Hlavní / Encefalitida

Adenom hypofýzy: příznaky, léčba, typy, diagnostika a příčiny vývoje

Hypofýza je centrální endokrinní žláza, která ovlivňuje růst, metabolismus a reprodukční funkce v lidském těle. Nachází se v mozku na základně sella turcica. Rozměry hypofýzy dospělého jsou přibližně 9 x 7 x 4 mm, hmotnost je přibližně 0,5 g. Hypofýza se skládá ze dvou částí - přední, adenohypofýzy a zadní, neurohypofýzy.

Funkce přední části spočívají v produkci hormonů, které stimulují činnost štítné žlázy (hormon stimulující štítnou žlázu, TSH), vaječníků a varlat (hormon stimulující folikuly, FSH a luteinizační hormon, LH), nadledvinek (adrenokortikotropní hormon, ACTH) a také regulují růst těla (somatotropní) hormon, STH) a laktace (prolaktin).

Funkce neurohypofýzy jsou omezeny na produkci antidiuretického hormonu, který reguluje metabolismus vody a solí v těle, a oxytocinu, který reguluje porody a kojení..

Při nepříznivých účincích může žlázová tkáň zvětšit objem a produkovat nadměrné množství hormonů - vyvíjí se adenom. Adenom hypofýzy je benigní nádor, který se vyvíjí z buněk adenohypofýzy.

Rozlišují se následující typy adenomů

  • mikroadenom - méně než 1 cm
  • makroadenom - více než 1 cm
  • obří adenomy - více než 10 cm
  • nepřekračovat turecké sedlo - intrasellar
  • rostoucí na vrchol sella turcica - endosuprasellar
  • rostoucí směrem ke dnu - endoinfraselární
  • klíčení tureckého sedla v boku - endolateroselární adenom

Sekrecí hormonů:

  • hormonálně neaktivní nádory (asi 40%)
  • hormonálně aktivní adenomy (60%)

Podle povahy produkovaných hormonů:

  • somatotropinom
  • gonadotropinom (FSH nebo LH)
  • thyrotropinom
  • prolaktinom
  • kortikotropinom
  • smíšené adenomy hypofýzy (produkují několik hormonů najednou, vyskytují se v 15% případů)

Podle statistik tvoří adenomy hypofýzy 10–15% všech mozkových nádorů. Adenom se vyskytuje ve věku od 25 do 50 let, se stejnou frekvencí u mužů i žen. Vzácně se onemocnění může vyvinout u dětí - 2–6% všech pacientů s adenomem jsou děti a dospívající.

Co vede k adenomu?

Příčiny adenomu hypofýzy:

  • Neuroinfekce:
      • meningitida, encefalitida
      • tuberkulóza s poškozením centrálního nervového systému
      • brucelóza
      • obrna
      • syfilis
  • Nežádoucí účinky na plod během těhotenství (toxické a léčivé přípravky, ionizující záření)
  • Kraniocerebrální trauma, intrakraniální krvácení.
  • Dědičnost. U pacientů s dědičným syndromem mnohočetné endokrinní adenomatózy, u nichž se vyskytují nádory jiných žláz, je výskyt adenomu hypofýzy vyšší než u jiných lidí.
  • Dlouhodobé autoimunitní nebo zánětlivé léze štítné žlázy se sníženou funkcí (hypotyreóza)
  • Hypogonadismus - vrozené nedostatečné rozvinutí vaječníků a varlat nebo získané poškození pohlavních žláz v důsledku radioaktivního záření, autoimunitních procesů atd..
  • Dlouhodobé užívání kombinovaných perorálních kontraceptiv může podle nejnovějších údajů vést k rozvoji adenomu, protože tyto léky potlačují ovulaci po mnoho menstruačních cyklů, vaječníky nevytvářejí odpovídající hormony a hypofýza musí produkovat více FSH a LH, to znamená, že se může vyvinout gonadotropinom..

Příznaky

Známky, které se mohou projevit adenomem, se liší v závislosti na typu nádoru.

Hormonálně aktivní mikroadenom se projevuje endokrinními poruchami, zatímco neaktivní může existovat několik let, dokud nedosáhne významné velikosti nebo je náhodně detekován při vyšetření na jiná onemocnění. 12% lidí má asymptomatické mikroadenomy.

Makroadenom se projevuje nejen endokrinní, ale také neurologickými poruchami způsobenými kompresí okolních nervů a tkání.

Prolaktinom

Nejběžnější nádor hypofýzy se vyskytuje u 30-40% všech adenomů. Velikost prolaktinomu zpravidla nepřesahuje 2 - 3 mm. Je častější u žen než u mužů. Projevuje se takovými znaky jako:

  • menstruační nepravidelnosti u žen - nepravidelné cykly, prodloužení cyklu o více než 40 dní, anovulační cykly, absence menstruace
  • galaktorea - nepřetržité nebo přerušované vylučování mateřského mléka (mleziva) z mléčných žláz, nesouvisející s obdobím po porodu
  • neschopnost otěhotnět kvůli nedostatku ovulace
  • u mužů se prolaktinom projevuje snížením potence, zvýšením mléčných žláz, erektilní dysfunkcí, poruchou tvorby spermií, což vede k neplodnosti.

Somatotropinom

Tvoří 20 - 25% z celkového počtu adenomů hypofýzy. U dětí je na třetím místě ve frekvenci výskytu po prolaktinomu a kortikotropinomu. Je charakterizována zvýšenou hladinou růstového hormonu v krvi. Známky somatotropinomu:

  • u dětí se projevuje příznaky gigantismu. Dítě rychle získává váhu a výšku, což je způsobeno rovnoměrným růstem kostí v délce a šířce, stejně jako růstem chrupavek a měkkých tkání. Gigantismus zpravidla začíná v prepubertálním období, nějakou dobu před nástupem puberty a může postupovat až do konce formování skeletu (až přibližně 25 let). Gigantismus je považován za zvýšení výšky dospělého nad 2 - 2,05 m.
  • pokud se somatotropinom vyskytuje v dospělosti, projevuje se příznaky akromegalie - nárůstem rukou, nohou, uší, nosu, jazyka, změnou a zhrubnutím obličejových rysů, výskytem zvýšené ochlupení, vousů a knírek u žen, menstruačními nepravidelnostmi. Zvýšení vnitřních orgánů vede k porušení jejich funkcí.

Kortikotropinom

Vyskytuje se v 7 - 10% případů adenomu hypofýzy. Je charakterizována nadměrnou produkcí hormonů kůry nadledvin (glukokortikoidy), toto se nazývá Itenko-Cushingova choroba..

  • „Cushingoidní“ typ obezity - dochází k redistribuci tukové vrstvy a ukládání tuku v ramenním pletenci, na krku, v supraklavikulárních zónách. Tvář má „měsíční“ kulatý tvar. Končetiny ztenčují v důsledku atrofických procesů v podkoží a svalech.
  • kožní poruchy - růžovo-fialové strie (strie) na kůži břicha, hrudníku, stehen; zvýšená pigmentace kůže loktů, kolen, podpaží; zvýšená suchost a odlupování pokožky obličeje
  • arteriální hypertenze
  • ženy mohou mít menstruační nepravidelnosti a hirzutismus - zvýšený růst vlasů, růst vousů a knírek
  • u mužů je často pozorován pokles potence

Gonadotropinom

Zřídka se vyskytuje u hypofyzárních adenomů. Projevuje se jako menstruační nepravidelnosti, častěji absence menstruace, pokles plodnosti u mužů a žen, na pozadí snížených nebo chybějících vnějších a vnitřních pohlavních orgánů.

Thyrotropinom

Je také velmi vzácný, pouze u 2–3% adenomů hypofýzy. Jeho projevy závisí na tom, zda je tento nádor primární nebo sekundární..

  • pro primární thyrethropinom je charakteristická hypertyreóza - úbytek hmotnosti, třes končetin a celého těla, vyboulení, špatný spánek, zvýšená chuť k jídlu, zvýšené pocení, vysoký krevní tlak, tachykardie.
  • pro sekundární thyrotropinom, tj. vyplývající z dlouhodobě snížené funkce štítné žlázy, jsou charakteristické jevy hypotyreózy - edém na obličeji, opožděná řeč, přírůstek hmotnosti, zácpa, bradykardie, suchá, šupinatá kůže, chraplavý hlas, deprese.

Neurologické projevy adenomu hypofýzy

  • zrakové postižení - dvojité vidění, strabismus, snížená zraková ostrost jednoho nebo obou očí, omezení zorných polí. Významná velikost adenomu může vést k úplné atrofii zrakového nervu a slepotě
  • bolest hlavy, která není doprovázena nevolností, nemění se změnou polohy těla, často se nezmiňuje užíváním léků proti bolesti
  • nosní kongesce způsobená invazí na dno sella turcica

Příznaky hypofyzární nedostatečnosti

Možná vývoj nedostatečnosti hypofýzy způsobený kompresí normální tkáně hypofýzy. Příznaky:

  • hypotyreóza
  • adrenální nedostatečnost - zvýšená únava, nízký krevní tlak, mdloby, podrážděnost, bolesti svalů a kloubů, zhoršený metabolismus elektrolytů (sodík a draslík), nízká hladina glukózy v krvi
  • snížení hladiny pohlavních hormonů (estrogeny u žen a testosteronu u mužů) - neplodnost, snížené libido a impotence, snížený růst vlasů u mužů na obličeji
  • u dětí vede nedostatek růstového hormonu ke zpomalení růstu a vývoje

Psychiatrické příznaky

Tyto příznaky adenomu hypofýzy jsou způsobeny změnami hormonálních hladin v těle. Lze pozorovat podrážděnost, emoční nestabilitu, slzavost, depresi, agresivitu, apatii.

Diagnostika adenomu hypofýzy

Pokud máte podezření na adenom hypofýzy, jsou indikovány konzultace endokrinologa, neurologa, neurochirurga a oftalmologa. Jsou přiřazeny následující diagnostické metody:

Hormonální výzkum

  • hladina prolaktinu v krvi, norma je nižší než 20 ng / ml u žen a méně než 15 ng / ml u mužů
  • test s tyroliberinem - obvykle po intravenózním podání tyroliberinu dojde ke zvýšení produkce prolaktinu během 30 minut alespoň dvakrát. Nízké hladiny prolaktinu po thyroliberinu mohou naznačovat prolaktinom hypofýzy
  • hladina růstového hormonu (STH) v krvi, norma pro děti od jednoho roku do 18 let je 2-20 mIU / l, pro muže 0-4 μg / l, pro ženy - 0-18 μg / l.
  • adrenokortikotropní hormon (ACTH) v krevní plazmě, norma ráno v 8:00 je nižší než 22 pmol / l, večer ve 22:00 méně než 18 pmol / l, kortizol v krevní plazmě ráno je 200 - 700 nmol / l, večer 55 - 250 nmol / l.
  • cirkadiánní rytmus krevního kortizolu
  • studium denní moči na hladinu kortizolu, norma - 138 - 524 nmol / den.
  • studium elektrolytů v krvi - sodík, draslík, vápník, fosfor atd..
  • test dexamethasonu - studie hladiny kortizolu v krvi a moči po užití velkých nebo malých dávek dexamethasonu
  • hladina hormonu stimulujícího folikuly (FSH) v krvi, norma u žen - 7. - 9. den menstruačního cyklu 3,5 - 13,0 IU / l, ve dnech 12 - 14 - 4,7 - 22,0 IU / l, ve dnech 22 - 24 - 1,7 - 7,7 IU / l. U mužů je FSH normální - 1,5 - 12,0 IU / l.
  • hladina luteinizačního hormonu (LH) v krvi, norma - 7. - 9. den cyklu 2 - 14 IU / l, 12. - 14. den - 24 - 150 IU / l, 22. - 24. den - 2 - 17 IU / l. Pro muže - 0,5 - 10 IU / l.
  • sérový testosteron u mužů je norma celkové frakce 12 - 33 nmol / l.
  • hladina thyrethropického hormonu (TSH) a hormonů štítné žlázy (T3, T;) v krvi, norma - TSH - 0,4 - 4,0 mIU / ml, T3 - 2,63 - 5,70 pmol / l, T4 - 9,0 - 19,1 pmol / l.
  • dané normy se mohou mírně lišit v laboratořích různých zdravotnických zařízení

radiografie lebky

MRI mozku (při absenci vybavení - CT mozku)

imunocytochemická studie buněk adenomu hypofýzy

vyšetření zorných polí

Jak zacházet s adenomem hypofýzy?

Volba metody léčby pro každého pacienta je stanovena individuálně v závislosti na hormonální aktivitě nádoru, klinických projevech a velikosti adenomu.

U prolaktinomu s hladinou prolaktinu v krvi vyšší než 500 ng / ml se používá léková terapie a při hladině prolaktinu nižší než 500 ng / ml nebo vyšší než 500 ng / ml, ale bez účinku léků, je indikována chirurgická léčba.

U somatotropinomů, kortikotropinomů, gonadotropinomů, hormonálně neaktivních makroadenomů je indikována chirurgická léčba v kombinaci s radiační terapií. Výjimkou jsou somatotropinomy asymptomatického typu - mohou být léčeny bez chirurgického zákroku.

Léčba drogami

Předepsány jsou následující skupiny léků:

  • antagonisté hormonů hypotalamu a hypofýzy - sandostatin (oktreotid), lanreotid
  • léky, které blokují tvorbu hormonů nadledvin (ketokonazol, citadren atd.)
  • agonisté dopaminu - kabergolin (dostinex), bromokriptin

Léková léčba vede v 56% k regresi nádoru, k hormonální stabilizaci - u 31%.

Chirurgická operace

Existují dva způsoby chirurgického odstranění adenomu ^

  • transsfenoidální - nosní dutinou
  • transkraniální - s kraniotomií

V posledních letech se za přítomnosti mikroadenomů nebo makroadenomů, které nemají významný vliv na okolní tkáně, provádí transsfenoidální odstranění adenomu. U obrovských adenomů (o průměru více než 10 cm) je indikováno transkraniální odstranění.

Transfenoidální odstranění adenomu hypofýzy je možné, pokud je nádor umístěn pouze v tureckém sedle nebo přesahuje o více než 20 mm. Provádí se po konzultaci s neurochirurgem v nemocnici. V celkové anestezii je pacient zaveden endoskopickým zařízením (optický endoskop) přes pravý nosní průchod do přední lebeční fossy. Dále je vyříznuta stěna sfénoidní kosti, což uvolňuje přístup do oblasti tureckého sedla. Adenom hypofýzy je vyříznut a odstraněn.

Všechny manipulace se provádějí pod kontrolou endoskopu a zvětšený obraz se zobrazuje na monitoru, což vám umožní rozšířit pohled na operační pole. Doba operace je 2 - 3 hodiny. První den po operaci může být pacient aktivnější a čtvrtý den může být propuštěn z nemocnice bez komplikací. Úplného vyléčení adenomu pomocí této operace je dosaženo v téměř 95% případů..

Transcraniální (otevřená) operace se v těžkých případech provádí kraniotomií v celkové anestezii. Vzhledem k vysokému traumatu této operace a vysokému riziku komplikací se moderní neurochirurgové pokoušejí uchýlit se k ní pouze tehdy, když není možné provést endoskopické odstranění adenomu, například když roste nádor v mozkové tkáni..

Radiační terapie

Používá se pro mikroadenomy s nízkou úrovní aktivity. Může být předepsán v kombinaci s léky. V poslední době byla rozšířena metoda stereotaxické radiochirurgie adenomu pomocí Cyber-Knife - radioaktivní paprsek je dodáván přímo do tkáně nádoru. Gama terapie je i nadále relevantní - záření ze zdroje mimo tělo..

Jsou možné komplikace po operaci?

Riziko komplikací v pooperačním období se liší podle operační techniky:

  • s transsfenoidálním přístupem se komplikace vyvíjejí u 13% a chirurgická úmrtnost je 3%
  • s transkraniálním přístupem - 27,9%, respektive 7%.

Mohou se objevit komplikace:

  • recidiva nádoru - vyvíjí se u 15 - 16%
  • dysfunkce kůry nadledvin
  • ztráta zraku
  • dysfunkce štítné žlázy
  • hypopituitarismus - částečná nebo úplná nedostatečnost hypofýzy
  • poruchy řeči, paměti, pozornosti
  • infekční zánět
  • krvácení z cév hypofýzy po operaci

Předcházením komplikacím po operaci je podle výsledků vyšetření lékařská korekce hormonálních hladin v těle.

Komplikace adenomu hypofýzy bez operace

Při absenci lékařské nebo chirurgické léčby může významná velikost nádoru vést k hrubému poškození zraku a slepotě, která je plná postižení u každého třetího pacienta. Možné krvácení do tkáně hypofýzy s rozvojem její mrtvice a akutní ztrátou zraku.

V naprosté většině případů vede adenom hypofýzy bez léčby k mužské a ženské neplodnosti.

Předpověď

Prognóza s včasnou diagnostikou a léčbou je příznivá - pooperační léčba se vyskytuje u 95%, u léků před, během a po operaci je v 94% případů pozorována regrese symptomů a hormonálních poruch. Při kombinaci léků a chirurgického zákroku s radiační terapií je absence recidivy nádoru v prvním roce po zahájení léčby 80% a v prvních pěti letech - 69%.

Prognóza obnovy vidění je příznivá, pokud adenom není velký a existuje u pacienta méně než rok před zahájením léčby.

Zkoušku pracovní kapacity provádí klinická odborná komise po propuštění z nemocnice. Pacientovi lze přidělit skupinu se zdravotním postižením III, II nebo I s endokrinními - metabolickými, trofickými, oftalmologickými - neurologickými poruchami, stejně jako s těžkými funkčními poruchami a neschopností pracovat, například s akromegalií, ztrátou zraku, nedostatečností kůry nadledvin, poruchami metabolismu sacharidů atd.

Dočasná invalidita (pracovní neschopnost) u pracujících pacientů se stanoví na dobu 2 - 3 měsíců při počátečním vyšetření v nemocnici, 1,5 - 2 měsíce při radiační terapii, 2 - 3 měsíce při operaci k odstranění hypofyzárního adenomu. Dále s pochybnou prognózou zaměstnání - doporučení na ITU.

Adenom hypofýzy

Adenom hypofýzy je benigní nádor přední hypofýzy.

Hypofýza je malá struktura v mozku, která řídí endokrinní žlázy produkcí vlastních hormonů. Adenom hypofýzy může být hormonálně aktivní a neaktivní. Klinické příznaky onemocnění závisí na této skutečnosti, stejně jako na velikosti nádoru, směru a rychlosti jeho růstu..

Hlavními projevy adenomu hypofýzy mohou být problémy se zrakem, dysfunkce štítné žlázy, pohlavních žláz, nadledvin, porucha růstu a proporcionalita určitých částí těla. Někdy je onemocnění asymptomatické.

Co to je?

Jednoduše řečeno, adenom hypofýzy je novotvar hypofýzy, který se může projevit různými klinickými příznaky (endokrinní, oftalmologické nebo neurologické poruchy) nebo v některých případech být asymptomatický. Existuje mnoho typů tohoto nádoru..

Ze které skupiny adenom patří, jeho vlastnosti závisí - patologické projevy, metody diagnostiky a léčby.

Důvody rozvoje

Přesné důvody pro vznik adenomu hypofýzy nebyly v neurologii dosud stanoveny. Existují však hypotézy, které dokazují výskyt nádoru v důsledku infekčních jevů v nervovém systému, kraniocerebrálního traumatu a negativního dopadu různých faktorů na plod. Mezi nejnebezpečnější neuroinfekce, které mohou vést k tvorbě nádorů, patří neurosyfilis, tuberkulóza, brucelóza, encefalitida, poliomyelitida, mozkový absces, meningitida, mozková malárie.

Neurologie v současné době provádí výzkum zaměřený na navázání souvislosti mezi tvorbou adenomu hypofýzy a užíváním perorálních kontraceptiv ženami. Vědci také zkoumají hypotézu, která dokazuje, že se může objevit nádor v důsledku zvýšené stimulace hypotalamu hypofýzy. Tento mechanismus vývoje novotvaru je často pozorován u pacientů s primárním hypogonadismem nebo hypotyreózou..

Klasifikace

Adenomy hypofýzy se dělí na hormonálně aktivní (produkují hormony hypofýzy) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony).

V závislosti na tom, který hormon je produkován v přebytku, se hormonálně aktivní adenomy hypofýzy dělí na:

  • prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjejí se z prolaktotrofů, projevují se zvýšenou produkcí prolaktinu;
  • gonadotropní (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
  • somatotropní (somatotropinomy) - vyvíjejí se ze somatotrofů, projevují se zvýšenou produkcí somatotropinu;
  • kortikotropní (kortikotropinomy) - vyvíjejí se z kortikotropů, projevují se zvýšenou produkcí adrenokortikotropního hormonu;
  • thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjejí se z thyrotrofů, projevují se zvýšenou produkcí hormonu stimulujícího štítnou žlázu.

Pokud hormonálně aktivní adenom hypofýzy vylučuje dva nebo více hormonů, označuje se to jako smíšené.

Hormonálně neaktivní adenomy hypofýzy se dále dělí na onkocytomy a chromofobní adenomy..

V závislosti na velikosti:

  • pikoadenom (průměr menší než 3 mm);
  • mikroadenom (průměr nejvýše 10 mm);
  • makroadenom (průměr více než 10 mm);
  • obří adenom (40 mm nebo více).

V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být hypofyzární adenomy:

  • endosellar (růst novotvarů v dutině sella turcica);
  • infraselární (šíření novotvaru je nižší, dosahuje sfénoidního sinu);
  • supraselární (šíření nádoru nahoru);
  • retrosellar (zadní růst novotvaru);
  • boční (šíření novotvaru do stran);
  • ansellar (přední růst nádoru).

Když se novotvar šíří v několika směrech, nazývá se v těch směrech, ve kterých nádor roste.

Příznaky

Známky, že se adenom hypofýzy může projevit, se liší v závislosti na typu nádoru.

Hormonálně aktivní mikroadenom se projevuje endokrinními poruchami, zatímco neaktivní může existovat několik let, dokud nedosáhne významné velikosti nebo je náhodně detekován při vyšetření na jiná onemocnění. 12% lidí má asymptomatické mikroadenomy.

Makroadenom se projevuje nejen endokrinní, ale také neurologickými poruchami způsobenými kompresí okolních nervů a tkání.

Prolaktinom

Nejběžnější nádor hypofýzy se vyskytuje u 30-40% všech adenomů. Velikost prolaktinomu zpravidla nepřesahuje 2 - 3 mm. Je častější u žen než u mužů. Projevuje se takovými znaky jako:

  • menstruační nepravidelnosti u žen - nepravidelné cykly, prodloužení cyklu o více než 40 dní, anovulační cykly, absence menstruace
  • galaktorea - nepřetržité nebo přerušované vylučování mateřského mléka (mleziva) z mléčných žláz, nesouvisející s obdobím po porodu
  • neschopnost otěhotnět kvůli nedostatku ovulace
  • u mužů se prolaktinom projevuje snížením potence, zvýšením mléčných žláz, erektilní dysfunkcí, poruchou tvorby spermií, což vede k neplodnosti.

Somatotropinom

Tvoří 20 - 25% z celkového počtu adenomů hypofýzy. U dětí je na třetím místě ve frekvenci výskytu po prolaktinomu a kortikotropinomu. Je charakterizována zvýšenou hladinou růstového hormonu v krvi. Známky somatotropinomu:

  • u dětí se projevuje příznaky gigantismu. Dítě rychle získává váhu a výšku, což je způsobeno rovnoměrným růstem kostí v délce a šířce, stejně jako růstem chrupavek a měkkých tkání. Gigantismus zpravidla začíná v prepubertálním období, nějakou dobu před nástupem puberty a může postupovat až do konce formování skeletu (až přibližně 25 let). Gigantismus je považován za zvýšení výšky dospělého nad 2 - 2,05 m.
  • pokud se somatotropinom vyskytuje v dospělosti, projevuje se příznaky akromegalie - nárůstem rukou, nohou, uší, nosu, jazyka, změnou a zhrubnutím obličejových rysů, výskytem zvýšené ochlupení, vousů a knírek u žen, menstruačními nepravidelnostmi. Zvýšení vnitřních orgánů vede k porušení jejich funkcí.

Kortikotropinom

Vyskytuje se v 7 - 10% případů adenomu hypofýzy. Je charakterizována nadměrnou produkcí hormonů kůry nadledvin (glukokortikoidy), toto se nazývá Itenko-Cushingova choroba..

  • „Cushingoidní“ typ obezity - dochází k redistribuci tukové vrstvy a ukládání tuku v ramenním pletenci, na krku, v supraklavikulárních zónách. Tvář má „měsíční“ kulatý tvar. Končetiny ztenčují v důsledku atrofických procesů v podkoží a svalech.
  • kožní poruchy - růžovo-fialové strie (strie) na kůži břicha, hrudníku, stehen; zvýšená pigmentace kůže loktů, kolen, podpaží; zvýšená suchost a odlupování pokožky obličeje
  • arteriální hypertenze
  • ženy mohou mít menstruační nepravidelnosti a hirzutismus - zvýšený růst vlasů, růst vousů a knírek
  • u mužů je často pozorován pokles potence

Gonadotropinom

Zřídka se vyskytuje u hypofyzárních adenomů. Projevuje se jako menstruační nepravidelnosti, častěji absence menstruace, pokles plodnosti u mužů a žen, na pozadí snížených nebo chybějících vnějších a vnitřních pohlavních orgánů.

Thyrotropinom

Je také velmi vzácný, pouze u 2–3% adenomů hypofýzy. Jeho projevy závisí na tom, zda je tento nádor primární nebo sekundární..

  • pro primární thyrethropinom je charakteristická hypertyreóza - úbytek hmotnosti, třes končetin a celého těla, vyboulení, špatný spánek, zvýšená chuť k jídlu, zvýšené pocení, vysoký krevní tlak, tachykardie.
  • pro sekundární thyrotropinom, tj. vyplývající z dlouhodobě snížené funkce štítné žlázy, jsou charakteristické jevy hypotyreózy - edém na obličeji, opožděná řeč, přírůstek hmotnosti, zácpa, bradykardie, suchá, šupinatá kůže, chraplavý hlas, deprese.

Neurologické projevy adenomu hypofýzy

  • zrakové postižení - dvojité vidění, strabismus, snížená zraková ostrost jednoho nebo obou očí, omezení zorných polí. Významná velikost adenomu může vést k úplné atrofii zrakového nervu a slepotě
  • bolest hlavy, která není doprovázena nevolností, nemění se změnou polohy těla, často se nezmiňuje užíváním léků proti bolesti
  • nosní kongesce způsobená invazí na dno sella turcica

Příznaky hypofyzární nedostatečnosti

Možná vývoj nedostatečnosti hypofýzy způsobený kompresí normální tkáně hypofýzy. Příznaky:

  • hypotyreóza
  • adrenální nedostatečnost - zvýšená únava, nízký krevní tlak, mdloby, podrážděnost, bolesti svalů a kloubů, zhoršený metabolismus elektrolytů (sodík a draslík), nízká hladina glukózy v krvi
  • snížení hladiny pohlavních hormonů (estrogeny u žen a testosteronu u mužů) - neplodnost, snížené libido a impotence, snížený růst vlasů u mužů na obličeji
  • u dětí vede nedostatek růstového hormonu ke zpomalení růstu a vývoje

Psychiatrické příznaky

Tyto příznaky adenomu hypofýzy jsou způsobeny změnami hormonálních hladin v těle. Lze pozorovat podrážděnost, emoční nestabilitu, slzavost, depresi, agresivitu, apatii.

Diagnostika

Navzdory takové rozmanitosti klinických projevů lze říci, že diagnóza adenomu hypofýzy je poměrně obtížná událost..

Důvodem je především nespecifičnost mnoha stížností. Příznaky adenomu hypofýzy navíc nutí pacienty obrátit se na různé odborníky (oftalmolog, gynekolog, terapeut, pediatr, urolog, sexuální terapeut a dokonce i psychiatr). A ne vždy úzký specialista může mít podezření na tuto nemoc. Proto jsou pacienti s takovými nespecifickými a univerzálními stížnostmi podrobeni vyšetření několika specialisty. Krevní test na hladinu hormonů navíc pomáhá při diagnostice adenomu hypofýzy. Snížení nebo zvýšení počtu z nich v kombinaci s existujícími stížnostmi pomáhá lékaři určit diagnózu.

Dříve byla při diagnostice adenomu hypofýzy široce používána radiografie sella turcica. Zjevená osteoporóza a destrukce zadní části sella turcica, dvojitý obrys jejího dna sloužil a stále slouží jako spolehlivé známky adenomu. Jedná se však již o pozdní příznaky adenomu hypofýzy, to znamená, že se objevují již s významnou zkušeností s existencí adenomu.

Moderní, přesnější a dřívější metodou instrumentální diagnostiky ve srovnání s rentgenem je zobrazování mozku magnetickou rezonancí. Tato metoda umožňuje zobrazit adenom a čím silnější je zařízení, tím vyšší jsou jeho diagnostické schopnosti. Některé mikroadenomy hypofýzy kvůli své malé velikosti mohou zůstat nerozpoznané ani při zobrazování magnetickou rezonancí. Obzvláště obtížné je diagnostikovat nehormonální pomalu rostoucí mikroadenomy, které nemusí vykazovat vůbec žádné příznaky..

Léčba adenomu hypofýzy

K léčbě adenomu se používají různé techniky, jejichž výběr závisí na velikosti novotvaru a povaze hormonální aktivity. K dnešnímu dni se používají následující přístupy:

  1. Pozorování. U nádorů hypofýzy, které jsou malé a hormonálně neaktivní, volí lékaři přístup na počkání. Pokud se vzdělání zvýší, je předepsána vhodná léčba. Pokud adenom neovlivňuje stav pacienta, sledování pokračuje..
  2. Léčebná terapie. Předepisování léků pacientovi s nádorem hypofýzy je indikováno k odstranění příznaků onemocnění a zlepšení zdraví. Za tímto účelem lékař předepisuje posilující léky a komplexy vitamínů. U malých novotvarů je indikována konzervativní léčba. Výběr léků závisí také na typu nádoru. U somatotropinomů jsou předepsáni agonisté somatostatinu (somatulin a sandostatin), u prolaktinomů, agonistů dopaminu a ergolinových léčiv, u kortikotropinomu, blokátorů steroidogeneze (nizoral, mammomitis, orimethene).
  3. Radiochirurgická léčba. Jedná se o moderní a vysoce účinnou metodu radiační terapie založenou na destrukci nádoru radiací bez provádění chirurgických zákroků..
  4. Úkon. Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je nejúčinnější, ale zároveň traumatizující metodou terapie. Specialisté mají dvě možnosti přístupu: nosními cestami a otevřením lebeční dutiny. První přístup je vhodnější, ale používá se pouze pro malé adenomy.

Léčba adenomu hypofýzy často vyžaduje kombinaci několika z těchto technik k dosažení požadovaného výsledku..

Předpověď na celý život

Adenom hypofýzy patří k benigním novotvarům, avšak se zvětšováním jeho velikosti, stejně jako jiných nádorů na mozku, nastupuje maligní průběh komprese anatomických struktur, které jej obklopují. Velikost nádoru také určuje možnost jeho úplného odstranění. Adenom hypofýzy o průměru více než 2 cm je spojen s pravděpodobností pooperačního relapsu, ke kterému může dojít do 5 let po odstranění.

Prognóza adenomu závisí také na jeho typu. U mikrokortikotropinomů tedy 85% pacientů vykazuje úplné obnovení endokrinní funkce po chirurgické léčbě. U pacientů se somatotropinomem a prolaktinomem je toto číslo mnohem nižší - 20–25%. Podle některých údajů je po chirurgickém ošetření v průměru pozorováno zotavení u 67% pacientů a počet relapsů je přibližně 12%.

V některých případech s krvácením do adenomu dochází k samoléčení, které je nejčastěji pozorováno u prolaktinomů.

"Adenom hypofýzy - co to je?" Nebezpečí, příznaky a zásady léčby “

8 komentářů

Praktické lékaře trápí nemoci hypotalamo-hypofyzárního systému, které zahrnují různé typy adenomů hypofýzy. Může být obtížné je diagnostikovat, zvláště pokud jsou příznaky popsané v učebnicích endokrinologie nerovnoměrně vyjádřeny a některé zcela chybí. Můžeme říci, že mnoho pacientů neúspěšně navštěvuje okresní terapeuty a nenašli důvod poslat takového člověka ke konzultaci s endokrinologem. A pouze tehdy, když se objeví nevyvratitelné důkazy nebo potřeba chirurgického zákroku, dostane taková osoba cílenou lékařskou pomoc, i když by to mohlo být provedeno mnohem dříve.

Tato situace je spojena se složitostí klinických příznaků. Adenomy hypofýzy mohou způsobit zcela opačné projevy, nebo nemusí být vůbec žádné známky, pokud mluvíme o hormonálně neaktivní formaci, která neroste a nezpůsobuje kompresi. Adenom hypofýzy - co to je? Jak nebezpečné a jak to můžete vyléčit??

Co je adenom hypofýzy?

Celkový pohled + fotka

Mnozí už samozřejmě uhodli, že žádná běžná nemoc, která se nazývá, jednoduše neexistuje. Adenom je nádor žlázové tkáně. Hypofýza je skutečná „rostlina“, která produkuje mnoho různých hormonů s velmi odlišnými účinky. Adenom hypofýzy proto není diagnóza, ale pouze začátek jeho formulace..

Adenomy hypofýzy tedy zahrnují prolaktinom, růstový hormon, thyrotropin, kortikotropin, gonadotropinomy. Jedná se o všechny adenomy, které se objevily v různých částech hypofýzy a narušily sekreci různých hormonů. Obrazně řečeno, takové nádory produkující hormony se projevují tím, že významně zvyšují koncentraci tropních hormonů hypofýzy v krevní plazmě a projevují se nadměrnými hormonálními účinky.

  • Právě tyto účinky jsou markery, které se projevují různými příznaky..

Stává se však, že adenom, navzdory skutečnosti, že jde o nádor žláz, neovlivňuje struktury, které syntetizují hormony. Potom se člověk šťastně vyhne příznakům endokrinních onemocnění, ale to neznamená, že situace je bezpečná. Takový nádor může způsobit další projevy - koneckonců, adenom hypofýzy je nádor na mozku. Je třeba si uvědomit, že hypofýza je rozdělena na přední, střední a zadní část. V zadní části je tkáňová struktura odlišná, proto může být nádor ve střední a přední části také nazýván adenomem.

Trochu o tropických hormonech

Aby bylo jasnější, mělo by být objasněno, jaké hormony syntetizuje hypofýza u žen normálně. Podle toho bude jasnější, jak se projevují příznaky různých novotvarů žlázové tkáně..

Je známo, že endokrinní žlázy, jako je štítná žláza, produkují hormony. Ale ona poslouchá příkazy z hypofýzy. Produkuje řadu tropických hormonů, které regulují aktivitu endokrinních žláz na periferii. Hypofýza tedy syntetizuje:

  • TSH - hormon stimulující štítnou žlázu, který reguluje funkci štítné žlázy (bazální metabolismus, tělesná teplota);
  • STH je růstový hormon odpovědný za růst těla;
  • ACTH je adrenokortikotropní hormon. Reguluje působení kůry nadledvin, které jsou samy schopné produkovat řadu hormonů (kortikosteroidy);
  • FSH nebo folikuly stimulující hormon. Odkazuje na regulátory pohlavních žláz: u žen dochází k dozrávání vajíček;
  • LH (luteinizační hormon). Reguluje množství estrogenu u žen.

A každý z těchto tropických hormonů je produkován vlastní částí hypofýzy. Podle toho, když dojde k adenomu, dojde k narušení kteréhokoli z těchto procesů a objeví se příznaky. Potíž však spočívá v tom, že adenomy nerostou přesně na hranici „dělby moci“.

Kromě toho může existovat jak klinika s nadbytkem hormonu, tak s jeho nedostatkem. Vše závisí na umístění a povaze růstu nádoru. To vede k významným obtížím v diagnostice, zejména v podmínkách přijetí okresního terapeuta, „mučeného“ zprávami. Je třeba si uvědomit, že metabolismus ženského těla má větší hormonální napětí než mužské, kvůli pravidelným změnám v menstruačním cyklu.

Dobrou zprávou je, že adenomy jsou navzdory mnoha problémům, které způsobují, téměř vždy benigní. Maligní novotvary - adenokarcinomy - jsou vzácné a nejčastěji jsou kortikotropinomy náchylné. Metastázují a mají nejhorší prognózu kvality života..

Mnoho lidí se bude zajímat o otázku: kdo reguluje produkci tropických hormonů? K tomu dochází v hypotalamu - nadložní části, která je „obecnou centrálou“ celého endokrinního systému. Vyvíjí uvolňující - faktory, které normálně nutí hypofýzu ovládat endokrinní systém a ona zase celé tělo.

Příčiny adenomu

Proč se vyskytují adenomy hypofýzy? Proč se nádory vůbec objevují? Otázka je stále otevřená. K rozvoji této patologie může vést cokoli. Podle statistik jsou nejčastějšími příčinami novotvarů:

  • Traumatické zranění mozku;
  • Různé neuroinfekce, včetně specifických (meningitida, encefalitida, neurosyfilis);
  • Intrauterinní patologie;
  • Z důvodu dlouhodobého užívání perorálních kontraceptiv u žen;
  • Se zvýšenou aktivitou hypotalamu, pokud žlázy na periferii snižují svou aktivitu. Nadměrné uvolňovací faktory mohou vést k přerůstání tkáně hypofýzy. Může to být například s hypotyreózou.

Nejčastěji se tato patologie objevuje u žen v reprodukčním věku, stejně jako během menopauzy. Ve starém a senilním věku je to mnohem méně časté. S největší pravděpodobností věk - 30-50 let.

Jaké je nebezpečí vzdělání?

Pokud je nádor benigní, může způsobit příznaky různých endokrinních onemocnění, například těžkou tyreotoxikózu s krizovým průběhem (s thyrotropinomem).

V případě, že nádor roste „sám“ a nezmění hormonální pozadí, pak způsobuje různé poruchy zraku a neurologické příznaky, které budou popsány níže..

Příznaky a příznaky adenomu hypofýzy

Jak rozpoznat první známky nádoru?

Pro usnadnění diagnostiky lékaři rozlišují několik syndromů, které označují různé zóny růstu a léze..

Běžné příznaky

Lékař se tedy může setkat s následujícími příznaky růstu nádorů v hypofýze (nejprve vyjmenujeme ty běžné, které jsou charakteristické pro hormonálně aktivní i neaktivní nádory):

  • Změna a zúžení vizuálních polí.

Hypofýza obklopuje optické nervy, optické spojení a optické trakty. Nejčastěji postranní zorné pole vypadávají, jako „klapky“ na koni. Taková žena nebude moci řídit auto, protože abyste se mohli podívat na zpětné zrcátko, musíte se na něj podívat přímo a otočit hlavu;

  • Cefalalgický syndrom nebo bolest hlavy.

Protože je nemožné přidat objem do mozku (lebka je uzavřená koule), tlak stoupá. Bolest hlavy je v oblasti nosu, čela, oběžné dráhy. Možná bolest v chrámech. Tato bolest je nudná a rozptýlená. Pacienti nemíří prstem „tam, kde to bolí“, ale míjí to dlaní;

  • S růstem adenomu směrem dolů jsou možné potíže s dýcháním nosem a s maligním růstem kostí - výskyt krvácení z nosu a dokonce i tekutina, v případě průniku mozkových blan.

Příznaky hormonálně aktivních nádorů

Hormonálně aktivní nádory mohou začít výše uvedenými příznaky, ale častěji projev onemocnění začíná jednou z následujících (nebo několika) možností:

  • Úbytek hmotnosti, podrážděnost, slzavost, horečka, bušení srdce, sklon k průjmům, horečka, možné zvětšení štítné žlázy thyrotropinomem;
  • Náhlý růst nosu, uší, prstů, který dává rysům groteskní vzhled. Náhlý nástup příznaků cukrovky (žízeň, ztráta hmotnosti, svědění) nebo naopak - obezita, pocení a slabost. Toto je známka somatotropinomu. S časným nástupem nemoci vede k gigantismu;
  • Přítomnost kortikotropinomu u ženy vede k rozvoji příznaků hyperkortizolismu, o kterém pojednává samostatný článek. Existuje speciální typ obezity s tenkými rukama a nohama, karmínovými striemi, měsíční tváří, pigmentací kůže. U žen dochází k hirsutismu, osteoporóze a ke zvýšení krevního tlaku. Může se také objevit cukrovka.

Je důležité si uvědomit, že výskyt těchto příznaků je nejčastěji spojen s výskytem kortikotropinomu a tento nádor je z hlediska malignity nebo malignity nejvíce prognosticky nepříznivý..

  • Z adenomů hypofýzy, které ovlivňují funkci pohlavních hormonů, jsou prolaktinomy častější u žen.

Klasicky prolaktinom je amenorea a galaktorea. Jinými slovy, jedná se o zastavení menstruace a výskyt výtoku z bradavek. Pak se připojí neplodnost. Vyskytuje se akné, je pozorována mírná obezita, prudce klesá libido, až anorgasmie. Vlasy jsou mastné. Každý pátý pacient s prolaktinomem má poruchy zraku.

Trochu o diagnostice

Nebudeme se ponořit do principů diagnostiky hypofyzárních adenomů. Je zřejmé, že zobrazovací metody výzkumu, zejména MRI, začaly v poslední době hrát obrovskou roli. Proto se počet „náhodných nálezů“ dramaticky zvýšil.

Jedná se zpravidla o hormonálně neaktivní formace. Ale obvykle si nejprve žena stěžuje na endokrinní poruchy, změny v menstruačním cyklu a jde k terapeutovi, gynekologovi, a pokud má štěstí, pak okamžitě k endokrinologovi.

„Alternativní cestou“ je návštěva neurologa. Pokud existují stížnosti na bolesti hlavy, poruchy zraku, pak je MRI zpravidla nevyhnutelným typem studie. Poté je nutné potvrzení hormonální aktivity nádoru a konečnou diagnózou je biopsie operačního materiálu a histologické ověření. Pouze tak si můžete být jisti předpovědí.

Principy léčby adenomu - je chirurgický zákrok vždy nutný?

Obvykle každý okamžitě začne přemýšlet o operaci a hlavní otázkou jsou náklady na operaci adenomu hypofýzy. Samozřejmě se operace provádí bezplatně (ze zákona), ale někdy musíte dlouho čekat a stále platit za služby, tolik za operaci platí. V průměru může klasický zásah (transnasální) stát od 60 do 100 tisíc rublů. Cyberknife a další metody jsou mnohem dražší.

V případě, že je u pacienta diagnostikován somatotropinom nebo prolaktinom, je možná medikamentózní léčba: tyto typy nádorů jsou dobré pro léky, které stimulují syntézu dopaminových receptorů (Parlodel, Bromokriptin). Výsledkem je, že syntéza hormonů adenomem klesá a je třeba ji pozorovat. Pokud bude nadále růst, bude nutný chirurgický zákrok.

Pokud mluvíme o chirurgickém zákroku, pak existuje několik způsobů. Neurochirurgové tedy používají transnasální (nosem) a transkraniální (kraniotomií) zásah. Transnasální přístup je samozřejmě méně traumatizující, ale nádor by proto neměl být větší než 4 - 5 mm.

V současné době je metoda neinvazivní radiochirurgie („cyber-knife“) velmi populární. Přesnost je 0,5 mm. Směrované záření přesně ničí nádorové buňky a nepoškozuje zdravou tkáň.

U 2/3 pacientů jsou obnoveny zrakové funkce (za přítomnosti poruch). Nejhorší prognóza je u somatotropinomu a prolaktinomu. Zde se hormonální „norma“ obnoví pouze u 25% pacientů. To znamená, že po operaci je nutné i nadále častěji sledovat endokrinologa a porušovat pravidla..

Někdy existují komplikace po operaci. Nejběžnější důsledky jsou:

  • Poškození optického chiasmu, nervu nebo traktu a poškození zraku. Stává se to, pokud je nádor pevně přilnut k nervu;
  • Krvácení z operační oblasti. Právě to může být příčinou smrti - podle statistik je úmrtnost 5%. Toto je však celková míra úmrtnosti, a to i v pokročilých případech as pozdní diagnózou onemocnění;
  • Infekce a vývoj pooperační meningitidy a encefalitidy.

Adenom hypofýzy - jaký je důvod pro pozdní diagnózu? Jaké metody lze použít k léčení nebo odstranění formace?

Adenom hypofýzy je nádor (nejčastěji benigní) žlázové tkáně hypofýzy, který se vyvíjí v předním a středním (středním) laloku - adenohypofýze. Je lokalizován v oblasti sella turcica, která se nachází ve sfénoidní kosti ve spodní části lebky. Vrchol výskytu se vyskytuje ve věkovém rozmezí od 30 do 50 let. Vzhledem k asymptomatickému (nejčastěji) průběhu v raných stádiích je míra detekce extrémně nízká: pouze 2 lidé na 100 tisíc populace. Postupující se projevuje jako endokrinní, neurologické a neuro-oftalmologické poruchy. Tvoří 1/6 všech nádorů na mozku.

Příčiny

Důvod je často nejasný. Mezi možné provokující faktory:

  • hypogonadismus;
  • hypotyreóza;
  • dlouhodobé nebo nekontrolované užívání perorálních kontraceptiv;
  • opojení;
  • neuroinfekce (myelitida, tuberkulóza, brucelóza, poliomyelitida, parazitární onemocnění centrálního nervového systému, meningitida, encefalitida, botulismus, mozková malárie, HIV infekce, mozkový absces);
  • komplikovaný průběh porodu;
  • patologie těhotenství, vytvořené pod vlivem nepříznivých faktorů (kouření, alkoholismus, špatné podmínky prostředí, zvýšená nervozita);
  • traumatické zranění mozku.

Souvislost mezi adenomem hypofýzy a dědičnou predispozicí nebyla prokázána, nicméně taková diagnóza se nejčastěji vyskytuje u osob, v jejichž rodině byly pravidelně pozorovány různé endokrinní patologie..

Příznaky

V raných fázích je to bez příznaků. Se zvětšením nádoru je klinickým obrazem komplex 3 skupin příznaků - neurologické, neuro-oftalmologické a hormonální.

Psychosomatika

Toto jsou neurologické příznaky adenomu hypofýzy:

  • bolest hlavy;
  • poškození hlavových nervů, které se projevuje okulomotorickými poruchami;
  • poškození trigeminálního nervu, kvůli kterému lze pozorovat obtížné výrazy obličeje, ochrnutí žvýkacích svalů, atrofii kostry obličeje (ztrácí své obvyklé kontury a "plováky"), svalové křeče, křeče a akutní bolest;
  • střídavé syndromy (pohybové a smyslové poruchy);
  • diencefalické syndromy: duševní poruchy, adiposogenitální dystrofie, kachexie, poruchy paměti, poruchy spánku, snížený výkon, dezorientace v prostoru;
  • vegetativně-vaskulární reakce: arytmie, závratě, tachykardie, únava, nevolnost, plynatost, problémy s močením, rychlé dýchání, bolesti kloubů, horečka nebo zimnice;
  • okluzivní příznaky - záchvaty silné bolesti hlavy v důsledku náhlého pohybu nebo napětí, doprovázené zvracením a bradykardií.

Neuro-oftalmologické příznaky

Určeno symptomatologií chiasmal syndromu:

  • bitemporální hemianopsie - částečná slepota;
  • snížená zraková ostrost;
  • atrofie fundusu;
  • hemianopsické skotomy - oboustranné slepé skvrny v zorném poli;
  • atrofie nebo ucpaný disk optiky;
  • amauróza - absolutní slepota.

Hormonální příznaky

Hypersekrece cest

Příznaky somatotropinomu

  • Akromegalie;
  • gigantismus;
  • metabolické onemocnění;
  • problémy s dýchacím systémem;
  • srdeční selhání;
  • endokrinní patologie;
  • problémy s ODA.

Příznaky kortikotropinomu

  • obezita s tenkými končetinami, tvář ve tvaru měsíce;
  • strie, trofické vředy, abscesy na kůži;
  • nadměrné ochlupení těla (iu žen);
  • neplodnost;
  • porušení menstruačního cyklu (u žen), impotence (u mužů);
  • osteoporóza;
  • svalová slabost.
  • hypertenze;
  • cukrovka;
  • urolitiáza, pyelonefritida;
  • poruchy spánku;
  • změny nálady od euforie po depresi;
  • snížená imunita.
  • progresivní hyperpigmentace kůže;
  • nedostatek adrenalinu;
  • oční a neurologické poruchy.

Příznaky prolaktinomu

  • porušení ovariálně-menstruačního cyklu: nepřítomné, vzácné nebo časté, krátké nebo dlouhé, slabé nebo silné menstruace;
  • neplodnost;
  • galaktorea;
  • hirsutismus (růst vlasů mužského typu);
  • snížené libido, frigidita;
  • akné;
  • Hladina prolaktinu přesahuje normu - více než 23 ng / ml.
  • impotence,
  • snížené libido;
  • neplodnost;
  • gynekomastie (zvětšení mléčných žláz);
  • galaktorea;
  • Hladina prolaktinu přesahuje normu - více než 21,4 ng / ml.

Všichni pacienti bez ohledu na pohlaví mají také metabolické poruchy a psychoemočné poruchy..

Příznaky thyrotropinomu

  • Podrážděnost, hysterie, nervozita;
  • nespavost;
  • třes končetin;
  • hyperhidróza;
  • tachykardie;
  • fibrilace síní;
  • hubnout;
  • zvýšená chuť k jídlu;
  • zácpa, průjem, plynatost.

Hypopituitarismus

  • Slabost, únava;
  • hubnutí nebo naopak obezita;
  • bolest břicha;
  • hypotenze;
  • tvorba otoků;
  • problémy s stolicí;
  • zhoršení paměti;
  • anémie;
  • snížená sexuální touha;
  • osteoporóza.

Nedostatek určitých hormonů způsobený adenomem hypofýzy může mít za následek kóma nebo dokonce smrt..

Všechny výše uvedené příznaky jsou také komplikacemi paralelně, od neškodných závratí až po kóma nebo dokonce smrt. Obzvláště nebezpečné jsou neuro-oftalmologické následky (slepota) a všechny druhy syndromů (Itenko-Cushing, Nelson atd.)..

Stejně jako jiné nádory se adenomy hypofýzy liší ve směru růstu, velikosti, histologii a aktivitě. Existuje tedy mnoho klasifikací, neustále se rozšiřují a doplňují o nové typy..

Podle důvodů

  • Hlavní

Nádor se tvoří, když je zpočátku hypofýza okamžitě poškozena. Hypotalamus ani jeho uvolňující hormony se nepodílejí na jeho tvorbě..

Porážka hypotalamu má za následek narušení funkčních vlastností hypofýzy. Uvolňující hormony hypotalamu jej stimulují, díky čemuž začínají růst buňky žláz - tak vzniká sekundární adenom.

Podle histologie

Toto je mezinárodní klasifikace nádorů CNS, kterou vydala WHO v roce 1979:

  • chromofobní - nemá hormonální aktivitu;
  • acidofilní (eosinofilní) - doprovázený zvýšenou produkcí růstového hormonu, vede k rozvoji akromegalie - patologie charakterizovaná zvýšením rukou, nohou, obličejové části lebky;
  • bazofilní adenom hypofýzy - produkuje adrenokortikotropní hormon, vede k rozvoji hyperkortizolismu (Itenko-Cushingův syndrom), v důsledku hyperprodukce kortizolu trpí pacient těžkou obezitou, hypertenzí a depresí;
  • smíšený acidobasofilní - není doprovázen porušením syntézy hormonů;
  • adenokarcinom - zhoubný novotvar, který narušuje základní funkce hypofýzy, může vést ke kómatu a smrti, vyznačuje se poměrně rychlým růstem.

V závislosti na aktivitě

Klasifikace S. Yu. Kasumova

  • gonadotropinom - FSH / LH-sekretující (folikuly stimulující / luteinizační hormon);
  • kortikotropinom (kortikotropní adenom hypofýzy) - vylučování ACTH (adrenokortikotropní hormon);
  • prolaktinom - vylučování PRL (prolaktin, laktogenní hormon);
  • smíšené - vylučující dva nebo více hormonů najednou;
  • somatotropinom - STH vylučující (somatotropní hormon);
  • thyrotropinoma - vylučování TSH (hormon stimulující štítnou žlázu).
  • chromofobní - je přemnožení chromofobních buněk (je to benigní novotvar, zvětšuje se do obrovské velikosti);
  • onkocytom - benigní nádor z epiteliálních, nefunkčních buněk.

Hormonálně neaktivní adenom hypofýzy je obtížné diagnostikovat, protože tento stav je nejčastěji asymptomatický.

V samostatné skupině Kasumova vybrala maligní adenom hypofýzy. Je zřídka diagnostikována. Charakterizovaný vývojem hypopituitarismu, zrakovým postižením a neurologickými poruchami.

Klasifikace Kovacse a Chorvatů

Vyvinuto v roce 1995. Vědci navrhli rozlišovat takové typy adenomů jako:

  • kortikotropní;
  • mammomatotrofní;
  • Ztlumit;
  • plurigormonální;
  • somatotrofní;
  • tyrotrofní.

V závislosti na směru růstu

Typ je určen směrem růstu nádoru vzhledem k tureckému sedlu.

V raných stádiích je diagnostikován endoselární adenom hypofýzy - roste v dutině sella turcica a nepřesahuje její hranice. Jakmile se šíří dále, je mu již přiřazen status endoextrasellar. Ona zase může být různých typů:

  • infrasellar - šíří se níže, dosahuje sfénoidního (hlavního) sinu a jde do nosohltanu;
  • supraselární - rostoucí nahoru do lebeční dutiny;
  • retrosellar - směřující dovnitř, do zadní lebeční fossy nebo pod dura mater clivus;
  • laterální (lateroselární) - rozšiřující se do stran, vyplňující kavernózní sinus, spodní část střední lebeční fossy, tekoucí pod tvrdou dura;
  • ansellar - vystupující na povrch, do mřížového labyrintu na oběžnou dráhu.

Pokud nádor roste několika směry najednou, název se tvoří shora. Například suprasellar-lateral.

Podle velikosti

Jelikož se velikost vzdělávání liší, rozlišují se tyto skupiny:

  • mikroadenomy - až 16 mm, morfologické změny ve velikosti tureckého sedla nejsou pozorovány;
  • malý - od 16 do 25 mm;
  • střední - od 26 do 35 mm;
  • velký - od 36 do 59 mm;
  • obří (macroadenomas) - více než 60 mm.

Někdy se uvnitř chromofobního nádoru tvoří dutiny, které jsou vyplněny proteinovou tekutinou. V tomto případě je diagnostikována cystická forma..

Diagnostika

K detekci adenomu hypofýzy se používají různé metody.

Klinický

  • Konzultace neurologa;
  • konzultace s neuro-oftalmologem: hodnotí se ostrost, úhel a zorné pole, detekují se okulomotorické poruchy, zkoumá se stav fundusu;
  • konzultace endokrinologa: jsou diagnostikovány hormonální poruchy, je předepsána léčba drogami k jejich odstranění.

Laboratoř

  • Obecné testy krve a moči, biochemie, determinant srážení krve;
  • analýzy pro hormony: stupeň koncentrace tropinů (prolaktin, somatotropin, kortikotropin, thyrotropin, somatomedin) a endokrinních hormonů (pohlaví, trijodtyronin, tyroxin, kortizol);
  • ultrazvukové vyšetření žil na nohou;
  • elektrokardiogram.

Diagnostické metody neuroimagingu jsou široce používány k detekci hypofyzárního adenomu. Například kraniografie je rentgenový snímek kostí lebky. Pozorování laterálních, přímých a paranazálních dutin se provádí. Stanoví se velikost tureckého sedla, morfologické změny v jeho struktuře a tvaru. Potvrzení diagnózy jsou takové transformace, jako je rozšířený vstup, dvojité obrysové dno, osteoporóza předních procesů sfénoidní kosti a hřbetu, destrukce horního clivu.

Nejúčinnější ze všeho je však MRI diagnostika. Magnetická rezonance je hlavní metodou zobrazování nádorů. Zvýšení kontrastu (KU) se obvykle používá tak, aby citlivost zařízení byla alespoň 90%. Některé morfologické změny jsou na obrázcích viditelné bez použití kontrastu:

  • změna velikosti žlázy;
  • zeslabení stěn tureckého sedla;
  • jeho odmítnutí;
  • posunutí hypofýzy.

Jak to vypadá na MRI:

  • v režimu T1 (podélná relaxační doba) bez CU nádor obvykle nevyniká na pozadí hypofýzy;
  • v režimu T1 s KU je na obrázcích viditelná zaoblená oblast, která vyniká ve srovnání se zbytkem hypofýzy;
  • v režimu T2 (příčná relaxační doba) se obraz může lišit.
Adenom hypofýzy na MRI

Vzhledem k tomu, že se nádor často vyvíjí asymptomaticky, je ve většině případů objeven náhodou, když je předepsáno MRI z jiných lékařských důvodů. Může to být bolest hlavy, různé neurologické příznaky nebo traumatické poranění mozku. Objemové útvary odhalené v průběhu tomografie v tkáních žlázy se nazývají incidentaloma hypofýzy (IG). Po pitvě je diagnóza objasněna: u 30% se jedná o mikroadenomy, u 60% - makroadenomů, u 10% - cysty a jiné neoplazmy.

Léčba

Léčba adenomu hypofýzy se provádí různými metodami. Závisí na jeho velikosti, směru růstu a aktivitě. Pokud je malý, hormonálně neaktivní a nemá žádný významný vliv na stav pacienta, je zvolena taktika očekávání. Pacient pravidelně navštěvuje endokrinologa, pravidelně absolvuje testy a provádí MRI, díky čemuž je sledována dynamika onemocnění. Dokud nádor neroste a nezvyšuje syntézu hormonů, monitorování pokračuje. Jakmile jsou diagnostikovány jakékoli morfologické změny, je rozhodnuto, který terapeutický kurz bude účinnější. Toto bere v úvahu individuální charakteristiky pacienta a charakteristiky novotvaru..

Drogová terapie

Používá se jen zřídka. Adenom hypofýzy je diagnostikován nejčastěji v posledních fázích vývoje nádoru, kdy jediným východiskem je chirurgický zákrok a léky již nejsou účinné. Předepisují se však ve vzácných případech, kdy forma onemocnění ještě nebyla zahájena..

Používá se hlavně pro prolaktinom a somatropinom. Jsou citliví na léky, které blokují nadměrnou syntézu hormonů. Tím se normalizují hormonální hladiny, čímž se obnoví fyzické a psychické zdraví. Musíte však pochopit, že adenom z takové léčby se nezmenšuje a nerozpouští se..

Antagonisté dopaminu jsou předepisováni pro prolaktinom:

  • Bromokriptin;
  • Pergolid;
  • Kabergolin;
  • Ropinirol;
  • Pramipexol;
  • Apomorfin.

U somatotropinomu jsou předepsáni výše uvedení antagonisté dopaminu, stejně jako analogy somatostatinu a agonisté receptoru růstového hormonu:

  • Genfastat;
  • Oktreotid;
  • Octretex;
  • Octrid;
  • Sandostatin;
  • Serakstal;
  • Somatulin.

Předepisování léků na adenom hypofýzy může také sledovat cíl zmírnění příznaků. To může být:

  • stimulanty nervového systému k odstranění neustálé únavy a slabosti (Methyluracil, Pentoxil, Levamisole);
  • diuretika proti otoku;
  • léky na železo k léčbě anémie;
  • nootropika pro normalizaci psycho-emocionální sféry (Piracetam, Nootropil, Lucetam).

V každém případě je přiřazen samostatný seznam léků v závislosti na tom, zda je nádor aktivní nebo ne, a jaké hormony produkuje, a také s přihlédnutím k individuálním charakteristikám organismu..

Chirurgická operace

Vzhledem k tomu, že míra detekce v důsledku asymptomatičnosti je extrémně nízká, je diagnóza často stanovena iu pokročilých forem, kdy jedinou léčbou je chirurgický zákrok k odstranění adenomu hypofýzy. Přes svou vysokou účinnost je to velmi traumatizující metoda terapie..

Provádí se v Neurochirurgických centrech vybavených endoneurochirurgickým operačním sálem, kde pracuje tým zkušených neurochirurgů. Zároveň jsou neustále ve službě kvalifikovaní odborníci v oblasti resuscitace, neuroftalmologie, radiologie, neuroendokrinologie, morfologie, otoneurologie a radiologie, kteří jsou připraveni poskytnout veškerou možnou pomoc. Sledují stav pacienta jak během operace, tak během rehabilitačního období.

Zvláštnosti chirurgického zákroku pro tuto diagnózu obsahují klinické pokyny vyvinuté Asociací neurochirurgů v Rusku v roce 2014.

Intervenční metody

Dnes existují dva způsoby, jak chirurgicky odstranit adenom hypofýzy:

  1. Endoskopické transnazální odstranění adenomu nosem.
  2. Craniotomy (otevření jeho dutiny).

První metoda je vhodnější z důvodu minimálního traumatu.

Transnazální transfenoidální endoskopická metoda odstranění adenomu hypofýzy

Indikace

Plánovaná operace k odstranění adenomu hypofýzy je předepsána, pokud jsou přítomny následující příznaky:

  • aktivní růst nádoru;
  • zrakové postižení;
  • neurologické vady;
  • endokrinní syndromy, jejichž léčba drogami byla neúčinná.

Indikace pro naléhavé, nouzové operace:

  • postupné zhoršování zraku - rychle postupující slepota;
  • okluze;
  • rozsáhlé lebeční krvácení;
  • prudký růst nádoru u těhotné ženy.

Výcvik

Před operací je pacient podroben povinnému ORL vyšetření. Otorinolaryngolog hodnotí:

  • přítomnost zánětu, při kterém je transnazální chirurgický zákrok kontraindikován;
  • zakřivení nosní přepážky;
  • hypertrofie (zesílení) turbinátů;
  • přítomnost růstu kostí.

Při detekci přítomnosti zánětlivých ložisek je pacient odeslán k rentgenovému vyšetření paranazálních dutin k potvrzení diagnózy.

Pokud ORL vyšetření neodhalilo žádné kontraindikace pro operaci, je pacient odeslán ke konzultaci s anesteziologem. Posuzuje míru operačního a anestetického rizika a vydává doporučení.

Protokol pro transnazální odstranění adenomu

Fáze I - nosní:

  1. Lateralizace turbinátu a odstranění anatomických překážek pro získání přístupu k hlavnímu sinu.
  2. Vizualizace (kontrola).
  3. Srážení k odhalení stěny hlavního sinu.

Fáze II - sfénoidální:

  1. Resekce zadní nosní přepážky.
  2. Sphenoidotomie pomocí cvičení.
  3. Resekce sinus septa.

Fáze III - extraselární:

  1. Trepanace dna tureckého sedla.
  2. Pitva dura mater.
  3. Odstranění nádoru.

Fáze IV - plasty pooperačních vad.

Utěsnění dutiny sedla lékařskými lepidly, speciálními deskami nebo autotkaninou.

Mezi pooperační komplikace patří nosní tekutina (únik mozkomíšního moku z nosní dutiny způsobený poškozením lebky) a meningitida. Úmrtnost je 1,2%. Riziko úmrtnosti se zvyšuje s:

  • obří megaadenom;
  • duševní poruchy;
  • ne zcela odstraněný nádor;
  • starší 60 let.

Úplného odstranění adenomu pomocí transnazální metody je dosaženo v průměru u 79% pacientů. Zbývajícím 21% je předepsána radiochirurgická léčba. Jedná se o nejmodernější a vysoce efektivní metodu. Umožňuje vám vyhnout se chirurgickým manipulacím. Nádor je zničen radiací. Používá se však poměrně zřídka ze dvou důvodů: příliš vysoké riziko komplikací v důsledku radiační expozice a vysoké náklady na zákrok.

Speciální případy

Věkové rysy

Nejčastěji diagnostikována u dospělých ve věku od 30 do 50 let. Riziková skupina zahrnuje především lidi protispolečenského chování, vedoucí příliš „aktivně“, ale špatně. Účast v bojích často vede k TBI. Komunikace s nemocnými na ulici zvyšuje riziko nebezpečných infekcí. Špatná výživa, nehygienické podmínky - všechny tyto faktory nepřímo způsobují vývoj adenomu hypofýzy.

U dětí je extrémně vzácný. Ve většině případů se to vysvětluje patologiemi těhotenství, kdy byla nitroděložní tvorba mozku a centrálního nervového systému dítěte doprovázena kouřením ženy nebo užíváním drog. Druhým důvodem této diagnózy u novorozenců je komplikovaný porod, kdy dojde k poškození mozku..

Pohlaví charakteristiky

U žen a mužů se vyskytuje se stejnou frekvencí.

V poslední době lékaři stále častěji spojují adenom hypofýzy u žen s průběžným užíváním perorálních kontraceptiv. Nejběžnějšími příznaky jsou současně růst ochlupení mužského těla a různé menstruační nepravidelnosti..

U mužů je nejčastější příčinou traumatické poranění mozku. Mezi příznaky patří ženská obezita, otoky prsou a impotence..

Během těhotenství

Těhotenství komplikované adenomem je docela nebezpečné. Během tohoto období se hypofýza zvětšuje již téměř dvakrát. V přítomnosti nádoru to vede ke kompresi oblastí mozku umístěných poblíž. Důsledky jsou silné bolesti hlavy a slepota. Pokud se jedná o prolaktinom, může kdykoli způsobit kontrakce, které způsobí potrat nebo předčasný porod..

Otázky a odpovědi

Je možné vyléčit adenom hypofýzy bez operace?

Ano, nyní se provádí radiochirurgická léčba adenomu, když je zničen pomocí záření. Umožňuje vám to bez operace.

Který lékař léčí nemoc?

Při počáteční konzultaci se musíte poradit s endokrinologem. Dále, v závislosti na velikosti, směru růstu a aktivitě adenomu, může být přesměrován přímo na neurochirurga k operaci nebo k předběžné korekci hormonálních hladin..

Mohu se opalovat??

Neexistují žádné absolutní kontraindikace, ale co je nejdůležitější - bez fanatismu.

Mohu své dítě krmit mateřským mlékem??

U prolaktinomu - rozhodně ne. U jiných typů nádorů - podle uvážení ošetřujícího lékaře.

Pro Více Informací O Migréně

Ztráty Paměť

Cévní Onemocnění