlouhou dobu překročit své limity a nijak neovlivňovat míchu, nicméně destrukce struktury obratle, jeho křehkost a nestabilita jsou plné posunutí, zlomeniny a stlačení velmi důležitých nervových struktur. Léze je obvykle lokalizována v hrudní (th12) nebo bederní (l1-l4) páteři a postihuje jeden nebo více obratlů najednou.
Klasifikace nemoci (typy a formy)
V závislosti na počtu lézí je izolován jediný nádor, který postihuje pouze jeden obratel a mnohočetné hemangiomy různých částí páteře. V přítomnosti několika novotvarů se onemocnění nazývá hemangiomatóza, u tohoto onemocnění dosahuje maximální počet lézí pět. Další klasifikace dělí cévní novotvary obratlů podle histologické struktury, prevalence a agresivity klinických projevů.
Typy spinálních hemangiomů v závislosti na histologických vlastnostech nádorového procesu:
- Kapilára - nádor je tvořen mnoha prakticky nezměněnými kapilárami s vrstvami vláknitých a tukových buněk.
- Cavernózní - novotvar se skládá z velkého počtu rozšířených cév, což jsou dutiny plné krve. Stěny vzájemně propojených dutin jsou vyrobeny z tenké pojivové tkáně pokryté vrstvou endotelových buněk, které normálně lemují povrch krevních cév zevnitř. Tento typ vertebrálního hemangiomu není náchylný k destruktivnímu růstu, ale častěji než ostatní vyvolává tvorbu kompresních zlomenin.
- Racematózní - skládá se z málo změněných velkých cév (jak žil, tak tepen).
- Smíšené vzdělávání.
Zřídka je diagnostikována atypická forma hemangiomu páteře. Charakteristikou histologické struktury je, že její struktury jsou pokryty keratinizovanými buňkami
Podle prevalence procesu se rozlišuje pět typů onemocnění:
- první - novotvar se rozšiřuje na všechny struktury obratle;
- druhá - léze je lokalizována pouze v těle;
- třetí - nádor je lokalizován v zadním půlkruhu obratlového oblouku;
- čtvrtý - tělo a částečně zadní polokroužek jsou ovlivněny;
- pátý - charakterizovaný vnější (periosteální, epidurální) nebo intrakanální (intramedulární) lokalizací.
Podle klinických projevů se rozlišují dvě formy onemocnění (asymptomatické a symptomatické), které mohou mít neagresivní a agresivní průběh..
Metody eliminace hemangiomu páteře
- Excize nádoru tradičním způsobem s resekcí postižené oblasti obratle. Během operace páteře není možné odstranit nádorové struktury v plném rozsahu. Ukázalo se, že odstraní pouze epidurální část novotvaru. Kromě toho existuje obrovské riziko pooperačních komplikací: těžké krvácení při otevření nádoru a nemožnost adekvátní výživy operované oblasti mozku, což může vést k nevratným následkům.
- Alkoholové injekce do nervu v oblasti nádoru, aby se trvale zastavilo jeho vedení. Alkoholizace nahrazuje neurotomii a používá se k zastavení bolesti a blokování pohyblivosti určité oblasti. Alkoholizace navíc pomáhá snížit růst vertebrálního angiómu v důsledku sklerotických změn v cévách. Nežádoucím důsledkem takového postupu může být také ztráta plného zásobení tkání páteře všemi nezbytnými prvky..
- Embolizace cév zapojených do nádorového procesu, postup spočívá v zavedení speciálního roztoku do samotného nádoru nebo blízké měkké tkáně. Ale selektivní embolizace, stejně jako překrytí cév napájejících nádor, nezaručuje zastavení patologického vývoje hemangiomu páteře. Všechno se děje, protože stále existuje spousta malých kapilár, kterými bude novotvar přiváděn.
- V extrémních případech, s rychlým růstem nádoru a divergencí metastáz, se provádí radiační terapie. Tento postup je ve srovnání s resekcí méně nebezpečný a účinnější z důvodu možnosti ovlivnění velké oblasti měkkých a kostních tkání. Radiační terapie je nebezpečná kvůli svým kontraindikacím a je obecně vyloučena v dětství během těhotenství u ženy.
- Perkutánní vertebroplastika, punkce se používá ne tak dávno, ale je považována za jednu z nejúčinnějších a nejbezpečnějších metod. Postup navíc není nijak zvlášť obtížný, spočívá v zavedení speciální cementační směsi ve vztahu k rentgenkontrastní látce (síran barnatý) a titanu do postižené oblasti. Díky vertebroplastice přestává novotvar růst a obratle je zhutněna díky cementační kompozici, která zabraňuje zlomenině páteře.
Základní metody diagnostiky nemoci
K určení velikosti spinálního hemangiomu je nutná vysoce kvalitní diagnóza. Obvykle se zadávají následující studie:
- Rentgenové snímky v několika projekcích se používají u dospělých k počáteční diagnostice hemangiomu páteře. Tento typ výzkumu poskytuje málo informací. Hlavním plusem je rozpočet.
- Magnetická rezonance je nejpřesnější výzkumná metoda, která pomáhá co nejúčinněji určit umístění, velikost a strukturu vaskulárního novotvaru. Negativní rys výzkumu - vysoké náklady.
- Počítačová tomografie - nejčastěji používaná v diagnostice. Kombinuje přesné výsledky s dostupnou cenou.
- Scintigrafie (nebo molekulární diagnostika) je dvourozměrné skenování gama kamerou po intravenózním podání radioaktivních izotopů do těla. Odhaluje strukturální změny v kostní tkáni i při minimální velikosti nádoru.
- Ultrazvukové vyšetření - používá se k detekci porušení krevního zásobení při stlačení hlavních tepen s hemangiomy krčních obratlů.
Léčba hemangiomu páteře
Pro léčbu spinálního hemangiomu jsou zahrnuty následující metody léčby:
- chirurgický zákrok;
- radiační terapie;
- alkoholizace;
- embolizace;
- perkutánní punkční vertebroplastika.
Chirurgická léčba se používá od 30. let minulého století - během operace jsou odstraněny změněné měkké tkáně a postižené úlomky kostí. Účinnost metody však není příliš vysoká, navíc existuje vysoké riziko krvácení. Operace je indikována při kompresi míchy a nervových kořenů..
Radiační terapie je další klasická léčebná metoda, stejně jako chirurgický zákrok. Během ozařování se cévy novotvaru zhroutí, měkká tkáň nádoru prochází fibrózní degenerací a postižené kostní fragmenty zůstávají nezměněny. Tato metoda je účinnější a méně nebezpečná než chirurgická. Existují však omezení jeho použití:
- vysoké ozáření;
- vysoká pravděpodobnost neurologických komplikací.
Během alkoholizace se alkohol vstřikuje do dutiny hemangiomu páteře, způsobuje trombózu cév a destrukci jejich tkání, v důsledku čehož se nádor zmenšuje. Krátkodobé výsledky metody jsou dobré, ale vzhledem k velkému počtu komplikací v dlouhodobém období se nerozšíří. Při použití této metody se obávají komplikací, jako jsou:
- patologické zlomeniny;
- tvorba paravertebrálních abscesů - omezené abscesy;
- tvorba myelopatie - poruchy míchy, které mohou být doprovázeny Brown-Séquardovým syndromem (spastická paralýza a porucha hluboké citlivosti v jedné polovině těla, snížená teplota a citlivost na bolest v druhé polovině těla).
V současné době se používají dvě metody embolizace:
- transvasální;
- selektivní.
Při transvazální embolizaci se embolie (ucpávající látky) vstřikují do blízkých cév se selektivní embolizací bezprostředně do oblasti novotvaru. Transvazální embolizace spinálního hemangiomu je méně účinná než selektivní embolizace, protože po jejím provedení zůstávají malé cévy nenaplněné - v budoucnu jsou schopné zvětšit a krmit novotvar, což způsobuje jeho opakování.
Perkutánní punkční vertebroplastika je považována za nejúčinnější a nejbezpečnější způsob léčby hemangiomu páteře. Během tohoto postupu se do oblasti hemangiomu vstřikuje speciální kostní cement. K vyplnění nádoru umístěného v hrudním obratli jsou zapotřebí asi 4 ml cementu v bederním obratli - ne více než 6-7 ml. V tomto případě cévy nebo dutiny (jeskyně) novotvaru:
- jsou poškozeny;
- vymačkané;
- kolaps.
Dutina hemangiomu páteře je vyplněna materiálem, díky jehož vlastnostem se obratel stává nedílnou a trvanlivou. To znamená, že díky této metodě je možné nejen eliminovat nádor, ale také zabránit vzniku patologických zlomenin páteře. Perkutánní punkční vertebroplastika patří do kategorie minimálně invazivních chirurgických zákroků - pacienti, kteří ji podstoupili, jsou aktivováni během několika hodin po ukončení operace. Snížení bolesti je zaznamenáno první den po operaci.
Co to je?
Hemangiom páteře je benigní novotvar, který se vyvíjí v těle obratle. Častěji se nádory vyskytují v hrudní páteři, méně často v krční a bederní páteři.
Obraz průběhu onemocnění
Tvorba hemangiomu je doprovázena rozvojem nadměrné proliferace krevních cév v dřeni. Ve většině případů se nádor vyskytuje v jednom obratli. Toto onemocnění je obvykle asymptomatické a je objeveno náhodou.
Absence příznaků zajišťuje úspěšný vývoj hemangiomu, v důsledku čehož oslabují obratle (zvyšuje se pravděpodobnost zlomeniny).
Stupně a klasifikace
V závislosti na umístění existují následující typy hemangiomů:
- Krční páteř. Hemangiom krční páteře je nejvzácnější a nejnebezpečnější a jeho příčinou jsou anatomické rysy. Cervikální oblast je díky vertebrální tepně, která jím prochází, zodpovědná za přívod krve do mozku. Když dojde k hemangiomu, je narušen normální přívod krve do mozku, což vede k nespavosti, bolestem hlavy, sluchovým problémům.
- Hrudní páteř. Benigní formace v hrudní oblasti se nejčastěji vyskytují kvůli velkému počtu obratlů, které se v ní nacházejí. Protože tato část páteře řídí práci mnoha vnitřních orgánů, může hemangiom hrudní oblasti způsobit řadu problémů: poruchy močení a trávení, tvorba kamenů ve žlučníku, poruchy srdečního rytmu.
- Bederní páteř. Hemangiom bederní páteře je běžný, doprovázený nepříjemnými příznaky a následky. Tento typ onemocnění je charakterizován výskytem bolestivé bolesti dolní části zad.
V závislosti na jejich struktuře jsou hemangiomy:
- Kapilární. Skládají se z několika propletených tenkých kapilár. Jsou nejbezpečnější, protože nezpůsobují bolest a zřídka vyžadují chirurgický zákrok.
- Racematous. Skládá se z tlustých krevních cév tkaných do koule.
- Cavernus. Je to několik dutin, vzájemně propojených a naplněných krví. Tento typ hemangiomů je vzácný a je doprovázen silnou bolestí..
- Smíšený. Zahrnuje všechny typy novotvarů. Nebezpečí smíšených hemangiomů pro tělo je určeno hodnocením množství zánětu a oblasti postižené oblasti.
V závislosti na povaze kurzu jsou hemangiomy:
- Agresivní. Vyznačují se rychlým nárůstem velikosti, závažnými příznaky ve formě kompresního syndromu, patologickými zlomeninami obratlů. Podle statistik je každý desátý nádor agresivní.
- Neagresivní. Rostou asymptomaticky a pomalu, přičemž postupují relativně příznivě. Ve vzácných případech malé novotvary samovolně vymizí.
Prevalence
Hemangiom je poměrně časté onemocnění. Je detekován u 10% populace (obvykle u žen ve věku 20–30 let). U dětí je onemocnění mnohem méně časté..
Léčba
Jakého lékaře byste měli kontaktovat, pokud máte podezření na hemangiom v páteři? Tato patologie je léčena neurochirurgy.
Při sestavování plánu terapeutických opatření se musí ošetřující lékař nejprve seznámit s obecným zdravotním stavem pacienta, velikostí nádoru, lokalizací, příznaky a jeho zásobením krví..
Pokud hemangiom nezpůsobuje bolest ani jiné příznaky, obvykle nepotřebuje léčbu.
Indikace pro operaci hemangiomu páteře - ohrožení fungování míchy
K úlevě od bolesti, pokud hemangiom obecně neohrožuje lidské zdraví, použijte:
- léky proti bolesti a protizánětlivé léky ve formě tablet - diklofenak, indomethacin, nimesulid;
- steroidní přípravky ke snížení propustnosti cévní stěny a snížení edému nebo zánětu v oblasti novotvaru;
- zřídka - svalové relaxanci;
- vazo-posilující látky - vitamíny K, PP, rutin, stejně jako komplexní přípravky pro udržení chrupavky a kostní tkáně, nervového systému a celkového tonusu těla.
Chirurgický zákrok se používá, když hrozí prasknutí hemangiomu a silné krvácení, narušení struktur páteře a syndrom silné bolesti.
Alternativní medicína také nabízí léčbu spinálního hemangiomu lidovými léky.
Následující recepty si zaslouží pozornost:
- Vazo-posilovací a hemostatická kolekce je připravena z bylin ptáka horského, listů brusinek, byliny přesličky polní, řebříčku a květů měsíčku. Zeleninové suroviny se nalijí vodkou a trvají na tom tři týdny. Užívejte lék v čajové lžičce ráno a večer po dobu deseti dnů, poté si na stejnou dobu udělejte přestávku a kurz opakujte znovu.
- Komprese vyrobená z infuze byliny celandinu. Samotný nálev se získává z rostlinných materiálů a teplé vody ve stejném poměru. Výsledný roztok je navlhčen plátěnou látkou a nanesen na místo, kde se vytvořil hemangiom. Doba expozice - půl hodiny.
- Bylina jedlovec, suchobylka a tansy mají protinádorové vlastnosti. Led se připravuje z kaše získané mletím jedlovce, která se poté aplikuje na bolavé místo, a z tansy byliny - infuze (pijí dvě polévkové lžíce pětkrát denně po dobu dvou měsíců).
- S cévním novotvarem páteře dobře pomáhá alkoholový roztok třezalky a šťávy z vlaštovičníku. Všechny komponenty jsou brány ve stejném poměru. Výsledný roztok se aplikuje ve formě komprese na oblast hemangiomu po dobu tří hodin po dobu 10 dnů. Můžete to zopakovat za týden.
Punkční vertebroplastika
Skutečným průlomem v léčbě vertebrálních hemangiomů bylo použití punkční vertebroplastiky navržené francouzskými lékaři. Podstata metody spočívá v zavedení speciální cementační látky smíchané se síranem barnatým (rentgenkontrastní látkou) a titanem do obratle.
V tomto případě je dosaženo několika cílů najednou: nádor klesá a přestává růst, tělo obratle je stabilizováno kostním cementem a zesiluje, riziko zlomeniny je minimální. Punkční vertebroplastika je považována za metodu volby vertebrálního hemangiomu, zejména v případech agresivního průběhu nádoru. Je to možné jako hlavní způsob léčby nebo jako součást kombinované léčby.
Existují 3 hlavní typy hemangiomů:
- Kapilární. Nejneškodnější forma, novotvar se skládá z plexu malých cév, uvnitř se netvoří dutiny, krev protéká kapilárami, ale ve sníženém objemu. Kromě tenkostěnných cév obsahuje novotvar vláknitou a tukovou tkáň, která tvoří strukturu hemangiomu. Kapilární nádory rostou pomalu, zřídka dosahují velkých rozměrů, proto nepředstavují nebezpečí, jsou zřídka odstraněny chirurgicky.
- Cavernus. Novotvar, který se také tvoří ze shluku cév, ale liší se od kapilární formy tím, že se v něm objevuje jedna nebo více tenkostěnných dutin uzavřených kostními strukturami. Nádor je vyživován malými cévami, ale existují 1-2 hlavní velké, z nichž krev vyplňuje dutiny. Majitelé tohoto typu hemangiomu jsou v ohrožení, protože takový novotvar roste rychleji, může se zvýšit v důsledku toku krve do dutiny, což způsobuje riziko poškození nebo prasknutí obratle.
- Smíšený. Tento typ hemangiomu těl obratlů je hybridem dvou předchozích, novotvar se skládá z koule kapilár, ale jsou v ní vytvořeny velké kavernózní dutiny. Strukturu nádoru doplňují prvky vláknité, epidermální a tukové tkáně. Chování takových hemangiomů je obtížné předvídat kvůli přítomnosti různých složek.
Léčba hemangiomu páteře
Lékařská terapie je nutná, pokud vertebrální angiom roste více než jeden centimetr dlouhý a nadále roste. V případě stabilního stavu pacienta s nádorem menším než centimetr se doporučuje systematické pozorování ke kontrole stavu. Hemangiom nelze léčit zvláště chirurgicky, pokud k němu dojde u dítěte během období aktivního růstu. Spinální hemangiom u dospělých je léčen v závislosti na umístění, typu nádoru a stadiu procesu.
Chirurgický zákrok se provádí v následujících situacích:
- Pokud dojde k intenzivnímu růstu nádoru na páteři.
- Patologický proces zahrnuje třetinu obratle a více.
- Existuje silné stlačení kořenů nebo existuje skutečné riziko zlomeniny páteře.
Léčba pacienta s vertebrálním angiómem se provádí pouze v neurochirurgické nemocnici pod pečlivým dohledem ošetřujícího lékaře. Užívání léků je účinné pouze k odstranění bolesti a zánětu. Není možné úplně léčit nádor páteře pouze farmaceutickými přípravky, pokud je v agresivním stadiu vývoje.
Není možné ovlivnit progresi hemangiomu páteře se 100% zárukou. Ale pacienti s takovou diagnózou nebo ti, kteří vědí o své dědičné predispozici, by měli vědět, že existují věci, které jsou pro ně kategoricky kontraindikovány..
Fyzická nečinnost s spinálními hemangiomy však také nebude prospěšná. Fyzická aktivita by měla být jen mírná. Plavání, turistika na čerstvém vzduchu, lehká gymnastická cvičení určená pouze ke zlepšení krevního oběhu v páteři mají pozitivní výsledky. Žádné protahovací procedury ani náhlé pohyby. Účelem těchto postupů je udržovat plný přísun páteře se vším potřebným pro normální fungování..
Příznaky hemangiomu páteře
Zlomeniny obratlů - extrémní příznaky
Primární benigní nádor nemá prakticky žádné příznaky. Samotné příznaky nejsou konkrétní a závisí také na umístění a velikosti. Ti pacienti, kteří mají nějakou symptomatologii, odpovídají věku čtyřiceti let a výše. Zlomeniny obratlů jsou extrémní závažností příznaků v přítomnosti této diagnózy, ale nemusí být spojeno v počátečních stádiích s tímto konkrétním onemocněním. Pokud dojde k vyboulení nádoru v mozkovém kanálu páteře, bude to nutně vést ke kompresi nervů. To ovlivní příznaky ve formě ostrých pocitů bolesti, bolest může být doprovázena necitlivostí a celkovou dysfunkcí orgánů, jejichž inervace je stlačena nervem. Tuto symptomatologii lze však vysledovat jak u velkých nádorů, tak u abnormalit v cévách..
Klasifikace
V závislosti na povaze průběhu procesu jsou novotvary rozděleny do dvou forem.
Agresivní
Tento typ nádoru se rychle rozvíjí a vyznačuje se rychlým růstem. V tomto případě se stav pacienta výrazně zhoršuje, protože jsou narušeny vertebrální struktury. Kromě toho je mícha stlačena, v důsledku čehož si pacient bude neustále stěžovat na bolest..
Agresivní forma nádoru je vzácná a tvoří asi 5 procent všech spinálních hemangiomů.
Neagresivní
Běžný typ nádoru. Když se takové formace vytvoří, nedochází k žádným nepříjemným pocitům. Zvláštností této odrůdy je, že tuleň roste pomalu a prakticky nedochází k nárůstu velikosti..
V praxi byly takové situace zaznamenány, když se nádor vyřešil sám bez lékařského zásahu..
Podle histologického typu mohou mít novotvary také několik odrůd..
Kapilární
Nádor vypadá jako spleť, ve které jsou propleteny tenkostěnné nádoby. Jsou od sebe odděleny tukovou a vláknitou tkání..
Tento typ hemangiomu je obtížné léčit léky. To je způsobeno skutečností, že nemoc probíhá bez projevu charakteristických příznaků a nezpůsobuje tedy nepříjemnosti pro osobu..
Cavernus
Tato odrůda má několik dutin s tenkými stěnami. Zpravidla spolu komunikují..
V každé dutině jsou krevní cévy. Tato forma patologického procesu je pro pacienta jednou z nejnebezpečnějších..
Hlavním znakem vývoje onemocnění je výrazná bolestivost..
Racematous
Struktura novotvaru je podobná kapilárnímu nádoru. Liší se pouze tím, že racemické dosahují větších velikostí v průměru..
Smíšený
U tohoto typu je pozorována přítomnost nádoru kavernózního a kapilárního typu. Nemoc se může projevit různými příznaky. Klinický obraz bude do značné míry záviset na velikosti a objemu postižené oblasti sousedních tkání.
Na základě počtu novotvarů může být hemangiom dvou typů.
Singl
Tento formulář se nachází ve většině případů. Zpravidla je ovlivněn pouze jeden segment páteře..
Množný
V takových situacích se může vytvořit až pět entit současně. Navzdory skutečnosti, že několik tuleňů je diagnostikováno jen zřídka, je považováno za nejnebezpečnější pro člověka..
Pokud vezmeme v úvahu nádory podle velikosti, pak jsou rozděleny do tří skupin:
- až 1 centimetr - podle většiny odborníků takové novotvary nepředstavují nebezpečí a nevyžadují lékařský zásah;
- 1-5 cm - pokud je takový nádor diagnostikován, musíte přijmout opatření k jeho odstranění;
- nejnebezpečnější velikosti jsou přes 5 centimetrů, protože na pozadí lze vyvolat kompresní zlomeninu.
Jak ukazuje praxe, hemangiomy jsou častější v těle obratle. Vzácněji dochází k poškození klenby, procesů a kanálu páteře.
Příznaky
Patologický proces ve většině případů probíhá bez projevu charakteristických znaků. Vzácně se u pacienta může objevit bolest v místě nádoru. Z tohoto důvodu je onemocnění často diagnostikováno náhodně během diagnostických opatření pro jinou patologii..
Pokud má novotvar symptomatickou formu, pak je jeho vývoj charakterizován bolestí, jejíž závažnost bude záviset na umístění a velikosti formace. S růstem tuleňů se objeví další příznaky nemoci.
Pokud hemangiom postihuje krční páteř, bude to doprovázet bolestmi hlavy, brnění prstů a jejich znecitlivění, zhoršení zraku a sluchu, nespavost, zvýšená podrážděnost, časté výkyvy nálady.
Podle odborníků je tato lokalizace nádoru považována za nejnebezpečnější, protože při šíření vede k narušení mozkové cirkulace..
Hemangiom hrudní oblasti tvoří asi 70 procent všech vertebrálních novotvarů. Častěji postihuje těla Th2, Th9, Th10, Th11. Ve vzácných případech jsou ovlivněny obratle th5, th6.
Následující příznaky naznačují patologii:
- bolest v místě lokalizace růstu;
- slabost horních končetin a lopatek;
- paralýza a paréza;
- zhoršení funkce srdce a krevních cév, zažívacího systému a močových cest.
Když se v těle th12 vytvoří nádor, může se u ženy vyvinout neplodnost.
Pokud je hemangiom lokalizován v lumbosakrální oblasti, budou pozorovány příznaky jako bolestivost vyzařující do zad a třísel, ochrnutí dolních končetin, narušení orgánů umístěných v malé pánvi.
S rozvojem nádoru v bederní páteři, kdy je u mužů postiženo obratlové tělo L5, klesá libido, což může také vést k neplodnosti.
Ztráty Paměť
Dráždění kůry a diencefalických struktur mozku: příznaky a léčba
Proč je v hlavě pocit pálení?
Jak rychle zastavit migrénový záchvat
Skvrny před očima
Hrudky na hlavě: příčiny, příznaky a léčba
Žádné pilulky: masáž hlavy pro bolesti hlavy
Léčba neuritidy lícního nervu doma
Vazodilatační léky na cévy hlavy a krku. Lidové léky, pilulky, injekce
Je možné zlepšit vidění zatlačením na oči, jako?
S čím paracetamol pomáhá